Uppenbara framsteg inom medicin under de senaste åren har inte lett till en dramatisk ökning av förväntad livslängd eller eliminering av hjärtsjukdomar. Dessutom beskrev forskare vid sekelskiftet 1800- och 1900-talet många nya sjukdomar. Orsakerna till några av dem är fortfarande ett mysterium, symtomen är suddiga och behandlingen är mycket svår. Eisenmengers syndrom, uppkallat efter en österrikisk barnläkare och kardiolog, kan inte anses vara vanligt. En sällsynt patologi fick en detaljerad beskrivning för cirka 100 år sedan. Men än idag finns det ingen klar förståelse för dess etiologi.
Allmän information
Eisenmengers syndrom (kallas ibland komplexet) är en mycket farlig patologi som påverkar lung- och hjärtsystemet. Hjärtsjukdom kännetecknas av en kombinerad ventrikulär septumdefekt och hypertoni. Utvecklingen av patologi leder till en ökning av trycket och misslyckanden i lungcirkulationen. Som ett resultat bildas en shunt, som är ansvarig för att kasta blod från höger till vänster, vilket stör normala hemodynamiska processer.
Begreppet Eisenmengers syndrom inkluderar också alla hjärtsjukdomar som kännetecknas av en öppen atrioventrikulär kanal och artärkanal, närvaron av endast en ventrikel. Bland patienter med anomalier i interventrikulär septum diagnostiseras patologi i 10% av fallen. I strukturen av medfödda defekter i kroppens huvudmuskel är Eisenmenger-komplexet 3%.
Orsaker till syndromet
Läkare kan inte nämna en enda orsak till utvecklingen av patologi. Det finns dock ett antal etiologiska faktorer som ökar sannolikheten för att få barn med Eisenmengers syndrom:
- Äftligt anlag. Genetiska störningar kan överföras från förälder till barn, vilket gör dem mer benägna att utveckla hjärtfel.
- Miljöfaktorer:
- fosterförgiftning under fosterutveckling;
- långvarig exponering för elektromagnetisk strålning;
- kroniska infektionssjukdomar hos en av föräldrarna;
- biverkningar av läkemedel och kosttillskott som används av en kvinna under graviditeten.
De listade faktorerna är inte typiska för Eisenmengers syndrom, men teoretiskt kan de orsaka olika patologier, inklusive denna.
Hur yttrar sig sjukdomen?
Patienter med Eisenmengers syndrom klagar vanligtvis inte på hälsoproblem. Därför är tidig diagnos inte alltid möjlig. Barnets kropp ansluter förstkompensationsmekanismer, men efter ett tag visar sig sjukdomen. Inre resurser blir tunnare, hjärtsystemet misslyckas. Vilka är symptomen på Eisenmengers syndrom?
- Ökad svaghet, värre efter träning.
- Smärta i vänster sida av bröstet.
- Ökar cyanos i huden under dagtid.
- Spontan svimning.
- Anfall av hosta upp blodiga flytningar.
Sådana symtom stör inte alla. Syndromet kan utvecklas obemärkt under lång tid. Om barnläkaren som observerar barnet rekommenderar en ytterligare undersökning på kardiologiskt centrum bör du inte försumma det.
Hantera graviditet vid sjukdom
Ryska läkare är säkra på att Eisenmengers syndrom och graviditet är oförenliga. Därför rekommenderas en kvinna när som helst att göra abort. Deras västerländska motsvarigheter tycker annorlunda. Enligt deras åsikt är en säker förlossning beroende av att man följer ett antal regler och rekommendationer.
Först och främst visas en kvinna på sjukhus under hela graviditeten. På sjukhuset måste läkare ständigt övervaka fostrets tillstånd och mäta trycket i lungkapillärerna. Vid det första tecknet på andnöd - syrgasmasker. Från och med andra trimestern föreskrivs behandling med koagulanter. Några dagar före det förväntade datumet för barnets födelse rekommenderas chockbehandling med glykosider för att bibehålla hjärtsystemet. Leverans är endast möjlig naturligt.
Om en kvinnaföljer alla recept från läkare, sannolikheten för ett positivt resultat för barnet är 50-90%. Prognosen för mamman är inte så gynnsam. Det är därför, när en kvinna bestämmer sig för att fortsätta en graviditet, bör en kvinna tänka på de potentiella riskerna.
läkarundersökning
Effektiv terapi av patienter med Eisenmengers syndrom kan inte föreställas utan en särskild undersökning. Det kan endast passeras på specialiserade kliniker med lämplig utrustning. Om denna patologi misstänks innehåller undersökningsprogrammet vanligtvis:
- bröströntgen (bedömning av förändringar i konturerna av lungartären och hjärtat);
- angiografi (undersökning av blodkärl);
- EKG (detektion av latenta hjärtarytmier);
- EchoCG (visualisering av patologiska förändringar i ventriklarnas väggar);
- hjärtkateterisering (bedömning av sjukdomsförloppet och skadans art, mätning av de numeriska parametrarna för huvudmuskelns arbete).
Differentialdiagnos är obligatoriskt för alla patienter med misstänkt Eisenmengers syndrom. Pentade of Fallot, arteriell stenos, patent ductus arteriosus är en kort lista över patologier att utesluta.
Principes of Therapy
Konservativ behandling av patienter är möjlig, men inte tillräckligt effektiv. Å andra sidan ger användningen av kirurgiskt ingrepp inte alltid positiva resultat. Därför tillgriper idag läkare alltmerkombinerad strategi.
Patienter med en uttalad klinisk bild och ökad hematokrit ordineras flebotomi. Proceduren upprepas inte mer än tre gånger om året, medan det är nödvändigt att kontrollera blodets järnnivåer. Syreterapi och antikoagulantia används extremt sällan, snarare valfritt. Den största nackdelen med sådana procedurer är ett stort antal biverkningar, varav den viktigaste är hemorragisk diates. Patienter ordineras också mediciner. "Epoprostenol" och "Treprostinil" förbättrar hemodynamiken och "Traklir" minskar vaskulärt motstånd.
Kirurgiska ingrepp utförs i två versioner: implantation av en pacemaker, plastikkirurgi av MPD-defekten. Med Eisenmengers syndrom kan operation avsevärt förbättra prognosen för sjukdomen. Om ovanstående behandlingsmetoder är ineffektiva, kan endast en samtidig transplantation av lungor och hjärta hjälpa. Transplantationsoperationen är extremt komplex och kräver stora ekonomiska kostnader. Å andra sidan eliminerar det inte risken för komplikationer. När det inte finns någon annan lösning orsakar den materiella frågan inte svårigheter, en dubbeltransplantation kan rädda en persons liv. Innan det utförs är det nödvändigt att genomgå en komplicerad medicinsk undersökning.
Hur lever patienter med Eisenmengers syndrom?
Människor som har varit tvungna att hantera denna hjärtsjukdom lever ofta ett aktivt liv. De tvingas dock ständigt besöka en läkare ochövervaka hälsoindikatorer. Sådana patienter bör undvika uttorkning, långvarig exponering för höjd och infektionssjukdomar. Det är viktigt att ge upp missbruk och mediciner som kan orsaka blödningar. Om patienten följer läkarens anvisningar ökar sannolikheten för att kunna leva ett norm alt liv. Annars kan syrenivån i blodet sjunka till kritiska nivåer, vilket leder till döden.
