Olika patologier i immunsystemet kan leda till komplexa störningar. Som ett resultat kommer kroppen att betrakta sina celler som fiender och även bekämpa dem. Autoimmun anemi anses vara en sällsynt sjukdom där antikroppar bildas mot ens egna röda blodkroppar. Konsekvenserna av detta fenomen är allvarliga, eftersom störningar i cirkulationssystemets funktion påverkar hela organismens funktion.
Koncept
Autoimmun anemi är en sjukdom som kännetecknas av allvarlig förstörelse av friska röda blodkroppar på grund av de aggressiva effekterna av antikroppar på dem. Dessa antikroppar produceras av kroppen. Detta visar sig i form av blek hud, förstorad lever och mjälte, smärta i nedre delen av ryggen och buken, andnöd och andra symtom. För att identifiera sjukdomen behövs laboratorietester. Behandlingen kommer att vara konservativ, men ibland krävs operation för att avlägsna mjälten.
Autoimmun anemi är sällsynt. Denna sjukdomförekommer hos 1 person av 70-80 tusen. Det finns vanligtvis hos kvinnor. Autoimmun anemi förekommer hos barn och vuxna. Diagnosen är vanligtvis lätt. Med hjälp av rutinmässiga blodprover kan läkare ställa en diagnos. Återhämtning sker i högst 50% av fallen. Men vid behandling med glukokortikosteroider observeras en förbättring av hälsan i 85-90 % av fallen.
Kod
I ICD är autoimmun anemi kodad D59. Sjukdomen hos denna art är förknippad med uppkomsten av antikroppar mot deras röda blodkroppar. Sjukdomen är förvärvad och ärftlig. RBC-destruktion kan vara intracellulär eller intravaskulär.
Autoimmun hemolytisk anemi (ICD-10-kod se ovan) är en åkomma som bör identifieras så snart som möjligt. Ofta finns det komplexa namn på sjukdomen. Autoimmun hemolytisk anemi med ofullständiga värmeagglutiner är en term som används för en vanlig form av anemi.
Reasons
Denna anemi är idiopatisk (primär) och symptomatisk (sekundär). Om orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar kan identifieras, är detta sekundär anemi. När den etiologiska faktorn inte identifieras, kommer anemin att vara idiopatisk.
Autoimmun hemolytisk anemi utvecklas:
- från lymfatisk leukemi;
- exponering för strålning;
- malign tumör;
- bindvävssjukdomar;
- tidigare infektioner;
- autoimmuna sjukdomar som inte är relaterade till skador på det hematopoetiska systemet;
- diabetes typ 1;
- antibiotikabehandling;
- immunbristtillstånd.
Den vanligaste är den termiska formen av anemi, när den inre miljön i kroppen har en normal temperatur, och erytrocyterna innehåller klass G-immunoglobuliner, komponenterna C3 och C4. Erytrocyter förstörs endast i mjälten av makrofager.
Den kalla formen av sjukdomen kan uppstå av okänd orsak. Det utvecklas också från infektion, hypotermi, lymfoproliferativa sjukdomar. I det senare fallet blir personer från 60 års ålder sjuka. Patologi i kroppen, där röda blodkroppar förstörs, manifesterar sig efter att temperaturen i de perifera kärlen sjunker till 32 grader. Kalla autoagglutininer är immunglobuliner M.
Hemolys, som observeras i mjälten, är ofta allvarlig. Ofta går patienten inte att rädda. Sjukdomsförloppet från infektion är vanligtvis akut. Om överträdelsen uppstod av okänd orsak kommer den att vara kronisk.
Sällan uppstår paroxysmal förkylningsanemi. Hemolys uppstår vid exponering för kyla. Faran uppstår även när man tar kalla drycker och tvättar händerna i kallt vatten. Ofta uppträder denna anemi med syfilis. Sjukdomens svårighetsgrad kan variera från fall till fall. Ibland utvecklas en obotlig patologi som leder till döden.
Symptom
Autoimmun anemi hos barn och vuxna visar sig i form av två syndrom: anemisk och hemolytisk. Du kan identifiera det första syndromet:
- av blek hud och slemhinnor;
- anfall av yrsel;
- frekvent illamående;
- starkt hjärtslag;
- svagheter;
- trötthet.
Autoimmun hemolytisk anemi upptäckt:
- för ljusgul eller mörkgul hud;
- förstoring av mjälten;
- brun urin;
- uppträdande av DIC.
Akut anemi uppstår vanligtvis när kroppen blir infekterad. Därför, förutom symtomen på förstörelse av röda blodkroppar, finns det tecken på den underliggande sjukdomen.
