Tillsammans med andra patologier anses störningar i purinmetabolism också vara en allvarlig sjukdom, vars behandling bör uppmärksammas. Först och främst är dessa funktionsfel i metabolismen av användbara ämnen som provocerar uppkomsten av andra sjukdomar, såsom gikt, nefropati eller njursvikt.
Som regel finns det en kränkning av purinmetabolismen hos barn, men vuxna är också mottagliga för denna patologi. Endast vanligtvis patienter i vuxen ålder möter ett antal samsjukligheter och komplikationer.
Allmän information
Brott mot purinmetabolism enligt ICD-10 har koden E79. Vanligtvis är denna sjukdom kronisk och är direkt relaterad till avsättningen av sura s alter i njurarnas och ledernas vävnader. Symtom på störningar i purinmetabolismen är ganska specifika och visar sig som återkommande exacerbationer av artrit, åtföljd av smärta.
Ett odiagnostiserat och obehandlat problem kan leda till allvarligarekonsekvenser: till exempel uppkomsten av urolithiasis och njursvikt. Alla terapeutiska åtgärder i en sådan situation är vanligtvis inriktade på att stoppa obehagliga symtom, minska svårighetsgraden av den kliniska bilden, förhindra utvecklingen av komplikationer och normalisera metabolismen av användbara substanser.
Orsaker till patologi
Förutsättningen för utvecklingen av sjukdomen är överdriven bildning av purinbaser eller deras för långsamma utsöndring med urinsyra.
Den primära formen av patologi förklaras av ärftlig predisposition. Men den sekundära typen av sjukdomen kan vara förknippad med regelbundet intag av diuretika, antiinflammatoriska läkemedel och andra mediciner.
Purinmetabolismstörningar provocerar:
- sprit;
- svår hypotermi;
- vissa läkemedel;
- produkter som innehåller relevant utbildning;
- patologier av infektiös karaktär;
- psyko-emotionell och fysisk överbelastning.
Symptom
Tecken på störningar i purinmetabolismen liknar typiska manifestationer av metabola misslyckanden. Patologi kännetecknas av en ökad nivå av kreatininkinas, som uppträder hos nästan alla patienter. Andra ospecifika tecken på sjukdomen kan upptäckas med en elektromyografisk undersökning.
Hos patienter med störningar i purinmetabolismen är det en extremt låg produktion av ammoniak, vilket gör att den är signifikanteffektiviteten minskar och aptiten är nästan helt frånvarande. Patienter känner allmän sjukdomskänsla, letargi, depression. I vissa fall utvecklas en uttalad svaghet.
Barn som lider av störningar i purinmetabolismen under lång tid förblir ofta ment alt underutvecklade och har en ökad tendens till autism. I mer sällsynta fall upplever små och vuxna patienter anfall som liknar epileptiska anfall, såväl som kramper. Bland annat saktar eller avstannar den psykomotoriska utvecklingen hos en sjuk person.
Funktioner
De mest slående störningarna i purinmetabolismen inkluderar överdriven bildning och ytterligare ansamling av urinsyra, vilket observeras vid gikt och Lesch-Nyhans syndrom. Det senare ligger i den ärftliga bristen på ett visst enzym, vilket leder till att återutsatta puriner inte används. Som ett resultat oxideras de och omvandlas till urinsyra.
Diagnos
Identifiering av sjukdomen är extremt svårt och ger inte alltid ett korrekt resultat, eftersom denna patologi har många egenskaper som liknar andra störningar i homeostas. Men med en långtidsobservation av patientens tillstånd och hans analyser i allmänna termer är det fullt möjligt att upptäcka misslyckanden i purinmetabolismen och orsakerna till dess uppkomst.
Diagnos kan ställas främst baserat på fullständig frånvaro av njurfunktion.enzymer, aktiva substanser i levern och skelettmusklerna. Med hjälp av laboratorietester kan partiell brist påvisas i lymfocyter och fibroblaster.
Specialbehandling som skulle syfta till att eliminera enzymdysfunktion har ännu inte utvecklats, så du kan bara lita på komplex terapi.
