Som du vet kan vilken vävnad som helst i kroppen genomgå elakartad transformation. Det hematopoetiska systemet är inget undantag. Sjukdomar i denna vävnad är indelade i 2 grupper: myelo- och lymfoproliferativa neoplastiska processer. Tumörpatologi av den hematopoetiska vävnaden kallas hemoblastos. Detta är det allmänna namnet för alla varianter av neoplastiska processer. I de flesta fall utvecklas hemoblastoser i barndomen. Vissa blodcancer förekommer dock uteslutande hos vuxna. Hematolog behandlar blodpatologier. Han känner igen typen av hemoblastos och ordinerar lämplig behandling. Den huvudsakliga metoden för att normalisera blodsammansättningen är kemoterapi.
Hemoblastos – vad är det?
Liksom alla onkologiska patologier kännetecknas hemoblastoser av utseende och reproduktion av omogna celler. Dessa kan vara odifferentierade element i det hematopoetiska systemet eller immunsystemet. I det första fallet är processen myeloproliferativ till sin natur ochkallas leukemi. Reproduktionen av omogna immunceller hänvisas av vissa författare till lymfom, andra till hematosarkom. Tidigare kallades sådana blodcancerformer leukemi.
Tyvärr är hemoblastos en av de främsta dödsorsakerna för befolkningen i cancertumörer. I den onkologiska strukturen upptar blodpatologier 5:e-6:e platsen. Dessa tumörer är särskilt vanliga hos förskolebarn. Huvudkriterierna för sjukdomen inkluderar: förgiftning, hemorragiskt, hyperplastiskt och anemiskt syndrom. Först efter ett kvalitativt blodprov kan en diagnos av hemoblastos göras. En ICD-10-kod tilldelas var och en av typerna av leukemi.
Orsaker till utvecklingen av sjukdomar i det hematopoetiska systemet
Blodcancer, liksom andra neoplasmer, utvecklas vanligtvis plötsligt, utan några tidigare tecken. Därför är det möjligt att känna igen orsaken till celltransformation i sällsynta fall. Ändå har det bevisats att utvecklingen av leukemi kan vara förknippad med provocerande faktorer som föregick leukemi långt innan dess uppkomst. Sådana skäl inkluderar strålning. Blodsjukdom (hemoblastos) uppstår ofta efter strålningsexponering mot kroppen. Därför inkluderar de etiologiska faktorerna joniserande och ultraviolett strålning, inklusive frekventa diagnostiska procedurer och terapi för andra tumörer. Bland andra orsaker till utvecklingen av hemoblastoser finns:
- Viral påverkan.
- Medfödda genetiska anomalier.
- Börsöverträdelseraminosyror.
- Exponering för kemiska cancerframkallande ämnen.
Epstein-Barr-virus finns hos vissa patienter som lider av maligna lymfom och hemoblastoser. Denna patogen försvagar inte bara immunförsvaret, utan aktiverar också de onkogener som finns i kroppen. Retrovirusens roll i cellregenerering studeras också. Bland genetiska sjukdomar inkluderar riskfaktorer: Klinefelters syndrom, Downs syndrom, Louis Bar. Kromosomavvikelser och medfödda metabola störningar leder till försämrad differentiering av myeloida och lymfoida celler.
Kemiska cancerframkallande ämnen inkluderar vissa antibakteriella och cellgifter. Exempel är följande läkemedel: Kloramfenikol, Levomycetin, Azatioprin, Cyklofosfamid etc. Därför ökar risken för leukemi hos personer som får cellgifter för maligna neoplasmer. Det finns också cancerframkallande ämnen på företag som använder bensen och andra skadliga ämnen.
Mekanism för utveckling av leukemi
Patogenesen av alla onkologiska sjukdomar är baserad på en kränkning av differentieringen av cellulära element. Hemoblastos är en patologi där omogna myelo- och lymfocyter uppträder i blodet. Försämrad differentiering kan förekomma i alla skeden av progenitorcellsutveckling. Ju tidigare sjukdomen inträffar, desto mer elakartad är sjukdomen. Man tror att under påverkan av etiologiska faktorer uppstår mutationer i generna. Detta leder till en förändring i kvaliteten på kromosomerna och deras omarrangemang.
Allahemoblastoser (leukemier) är av monoklon alt ursprung. Det betyder att alla patologiska celler i blodet har samma struktur. Normal differentiering av blodkroppar går igenom flera stadier. Föregångaren till alla vävnadselement är stamcellen. När den mognar ger den upphov till myelo- och lymfoblaster. De förstnämnda omvandlas till röda blodkroppar och blodplättar. Den andra gruppen av celler ger upphov till elementen i blodets immunsystem, det vill säga leukocyter.