Kall anemi har ett kroniskt förlopp. Under påverkan av låga temperaturer blir fingrar och tår, öron, ansikte bleka. Sår och kallbrand kan uppstå. Patienter uppvisar ofta kall urtikaria. Hudskador kvarstår under lång tid.
Värmeanemi är kronisk. Patologi förvärras med en ökning av temperaturen, vilket vanligtvis visar sig i virala och bakteriella infektioner. Symtomet är svart urin.
Akut anemi visar sig i form av feber, frossa, huvudvärk, yrsel. Det finns också andnöd, smärta i buken och nedre delen av ryggen. Huden blir blek, kan vara gul, subkutana blödningar uppstår på benen. Förutom mjälten ökar leverns storlek.
Vid en kronisk sjukdom är en persons hälsa tillfredsställande. Överträdelse kan identifieras genom en ökning av storleken på mjälten och intermittent gulsot. Efter anfall av remission uppstår exacerbationer.
Diagnos
För att göra en korrekt diagnos behöver du inte baraextern undersökning av patienten. Det är nödvändigt att utföra en fullständig diagnos av autoimmun hemolytisk anemi. Förutom att samla in en anamnes behöver du donera blod. Dess analys visar en ökning av ESR, retikulocytos, normo- eller hypokrom anemi och en ökning av bilirubin i blodet detekteras. Och nivån av hemoglobin och röda blodkroppar sjunker.
Urinanalys krävs. Det avslöjar protein, överskott av hemoglobin och urobilin. Patienten remitteras även till ultraljud av de inre organen med en studie av lever och mjälte. Om den mottagna informationen inte räcker, krävs en benmärgsprovtagning, för vilken dess punktering utförs. Efter att ha undersökt materialet upptäcks hjärnhyperplasi, som utförs på grund av aktiveringen av erytropoes.
Trepanobiopsi är ett ingrepp som görs i samma syfte som benmärgspunktion. Men det är svårare för patienter att tolerera, så det används mindre ofta.
Direct Coombs test för autoimmun anemi kommer att vara positivt. Men när du får negativa provsvar ska du inte utesluta sjukdomen. Detta uppträder ofta under behandling med hormonella medel eller vid svår hemolys. Enzymimmunanalys hjälper till att identifiera klassen och typen av immunglobuliner som är involverade i den autoimmuna reaktionen.
Behandlingsfunktioner
Behandling för autoimmun anemi är vanligtvis långvarig och leder inte alltid till absolut återhämtning. Först måste du bestämma orsakerna som ledde till att kroppen började förstöra sina röda blodkroppar. Om etiologisktfaktorn har fastställts, då måste du eliminera den.
Om orsaken inte är fastställd, utförs behandlingen av autoimmun hemolytisk anemi med hjälp av gruppen glukokortikosteroider. Prednisolon ordineras ofta. Om sjukdomsförloppet är allvarligt och hemoglobinnivån sjunker till 50 g/l krävs en transfusion av röda blodkroppar
Autoimmun hemolytisk anemi behandlas med blodavgiftning för att ta bort nedbrytningsprodukterna från röda blodkroppar och förbättra välbefinnandet. Plasmaferes minskar nivån av antikroppar som cirkulerar i blodomloppet. Symtomatisk behandling är obligatorisk. För att skydda mot utvecklingen av DIC ordineras indirekta antikoagulantia. Det kommer att vara möjligt att stödja det hematopoetiska systemet genom att introducera vitamin B12 och folsyra.
Om det visade sig bota sjukdomen, då är behandlingen över. Om sjukdomen återkommer efter en tid krävs operation för att avlägsna mjälten. Detta kommer att hjälpa till att förhindra förekomsten av hemolytiska kriser i framtiden, eftersom det är i mjälten som röda blodkroppar ackumuleras. Proceduren leder ofta till absolut återhämtning. Kliniska riktlinjer tyder på att autoimmun hemolytisk anemi sällan behandlas med immunsuppressiv terapi om splenektomi misslyckas.
medicinanvändning
Mediciner kan användas som huvudmedel eller hjälpmedel. Till de flestaeffektiv inkluderar följande:
- "Prednisolon" är ett glukokortikoidhormon. Läkemedlet hämmar immunförsvaret. Så immunsystemets aggression mot röda blodkroppar minskar. Per dag kommer 1 mg / kg att administreras intravenöst, dropp. Vid svår hemolys ökas dosen till 15 mg / dag. När den hemolytiska krisen är över reduceras dosen. Behandling utförs tills normaliseringen av hemoglobin och erytrocyter. Därefter minskas dosen gradvis med 5 mg varannan till var tredje dag tills läkemedlet avbryts.
- "Heparin" är ett kortverkande direkt antikoagulant. Läkemedlet ordineras för att skydda mot DIC, vars risk ökar med en kraftig minskning av antalet röda blodkroppar som cirkulerar i blodet. Var 6:e timme injiceras 2500-5000 IE subkutant under kontroll av ett koagulogram.
