Hemorragisk vaskulit är en patologi som är en typ av immunvaskulit. Denna sjukdom påverkar små blodkärl. Det kännetecknas av en ökning av bildningen av immunkomplex, en ökning av permeabiliteten och en minskning av elasticiteten hos artär- och kapillärväggar.
Sjukdomen uppstår ofta 10-20 dagar efter akuta luftvägsinfektioner, tonsillit, influensa eller scharlakansfeber, så barn är i riskzonen för denna sjukdom. Barn i åldern 3 till 7 år är särskilt mottagliga för patologi. Pojkar blir förresten sjuka 2-3 gånger oftare än flickor. I den internationella klassificeringen av sjukdomar av den 10:e revisionen (ICD 10) märktes hemorragisk vaskulit D69.0, D89.1 - "Systemic hemorrhagic vascular lesions."
Orsaker till sjukdom
Varför uppstår en åkomma, som även kallas Henoch-Schonleins sjukdom och kapillär toxicos? Mekanismen för utveckling av vaskulit är ganska enkel: en aseptisk inflammatorisk process inträffar i kapillärerna, orsakad av den skadliga effekten av immunkomplex.antikroppar. Henoch-Schonleins sjukdom manifesteras av blödningar, ett fel i processerna för intravaskulär koagulation och en kränkning av blodcirkulationen i små artärer.
Orsaker till hemorragisk vaskulit hos patienter i alla åldrar är villkorligt indelade i flera kategorier:
- komplikationer efter en sjukdom (virusinfektion i luftvägarna, vattkoppor, herpes, scharlakansfeber) orsakade av patogen mikroflora och parasiter;
- allergiska reaktioner;
- hypotermi;
- vaccinintolerans;
- ärftlig anlag.
Den huvudsakliga faktorn för uppkomsten av hemorragisk vaskulit är bildandet av immunkomplex som består av antikroppar. Dessa formationer deponeras på den inre ytan av artärväggarna, vilket orsakar mikroskopiska skador på kärlen och som ett resultat ger förutsättningar för utveckling av posttraumatisk aseptisk inflammation. Följaktligen, med inflammation i kärlvävnaden, minskar dess elasticitet markant, som ett resultat av vilket väggarna blir permeabla, luckor uppstår. Detta tillstånd i artärerna och kapillärerna leder till fibrinavlagringar och bildandet av blodproppar. Ovanstående förklarar uppkomsten av symtom på vaskulit - blåmärken, provocerad av mikrotrombos av blodkärl.
Varieties
Idag känner läkarna till flera former av hemorragisk vaskulit. Beroende på den kliniska bilden inträffar sjukdomen:
- dermal;
- articular;
- buk, det vill säga utvecklas i bukhålan;
- renal;
- kombinerat.
Sjukdomen kan uppstå samtidigt i flera former. Bland de vanligaste kombinationerna är kutan-artikulär vaskulit den vanligaste. Experter kallar också denna form enkel. Beroende på svårighetsgraden av patologin tilldelas den graden av låg, medium och hög aktivitet. En annan typologi av hemorragisk vaskulit är byggd enligt arten av sjukdomsförloppet. Så, kapillär toxicos kan vara:
- blixtsnabb (att utvecklas bokstavligen på några dagar);
- akut (sjukdomens varaktighet överstiger vanligtvis inte 30-40 dagar);
- utdragen (över 2 månader);
- återkommande (symtom på sjukdomen återkommer flera gånger under 3-4 år);
- kronisk (den kliniska bilden förblir oförändrad i 1,5-2 år, remissioner alternerar med frekventa eller sällsynta exacerbationer).
Huvudsakliga tecken på patologi
På tal om de kliniska manifestationerna av den beskrivna vaskulära patologin är det värt att notera att vuxna och barn har samma symtom på hemorragisk vaskulit. Samtidigt kan egenskaperna hos sjukdomsförloppet variera beroende på ålder. Mestadels manifesteras sjukdomen av fläckvis utslag på epidermis. De kallas hudblödningsutslag.
I den artikulära formen av vaskulit klagar patienter över smärta i fotleden. Detta symptom förekommer hos sju av tiofall. Med den abdominala formen av hemorragisk sjukdom är dess oundvikliga manifestation en dov, värkande smärta i buken.
Med komplicerad hemorragisk vaskulit hos vuxna påverkas ofta kärlen i inre organ, inklusive njurar, lungor och hjärna. Den mest gynnsamma prognosen ges till patienter hos vilka sjukdomen endast uppträder med ytliga manifestationer i form av hemorragiska utslag.
