Inom kardiologi i allmänhet och medfödda missbildningar i synnerhet, för närvarande finns det redan flera dussin "nominella" sjukdomar. En del av dem har beskrivits under lång tid och behandlas framgångsrikt under ante- och neonatalperioden, men de flesta söker fortfarande efter sin forskare. En av dem är Eisenmengers sjukdom. Syndromet identifierades i början av 1900-talet av en framstående österrikisk barnläkare och bär nu hans namn.
Definition
Eisenmengers syndrom (Eisenmenger) är en kränkning av den intrauterina utvecklingen av hjärtmuskeln, vilket inkluderar närvaron av en defekt i skiljeväggen mellan ventriklarna, speglad position av aortan och en ökning av storleken på höger ventrikel. Lyckligtvis kan denna defekt opereras framgångsrikt, och barn fortsätter att växa och utvecklas på samma sätt som sina kamrater.
Statistics
För närvarande är omkring fem procent av alla fall av hjärtavvikelser hos barn Eisenmengers syndrom. Medfödda hjärtfel separeras vanligtvis från andra hjärtsjukdomar hos nyfödda och små barn. Och vissa läkare kombinerar obehandlade hemodynamiska störningar i dettasyndrom.
Syndrom eller komplex
Komplexet och Eisenmengers syndrom särskiljs separat. Syndromet är en beteckning på okorrigerade cirkulationsstörningar med utveckling av blodshunting mellan håligheterna i hjärtats ventriklar. Och komplexet inkluderar specifika störningar som finns hos fostret eller nyfödd.
Etiologi
Processen för hur detta syndrom bildas är inte helt känd, forskare och läkare försöker fortfarande hitta en förklaring. Men de lyckades studera ganska bra de faktorer som beror på vilka Eisenmenger-komplexet uppträder. Orsaker kan delas in i två kategorier: inre eller genetiska och externa eller miljöpåverkan.
- Det är omöjligt att tala om den direkta ärftliga överföringen av denna sjukdom, men om släktingar till den första eller andra släktlinjen har kränkningar i bildandet av vitala organ, så finns det alltid en chans att de inträffar i barnet.
- Förgiftning under förlossningen. Riskkategorin inkluderar gravida kvinnor som bor i stora städer, arbetar i farliga industrier eller hanterar kemiska eller fysiska föroreningar.
- medicinering. Vissa läkemedel är farliga att ta när man bär ett barn. Därför, före befruktningen eller under de första veckorna efter, är det nödvändigt att rådgöra med en förlossningsläkare om alla medel som tas. Även om det bara är huvudvärkstabletter.
- Användning av vitaminer och kosttillskottav tvivelaktig kvalitet. Vanligtvis är sådana ämnen ofarliga, men i sällsynta fall kan intag av dem skada barnets oformade skelett eller inre organ.
- En av de blivande föräldrarna har en långvarig kronisk sjukdom.
Naturligtvis pekar de angivna orsakerna inte specifikt på Eisenmengers syndrom. Symtom, diagnos och behandling kommer att diskuteras nedan.
Patogenes
När en person har sådana anatomiska egenskaper kommer det säkert att uppstå störningar i blodcirkulationen. På grund av närvaron av en betydande defekt i det interventrikulära septumet, såväl som på grund av aortans felaktiga position, sker blandning av venöst och aortablod i hjärtats hålighet. Det vill säga en shunt bildas och blod släpps ut från vänster till höger. Med tiden ökar trycket i lungstammen, ibland kan det till och med överstiga det i aortan. Detta leder i sin tur till en reflexspasm av små kärl i lungcirkulationen. Pulmonell hypertoni utvecklas. Om det varar under en längre tid, så finns det en kompensatorisk förtjockning av kapillärernas väggar och det finns en stas av blod i lungorna.
Kliniker separerar "vitt" och "blått" Eisenmengers syndrom. I det första fallet går shunten i sin klassiska version, det vill säga från vänster till höger, och i det andra - vice versa.