- "Nadroparin" - ett direkt långtidsverkande antikoagulant. Indikationerna är desamma som för Heparin. Subkutant injicerad 0,3 ml/dag.
- "Pentoxifylline" är ett trombocythämmande medel, därför används det för att minska risken för DIC. Ett annat läkemedel anses vara en perifer vasodilator, vilket förbättrar blodtillförseln till perifera vävnader och hjärnvävnader. Inuti tas 400-600 mg / dag i 2-3 doser. Behandlingen bör utföras i 1-3 månader.
- Folsyra är ett vitamin som är involverat i olika kroppsprocesser, inklusive bildandet av röda blodkroppar. Den initiala dosen är 1 mg per dag. En ökning av dosen är tillåten med otillräcklig terapeutisk effekt. Den maximala dosen är 5 mg.
- Vitamin B12 - ett ämne som ingår ibildandet av en mogen erytrocyt. Med sin brist ökar storleken på erytrocyten, och dess plastiska egenskaper minskar, vilket minskar varaktigheten av dess existens. 100-200 mcg tas or alt eller intramuskulärt per dag.
- "Ranitidine" - H2-antihistamin som minskar produktionen av s altsyra i magen. Dessa åtgärder krävs för att kompensera för bieffekten av prednisolon på magslemhinnan. Inuti tas 150 mg två gånger om dagen.
- Kaliumklorid - ett botemedel som föreskrivs för att kompensera för förlusten av kaliumjoner i kroppen. Ta 1 g tre gånger om dagen.
- "Cyklosporin A" - ett immunsuppressivt medel, som tas med otillräcklig effekt av glukokortikoider. 3 mg/kg intravenöst, dropp ordineras per dag.
- Azathioprin är ett immunsuppressivt medel. Ta 100-200 mg per dag i 2-3 veckor.
- "Cyclofosfamid" är ett immunsuppressivt medel. 100-200 mg tas per dag.
- Vincristine är ett immunsuppressivt medel. 1-2 mg dropp per vecka.
Varje läkemedel har sina egna indikationer, kontraindikationer, regler för intagning, så du måste först läsa bruksanvisningen. Alla medel som nämns i artikeln kan endast tas om de har ordinerats av en läkare.
Borttagning av mjälten
Denna procedur anses vara påtvingad, den låter dig utesluta intracellulär hemolys, vilket minskar manifestationen av sjukdomen. Splenektomi - en operation för att ta bort mjälten - utförs med den första exacerbationen av sjukdomen efter läkemedelsbehandling. Operationen får inte utföras med kontraindikationer från andra organ och system. Effekten av ingreppet är stor och ger absolut återhämtning, enligt olika källor, i 74-85 % av fallen.
Mjältoperation utförs i operationssalen under intravenös anestesi. Patienten placeras i ryggläge eller liggande på höger sida. Efter avlägsnande av mjälten krävs en revision av bukhålan för närvaron av ytterligare en mjälte. När de hittas tas de bort. Denna anomali observeras sällan, men okunnighet om ett sådant faktum leder till diagnostiska fel, eftersom det efter avlägsnande kommer en remission av sjukdomen. Beslutet att utföra operationen bör fattas av läkaren. Efter det krävs efterlevnad av specialistens alla ordinationer, eftersom de gör att du snabbt kan återhämta dig.
Förebyggande
Enligt kliniska riktlinjer kan autoimmun anemi förebyggas. Detta kräver inriktning av insatser för att förhindra en person från farliga virus som kan leda till sjukdom.
Om sjukdomen redan har dykt upp är det nödvändigt att minimera påverkan på kroppen av de faktorer som kan leda till en exacerbation. Det är till exempel viktigt att undvika höga och låga temperaturer. Det finns inget sätt att skydda mot idiopatisk anemi eftersom dess orsaker är okända.
Om det var autoimmun anemi åtminstone en gång, så kräver de kommande 2 åren blodgivning för en allmän analys. Detta bör göras var tredje månad. Alla tecken på sjukdomen kan indikera en utvecklande sjukdom. I det här fallet krävs ett läkarbesök.
Prognos
Vad är prognosen för autoimmun hemolytisk anemi? Allt beror på graden av sjukdomen. Idiopatisk anemi är svårare att behandla. Absolut återhämtning efter en hormonkur kan inte uppnås mer än 10 % av patienterna.
Men att ta bort mjälten ökar antalet återhämtade individer med upp till 80 %. Immunsuppressiv terapi är svår att tolerera, denna behandling påverkar immunförsvaret negativt och leder till komplikationer. Behandlingens framgång beror på den faktor som orsakade anemin.