Fläckar på huden med vaskulit
Som redan nämnts, med någon form av denna sjukdom, observeras blåmärken på huden. Nederlaget för epidermis är den huvudsakliga manifestationen av hemorragisk vaskulit. Det förekommer hos absolut alla patienter, oavsett manifestationen av ytterligare symtom. Hudutslag kan uppstå både i början, i de första stadierna av sjukdomen och efter en tid, när patologin fortskrider. Det mest karakteristiska är utseendet av purpura - småfläckiga blödningar, påtagliga vid palpation. Ett sådant utslag är symmetriskt, består av små (från 1 till 3 mm) knölar. Till en början påverkar utslagen fötterna och underbenen, men sprider sig senare till hela extremiteten. Förutom purpura kan även andra element uppträda (vesiklar, rodnad med fjällning och i svåra fall även nekrotiska områden i överhudens övre lager).
Ledvärk
70 % av fallhistorierna visar hur allvarliga sådana symtom på vaskulit som ledvärk är. Detta tecken visas ofta tillsammans med utslag under de första veckorna av sjukdom. Förändringar i artikulära ytor och inre sektioner kan åtföljas av mindre ochkorta smärtsamma förnimmelser, men en mer omfattande lesion är inte utesluten, där inte bara den stora (ankel och knä), utan också lederna i tårna lider. De sväller, och en kortvarig förändring av deras form är också möjlig. Men med ett norm alt förlopp och snabb terapi orsakar sjukdomen inte allvarlig deformation av ledytorna, och obehag stör inte i genomsnitt i mer än 5 dagar.
skada i mag-tarmkanalen
Förloppets svårighetsgrad kännetecknas av hemorragisk vaskulit hos vuxna, som åtföljs av skador på kärlen i mag-tarmkanalen. Ofta är utseendet av buksmärta före ett blödande utslag. Obehagliga känslor uppstår när små kapillärer går sönder på tarmens väggar och är därför av akut kramp. Patienter, som beskriver obehag, noterar att det främst förekommer i navelsträngen, höger höftbensregion och hypokondrala regionen.
Smärtsyndrom vid hemorragisk vaskulit liknar den kliniska bilden som orsakas av blindtarmsinflammation, sårperforering eller tarmobstruktion. Smärtan kan vara i 3-10 dagar. Ofta uppstår sjukdomen med illamående och kräkningar, där slem och blodiga föroreningar är närvarande. Förresten, blod i avföringen med bukformen av vaskulit är ett mycket vanligt symptom. I allvarliga fall utvecklas tarmblödningar, vilket resulterar i ett kraftigt blodtrycksfall och kollaps.
Hur sjukdomen fortskrider i olika åldrar
Skillnader i sjukdomsförloppet hos barn och vuxna ligger i dess utveckling. Hos vuxna är den kliniska bilden "suddig". Av denna anledning, i de inledande stadierna, är diagnosen av hemorragisk vaskulit svår, eftersom symtomen inte helt manifesteras. Patientens allmänna välbefinnande blir praktiskt taget inte lidande.
Hos barn börjar patologin hos små kärl akut. Vaskulit hos barn under 6 år utvecklas snabbt, åtföljd av feber, frossa och svaghet. Samtidigt, i hälften av de kliniska fallen hos patienter i alla åldrar, observeras ett buksyndrom, som åtföljs av dyspeptiska störningar (illamående, kräkningar, lös avföring med blodstrimmor). Om njurarna är involverade i den patologiska processen, detekteras närvaron av protein i urintesterna hos patienter, hematuri är möjlig. Med en fördröjning av behandlingen leder njurskador till utveckling av kronisk diffus glomerulonefrit, följt av bildandet av kronisk njursvikt.
Sjukdomens komplikationer
Det är inte värt att fördröja behandlingen av hemorragisk vaskulit. Möjliga komplikationer av denna sjukdom inkluderar utvecklingen av:
- tarmobstruktion;
- pankreatit;
- perforering av mag- och tarmsår;
- peritonitis;
- måttlig anemi;
- DIC med trombocytopeni;
- trombos;
- delsumma eller totala hjärtinfarkter;
- neurit;
- cerebrala störningar.
