Hemosideros i lungorna är en mycket allvarlig sjukdom. Det uppstår när röda blodkroppar kommer in i den mänskliga lungvävnaden massivt. Samtidigt fortsätter utvecklingen av hemosiderinpigmentet innehållande järn under lång tid.
Vad är hemosideros?
Den här sjukdomen kan endast diagnostiseras på basis av en röntgenbild, men det finns många symtom som gör att man kan anta att den finns. Utmärkande tecken på att patienten har hemosidercos i lungorna är en kraftig hosta, upp till upphostning av blod, andnöd, blödning i lungorna. Feber och takykardi kan förekomma.
Baserat på lungröntgen kan läkaren ställa en definitiv diagnos. Andra studier genomförs också för att bekräfta att patienten lider av just denna sjukdom. Detta är studien av sputum, ett biokemiskt blodprov, i svåra fall - en lungbiopsi.
Sjukdomen behandlas med kortikosteroider och mediciner som åtgärdar specifika symtom.
Sjukdomsmanifestation
Idiopatisk pulmonell hemosideros kallas även Celen-Gellerstedts syndrom. Detett patologiskt problem som manifesterar sig på grund av avsättningen av ett speciellt pigment hemosiderin i en persons lungor. Huvuddraget hos detta pigment är att det består av järnoxid. Det är ansvarigt för att lagra järn i kroppen. Under olika sjukdomar ackumuleras det i vävnaderna, vilket leder till hälsoproblem för patienten. Det kan också ackumuleras i mänskliga organ.
I kärnan är hemosiderin en form som lagrar reservjärn i kroppen. På grund av detta har tygerna en uttalad rostig nyans. När en person utvecklar idiopatisk pulmonell hemosideros kan upp till fem gram järn ansamlas i vävnaderna i detta organ.
I sig själv kommer ansamlingen av järn inte nödvändigtvis att påverka funktionen hos organets huvudelement, i det här fallet lungan. Men om pulmonell hemosideros åtföljs av skleros är funktionsstörningar i kroppen oundvikliga.
I riskgruppen för patienter som är mottagliga för denna sjukdom finns små barn och ungdomar. Oftast kvinnor.
Orsaker till sjukdom
Hemosideros i lungorna kan visa sig hos en person av olika anledningar. Det vanligaste är en medfödd defekt i väggarna i kärlen i lungcirkulationen. På grund av detta uppstår utarmning av kapillärer i kroppen och ett tillfälligt upphörande av blodflödet. Som ett resultat svettas röda blodkroppar och frekventa lungmikroblödningar uppstår i lungvävnaderna.
Som ett resultat av detta strykjärnfrisätts till hemosiderin. Det tas i sin tur upp av alveolära makrofager och deponeras i epitel- och endotelceller i stort överskott. En annan medfödd defekt spelar också en dödlig roll. Otillräcklig anslutning av två organ, i detta fall bronkialartärerna och lungvenerna.
Sjukdomens immunoallergiska karaktär
Orsaker och morfogenes till hemosideros i lungan kan också vara immunoallergiska. I detta fall orsakar immunkomplex huvudskadan på väggarna i lungkapillärerna. Det finns en kränkning av deras normala funktion, järn kommer in i lungorna i överskott genom skadade kärl, som ett resultat störs organets arbete allvarligt.
Också överdriven avsättning av hemosiderin i lungvävnaderna bidrar till den snabba processen för förstörelse av röda blodkroppar, åtföljd av frisättning av hemoglobin, som sker i mjälten. Förutom höga nivåer av järnabsorption i tarmarna, långvarig användning av läkemedel med höga järnnivåer.
I det inledande skedet kan hemosideros i lungorna hos barn uppstå som en idiopatisk sjukdom, inte förknippad med andra problem. Eller det kan åtföljas av Gainers syndrom (i händelse av att kroppen är för känslig för proteinerna i naturlig komjölk).
Om hemosideros inträffar upprepade gånger kan lungmikroblödning leda till högt blodtryck, vilket kan bli ett kroniskt problem.
Den här sjukdomen kan också åtföljas avGoodpastures syndrom. Detta är en lesion av alveolerna i lungorna och njurarna, åtföljd av deras ärrbildning. Denna sjukdom drabbar vanligtvis män mellan 20 och 30 år. Det finns en åsikt om dess ärftliga natur.
Kongestiv hemosideros
Idiopatisk pulmonell hemosideros hos barn provoceras ofta av infektionssjukdomar. Det kan vara antingen en mild SARS eller en allvarligare sjukdom – mässling, kikhosta eller malaria. Det kan också vara konsekvenserna av berusning av kroppen.
Kongestiv hemosideros utvecklas vid kroniska hjärtproblem. Det kan vara alla typer av kardiologiska patologier - hjärtfel, kardioskleros och andra sjukdomar.
Upprepad och kongestiv hemosideros orsakas ofta av långvarig exponering för låga temperaturer, allvarlig fysisk eller psykisk stress och användning av vissa mediciner.
Om hemosideros inträffar inuti lungornas alveoler är spåren av mikroblödningar tydligt synliga på bilderna, och platserna för överdriven avsättning av hemosiderin ser ut som knölar som är belägna från mitten av lungan till dess periferi.
Symptom
Hemosideros kan förekomma i flera former. Akut, subakut och återkommande. Om denna sjukdom manifesterar sig hos barn, uppstår den oftast även i förskoleåldern, med början vid tre års ålder. Det finns dock patienter som fick diagnosen denna diagnos under de första veckorna av livet.
Sjukdomen yttrar sig med lungblödningar ochblöder, andfåddhet.
Under uppkomsten av komplikationer utvecklar en person en svår hosta med rostig sputum, i svåra fall kan det förekomma hemoptys. Små barn kan kräkas blod.