Behandling
Purinmetabolismstörningar kräver komplex behandling, som i första hand baseras på en strikt diet, inklusive livsmedel med låg urinsyrah alt och läkemedelsbehandling.
Farmakologiska metoder inkluderar flera steg:
- balans och normalisering av metaboliska processer med hjälp av förstärkning;
- etablering av metabol acidos och kontroll av den sura miljön i urinen;
- etablering och fortsatt upprätthållande av en normal nivå av hyperlipidemi;
- kontroll och normalisering av patientens blodtryck under dagen;
- behandling av troliga komplikationer av patologi.
Behandling av konsekvenser
Gikt är en störning i purinmetabolismen som inte har diagnostiserats och behandlats i tid. Dessa sjukdomar är mycket nära besläktade. Det är därför som tecknen och behandlingen av gikt inte skiljer sig mycket från de med metabola misslyckanden. I allmänhet kommer behandlingen av denna patologi ner på korrigering av purinmetabolism. För detta rekommenderas patienten:
- begränsa fysisk aktivitet under blossningar;
- följer en viss diet;
- dricksregim, inklusive2 liter vatten dagligen;
- användning av lokala komprimeringar med "Dimexide";
- användning av föreskrivna doser av NSAID.
Behandling av störningar i purinmetabolismen kan utföras både under stationära förhållanden och hemma. Det senare alternativet är dock acceptabelt endast efter samråd med en specialist och bekräftelse av diagnosen.
Drogterapi
Grundbehandling bygger på långvarig användning av läkemedel som normaliserar mängden urinsyra i blodet. Du kan endast använda mediciner under perioden av remission. Beroende på effekten finns det flera varianter av rekommenderade läkemedel:
- läkemedel som minskar produktionen av urinsyra, som Allopurinol;
- läkemedel som innehåller etebenecid - öka hastigheten för utsöndring av urinsyra från kroppen;
- blandade droger.
Långvarig läkemedelsbehandling är lämplig för frekventa attacker, en uttalad klinisk bild av sjukdomen, bildandet av tophi och skador på njurarna.
Under remissionsperioderna visas patienterna också en mängd olika sjukgymnastikprocedurer: massage, paraffinbad, ultraljud.
Diet som bryter mot purinmetabolismen
I nästan alla patologiska behandlingsregimer, nämner läkareföljsamhet till en viss diet. En speciell diet hjälper patienten att effektivt eliminera de negativa effekterna av metabola störningar. Vanligtvis är den första komplikationen som en balanserad kost effektivt hanterar en störning i fettmetabolismen. Mot bakgrund av denna patologi går patienten snabbt upp i vikt och möter ibland åderförkalkning, kranskärlssjukdom samt en stadig ökning av blodtrycket.
I alla beskrivna situationer ordinerar experter dieter till patienter där mängden purinrik mat är begränsad eller helt saknas. Dessa inkluderar: svamp, kött, baljväxter, fisk. Dessutom visas patienterna fastedagar med en grönsaks-, mejeri- eller fruktmeny.
Det är värt att säga att dieten för kränkningar av purinmetabolism bör användas under ganska lång tid. Patientens kost ger fraktionerade måltider 4-5 gånger om dagen.
Menyn utesluter produkter som innehåller oxalsyra och puriner, har vissa restriktioner gällande s alt, proteiner, fetter och kolhydrater. Energivärdet i den dagliga kosten bör variera från 2700-2800 kalorier. Dagsmenyn tillhandahåller konsumtion av 80 g proteiner, 90 g fett, 400 g kolhydrater.
Rekommenderade produkter:
- magert kött och fisk;
- mejeriingredienser;
- bröd från första mjölsorten;
- alla sorters spannmål;
- grönsaker och frukter i alla former.
Bör uteslutas:
- fet fisk och kött;
- hallon;
- starkt te och kaffe;
- choklad;
- kakaopulver;
- baljväxter;
- tranbär;
- sorrel.
En mängd olika matoljor är också förbjudna.
Med en korrekt utvald kost och andra komponenter i komplex behandling känner patienten betydande lättnad på bara några veckor.