Liknande effekter av hemorragisk vaskulitär endast möjliga om man ignorerar symtomen på sjukdomen och försenat söker medicinsk hjälp. Därför är det viktigt att påbörja terapi så snart som möjligt. När allt kommer omkring är det inte en hemlighet för någon att någon sjukdom är mycket lättare att övervinna i dess inledande skeden. Det är omöjligt att självmedicinera och ta till okontrollerat intag av mediciner eller traditionell medicin. Läkemedel bör endast förskrivas av en kvalificerad specialist efter en omfattande undersökning och diagnos.
Diagnostiska procedurer
Hemorragisk vaskulit behandlas av en reumatolog. Vid ett komplicerat sjukdomsförlopp och skador på inre organ kommer även en konsultation av högt specialiserade specialister att krävas - en hudläkare, gastroenterolog, neurolog, nefrolog, kardiolog och lungläkare.
I misstanke om en patient med hemorragisk vaskulit måste läkaren genomföra en undersökning, samla in en anamnes, ordinera laboratorie- och instrumentstudier. Expertutlåtanden kommer att hjälpa till att få en objektiv bild av sjukdomen och påbörja lämplig behandling.
De huvudsakliga diagnostiska metoderna för hemorragisk vaskulit idag är:
- koagulogram;
- analys för närvaron av immunglobuliner av klass A och G (den första indikatorn vid vaskulit är förhöjd, och den andra är reducerad), kryoglobuliner och andra antikroppar;
- analys för att upptäcka cirkulerande immunkomplex;
- biokemiskt blodprov;
- allmänt (detaljerat) blodprov (förindikatorer för leukocytformeln tas som grund).
Efter att ha ställt en noggrann diagnos fortsätter de med att bygga en behandlingsregim.
Behandlingsfunktioner
Hemorragisk vaskulit, som uppstår i en mild hudartikulär form, kräver poliklinisk läkemedelsbehandling med strikt överensstämmelse med sängläge och en diet som helt utesluter konsumtion av animaliskt protein och obligatoriska allergener. Kapillarotoxikos i den akuta perioden kräver sjukhusvistelse och konstant medicinsk övervakning, och när inre organ är involverade i den patologiska processen, användningen av potenta läkemedel som föreskrivs i vissa doser. Gruppen läkemedel som används för att behandla sjukdomen i fråga (hemorragisk vaskulit) inkluderar följande läkemedel:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). De administreras intravenöst genom dropp. Dessutom, för subkutana eller parenterala injektioner, ordineras "Heparin", som gradvis avbryts med en minskning av dosen.
- Fibrinolysaktivatorer (läkemedel som innehåller nikotinsyra).
- Steroider (möjlig plasmaferes).
- Cytostatika ("Azathioprin" eller "Cyclofosfamid").
Behandlingstiden för denna sjukdom hos barn och vuxna beror till stor del på dess svårighetsgrad och kliniska form. Som regel kräver full terapi 2-3 månader för en mild förlopp, upp till sex månader för en måttlig förlopp och cirka 12 månader för en svår, åtföljd av skov och nefrit.
Enligt ICD-10-koder är hemorragisk vaskulit i samma grupp som allergisk och reumatisk purpura. Behandlingen av dessa sjukdomar kompliceras också av bristen på effektiva läkemedel som direkt undertrycker den patologiska processen, oavsett var den befinner sig.
Vaskulitnäring
För att förhindra ytterligare hudsensibilisering är kosten av yttersta vikt. Med hemorragisk vaskulit måste extraktiva ämnen och alla produkter som är svåra att tolerera av kroppen helt uteslutas från kosten. Potentiella allergener (choklad, kaffe, honung, nötter, citrusfrukter, jordgubbar, ägg, konserver) är också förbjudna.
Vid buk- och njursyndrom väljs dieten av den behandlande läkaren med hänsyn till individuella kliniska rekommendationer. Med hemorragisk vaskulit komplicerad av nefrit, rekommenderas att följa diet nr 7 (dess egenhet ligger i otillåtligheten av användningen av s alt och animaliska produkter).
Vilka är chanserna till återhämtning
Det bör genast noteras att med hemorragisk vaskulit är prognosen mycket gynnsam. Ett dödligt utfall hos patienter med en sådan diagnos kan uppstå i den akuta fasen av sjukdomen på grund av komplikationer från matsmältningssystemet (inre blödningar, intussusception, tarminfarkt). I enstaka fall orsakas döden av njursvikt eller allvarlig skada på det centrala nervsystemet.