Försämrad differentiering av stamceller leder till att blodets sammansättning förändras helt. I studien är det omöjligt att fastställa ett enda norm alt element. Alla är desamma, så de kan inte utföra de nödvändiga funktionerna. Detta förklarar det faktum att odifferentierad hemoblastos anses vara den mest maligna cancern och har en sämre prognos. Om mognaden störs i de senare stadierna fungerar cellerna helt eller delvis. Därför är prognosen för högdifferentierad cancer mer gynnsam. Men även fullt mogna celler skiljer sig åt i patologisk delning och tränger undan andra normala blodelement.
varianter av hemoblastoser hos vuxna och barn
Med tanke på hemoblastosens patogenes klassificeras sjukdomen främst efter graden av differentiering av patologiska cellulära element. Inte bara den kliniska bilden av sjukdomen beror på detta, utan också valet av rätt behandling. Beroende på vilken typ av celler som har genomgått förändringar, isoleras myelo- och lymfoproliferativ hemoblastos. Var och en av dessa grupper är indelad i akuta ochkronisk leukemi. Den första anses vara mer ogynnsam på grund av den låga graden av differentiering. För att upptäcka akut leukemi är det nödvändigt att bekräfta närvaron av blastceller. I myeloidtypen kan prekursorer för monocyter, megakaryocyter och erytrocyter vara patologiska substrat. Akut lymfoid hemoblastos är en allvarlig sjukdom som uppstår i barndomen. I denna patologi har immunceller patologisk aktivitet. Bland dem finns prekursorerna till B- och T-lymfocyter, samt antigener CD-10 och CD-34.
Kroniska hemoblastoser är också uppdelade i myeloid och lymfoid. De förra kännetecknas av en ökning av antalet neutrofiler, basofiler, eosinofiler eller deras mogna prekursorer. Antalet blastceller vid kronisk myeloid leukemi är litet. I de flesta fall utvecklas sjukdomen mot bakgrund av genetiska mutationer. Kronisk lymfatisk leukemi diagnostiseras oftare hos den äldre manliga befolkningen. Ibland är patologin ärvd. En liknande åkomma delas in i följande grupper:
- T-cellsleukemi.
- Paraproteinemiska hemoblastoser.
- B-cellsleukemier.
Alla de listade patologierna är relaterade till maligna immunproliferativa processer. Paraproteinemiska hemoblastoser klassificeras i sin tur i följande:
- Tungkedjesjukdom.
- Primär Waldenström makroglobulinemi.
- Myelom.
Det speciella med dessa varianter av hemoblastoser är detvid dem syntetiseras fragment av immunglobuliner (paraproteiner). Den vanligaste formen av denna grupp av leukemier är myelom.
Klinisk bild i kroniska blodneoplasmer
Hur yttrar sig hemoblastos? Symtom på lymfoproliferativa blodsjukdomar är förknippade med nedsatt immunitet. Patienter med kronisk leukemi klagar över infektioner som uppstår trots behandling. Symtomen på lymfoid hemoblastos inkluderar också allvarliga allergiska reaktioner som inte tidigare observerats. Detta beror på omstruktureringen av immunsystemet och dess överdrivna aktivering. Den kliniska bilden av kronisk myeloid leukemi beror på sjukdomsstadiet. I det inledande skedet liknar sjukdomen en inflammatorisk process och åtföljs av låg temperatur, försämring av hälsa och svaghet. I terminalstadiet förenas de listade symtomen av: skelettsmärta, lymfadenopati, en ökning av storleken på mjälten och levern. Med progression är patienterna allvarligt undernärda, viktminskning sker, infektioner förenar sig.
På grund av dominansen av vissa typer av celler i blodet hämmas tillväxten av andra element. Som ett resultat kan anemi och trombocytopeni uppstå. En minskning av hemoglobinnivåerna påverkar patientens allmänna tillstånd. Patienten blir slö, huden blir blek, det finns en minskning av blodtrycket, svimning noteras. Med trombocytopeni utvecklas hemorragiskt syndrom. Dess manifestationer inkluderar olika blödningar.
Symptom på akutaleukemi
Jämfört med den kroniska formen av sjukdomen är akut hemoblastos mer uttalad. Symptomen på denna sjukdom växer snabbt, och personens tillstånd försämras märkbart. Följande syndrom dominerar i den kliniska bilden:
- Anemic.
- Hemorragisk.
- Lymphoproliferative.
- Hepatosplenomegali syndrom.
- Ruseri.
- Immunsystemskadasyndrom.
På grund av hämningen av hematopoiesis har patienter svår anemi. Detta är särskilt uttalat vid lymfoid leukemi. Trots pågående behandling är hemoglobinnivån fortfarande låg hos patienterna. De karakteristiska tecknen på anemi inkluderar blekhet, svår svaghet, torr hud, skador på slemhinnorna och smakperversion. Hemorragiskt syndrom kännetecknas av uppkomsten av röda prickar och fläckar på huden (petekier, ekkymos). Med en uttalad brist på blodplättar uppstår yttre och inre blödningar, vilket leder till progression av anemi.
