Cushings sjukdom är en sjukdom i det endokrina systemet som utvecklas till följd av skador på hypotalamus-hypofysen och ökad produktion av hormonet ACTH i binjurebarken. Denna patologi kännetecknas av multisymptomaticitet. Oftast utvecklas sjukdomen hos kvinnor. Fetma, arteriell hypertoni, diabetes mellitus och många andra specifika manifestationer diagnostiseras hos patienter som lider av Itsenko-Cushings sjukdom.
För att bekräfta antagandet om denna sjukdom måste patienten genomgå en serie biokemiska blodprover, hormontester, röntgenbilder av ryggraden och bröstkorgen, CT av hypofysen och binjurarna. Patologi behandlas med medicinering, strålning och kirurgi.
Vad är denna sjukdom
Inom medicin finns det två begrepp: sjukdom och Itsenko-Cushings syndrom. I det andra fallet talar vi om de primära manifestationerna av hyperkortisolism. Ochsjukdom och Itsenko-Cushings syndrom har samma symtomkomplex, men har samtidigt olika ursprung.
Utvecklingen av syndromet är baserad på den ökade produktionen av det mänskliga hormonet - glukokortikosteroid, som orsakas av hyperplastiska tumörer i binjurebarken. I grund och botten uppstår ett sådant misslyckande i det endokrina systemets arbete på grund av ett ökande kortikosterom, glucosterom, adenokarcinom. Orsaken till Itsengo-Cushings syndrom kan också vara hyperkortisolism, framkallad av långvarig användning av syntetiska steroider. I sällsynta fall är förutsättningarna för utvecklingen av denna patologi cancertumörer i äggstockarna, lungorna, bukspottkörteln, tarmarna och sköldkörteln. Mot bakgrund av dessa maligna processer utvecklas ett ektopiskt ACTH-syndrom med liknande kliniska manifestationer.
Till skillnad från syndromet har Cushings sjukdom sitt ursprung på nivån av hypotalamus-hypofysen, och binjurarna och andra körtlar i det endokrina systemet är involverade i den patologiska processen i de senare stadierna. Sjukdomen förekommer hos det rättvisare könet flera gånger oftare än hos män, medan sjukdomen oftast drabbar kvinnor i fertil ålder. Sjukdomsförloppet kännetecknas av allvarliga neuroendokrina störningar, inklusive metabola störningar, neurologiska symtom, funktionsstörningar i det kardiovaskulära, matsmältnings- och utsöndringsorgan.
Provocerande faktorer
Orsakerna till Cushings sjukdom ligger i närvaron av ett hypofysadenom som produceraröverdriven mängd adrenokortikotropt hormon. I fallet med en tumörskada i denna hjärnkörtel har patienter adenokarcinom, mikro- eller makroadenom. Ofta är förekomsten av dessa neoplasmer förknippad med konsekvenserna av tidigare infektioner och skador på det centrala nervsystemet (encefalit, arachnoidit, meningit), kraniocerebr alt trauma och förgiftning. I medicinsk praxis har det förekommit fall då Cushings sjukdom hos kvinnor utvecklats mot bakgrund av hormonella störningar orsakade av graviditet, förlossning, klimakteriet.
Patogenes
Mekanismen för utvecklingen av Itsenko-Cushings patologi är en kränkning av hypotalamus-hypofys-binjure-relationen, som ett resultat av vilket för mycket ACT av hormonet produceras. I sin tur tjänar den ökade syntesen av detta ämne som en förklaring till en hel rad binjure- och extrabinjure-reaktioner i kroppen:
- I binjurarna ökar syntesen av glukokortikoider och manliga hormoner, medan utsöndringen av mineralokortikoider minskar.
- Överdrivna mängder glukokortikoider påverkar protein-kolhydratmetabolismen negativt, vilket leder till bindvävsatrofi, hyperglykemi och insulinresistens, före utvecklingen av hormonell diabetes mellitus.
- Felaktig fettomsättning är ett gynnsamt villkor för utveckling av fetma.
- Hypokalemi och högt blodtryck är en konsekvens av minskad mineralkontikoidaktivitet.
- Den kataboliska effekten av hormoner på benvävnad förhindrar full absorption av kalcium iMag-tarmkanalen, så osteoporos utvecklas.
- Ökad produktion av androgener (manliga hormoner) orsakar äggstocksdysfunktion och störningar av det kvinnliga reproduktionssystemet.
Svårhetsgrader
Det finns flera former av det kliniska förloppet av Itsenko-Cushings sjukdom. Sjukdomen har tre svårighetsgrader:
- Lätt. Sjukdomen åtföljs av lindriga symtom: menstruationscykeln kan bevaras och tecken på osteoporos kan vara helt frånvarande.
- Average. Symtom på Cushings sjukdom är nästan omöjliga att förväxla med manifestationer av andra sjukdomar, men i detta skede fortskrider inte sjukdomen, patientens allmänna tillstånd förblir tillfredsställande.
- Tungt. Denna form av patologi kännetecknas av utveckling av muskelatrofi, hypokalemi, arteriell hypertoni, psykiska störningar.
