Progressiv systemisk skleros, eller sklerodermi, är en av de autoimmuna inflammatoriska sjukdomarna som påverkar bindväven. Det kännetecknas av en iscensatt kurs och en enorm lista över kliniska manifestationer, som huvudsakligen är förknippade med skador på huden. Sjukdomen påverkar även vissa inre organ och rörelseapparaten.
Den här typen av inflammation är baserad på en utbredd kaskad av cirkulationsstörningar, en inflammatorisk process och generaliserad fibros. Den förväntade livslängden för en patient med systemisk skleros beror på arten av sjukdomsförloppet, stadiet och omfattningen av skador på inre organ och system.
Klassificering av sklerodermi
Inom medicin finns det flera typer av sklerodermi, var och en av dem kännetecknas av sina egna tecken och egenskaper hos kursen:
- Diffus skiljer sig genom att den främst påverkar huden på armar, ben, ansikte och bål. De karakteristiska lesionerna i denna form utvecklas under året och efter den förstasynliga lesioner av sjukdomen påverkar nästan alla delar av kroppen. Samtidigt som denna form påverkar nästan hela huden har patienter också Raynauds syndrom - detta är en kärlsjukdom som gör dem extra känsliga för kyla eller värme. Denna form kännetecknas av snabb skada på nästan alla inre organ.
- Krosssystemisk skleros kombinerar symtomen på inte bara sklerodermi, utan även andra reumatologiska sjukdomar.
- Presklerodermi, eller som många läkare kallar denna sjukdom med försiktighet, är sann sklerodermi, och allt för att den kännetecknas av isolerat Raynauds syndrom och närvaron av autoantikroppar i blodet.
- Begränsad form är en typisk autoimmun sjukdom som uttrycks av Raynauds syndrom, först efter en lång tidsperiod uppstår mindre hudskador, oftast på fötter, händer eller ansikte. Lite senare drabbar sjukdomen även de inre organen.
- Visceral systemisk skleros skiljer sig genom att den bara påverkar inre organ.
Den unga formen betraktas separat, som utvecklas främst i barndomen.
I enlighet med kursens karaktär inträffar sklerodermi:
- kronisk;
- tune;
- kryddig.
Beroende på utvecklingsaktiviteten särskiljs tre stadier av sjukdomen:
- minimum;
- moderat;
- maximum.
Endast en specialist kommer att kunna ställa en korrekt diagnos och välja en behandling efter en serie avforskning.
Orsaker som provocerar utvecklingen av sjukdomen
De exakta orsakerna till utvecklingen av sjukdomen har hittills inte klarlagts. Man tror att patologin utvecklas på grund av genetiska faktorer. Det finns en ärftlig predisposition för utvecklingen av autoimmuna sjukdomar. Men detta betyder inte att sjukdomen omedelbart efter födseln kommer att börja utvecklas. Hos personer som är benägna att utveckla systemisk skleros (enligt ICD 10 kod M34) kan sjukdomen utlösas av sådana faktorer:
- tidigare infektionssjukdomar;
- hormonella störningar;
- hypotermi, särskilt med förfrysning av armar och ben;
- molekylär mimik av mikroorganismer, vilket framkallar hög aktivitet hos lymfocyter;
- rus med kemikalier och droger;
- bor i en ekologiskt ogynnsam region;
- jobba på en kemisk fabrik.
Människans hälsa och miljön är sammankopplade. Det är därför som oftast systemisk skleros (enligt ICD 10 kod M34) provocerar en ogynnsam atmosfär där en person lever. Detta gäller särskilt den form som utvecklas i tidig barndom. Följande ämnen kan ha en skadlig effekt på kroppen:
- silica;
- white spirit;
- svetsgaser;
- lösningsmedel;
- ketoner;
- trikloretylen.
Men inte alla människor som ofta kommer i kontakt med dessa ämnen utvecklar sklerodermi. Men om det finnsärftligt anlag, risken att utveckla sjukdomen hos personer som arbetar med kemikalier är ganska hög.