Symptom
Hos nyfödda och små barn är det ganska svårt att märka speciella symtom. Fysiska ochintellektuell utveckling av barn inte lider. Om omvänd blodshunting uppträder med åldern, har en person andfåddhet, blåhet i den nasolabiala triangeln och extremiteter, trötthet, en märkbar hjärtslag eller arytmi och smärta av anginatyp. Utmärkande är den position som patienterna intar för att minska symtomen – huk. Detta gör det lättare för dem att andas.
Från allmänna besvär kan man ofta höra besvär av huvudvärk, näsblod och hemoptys. En förändring i rösten är möjlig på grund av komprimering av nervändar av vidgade artärer. Ofta kan man observera patologier som utskjutning av bröstet i form av en puckel och en förändring i fingrarnas terminala falanger i form av trumpinnar, vilket indikerar hjärt- och lunginsufficiens orsakad av Eisenmengers syndrom. Orsakerna, symtomen och diagnosen är kända för alla kardiologer.
Komplexet kan kompliceras av bronkit, lunginflammation, endokardit av bakteriell etiologi, blödningar från lungorna och till och med deras hjärtattack. Utan behandling är den förväntade livslängden för sjuka personer inte mer än trettio år.
Diagnos
Tyvärr går det inte att identifiera denna sjukdom med en vanlig undersökning. För att bekräfta den påstådda diagnosen kommer speciella forskningsmetoder att krävas:
- Röntgen av bröstkorgen, som visar visuella förändringar i hjärtats konturer och stora kärl.
- Angiografi hurvisualisering av vaskulära missbildningar används ofta, men i det här fallet är det inte specifikt, och endast en mycket erfaren specialist kan upptäcka förändringar.
- EKG är indikativt om det utförs under en Holter-monitor. Då kommer läkaren att ha information inte för fem minuters undersökning, utan för en hel dag, och han kommer att kunna identifiera förändringar i rytmen av intresse.
- EchoCG är ett ultraljud av hjärtat. En utmärkt metod för att upptäcka defekter i hjärtats håligheter och blodflödesstörningar.
- Hjärtkateterisering är i detta fall den mest acceptabla och pålitliga forskningsmetoden. Det hjälper till att identifiera alla missbildningar, fastställa egenskaperna hos ett enda hjärta och utveckla en behandling.
Det här är ett så svårt Eisenmengers syndrom att diagnostisera. Symtom (behandlingen av sjukdomen är flerstegs och arbetskrävande) är ospecifika, patologin förställer sig till vanligare sjukdomar och undgår allmänläkares uppmärksamhet.
Behandling
Trots den eviga konfrontationen mellan kirurger och terapeuter, i fallet med denna sjukdom, var de överens om att det är nödvändigt att behandla med gemensamma ansträngningar, eftersom konservativ behandling i sig inte ger önskad effekt, och kirurgisk behandling inte kan ge stabil remission. Därför utvecklades en uppsättning åtgärder för att eliminera Eisenmengers syndrom:
- Blödning (på ett modernt sätt kallas det "flebotomi"). Ett enkelt och problemfritt verktyg. Det används till patienter med beprövad patologi ett par gånger om året. före ochefter ingreppet måste blodets viskositet och hemoglobinnivå bestämmas.
- Användning av syrgasinandning. Används som adjuvant terapi för att bekämpa cyanos och sekundär hypoxi. Dessutom har de en psykosomatisk effekt på patienter.
- Antikoagulanter. De har inte tillräckligt med bevis, eftersom du kan ta dig ut ur elden och in i stekpannan och istället för att tunna ut blodet, få dess fullständiga okoagulerbarhet.
-
Andra läkemedel:
- diuretika för att lindra lungödem;- läkemedel för att förbättra hemodynamiken.
-
Kirurgisk teknik:
- pacemaker för att kompensera för arytmi;- fullständig eliminering av ventrikulär septumdefekt och stängning av den onormala shunten.
Hur exakt man ska behandla Eisenmengers syndrom måste du bestämma med din läkare eller till och med med flera specialister. Eftersom ingen metod kan garantera framgång.
