Medfödd hydrocefalus är en överdriven ansamling av cerebrospinalvätska i hjärnan från födseln. Med denna typ av patologi expanderar de ventrikulära systemen i hjärnan och det subaraknoida utrymmet. Detta fenomen är mer känt som vattusot hos den nyfödda. Men enligt ICD-10 definieras medfödd hydrocephalus exakt som "hydrocephalus" och inget annat.
Med denna patologi, på grund av cerebrospinalvätskan, ökar trycket på hjärnan, vilket leder till skador på organet, utveckling av fysiska och psykiska funktionsnedsättningar. För att undvika allt detta är det nödvändigt att påbörja behandlingen så tidigt som möjligt, och tidig diagnos av sjukdomen bidrar till det.
Enligt statistik lider var tusende nyfödd av medfödd hydrocefalus. Patologi finns ofta hos barn som föds med onormal utveckling av hjärnröret.
En annan typ av sjukdom är förvärvad hydrocephalus, som utvecklas när som helst efter födseln.
Vad är
Medfödd hydrocefalus orsakas av en onormal ansamling av cerebrospinalvätska inuti hjärnan. Sprit produceras av choroid plexus i hjärnan. Dessutom beror produktivitetsnivån på tiden på dygnet. Norm alt innehåller en person cirka 150 hjärnvätska. Den täcker ryggmärgen och hjärnan, fyller ventrikelsystemet, som består av fyra ventriklar. CSF strömmar genom hjärnans ventriklar, går ut i subaraknoidalhålan, där den återupptas i blodomloppet.
CSF-absorption och produktion är balanserade processer. Vätskan i sig har speciella syften. Den fungerar som en stötdämpare för hjärnan och ger skydd mot hjärnskakning och stötar. CSF levererar också de näringsämnen som hjärnan behöver för att fungera korrekt.
Liquor ger onkotisk och osmotisk balans. CSF ackumulerar antikroppar som skyddar hjärnan från bakterier och virus. Vätskan deltar i regleringen av blodcirkulationen i det slutna utrymmet i kranialhålan, spinalkanalen.
När det finns en obalans mellan produktion och avlägsnande av vätska sker expansionen av hjärnans ventriklar. På grund av deras ökning ökar trycket på hjärnan, vilket kan leda till allvarliga neurologiska skador på organet.
International Classification of Diseases
Medfödd hydrocefalus i ICD-10 hänvisar till gruppen medfödda anomalier, missbildningar och kromosomala störningar (Q00-Q99). Denna klass inkluderar ett brett utbud av medfödda anomalier i utvecklingen av nervsystemet, ögon, öron, hals, cirkulation, andning, gom ochläppar.
I ICD 10 ingår medfödd hydrocefalus i gruppen medfödda missbildningar i nervsystemet - Q00-Q07. Denna grupp inkluderar en mängd olika cefalier, missbildningar, inklusive medfödda anomalier i hjärnan, ryggraden och ryggmärgen. I ICD-10 CNS CM beskrivs medfödd hydrocefalus i avsnitt Q03.
Typer av patologi
För närvarande finns det ingen enskild klassificering av hydrocefalus. Skälen till mångfald är polyetiologi, mångfald av morfologiska manifestationer.
Enligt etiologiska egenskaper delas medfödd hydrocefalus (ICD-kod 10 Q03) in i följande typer:
- Hydrocephalus, där norm alt kraniellt tryck upprätthålls. Vanligtvis observeras patologin hos personer över 50 år. I de flesta fall är orsaken till det patologiska tillståndet inte fastställt.
- Medfödd hydrocefalus. Det kan uppstå på grund av medfödda infektionssjukdomar som modern drabbats av under graviditeten, med medfödda utvecklingsavvikelser och ett antal andra orsaker.
- Förvärvad hydrocephalus. Oftast utvecklas det som en komplikation av en stroke, hjärntumörer, efter en huvudskada.