Symptomatics
Det huvudsakliga tecknet på utvecklingen av sjukdomen (systemisk skleros) är en ökning av funktionen hos fibroblaster. Det är dessa bindvävsceller som är ansvariga för syntesen av kollagen och elastin som ger vävnaden hög styrka och elasticitet. Under funktionsökningen börjar fibroblaster producera mer kollagen. Som ett resultat uppträder foci av skleros i organ och vävnader. Sådana förändringar påverkar också blodkärlens väggar, som tjocknar. Som ett resultat skapas ett hinder för norm alt blodflöde, som ett resultat av vilket blodproppar bildas och ischemiska processer utvecklas.
Bindväv finns i alla organ och system, varför sjukdomen sprider sig i hela kroppen och har en mängd olika symtom.
I den akuta formen utvecklas sklerotiska förändringar i huden och fibros i de inre organen under de första åren efter sjukdomsdebut. Det första tecknet på utvecklingen av sjukdomen är hög kroppstemperatur och plötslig viktminskning. Dödligheten för patienter med denna form är hög.
Kronisk klassificering av systemisk skleros visar sig i form av Raynauds syndrom, som påverkar leder och hud. Symtomen kan vara dolda i flera år.
Det mest karakteristiska symptomet på sjukdomen är nederlaget för huden på händer och ansikte. Du kan också bestämma utvecklingen av sjukdomen genom kärlsjukdomar och ledskador.
Om sjukdomen påverkar muskuloskeletala systemet, observeras följande symtom:
- smärta i muskler och leder;
- styvhet och begränsad rörelse, särskilt på morgonen;
- deformerade fingrar;
- nagelförlängning;
- Ansamling av kalcium i fingrarna, uttryckt som vitaktiga fläckar runt lederna.
Om sklerodermi påverkar lungorna kan det visa sig som:
- interstitiell fibros;
- pulmonell hypertoni;
- inflammatorisk process i lungsäcken.
När hjärtat är påverkat, uppträder symtomen på systemisk skleros, vars behandling kräver ett integrerat tillvägagångssätt, enligt följande:
- avsevärd förtjockning av hjärtmuskeln;
- perikardit eller endokardit;
- hjärtbesvär;
- hjärtslag snabbare;
- andnöd;
- hjärtsvikt.
Njurskador kännetecknas av följande symtom:
- högt blodtryck;
- minskad urinproduktion per dag, hos vissa patienter finns det en fullständig frånvaro av det;
- snabbt ökande njursvikt;
- urinproteinnivåerna ökar;
- synsnedsättning;
- svinner ut periodvis.
När tarmarna och magen påverkas, uttrycks sjukdomen av följande symtom:
- sväljningen är störd;
- rapning och halsbränna;
- sår på matstrupens väggar;
- perist altiken minskartarmar;
- diarré eller förstoppning;
- obehag i magen.
När det centrala nervsystemet påverkas, observeras smärta i armar och ben, känsligheten i huden i armar och ben störs.
Dessutom kan progressiv systemisk skleros påverka det endokrina systemet och orsaka felfunktion i sköldkörteln.
Diagnostikmetoder
För att ställa en korrekt diagnos måste du genomgå en omfattande undersökning, eftersom sjukdomen kan påverka alla inre organ och system. Inledningsvis undersöks patienten av en reumatolog som ska studera patientens och hans närmaste familjs sjukdomshistoria. Samlar in en anamnes och gör en undersökning som låter dig bedöma hudens och ledernas tillstånd. En undersökning utförs också med hjälp av ett phonendoscope, som gör att du kan bestämma sjukdomsförloppet.
Patienten rekommenderas att genomgå laboratorietester, men de är oinformativa och hjälper bara till att identifiera organdysfunktion när de är skadade.
