Anomalier associerade med utvecklingen av urinvägarna står för mer än 35 % av alla medfödda missbildningar hos människor. Samtidigt finns det fall när sådana patologier är asymtomatiska och bestäms endast under puberteten eller graviditeten. Frehleys syndrom är en anomali av njurarna av medfödd natur, där en decussion av de främre och bakre grenarna av den övre njurartären bildas. Som ett resultat störs organets normala funktioner.
Syndromet fick sitt namn efter den amerikanska urologen som först beskrev det. Artikeln kommer att tala om orsaker, symtom och behandling av sjukdomen.
Vad är det här?
Som redan nämnts, med Frehleys syndrom, korsar de bakre och främre grenarna av njurartären. I detta fall är partiell komprimering av de övre delarna av bäckenet eller bäcken-ureteralsegmentet möjlig. Som ett resultat kan njurfunktionen försämras eller till och med gå förlorad. Det finns en möjlighet för bildning av stenar, uppkomsten av arteriell hypertoni. Det kan finnas spår av blod i urinen.
En sådan anomali inträffar under embryogenesen av njurarnas kärlsystem, närdet är möjligt att stoppa deras utveckling, men strukturerna är bevarade.
Frehleys syndrom är lokaliserat till höger och vänster, det vill säga det drabbar vanligtvis en njure. I extrema fall kan båda organen påverkas. I detta fall kan syndromet åtföljas av en defekt i fyllningen av den övre gruppen av koppar och höger- eller vänstersidig pyelektas på grund av obstruktion av urinledaren.
Symtom på sjukdom
Det finns några tecken som indirekt indikerar att patienten kan ha Frehleys syndrom. Symtom manifesteras av palpabel smärta i ländryggen, njurkolik, som finns i samband med sekundär nefrolitiasis. Dessutom finns en lätt arteriell hypertoni, samt makro- och mikrohematuri.
Diagnos av syndromet
Den svåraste kliniska diagnosen av Frehleys syndrom är hos små barn, särskilt hos spädbarn. För att ställa en korrekt diagnos används metoden för dopplerografi av njurkärlen, och multislice datortomografi används också.
Barn är svåra att utföra angiografi, så de används knappt för närvarande.
Utöver ovanstående metoder ordineras patienter urin- och blodprover, inklusive känslighet för läkemedel och flora. Dessutom görs ultraljudsundersökningar av urinvägarna.
Behandlingsmetoder
Behandling av denna sjukdom ordineras endast efter en grundlig omfattandeundersökning och bekräftelse av diagnosen. En konservativ metod - antihypertensiv terapi - används i sällsynta fall. Det är som regel inriktat på att minska trycket i händelse av att det ökar. De genomför också en rad åtgärder för att eliminera sekundär pyelonefrit och är engagerade i att förebygga urolithiasis.
Det mest tillförlitliga sättet att helt eliminera Frehleys syndrom är dock inte en konservativ behandling, utan en kirurgisk. Under operationen tar läkaren bort korsningen av artärerna i njurarna och trycket på dem upphör.
I vilket fall som helst bör patienter (och särskilt spädbarn) registrera sig hos en nefrolog och regelbundet få hans konsultationer, ta nödvändiga tester, genomgå ultraljud och röntgenstudier. I senare liv kan Frehleys syndrom inte manifestera sig alls, graden av obehag beror på hur hårt njurbäckenet kläms. Med en hälsosam livsstil och inga dåliga vanor kanske patienter inte känner några symtom alls.
Graviditet
Graviditet och födelse av ett barn med Frehleys syndrom hos modern sker endast under överinseende av en specialist. Som regel får kvinnor med medfödda missbildningar i njurarna, som inkluderar detta syndrom, endast bära fostret efter operationen. Faktum är att Frehleys syndrom ofta åtföljs av ett ökat blodtryck, graviditet i detta fall är svårare, ibland måste det avbrytas efter 22 veckor.
Men även efter en framgångsrik operation och återställande av njurfunktionen, en gravid kvinnaDu bör meddela din förlossningsläkare/gynekolog om detta. Under hela tiden för att föda ett barn måste patienten vara under överinseende av en nefrolog, regelbundet ta tester, genomgå forskning och vid behov läggas in på sjukhus.
Mycket ofta kan exacerbation av njursjukdom inträffa vid 15-16 eller 26-30 veckor. Tecken är urinretention, kraftig svullnad av armar och ben, smärta och obehag vid urinering. Vid ett senare tillfälle är komplikationer möjliga på grund av den snabbt växande livmodern, som trycker på urinledarna. I händelse av uppkomsten av sådana tecken, kräver en gravid kvinna med Frehleys syndrom akut sjukhusvistelse.
Födelse med Frehleys syndrom
Mycket ofta är njurfel en indikation för kejsarsnitt. Hotet mot barnet i det här fallet är dock försumbart.
För födande kvinnor med Frehleys syndrom och andra anomalier i utvecklingen av njurarna finns det specialiserade mödravårdssjukhus, som alltid har urologer och nefrologer i personalen, och ett nyfött barn får en omfattande undersökning direkt efter födseln.
Så, artikeln övervägde en sådan njursjukdom som Frehleys syndrom. Trots att anomin är medfödd behandlas den för närvarande framgångsrikt och patienter efter operation kan återgå till en normal livsstil.