Enligt morfologiska egenskaper är hydrocefalus ocklusiv och kommunicerande. Den senare kännetecknas av försämrad absorption av hjärnvätska på grund av skador på vissa strukturer.
Beroende på kursens karaktär delas patologin in i akut, subakut och kronisk. Den första typen inträffar före utvecklingen av bruttodekompensation. Den akuta formen varar upp till tredagar. Sedan kommer det subakuta stadiet, som utvecklas i ungefär en månad. I ett kroniskt förlopp utvecklas patologiska förändringar långsamt, upp till sex månader eller längre.
Sjukdomsformer hos barn
Medfödd hydrocefalus (ICD-10-kod ovan) har flera svårighetsgrader. Det kan vara måttligt, där de laterala ventriklarna vidgas upp till tre centimeter, och den minsta tjockleken på hjärnkappan är mer än två centimeter. När ventriklarna expanderar till fyra centimeter, och kappan smalnar av till en, talar de om allvarlig vattusot. Den kritiska formen kännetecknas av en expansion av ventriklarna till fem centimeter eller mer och en förträngning av cerebral cape till fem millimeter eller mindre.
Orsaker till en medfödd typ av sjukdom
Den vanligaste orsaken till medfödd hydrocefalus är stenos i Sylvian Falls, som förbinder den fjärde ventrikeln med den tredje. Det är inte ovanligt att sjukdomen uppstår på grund av intrakraniell blödning under epindima i hjärnakvedukten, orsakad av ett aneurysm i hjärnvenen. Oftast är medfödd hydrocefalus i hjärnan av den slutna typen, d.v.s. ocklusiv.
I hälften av fallen av sjukdomen i anamnesen upptäcks infektionspatologier hos modern. Detta är en annan orsak till medfödd hydrocefalus hos ett barn. Exempel på patologier som orsakar vattot är:
- Cytomegalovirus. Detta är en av de vanligaste typerna av virus som överförs transplacet alt - det överförs genom moderkakan från mor till foster. Det utsätter fostret för en onormal utveckling.
- Rubella. Patologi är inte farligt, men medinfektion under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, finns det stor sannolikhet för allvarliga kränkningar av fostrets bildande.
- Svin. Sjukdomen avser akuta infektiösa patologier där körtlarna påverkas, i synnerhet öreskörteln.
- Syfilis. Sjukdomen tillhör venerisk. Om en gravid kvinna infekteras i de tidiga stadierna av graviditeten kan patologi leda till missfall, fostertillväxt och för tidig födsel.
- Toxoplasmos. Patologin är parasitisk, orsakad av toxoplasma. Med en medfödd typ av sjukdom uppstår en anomali i utvecklingen av barnets nervsystem.
Det finns ett antal andra patologier som leder till utvecklingen av medfödd hydrocefalus i hjärnan.
Tecken på sjukdom
Det huvudsakliga tecknet som tyder på vattusot hos ett barn är en ökning av huvudets storlek. Du kan också uppleva följande symtom:
- andningsstörning;
- frusen, benägen att sammandraga musklerna i armar, ben;
- försenad utveckling av vissa stadier, till exempel kan barnet inte lära sig att sitta, krypa;
- utbuktande fontaneller, ändrar form;
- aptitstörning;
- vägra att flytta huvudet;
- hårbotten är tunn, venerna är synliga.
Medfödd hydrocefalus hos barn kan manifesteras av en kränkning av pupillens placering, den är nära den nedre delen av ögonlocket. Detta symptom är känt som det nedgående solsymtomet. Det kan också förekomma kramper, kräkningar.
Symptom
Om medföttinre hydrocefalus utvecklas inte, då har den inga allvarliga symtom. Oftast, hos dessa barn, förblir huvudomkretsen normal, andra kliniska symtom är praktiskt taget frånvarande.
När vattnelsen fortskrider sker en dynamisk ökning av huvudstorleken. Hos för tidigt födda barn under den första levnadsmånaden bör omkretsen inte öka med mer än en centimeter per vecka. Med snabbare tillväxt föreslår läkarna vattusot.