Berusning hos patienter som lider av hemoblastoser manifesteras av minskad aptit, smärta i muskler och skelett och konstant svaghet. Som alla onkologiska processer åtföljs blodcancer av viktminskning. Akut hemoblastos åtföljs nästan alltid av lymfadenopati. Från ökningen av storleken på tymus kan andningssvikt utvecklas. Förutom hypertrofi av alla grupper av lymfkörtlar noteras hepato- och splenomegali. Den kliniska bilden av hemoblastos hos barn är densamma som hos vuxna patienter.
Progressionen av blodcancer leder tillskada på nästan alla organ och system. Först och främst påverkas testiklarna och njurarna. Den huvudsakliga komplikationen av sjukdomen är DIC, det vill säga en kränkning av blodkoagulering. Patienter lider också ofta av sammanfogningsinfektioner som utvecklas mot bakgrund av immunbrist.
Metoder för att diagnostisera hemoblastos
Akuta hemoblastoser har följande diagnostiska kriterier: en minskning av hemoglobinnivån med norm alt färgindex, neutropeni, trombocytopeni och lymfocytos i CBC. Antalet leukocyter varierar beroende på typ av sjukdom. Med hemoblastoser av lymfoidtyp ökar deras nivå kraftigt (tiotals och till och med hundratals gånger). En minskning av antalet leukocyter kan observeras med myeloproliferativ blodcancer. Det huvudsakliga diagnostiska kriteriet för en akut patologisk process är närvaron av blastceller och frånvaron av mellanliggande element. En liknande bild av blodet kallas leukemisvikt. För att bekräfta diagnosen utförs ett benmärgstest och ett test för myeloperoxidas, kloracetatesteras och PAS.
Ytterligare diagnostiska kriterier inkluderar: lungröntgen, cytogenetisk analys, ultraljud av mjuka vävnader och inre organ. Forskningsalgoritmen för misstänkta kroniska hemoblastoser är densamma. I KLA sker en förskjutning i leukoformeln till mellanliggande blodelement (promyelocyter). Blastceller kan förekomma i ett litet antal. Vid kronisk myeloid leukemi uppträder Philadelphia-kromosomen i benmärgen. Serologiska tester och ELISA hjälper till att bekräfta lymfoid blodcancer.
Hemoblastoser: differentialdiagnos av sjukdomar
På grundval av endast kliniska data är det svårt att ställa en diagnos: hemoblastos. När allt kommer omkring liknar manifestationerna av denna sjukdom andra systemiska patologiska processer. Beroende på dominansen av ett visst syndrom, skiljer sig leukemi från Hodgkins sjukdom, aplastisk och hemolytisk anemi, HIV-infektion. Om andningssvikt kommer först, liknar sjukdomen en tumör i mediastinum eller lungor. Först efter en studie av blod och benmärg kan hemoblastos särskiljas från de listade sjukdomarna.
Behandling av akut och kronisk leukemi
Hur diagnostiseras hemoblastos? ICD-10-koden är olika för varje typ av leukemi. En akut myeloid neoplasm i blodet tilldelas koden C92.0, en kronisk process - C92.1. Lymfoproliferativa leukemier kodas som C91.0-C91.9. Beroende på diagnosen väljs en behandlingsregim. Den huvudsakliga metoden är kemoterapi. För behandling används läkemedlen "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". Valet av läkemedel beror på typen av hemoblastos. Vissa system inkluderar det hormonella läkemedlet "Prednisolon". Behandlingen är inriktad på induktion och konsolidering (konsolidering) av remission. Förskriv sedan läkemedel för underhållsbehandling. Bland dem finns läkemedlen Mercaptopurine och Methotrexate.
Förutom kemoterapi används strålbehandlingar och benmärgstransplantation. I vissa fall utförs en splenektomi.
Hemoblastoser: förebyggande och prognos
Det är omöjligt att förutsäga utvecklingen av leukemi i förväg, så det finns inga speciella metoder för förebyggande. Personer med en belastad onkologisk historia bör skydda sig mot olika strålnings- och kemiska effekter.
Man bör komma ihåg att vissa typer av leukemi tenderar att vara ärftliga. Därför, i närvaro av blodcancer hos släktingar, är det nödvändigt att inte bara leda en hälsosam livsstil, utan också att ta OAC regelbundet. Ett exempel är paraproteinemisk hemoblastos. Sjukdomens prognos beror på graden av differentiering av tumörceller och snabb behandling. Femårsöverlevnaden är 30 till 70 procent med remission och benmärgstransplantation.