Också människor med sklerodermi måste genomgå instrumentella diagnostiska metoder:
- röntgen av ben och inre organ;
- EKG och EchoCG;
- CT och MRI;
- Ultraljud av hjärtat och andra organ;
- biopsi av hud och vävnader i inre organ.
Dessutom kommer samråd med smala specialister att krävas.
Terapeutiska ingrepp
Hittills har orsakerna till systemisk skleros inte klarlagts exakt, men om individuellatecken, är det möjligt att inte bara förbättra kroppens tillstånd, utan också funktionen hos organ och system. Som ett resultat är det möjligt att förlänga patientens liv och förbättra dess kvalitet.
Behandling av denna sjukdom är baserad på eliminering och lindring av symtom. Läkemedelsbehandling är indelad i tre grupper:
- antifibrotiska läkemedel: Colchicin, Diucifon;
- vaskulärt, som vidgar blodkärlen och förhindrar blodproppar, som Nifedipin, Trental;
- antiinflammatoriska läkemedel och mediciner som dämpar en del av kroppens immunsvar.
Dessutom används följande läkemedel för att lindra symtomen på systemisk skleros:
- aminokinoliner: Delagil, Plaquenil;
- sänka blodtrycket: Captopril, Kapoten.
För behandling av sklerodermi är huvudläkemedlet "D-penicillamin", vilket gör att du kan stoppa utvecklingen av sjukdomen i ett aggressivt förlopp. Detta verktyg låter dig minska förtjockningen av huden, symtomen på Raynauds syndrom, tillåter inte utvecklingen av allvarliga former av sjukdomar i de inre organen.
Immunsuppressiva medel förhindrar utvecklingen av livshotande komplikationer. Oftast rekommenderar experter att du tar Azathioprin eller Chlorambucil.
Glukokortikosteroider används endast för exacerbation av kronisk sklerodermi.
För att förbättra väggarna i blodkärlen och huden injiceras "Lidase".
Du kan eliminera spasmer vid Raynauds syndrom med hjälp av sådana medel: Prazosin, Nifedipin och Reserpin.
Droger föreliminering av symtom på systemisk skleros väljs av en specialist individuellt för varje patient, beroende på sjukdomens förlopp och stadium.
Ytterligare behandlingar
Se till att ordinera sjukgymnastik för sklerodermi, tack vare vilken det är möjligt att förbättra ledrörligheten.
För att förhindra utveckling av inflammation, samt lindra smärta, använd icke-hormonella antiinflammatoriska läkemedel, såsom Prednisolon, men inte mer än 10 mg per dag.
En massagekurs med oljor ordineras, vilket gör att du kan bibehålla rörligheten i armar och ben och hudens elasticitet.
För att påskynda läkningen av sår på fingrarna, rekommenderas att använda ocklusiva bandage, tvätta såren, ta bort död vävnad med hjälp av enzymer. Huden smörjs in med nitroglycerinsalva och "Reserpine" eller "Octadin" används för att vidga blodkärlen
Om såren är infekterade används antibakteriella medel, till exempel Stellanin.
För att förhindra uttorkning av huden rekommenderas det att använda milda, alkalifria produkter som innehåller oljor för tvätt.
Vitamin B10 och E, samt "Penicillamin" eller "Colicin Alkaloid" hjälper till att förbättra hudens kondition.
En detaljerad beskrivning av behandlingen av progressiv systemisk skleros, vars symtom ger patienten mycket besvär, kommer att göras av läkaren efter att han genomfört en undersökning och tagit reda på vilka organ som är drabbade av sjukdomen.