Tecken på sjukdomsprogression är följande symtom:
- svullna fontaneller;
- huvudet är deformerat, skallens proportioner respekteras inte, en uttalad dominans av hjärnregionen;
- nedsatt muskeltonus;
- kramper;
- hakskakningar;
- senreflexer.
I ögonblicken av ökat intrakraniellt tryck kräks barnet, pulsen ökar, andningen störs. Det finns en eftersläpning i psykomotorisk utveckling, det autonoma nervsystemets funktioner störs, kranialnervernas funktion förändras.
Diagnostikmetoder
Olika diagnostiska metoder används för att fastställa en diagnos. De inkluderar: insamling av klagomål, anamnes, utvärdering av kliniska data. Hos barn finns en ökning av huvudet, illamående, kräkningar, huvudvärk. Nyfödda gråter hela tiden på grund av smärta. Instrumentella diagnostiska metoder i form av MRI, CT är obligatoriska, och en undersökning av fundus utförs. Ofta behövs en konsultation med en neurokirurg.
Det finns metoder för att upptäcka medfötthydrocephalus i hjärnan in utero. För detta föreskrivs bestämning av alfa-fetoprotein i blodserum, fostervatten och karyotyp. En ultraljudsundersökning görs. Dessa metoder låter dig bestämma anomali i utvecklingen av nervsystemet, och den gravida kvinnan bestämmer om graviditeten ska avbrytas. Detta tillvägagångssätt hjälper till att minska födelsetalen för barn med onormal utveckling av nervsystemet i många länder i världen.
Denna diagnostiska tekniken utförs bland kvinnor i riskzonen. Det här är alla de vars arbete är förknippat med hårt fysiskt arbete, som led av infektionssjukdomar under graviditeten, som har en dålig miljösituation, arbetar i farlig produktion.
Efter födseln mäts barnets huvudomkrets hela tiden. Med en avvikelse från normen börjar olika tester köras. Den enklaste och mest prisvärda metoden är att utföra diafanoskopi - genomlysning av huvudet med ljus. Ultraljud är obligatoriskt, tomografi kan förskrivas. Det gör det möjligt att se håligheten med vätska, bedöma dess storlek, svårighetsgraden av hjärnödem.
Ultraljud
Fetal ultraljud, neurosonography är den enda primära diagnostiska metoden som låter dig bestämma medfödd hydrocefalus i hjärnan och övervaka tillståndet i ventriklarna, subaraknoidala utrymmen. Denna teknik används inte bara för intrauterin undersökning, utan även för undersökning av äldre barn.
Craniography
För att veta hur medfödd hydrocefalus yttrar sig, utförs en kraniografisk metodundersökningar. Det hjälper till att bedöma benvävnaden i skallen, suturernas tillstånd, formen på basen och att se lokala förändringar. Med olika typer och grader av vattot observeras en annan placering av sinus tvärgående.
Oftalmoskopi
Hjärnans och ögats kärlsystem är direkt sammankopplade. Med en ökning av intrakraniellt tryck blir utflödet av blod genom fundusens vener svårt. Detta fenomen leder till bildandet av ödem i synnerverna, små blödningar i näthinnan. Förekomsten av trängsel i ögonbotten är ett direkt tecken på högt blodtryck.
Test
Vid diagnos är infusions-dränagetester obligatoriska. De låter dig bestämma kvantitativa parametrar, elastiska egenskaper hos vävnader, likvorodynamik.
Testmetoden går ut på att dränera lumbalcisternen och minska trycket i bihålorna. När det infunderas med s altlösning sker en kortvarig ökning av trycket i bihålorna, sedan minskar det. Beräkningar utförs med hjälp av speciella formler för att bestämma vätskehastigheten, motståndet och andra parametrar.
Tester hjälper till att avgöra om operation behövs.