Sjukdomsförloppet kännetecknas också av ökningshastigheten av patologiska förändringar - en progressiv och slö form av sjukdomen urskiljs. I det första fallet utvecklas sjukdomen under 6-12 månader. De förändringar som sker hos patienten går inte obemärkt förbi för andra. Med ett lurvigt förlopp bildas tecknen på sjukdomen i etapper, över 3-10 år.
Hur utseendet förändras
Att känna igen symptomen på Itsenko-Cushings sjukdom kommer inte att vara svårt även för dem som är långt ifrån medicin. För att göra detta måste du veta vilka störningar som uppstår med denna sjukdom och hur utseendet på en person med denna sjukdom förändras tillsammans med dem.
patienter,de som lider av sjukdomen kännetecknas av det så kallade Cushingoid-utseendet, som kännetecknas av:
- specifik avlagring av fettvävnad i typiska områden - i ansiktet, axlarna, nacken, bröstet, ryggen, buken;
- när sjukdomen fortskrider blir ansiktet månformat;
- en fet puckel bildas i regionen av VI-VII halskotorna;
- bröstet och buken ökar i volym, och extremiteterna förblir relativt tunna;
- huden kan lossna, bli torr och ett uttalat lila-marmormönster kommer att märkas på den;
- bristningar och subkutana blödningar observeras i området för bröstkörtlarna, axlarna och nedre delen av buken;
- Patienter med Cushings sjukdom lider ofta av akne och furunkulos.
Andra tecken och symtom
Hos kvinnor med Itsenko-Cushings syndrom misslyckas menstruationscykeln, i vissa fall försvinner menstruationen helt. Dessutom är det omöjligt att inte notera den överdrivna atypiska manliga hårväxten - detta fenomen inom medicin kallas "hirsutism". Vi pratar om ansiktshår, nacke, haka, tinningar, mage, bröst och intensivt håravfall på huvudet.
Hos män som lider av Cushings sjukdom, tvärtom, faller hår av på kroppen, tillväxten av stubb i ansiktet slutar. Med tiden, hos patienter, oavsett kön, minskar libido, sexuell lust går förlorad. Om sjukdomen slår till i barndomen,det är troligt att sexuell utveckling och tillväxt kommer att försenas på grund av en minskning av utsöndringen av gonadotropt hormon.
På grund av återupptaget av kalcium och utvecklingen av benskörhet uppstår bendeformitet, frakturer och ledvärk är möjliga. Med tiden läggs takykardi, kardiopati och kronisk hjärtsvikt till arteriell hypertoni. Patienter i denna kategori är mer benägna att drabbas av bronkit, lunginflammation och tuberkulos.
Det är omöjligt att ignorera skadorna på matsmältningssystemet i utvecklingen av Itsenko-Cushings syndrom. Patienter klagar ofta över ökad halsbränna, smärta i den epigastriska regionen orsakad av "steroid" magsår och blödning i mag-tarmkanalen. Möjliga störningar i njurarnas funktion, lesioner i urinvägarna upp till uremi är inte uteslutna.
Neurologiska problem
Framskridandet av Itsenko-Cushings patologi hotar patienten med utveckling av smärta, amyotrofiska, stam-cerebellära och pyramidala syndrom. Men om smärtan och amyotrofiska syndromen är mottagliga för läkemedelskontroll, så kan förändringarna som orsakas av stam-cerebellära och pyramidala syndrom inte begränsas, de är irreversibla. Patienter kan uppleva ataxi, nystagmus och onormala reflexer som involverar ansikts- och hypoglossalnerverna.
Vid Itsenko-Cushings sjukdom uppstår ofta psyko-emotionella störningar på grundval av neurasteniska, depressiva, astenodynamiska och epileptiforma syndrom. Ett helt naturligt fenomen är försämringen av minne och intelligens, letargi, en minskning av amplitudenkänslomässiga fluktuationer. Vissa patienter har tvångsmässiga självmordstankar.
Cushings sjukdom hos hundar
Intressant nog diagnostiseras denna sjukdom hos fyrfotingar lika ofta som hos människor. Orsaken till sjukdomen är en liknande effekt av kortisol på hela organismens arbete. Hos ett djur med Itsenko-Cushings syndrom påverkas immunsystemet, nervsystemet och genitourinary system, hjärtat lider, bindvävens och inre organs tillstånd förvärras. Sjukdomen utvecklas nästan aldrig snabbt, så djurägare har tillräckligt med tid och goda chanser att hjälpa djuret och förlänga dess liv. Följande symtom bör varna:
- ökad törst;
- frekvent urinering;
- exorbitant aptit;
- försämring av pälsens tillstånd, uppkomsten av symmetriska kala fläckar.
Du kan också observera andra tecken på Cushings sjukdom. Hos hundar uppträder urininkontinens tillsammans med ökad urineringstrang. Husdjuret går upp i övervikt och fettavlagringar lokaliseras främst i nacken, buken och bröstet. Med tiden blir försvagade muskler oförmögna att hålla en förstorad buk, vilket gör att den hänger. Hunden blir inaktiv, slö, dåsig, möjligen obalanserat beteende. Om orsaken till sjukdomen var ett hypofysadenom, finns det kränkningar av koordinationen.