Förebyggande metoder
Om det finns en misstanketill det faktum att en person utvecklar sklerodermi, då behöver han bara söka kvalificerad hjälp och genomgå en fullständig undersökning av alla specialister. Primära förebyggande metoder för individer som är i riskzonen inkluderar:
- regelbundna undersökningar av en specialist, dispensärobservation, speciellt för barn under puberteten;
- genomföra nödvändiga laboratorietester, obligatorisk urin- och blodgivning;
- nödvändigtvis måste patienten undersökas av en kardiolog en gång om året, medan ett elektrokardiogram görs, en neurolog och en psykoterapeut;
- patienten rekommenderas att genomgå regelbunden röntgen och ultraljudsundersökning av inre organ;
- en person bör själv välja ett jobb som inte kommer att provocera utvecklingen och progressionen av systemisk skleros, inga skador, hypotermi, överansträngning;
- nödvändigtvis bör en patient med sklerodermi äta rationellt, helt sluta röka och dricka alkohol, utesluta negativa faktorer som förstör strukturen i blodkärlens väggar;
- undvik helt hypotermi, överansträngning och stress.
Om systemisk skleros inte behandlas i tid kan sjukdomen framkalla allvarliga och oåterkalleliga konsekvenser.
Komplikationer
Sklerodermi är en allvarlig sjukdom som utan ordentlig behandling kan framkalla många komplikationer i kroppen. Sjukdomen orsakar inflammation i små kärl, provocerar demtillväxt av fibrös vävnad. Och när kärlen påverkas leder detta till störningar av alla organs arbete. Det största hotet mot patienten anses vara en allvarlig störning av blodflödet, som ger näring till vävnader och celler i inre organ med syre.
Komplikationer utvecklas oftast hos patienter där diagnosen systemisk skleros är ospecificerad eller diagnostiserad sent. Bland de komplikationer som oftare upptäcks:
- vävnadsnekros;
- lungfibros;
- pulmonell hypertoni;
- proteinuri;
- hjärtsvikt och arytmier;
- gangren i händer och fötter.
Om du inte följer rekommendationerna för behandling av sklerodermi, förstör sjukdomen aktivt väggarna i blodkärlen, vävnader i inre organ, leder och inre system i kroppen, vilket leder till att den förväntade livslängden för antalet patienter minskar.
Prognoser
Den mest gynnsamma prognosen är i juvenil form, som visar sig främst hos barn. När behandlingsrekommendationer följs avtar nästan alla symtom och uppträder inte på många år.
Kronisk form av systemisk skleros, foton i artikeln indikerar livliga manifestationer av sjukdomen, hos ungdomar fortsätter den godartat utan att orsaka några besvär för den unga patienten. Patienter med den kroniska formen överlever mer än 84 %, medan de med den subakuta formen endast överlever 62 %.
Men personer med sklerodermi, som orsakar onormala kromosomer, har en dålig prognos.
För att bromsa utvecklingen av sjukdomen idag är det bara "D-penicillamin" som hjälper. Detta verktyg förbättrar prognosen avsevärt. För 6Under de senaste åren överlevde 9 av 10 patienter som tog detta läkemedel och följde rekommendationerna exakt. Men utan korrekt behandling dör 5 av 10 patienter.
En viktig faktor för överlevnad och tillfrisknande av patienter med sklerodermi är rationell sysselsättning:
- i akuta och svåra former överförs patienten till funktionsnedsättning;
- i den kroniska formen är patienten helt befriad från hårt arbete, det är också viktigt att utesluta hypotermi och kontakt med kemikalier.
Om du närmar dig behandlingen korrekt och väljer en lämplig arbetsplats, är prognosen för patienter med sklerodermi gynnsam. Det gör det möjligt för en person att upprätthålla normal prestation och en aktiv livsstil.
Slutsats
Sklerodermi är en allvarlig sjukdom som kräver tidig diagnos och komplex behandling med läkemedel, såväl som ytterligare terapier. Orsakerna till utvecklingen av sjukdomen har hittills inte klarlagts, så det är svårt att korrekt diagnostisera och förhindra utveckling.
Det är därför, vid de första alarmerande symtomen, det är bättre att konsultera en läkare, särskilt för patienter med anlag för denna sjukdom. Prognosen är gynnsam endast för dem som söker hjälp i tid och följer alla rekommendationer.