Behandling
Orsakerna och behandlingen av medfödd hydrocefalus är nära besläktade. Läkaren kan ordinera operation eller välja en konservativ behandlingsmetod.
Konservativa metoder inkluderar läkemedel som minskar intrakraniellt tryck, diuretika väljs.
Terapi inkluderar också läkemedel som eliminerar den inflammatoriska processen,leder till utvecklingen av vattusot. Det kan vara antibiotika och andra mediciner. Med sjukdomens fortskridande uppstår ocklusioner, kirurgiskt ingrepp är indicerat.
I de flesta fall ger läkemedelsbehandling inte önskat resultat, vilket är grunden för kirurgiskt ingrepp. De är konventionellt indelade i flera grupper:
- Ingripanden för att tillfälligt minska ICP och neutralisera kranio-cerebral obalans.
- Kirurgiskt ingrepp för att avlägsna vätska till andra kroppssystem.
- Operationer utförda för att återställa vätskecirkulationen.
- Ingripanden för att undertrycka CSF-produktion.
- Kirurgiskt ingrepp för att aktivera CSF-sorption.
Kirurgisk behandling innebär att man tar bort orsaken som ledde till vätskeansamling i hjärnan, genom att utföra en bypass-operation. Det innebär implantation av ett silikonrör genom vilket vätska dräneras från skallen till en annan hålighet.
Kirurgiska behandlingsmetoder
Under olika utvecklingsperioder gav neurokirurgi företräde till CSF-shuntoperationer. De möjliggör ocklusion av CSF-banorna genom shuntning med implantation av ventilsystemet. Under operationen placeras en kateter i hjärnan, genom vilken överflödig cerebrospinalvätska dräneras till andra delar av kroppen. Detta kan vara en kombination med bukhålan, hjärtats kammare. Läkaren för in ena änden av katetern i hjärnans ventrikel,skapar sedan en subkutan tunnel. Vanligtvis ger ett sådant förfarande positiva resultat, varefter det inte är nödvändigt att utföra upprepade operationer. Däremot kan komplikationer som infektion eller blockering av shunten uppstå.
Patienter med vattusot går med shunt hela livet. Om den installeras i barndomen utförs ytterligare flera operationer när de växer, där röret ersätts med ett längre.
I vissa fall visas plastakvedukt av hjärnan. Den utförs på patienter med ocklusion genom endoskopisk akveduktoplastik.
Hos patienter är den rostrala öppningen i hjärnakvedukten täckt med en tunn och elastisk bindväv, som bildades som ett resultat av blödningar och infektioner. Att eliminera det är enkelt, men innan detta förfarande utförs en grundlig undersökning av patienten med hjälp av tomografi.
För behandling av nyfödda i fall där massiva subaraknoidala, intraventrikulära blödningar uppstår, kombineras diuretika med avlastande punkteringar av ländryggen, kammarregionen. När ett intratek alt hematom uppträder utförs en procedur för att ta bort det.
Dräneringssystemet låter dig normalisera ICP, samt kontrollera dynamiken i cerebrospinalvätskan. Detta gör det möjligt att undvika hypertensiva CSF-kriser och skjuta upp bypassoperationer.
För barn med låg kroppsvikt kan en extra subkutan reservoar installeras, vilket gör att du kan pumpa ut hjärnvätska upprepade gånger, kontrollera ICP.
Vid behandling av progressiv hydrocefalus utförs bypassoperationer. I 50 % av fallen, omedelbart efter installationen av en shunt hos barn, återgår allmäntillståndet till det normala, vilket nästan helt eliminerar postoperativa komplikationer.
Efter operation
En shunt placeras för att behandla hydrocefalus. Oftast finns det kvar hela livet. Däremot kan periodisk medicinsk övervakning av ventiltrycket krävas. En kirurg tittar på honom.
Dessutom, efter bypass-operation, är det nödvändigt att övervaka hälsotillståndet genom att ständigt besöka en läkare. Detta beror på att varje operation kan vara komplicerad. För att undvika detta rekommenderas det att regelbundet genomgå förebyggande undersökningar av en kirurg, en neurolog. Dessa specialister kommer att övervaka utvecklingen av hydrocefalus och avgöra om shunten kan tas bort.
