Begreppet "mjukvävnadsliposarkom" syftar på en malign neoplasm som, under påverkan av olika negativa faktorer, börjar bildas i fettlagret. Enligt statistik diagnostiseras sjukdomen oftast hos män i åldern 50 till 60 år. I de flesta fall bildas mjukdelsliposarkom i lårbensområdet. Något mindre ofta är det lokaliserat på skinkorna och retroperitoneala utrymmet. I enstaka fall bildas tumören i andra delar av kroppen, inklusive i de inre organen. För närvarande är den enda behandlingen för mjukdelsliposarkom kirurgi. Kemoterapi och strålbehandling ordineras som underhåll.
Patogenes
Under påverkan av olika negativa faktorer börjar en neoplasm bildas i fettvävnaden. Grunden för tumören är omogenbindvävsceller som kallas lipoblaster.
Med tiden ökar neoplasmen i storlek. Liposarkom växer djupt in i de mjuka vävnaderna och påverkar musklerna, periartikulära zoner och fascia. Som regel är tumörens gränser väl definierade. Neoplasmen kan bli upp till 25 cm i storlek. Tumören har en gul färg och en granulär struktur.
Liposarkom delas in i flera typer:
- Mycket differentierad. De kännetecknas av frekventa episoder av återfall, men metastaser är inte karakteristiska. Tumören representeras av mogna celler och har en gynnsam prognos.
- Mixoid. Mjukvävnadsliposarkom (ett foto av neoplasman presenteras nedan) består av mogna celler och lipoblaster. Som regel är det lokaliserat på höfterna.
- Pleomorfisk. Innehåller celler av rund eller spindelformad form. Pleomorft mjukdelsliposarkom är en dåligt differentierad typ.
- Rund cell. Består av celler som inte ser ut som fett.
- Odifferentierad. Innehåller två komponenter som kan spåras på olika ställen i neoplasman.
Tätheten hos tumören är ojämn. Tillväxten av en neoplasm kan leda till allvarliga konsekvenser, som ett resultat av vilka det är nödvändigt att konsultera en läkare vid de första varningstecknen.
Funktioner hos myxoid liposarkom i mjukvävnad
Oftast är tumören lokaliserad i de proximala delarna av de nedre extremiteterna. Neoplasmen är en enda nod som har en oregelbunden form.
Mixoidmjukdelsliposarkom (ett foto av tumören visas schematiskt nedan) representeras av både mogna fettceller och spindelformade och runda lipoblaster. Denna tumör kännetecknas av närvaron av en mucoid stroma. Liposarkom har ett stort antal blodkärl.
Denna typ av tumör återkommer väldigt ofta. Men samtidigt är myxoid liposarkom av mjuka vävnader inte benägna att uppstå metastaser. I vissa fall finns områden representerade av dåligt differentierade celler i tumören. I det här fallet är prognosen ogynnsam.
Etiologi
För närvarande har orsakerna till myxoid liposarkom i lårets mjuka vävnader inte fastställts. I sällsynta fall är neoplasmen resultatet av malignitet av lipom. I detta avseende rekommenderar läkare att man tar bort stora wen i rätt tid.
Trots det faktum att orsakerna till sjukdomen är okända, identifierar läkare ett antal provocerande faktorer, under påverkan av vilka processen för bildandet av liposarkom kan starta. Dessa inkluderar:
- Närvaro av neurofibromer. Ofta börjar bildandet av en elakartad neoplasm i fettvävnad bredvid en godartad tumör, vars utveckling startar i nervtrådarnas hölje.
- Alla typer av skador.
- Regelbunden kroppskontakt med cancerframkallande föreningar.
- Bestrålning.
- Patologier i benstrukturer, både medfödda och förvärvade.
- Äftligt anlag. Risken att utveckla sjukdomen är högre hos människorvars släktingar led av cancer.
Liposarkom i mjuka vävnader utgör ett hot inte bara mot hälsan utan också mot människors liv. Den kan växa in i leder och benstrukturer och förstöra dem.
Kliniska manifestationer
I det inledande skedet av utvecklingen av mjukdelsliposarkom finns inga symtom. De första kliniska manifestationerna uppstår när tumören börjar växa i storlek. Neoplasmen kan ses med blotta ögat, den kan nå 25 cm i diameter Vid palpation känns tumören som en tät knut med ojämn konsistens. Som regel finns det bara en neoplasm, men flera liposarkom kan också observeras.