Undersökning och diagnostik
För att påbörja behandling räcker det inte att bara klaga på patienten och träffa en läkare. För iscensättningdiagnos, konsultationer av en endokrinolog, neuropatolog, gastroenterolog, kardiolog och gynekolog kommer att krävas.
Specialister förlitar sig i sina argument på resultaten av biokemiska blodprover – ett antal indikatorer genomgår typiska förändringar i Cushings sjukdom. Diagnos gör att vi kan dra slutsatsen att det finns ett ökat innehåll av kolesterol, klor och natrium i blodet. Hos patienter med denna sjukdom överstiger nivån av socker i blod och urin betydligt normen, vilket indikerar utvecklingen av en karakteristisk "steroid" diabetes mellitus.
Ett obligatoriskt blodprov för hormoner, som gör att du kan upptäcka koncentrationen av kortisol, adrenokortikotropiskt hormon, renin. Kortisolh alten beaktas också i patientens urin.
Förutom laboratorieforskningsmetoderna måste patienten genomgå:
- Röntgen av skallen. Särskild uppmärksamhet ägnas åt studiet av den turkiska sadeln - platsen för hypofysen. Ett makroadenom kan ses på röntgen.
- Röntgen av ryggraden. Utförs för att upptäcka tecken på osteoporos.
- CT och MRT av hjärnan med införande av gadolinium (kontrastmedel). Under diagnostiska procedurer detekteras makro- och mikroadenom.
- Ultraljud av binjurarna. Vid Cushings sjukdom diagnostiseras bilateral organhyperplasi. Samtidigt betraktas ofta en ökning av binjuren på endast en sida som bildandet av ett glukossterom.
Terapi och kirurgi
Eftersom Itsenko-Cushings sjukdom utvecklas mot bakgrund av försämrad ACTH-sekretion, behandlinginnebär eliminering av endokrina störningar och återställande av metaboliska processer. Det terapeutiska programmet involverar användning av mediciner, strålbehandling av hypotalamus-hypofysregionen. I svåra fall är det mest effektiva behandlings alternativet kirurgi eller en kombination av behandlingar.
Läkemedel skrivs ut till patienter endast i de tidiga stadierna av sjukdomen. Blockad av hypofysfunktioner är ett delmål för läkemedelsexponering. För att uppnå det ordineras läkemedel som Reserpin, Bromocriptine - de undertrycker aktivt utsöndringen av ACTH. Förutom centr alt verkande hormoner kan blockerare av syntesen av binjuresteroider användas vid behandling av Itsenko-Cushings sjukdom. Symtomatisk behandling är obligatorisk och korrigerar protein-, mineral-, kolhydrat- och elektrolytmetabolismen.
Strålbehandling ges ofta till patienter som inte har röntgenbevis på en hypofystumör. En av behandlingsmetoderna är implantation av radioaktiva isotoper i hypofysen. Några månader efter behandlingen börjar en period av remission, som åtföljs av en minskning av kroppsvikt, blodtryck, stabilisering av menstruationscykeln, hämning av den patologiska processen och skador på ben- och muskelvävnader. Bestrålning av hypofysen kombineras ofta med ensidigt avlägsnande av binjuren (adrenalektomi).
Vid svår Cushings sjukdom är behandlingen avlägsnande av binjurarna från båda sidor(bilateral adrenalektomi), som vidare kräver livslång ersättningsterapi med glukokortikosteroider och mineralokortikoider.
Om orsaken till sjukdomen är en godartad hypofystumör, utförs endoskopisk transnasal eller transkraniell borttagning av adenomet. I vissa fall utförs operationen för att skära ut den drabbade delen av hypofysen genom den transsfenoidala vägen. Efter avlägsnande av adenomet inträffar remission i de flesta fall, men ungefär en av fem patienter återfaller.
Vad är prognosen
Det är inte lätt att avgöra chanserna för en person med Cushings sjukdom att återhämta sig. Utfallet av sjukdomen beror på sjukdomens svårighetsgrad, patientens ålder. Med snabb behandling av patologi i ett tidigt skede hos unga patienter är en fullständig återhämtning inte utesluten. Medan det långa förloppet av Cushings sjukdom leder till ihållande förändringar i benvävnaden, påverkar kardiovaskulära och genitourinära system negativt arbetsförmågan och förvärrar prognosen, även om den bakomliggande orsaken därefter elimineras. Avancerade former av denna sjukdom slutar med döden på grund av tillägg av infektioner, septiska komplikationer och utveckling av njursvikt.
Patienter med Itsenko-Cushings patologi bör regelbundet observeras av en endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynekolog. För att förhindra utvecklingen av sjukdomen är det viktigt att undvika orimlig fysisk och psyko-emotionell stress, behandla infektionssjukdomar, förgiftningar och intetillåta komplikationer. Med en sådan diagnos är arbetsaktivitet på nattskift helt utesluten.