Komplikationer av vattusot
Komplikationer av vattusot kan vara:
- hörselnedsättning, synnedsättning upp till blindhet;
- muskelsvaghet;
- störda kolhydrater, fettomsättning;
- det finns kränkningar av andnings-, SS-systemet;
- reglering av kroppstemperaturen är störd.
När komplikationer uppstår är risken för död hög. För att undvika komplikationer är det nödvändigt att påbörja behandling av patologi så tidigt som möjligt. Det låter dig uppnå antingen en fullständig återhämtning eller en stabil remission.
Med implanterade shunts lever människor hela sitt liv. Om vattot inte kommer tillbaka efter några år tas shunten bort. Detta resultat anses vara en fullständig återhämtning.
Komplikationer efter operationer
Postoperativa komplikationerobserveras i cirka 20% av fallen, sent - i 15%. Tidiga komplikationer kännetecknas av inflammatoriska förändringar, bildandet av fibrinösa proppar.
Ibland uppstår smittsamma komplikationer i form av bakteriell meningit, ventrikulit. Mindre vanlig glomerulonefrit, endokardit. Med ett förlängt förlopp av ventrikulit uppstår periventrikulär encefalit.
Komplikationer kan orsakas av:
- infektiösa processer i postoperativa sår;
- shuntkontamination med patogentillväxt på;
- nekrotiska komplikationer.
Oftast uppstår icke-infektiös ventrikulit som provoceras av antiseptika efter ventrikulostomi.
Hypertermi, ett febertillstånd kan bero på hypotalamus reaktion på uppvärmningen av ljusflödet i endoskopet.
De mest sällsynta komplikationerna är blödningar som leder till bulimi och diabetes insipidus.
Förebyggande
För att förhindra medfödd hydrocefalus görs en noggrann undersökning av gravida kvinnor, särskilt om de är i riskzonen. Kvinnor rekommenderas att följa den dagliga rutinen, eliminera stressiga situationer, överansträngning. Åtgärder vidtas också för att förhindra infektionssjukdomar såsom hjärnhinneinflammation, encefalit, syfilis och andra sjukdomar som leder till infektion av fostret, dess onormala utveckling.
Nyfödda barn måste genomgå transkraniell ultraljud. Denna diagnostiska procedur görs den första dagen i livet för att utesluta blödningar och medfödda missbildningar i centrala nervsystemet. Verifieringintraventrikulära blödningar, neurosonografisk övervakning utförs varje dag.
När man ökar ventrikulomegali, bör barn vara på intensivvård under konstant övervakning. I vissa fall är det tillrådligt att omedelbart utföra ventriculosubgaleal dränering för att evakuera CSF.
Inom pediatrisk kirurgi är den minst traumatiska metoden vid behandling av hydrocefalus endoskopisk ventrikulostomi, som utförs på barn äldre än ett år.
handikapp
I vissa fall tilldelas ett barn en handikappgrupp för medfödd hydrocefalus. Det bestäms av graden av förlust av hälsa. Statusen "barn med funktionsnedsättning" ges för 1 eller 2 år, eller tills 18 års ålder.
Hydrocephalus ingår i listan över patologier där ett barn får en funktionsnedsättning innan han fyllt 16 år. Men för att klargöra vilken grupp som kommer att ges är det nödvändigt att klara en medicinsk undersökning, där läkare kommer att göra en slutsats om hälsotillståndet, befintliga störningar, utvecklingsavvikelser.
Behandling i rätt tid gör att barnet kan leva, utvecklas norm alt, utan avvikelser från normen. Även om han får en bypass, finns det en chans att han kommer att leva ett helt liv eller bli helt återställd.
Modern medicin har lärt sig att hjälpa människor med en mängd olika sjukdomar, och vattusot är inget undantag.
