Utan utsöndringssystemet är det omöjligt att föreställa sig människokroppens arbete. En av dess komponenter är njurarna. Detta är ett parat organ, vars huvuduppgift är att avlägsna vätske- och vattenlösliga element. Det är också direkt involverat i metabolism och reglering av syra-basbalansen. Båda njurarna finns i kroppen hos en absolut frisk person. 2,5 % av nyfödda har defekter. Och även om det är sällsynt, finns det en onormal frånvaro av en njure.
Vad är njuraplasi (agenes)?
Orsakerna, symtomen och behandlingarna för sådana sällsynta sjukdomar kommer att diskuteras nedan. Först måste du förstå vad dessa termer betyder.
I olika medicinska referensböcker kan du hitta en blandning av de två begreppen "aplasi" och "agenesis". Är det någon skillnad mellan dem?Agenesis är den fullständiga frånvaron av en eller två njurar samtidigt. Denna patologi är medfödd. I stället för det saknade organet finns inte ens rudimenten av njurvävnad. Aplasi är ett fenomen där endast en bindvävssträng finns kvar i den retroperitoneala kaviteten. Det är med andra ord en underutvecklad njure som inte kan utföra sin funktion.
I klinisk praxis spelar det ingen roll vilken form av sjukdomen som finns hos ett barn. I båda fallen saknas ett fullvärdigt organ. Enhetlig statistik över sjukdomar presenteras inte heller. Det är känt att njuranomalier står för cirka 7-11 % av alla patologier i det genitourinära systemet.
Historisk bakgrund
Njuregenerering har varit känd för mänskligheten sedan urminnes tider. Till och med Aristoteles nämnde denna sjukdom i sina skrifter. Han hävdade att om ett djur inte kan existera utan ett hjärta, så utan en njure eller mjälte - helt. Under renässansen blev den belgiske vetenskapsmannen Andreas Vesalius intresserad av detta problem. 1928 började den sovjetiske läkaren Sokolov identifiera dess förekomst bland befolkningen. Sedan dess har forskare identifierat flera former av aplasi (agenes), som var och en har sin egen kliniska bild och prognos.
Typer of agenesi
Det finns flera klassificeringar av denna patologi. Den huvudsakliga särskiljer sjukdomen genom antalet organ.
- Högersidig åldring av njuren (ICD-10-kod - Q60.0). Denna form av sjukdomen diagnostiseras oftast hos kvinnor. Vanligtvis från födseln är höger njure särskilt sårbar. Den ligger nedanförvänster och anses vara mindre mobil. I de flesta fall tas alla funktioner över av det parade organet, och personen upplever inte mycket obehag.
- Vänstersidig njure. Denna form av patologi är sällsynt och är ganska svår att tolerera. Den högra njuren är mindre funktionell. Hon är inte anpassad för kompenserande arbete.
Bilateral agenesis bör övervägas separat. Denna typ av sjukdom kännetecknas av frånvaron av två organ samtidigt. Med honom överlever bebisar sällan. Efter födseln behöver de omedelbart en transplantationsoperation. Vad är koden för bilateral njuragenes? ICD-10 inkluderar denna patologi under koden Q60.1.
Former av aplasi
Denna njuravvikelse är endast ensidig. Den patologiska processen kan sträcka sig uteslutande till höger eller vänster organ. I det här fallet representeras njuren vanligtvis av fibrös vävnad i sin linda, men utan bäcken, kanaler och glomeruli.
Orsaker till störningar
Det finns ingen konsensus om orsakerna till renal agenesis hos nyfödda. Läkare uttrycker olika synpunkter. Vissa ser förhållandet mellan patologi och en genetisk predisposition. Andra förnekar detta faktum.
Långa studier av sjukdomen och många studier har identifierat flera faktorer som ökar sannolikheten för att den ska inträffa. Aplasi eller agenesi av njurarna hos fostret är möjlig i följande fall:
- Kronisk alkoholism, drickandeunder graviditeten.
- Diabetes mellitus hos en framtida födande kvinna.
- Tidigare virus-/infektionssjukdomar under första trimestern.
- Kvinnans okontrollerade droganvändning i 9 månader.
Njurar börjar bildas hos fostret från den 5:e veckan av dess liv i livmodern. Denna process fortsätter under hela graviditeten. Emellertid anses 1:a och 2:a trimestern vara de farligaste. För närvarande är sannolikheten att utveckla patologi, beroende på påverkan av negativa faktorer, ganska hög.