Med tiden växer tumören in i omgivande mjuka vävnader, benstrukturer, komprimerar blodkärlen och nervtrådarna. Detta stadium kännetecknas av följande symtom:
- Smärtsamma förnimmelser. Hos var femte person med liposarkom växer tumören in i benstrukturerna och komprimerar nervändarna. Detta förklarar förekomsten av högintensiv smärta i området för tumörlokalisering.
- Deformation av lemmar. Myxoid liposarkom av lårets mjuka vävnader (ett foto av den drabbade delen av kroppen presenteras nedan) påverkar lederna negativt. De senare börjar deformeras, utseendet på den nedre extremiteten förändras också. Av samma anledning får patienter ofta diagnosen trombos, ödem, tromboflebit, ischemi.
- Brott mot nedre extremiteternas känslighet. myxoidliposarkom i lårets mjuka vävnader, som nämnts ovan, komprimerar och skadar ofta nervfibrerna. På grund av detta försvinner känsligheten, förlamning och pares uppstår.
- Försämring av allmänt välbefinnande. I de senare stadierna av sjukdomsförloppet detekteras följande patologiska tillstånd hos patienter: tecken på förgiftning, muskelsvaghet, feber, en kraftig minskning av kroppsvikten, aptitlöshet. Huden i området för liposarkom blir varm och blir blåaktig.
Trots det faktum att en tumör av myxoidtyp inte är benägen att få metastaser, kan möjligheten för avlägsna sekundära foci av patologi inte uteslutas. Liposarkom är en malign neoplasm och i alla fall finns det en risk att dess celler sprids genom blodkärlen.
Klassificering
Tumörer delas vanligtvis upp efter graden av differentiering. Denna term hänvisar till processen för strukturbildning, under vilken celler förvärvar de specifika egenskaperna hos muskler, fett eller annan vävnad. När de är maligna raderas dessa karakteristiska egenskaper.
Differentiering betecknas med bokstaven G. G1-värdet indikerar att mindre förändringar har skett i cellerna. Tumören beter sig med andra ord inte alls aggressivt. Den växer extremt långsamt i storlek och är inte benägen att få metastaser. En sådan neoplasm till dess egenskaper är mycket lik ett lipom, som är en godartad tumör.
Sämsta prognoshar G4 liposarkom. Detta är en odifferentierad tumör, som representeras av celler som helt har förlorat sina specifika egenskaper.
Myxoid liposarkom i mjukvävnader har som regel en G3-poäng. Detta värde indikerar att neoplasmen har en genomsnittlig grad av malignitet. Med G3 myxoid liposarkom i lårets mjuka vävnader beror prognosen direkt på läkarbesökets aktualitet.
Diagnos
När de första varningstecknen dyker upp måste du kontakta en onkolog. Under mötet kommer läkaren att göra en första diagnos, som består i att ta en anamnes och en fysisk undersökning. Specialisten måste ge information om alla symtom som finns. Som regel klagar patienter över svullnad och smärta i tumörområdet.
För att ställa en korrekt diagnos skickar onkologen en remiss för en omfattande undersökning, inklusive:
- Allmänna och biokemiska blod- och urintester. Baserat på deras resultat kan läkaren bedöma graden av njurarnas funktion, identifiera inflammatoriska processer och även upptäcka avvikelser i det hematopoetiska systemet (vilket indikerar skada på benmärgen).
- röntgen. Studien genomförs för att bedöma benstrukturernas tillstånd och identifiera graden av skada. Dessutom får läkaren möjlighet att veta den exakta platsen och storleken på mjukdelsliposarkom.
- CT, MRT. Dessa studier utförs för att bedöma tillståndet hos mjuka vävnader. Under genomförandet får läkaren information,nödvändigt för valet av behandlingstaktik. Kliniskt signifikant är indikatorn på graden av spridning av den onkologiska processen.
- Radiouklidskanning. Kärnan i metoden är att bedöma tillståndet för alla ben i patientens skelett. Skanning görs för att upptäcka metastaser.
- Ultraljud.
- Cytologisk och histologisk undersökning.
Det sista steget är differentialdiagnos. Sedan, baserat på resultaten från alla studier, bestäms läkaren med taktiken för att hantera patienten.