Under undersökningen uppmärksammar läkare väsande andning, takykardi, feber, ofta klagar patienten över smärta i bröstet och buken, såväl som i lederna. Det kan också förekomma en patologisk förstoring av levern och en kraftig viktminskning.
Om hemoptys fortsätter under en längre tid utvecklar patienten anemi, svaghet och yrsel. Huden blir blek och en karakteristisk gulhet uppträder runt ögonen. Samtidigt blir en person snabbt trött och hör ständigt tinnitus. Den allvarliga perioden av sjukdomen kan vara från flera timmar till 10-15 dagar. Därför är sjukvård oumbärlig här.
Under försämringen av tillståndet kan hosta och andnöd minska, men detta bör inte vara särskilt uppmuntrande, du måste uppsöka läkare omedelbart. Under remission kanske det inte finns några klagomål alls, och en person kan leva ett fullfjädrat arbetsliv.
Med varje exacerbation av denna sjukdom minskar tiden för remissioner, men krisernas svårighetsgrad ökar proportionellt under lång tid. En av konsekvenserna av anemi är den allmänna utmattningen av kroppen. I sällsynta fall är till och med patientens död möjlig - ett så tråkigt resultat kan hända på grund av akut lungblödning och allvarlig andningssvikt.
Diagnos av hemosideros
För att korrekt diagnostisera hemosideros i lungorna behöver du ett expertutlåtande från flera specialister. Först och främst är detta en lungläkare, en hematolog. Det kommer också att kräva en studie av de kliniska manifestationerna av sjukdomen. Du kan inte klara dig utan studier av röntgenstrålar, sputumanalys, blod (både allmän analys och biokemisk), samt en lungbiopsi.
Det är extremt svårt att diagnostisera denna sjukdom. Det tar ofta månader och till och med år innan specialister kan fastställa diagnosen korrekt. Ibland uttrycker de det bara postumt. Saken är att de första tecknen inte är specifika, de liknar många andra sjukdomar, och många lägger helt enkelt inte vikt vid dem. Vanligtvis är det bara en luftvägssjukdom med hosta och anemi.
Akuta stadier
Om läkare diagnostiserar idiopatisk pulmonell hemosideros är behandling nödvändig. Kroppen själv kan inte hantera detta problem. I akuta former åtföljs sjukdomen av fuktiga raser och hjärtklappning. Samtidigt minskar nivån av erytrocyter i blodet, bilirubin ökar, nivån av serumjärn i blodet är minimal.
Under kriser uppstår leukocytos, ESR-nivån stiger, vilket oftast indikerar förloppet av inflammatoriska processer. I de senare stadierna av utvecklingen av sjukdomen uppträder polycytemi. Detta är en godartad tumörprocess, åtföljd av hyperplasi av benmärgsceller.
röntgenstudier
När man studerar röntgenbilder i de tidiga stadierna av sjukdomen kännetecknas av en minskning av insynen i lungfälten. Samtidigt observeras intensiva blackouter och bindvävshärdar med karakteristiska ärr i det tredje och fjärde stadiet.
Ofta dyker det upp nya fokalskuggor medan de gamla försvinner. På spirografi är andningssvikt märkbar, på elektrokardiogrammet - myokardiostrofi. En lungbiopsi hjälper till att ställa en definitiv diagnos.
Hemosiderosbehandling
Framgångsrik behandling av denna sjukdom är endast möjlig med en lång kur med kortikosteroider. Till exempel hjälper "Prednisolon" till att bota hemosideros i lungorna. Läkemedlet minimerar vaskulär permeabilitet och hämmar utvecklingen av autoimmuna reaktioner.
Om konservativa behandlingsmetoder anses vara ineffektiva, används kirurgiska metoder. Mjälten kan avlägsnas helt eller delvis, vilket avsevärt kan minska risken för remission. Sannolikheten för kriser kommer också att minska, och patientens förväntade livslängd efter en sådan operation kommer att öka med 7-10 år.
Droger i den akuta perioden av sjukdomsutveckling
Det är anmärkningsvärt att i den akuta perioden och i förebyggande syfte ordineras liknande läkemedel. Med diagnosen "hemosideros i lungorna" utförs behandlingen effektivt med en kombination av cytostatika och plasmaferes. Detta minskar produktionen av nya autoantikroppar och hjälper kroppen att hantera gamla.
Också en effektiv metod är eliminering av järn i urinen, för detta används Desferal-infusioner. Under behandlingensymtom, luftrörsvidgare, antikoagulantia används.
Långvarig remission kan uppnås av läkare när deras patienter följer en strikt diet, från vilken alla produkter baserade på komjölk är uteslutna. Om sjukdomen har strömmat in i det kroniska stadiet är det möjligt att ordinera nitrater. Detta är särskilt förknippat med kroniska hjärtproblem.
Typer av hemosideros
Läkare skiljer mellan flera varianter av denna sjukdom. I synnerhet kännetecknas hemosideros av lungorna (makropreparation "Brun induration av lungorna"). I det här fallet ökar lungorna i storlek, har en extremt tät konsistens. Förutom en mörkröd färg, nära bruna, märks vitaktiga lager och brunaktiga inneslutningar i sektionen.
Hemosideros i lungan kan också förekomma (mikropreparation nr 111). I detta fall är bruna pigment synliga inuti och utanför cellerna, som blir blå eller grönaktiga under laboratoriets Perls-reaktion. De förekommer mellan bronkerna och i alveolernas håligheter.
Samtidigt är kärlen i den mänskliga lungan extremt vidgade och fullblodiga. Sjukdomen åtföljs av rikliga blödningar i septum mellan alveolerna. Samtidigt finns lager av bindväv i dem.