Allmän klinisk bild
Aplasi eller agenesi av njuren kanske inte visar sig under mycket lång tid. Vissa mammor går inte på ultraljud under graviditeten, och efter att barnet är fött försummar de testerna. Som ett resultat är en person inte ens medveten om befintliga hälsoproblem. Han får veta om den obehagliga diagnosen år senare. I regel vid en förebyggande prövning i skolan eller vid jobbsökande. I det här fallet tar en frisk njure på sig upp till 75 % av funktionerna hos ett saknat eller dåligt fungerande organ. Därför känner personen inte något obehag.
Ibland börjar en njuravvikelse dyka upp hos ett barn under de första dagarna av livet. Bland de viktigaste symptomen på patologi urskiljer läkare:
- olika ansiktsdefekter (svullnad, bred och platt näsa);
- ett stort antal veck på kroppen;
- voluminös mage;
- låg öronposition;
- deformiteter i de nedre extremiteterna;
- skiftar positionen för vissainre organ.
När njuregener diagnostiseras hos ett barn, åtföljs sjukdomen vanligtvis av anomalier i utvecklingen av könsorganen. Till exempel har flickor en bicornuate livmoder, vaginal atresi. Hos pojkar hittas frånvaron av sädesledaren. I framtiden kan sådana problem kompliceras av impotens och till och med infertilitet.
Diagnostikmetoder
Vuxen person diagnostiseras alltid med "njuragenes" som ett funktionshinder. Du måste dock först genomgå en omfattande undersökning. Under det samlar läkaren patientens historia, studerar hans ärftliga anlag. Ytterligare forskningsmetoder kan krävas för att bekräfta en preliminär diagnos:
- Ultraljud.
- Urografi med kontrastmedel;
- Njurangiografi;
- CT.
Det är möjligt att fastställa frånvaron eller underutveckling av njurarna hos fostret genom ultraljud. Redan vid den första screeningstudien, som är planerad till 12-14:e veckan, kan en specialist bekräfta patologin. Därefter krävs att kvinnan tilldelas en tilläggsundersökning för samtidiga missbildningar.
Behandlingsåtgärder
Den enda formen av sjukdomen som faktiskt är livshotande är bilateral renal agenesis. Ganska ofta dör ett foster med en sådan diagnos i livmodern eller vid tiden för förlossningen. Även sannolikheten för dödsfall ide första dagarna i livet är ganska höga på grund av njursvikt.
Tack vare utvecklingen av perinatal medicin är det idag möjligt att rädda ett barn med denna patologi. För att göra detta är det nödvändigt att utföra en organtransplantationsoperation under de första timmarna efter förlossningen och sedan regelbundet göra hemodialys. Denna metod för att behandla sjukdomen är ganska verklig och används i praktiken i stora medicinska centra. Inledningsvis bör dock en snabb differentialdiagnos organiseras och andra missbildningar i urinvägarna bör uteslutas.
Unilateral renal agenesis har en gynnsam prognos. Om patientens patologi inte kompliceras av obehagliga symtom, är det tillräckligt för honom att genomgå en förebyggande undersökning en gång om året och ta de nödvändiga testerna. Det är också nödvändigt att ta hand om en frisk njure. Detaljerade rekommendationer bör ges av den behandlande läkaren. Som regel inkluderar de att följa en diet med undantag för kryddig och s alt mat, och att ge upp dåliga vanor.
Aplasi behandlas inte specifikt. Man kan dock inte klara sig utan förebyggande rekommendationer för att stärka immunförsvaret. Det är nödvändigt att äta rätt, för att undvika infektions- och virussjukdomar. Det rekommenderas också att avstå från allvarlig fysisk ansträngning.
I en allvarlig form av den patologiska processen kan hemodialys och till och med organtransplantation krävas. I alla andra fall ordineras terapi individuellt, med hänsyn till sjukdomens natur och den övergripande kliniska bilden.
Förebyggande metoder
Aplasi och agenesis av njurenICD-10-koder är olika. Men båda dessa patologier orsakar oro för framtida föräldrar. Kan de förhindras?
Om vi utesluter den genetiska predispositionen för sjukdomen är de förebyggande åtgärderna ganska enkla. Även på planeringsstadiet bör den blivande mamman börja övervaka sin hälsa (äta rätt, ge upp missbruk, ägna sig åt genomförbara sporter). Sådana rekommendationer bör följas efter en framgångsrik befruktning av barnet.
Om utvecklingen av patologi inte kunde undvikas är det nödvändigt att vidta åtgärder för att eliminera den. Med bilateral agenesis finns det en symmetrisk fosterförsening i utvecklingen, oligohydramnios. Om en anomali upptäcks före den 22:a graviditetsveckan, rekommenderas att avbryta den av medicinska skäl. När en kvinna vägrar henne, används konservativ obstetrisk taktik. Det är värt att notera att med en ensidig frånvaro av en njure är ett fullt liv möjligt. Det är bara nödvändigt att ibland genomgå förebyggande undersökningar och undersökningar.