Kirurgisk behandling
Myxoid liposarkom kräver ett integrerat tillvägagångssätt. Men i alla fall är operation oumbärlig.
Det finns flera metoder för kirurgisk behandling. Valet av interventionsmetod utförs av läkaren. Specialisten tar inte bara hänsyn till sjukdomens svårighetsgrad, utan även lokaliseringen av tumören.
I ett tidigt utvecklingsstadium skärs neoplasman ut tillsammans med omgivande vävnader. Som regel skärs ett lager av 3 till 5 cm brett. I senare skeden indikeras en radikal resektion, men med bevarandet av den nedre extremiteten. Liposarkom avlägsnas inte bara tillsammans med de omgivande mjuka vävnaderna, utan också benstrukturer. I närvaro av metastaser skärs de också ut. Det sista steget är plastikkirurgin. Kirurgen ersätter det borttagna benet med en protes.
Om lesionen är omfattande och ett mycket stort område av benet är skadat, är amputation av den nedre extremiteten indikerad. Avhugget ben i ett måsteskickas till laboratoriet. Detta är nödvändigt för att bedöma graden av radikalitet hos det kirurgiska ingreppet.
I det mycket sena stadiet av utvecklingen av patologi är operationen inte tillrådlig. Svåra patienter visas symtomatisk terapi som syftar till att lindra välbefinnandet. Men det finns inget hopp om ett botemedel i det här fallet. Sådana patienter läggs in på palliativ enhet.
Strålning och kemoterapi
Kirurgi är huvudbehandlingen för myxoid mjukdelsliposarkom. Effektiviteten av operationen blir dock minimal om den inte kompletteras med strålning och kemoterapi. Detta beror på den höga risken för återfall.
Strålbehandling ges både före och efter operation. Före ingreppet med denna metod är det möjligt att stoppa tillväxten av tumören. I det här fallet faller både själva neoplasman och 2-3 cm av närliggande vävnader in i bestrålningsfältet.
Efter operationen är strålbehandling indicerat om tumören av någon anledning inte togs bort helt eller om den hade en hög malignitetsfrekvens.
Kemoterapi är en hjälpmetod för att påverka en neoplasm. Det är också indicerat för patienter med metastaser. Som regel ordinerar läkare följande läkemedel: Prednisolon, Metotrexat, Vinkristin, Adriamycin, Cyklofosfamid.
För närvarande anses regional kemoterapi vara den mest effektiva. Den klassiska behandlingsregimen är som följer: intravenösintroduktionen av "Vincristine" (den första och 8:e dagen), "Doxorubicin" (den första dagen). Från första till femte dagen visas "Dacarbazine". Vid behov gör onkologen justeringar av behandlingsregimen. Läkemedel ordineras strikt i enlighet med individuella hälsoegenskaper.
Om läkaren, baserat på resultaten av diagnosen, fick reda på att patienten inte kan opereras, inkluderar behandlingstaktiken i detta fall aggressiv strålning och kemoterapi.
Prognos
Utfallet av sjukdomen beror direkt på graden av differentiering av neoplasman. Om patienten ansökte till en medicinsk institution i tid och tumören upptäcktes i ett tidigt utvecklingsstadium, är prognosen gynnsam. 75 % av patienterna har en femårsöverlevnad. Tio år, respektive, för 25%.
I ett senare skede av mjukdelsliposarkom är prognosen mindre gynnsam. I det här fallet är chanserna till ens en femårig överlevnadsgrad 2 gånger mindre. Om den radikala operationen utfördes i tid, dessutom kompletterades den med strålning och kemoterapi, är prognosen god. I 30 % av fallen sker en fullständig återhämtning.
När det gäller barnen. För dem är prognosen den mest gynnsamma. Femårsöverlevnad observeras hos 90 % av patienterna.
Avslutningsvis
Myxoid mjukdelsliposarkom är en malign neoplasm. Under påverkan av olika negativa faktorer börjar processen med tumörbildning i fettskiktet. Med tiden ökar den i storlek och komprimerasomgivande vävnader och nervfibrer. Dessutom kan liposarkom växa in i muskler och benstrukturer. Den huvudsakliga behandlingen för sjukdomen är kirurgi. Det kompletteras med strålning och kemoterapi. I extremt svåra fall är palliativ vård indicerad.