Uterin leiomyosarkom är en sällsynt malign tumör i livmoderns kropp som uppstår från muskelvävnad (myometrium). Sjukdomen kan utvecklas hos cirka 1-5 av 1000 kvinnor som tidigare har diagnostiserats med myom. Medelåldern för patienterna varierar från 32 till 63 år. De flesta fall av sjukdomen förekommer hos kvinnor över 50 år. Jämfört med andra typer av onkologiska processer i livmodern är denna typ av cancer den mest aggressiva. Uterin leiomyosarkom står för upp till 2 % av alla maligna livmodertumörer.
Onkologi inom gynekologi sker årligen. Kvinnor i reproduktiv ålder är mer benägna att utveckla cancer. Många patienter med leiomyosarkom har en historia av andra gynekologiska sjukdomar. Hos 75 % av patienterna kombineras cancer med myom.
Epidemiologi
Varje år diagnostiseras cirka sex av en miljon kvinnor med uterin leiomyosarkom. Sjukdomen upptäcks ofta tillfälligt när en kvinna genomgår en hysterektomi (borttagning av livmodern) på grund av den stora storleken eller antalet myom. Det är ganska svårt att upptäcka utvecklingen av den onkologiska processen före operationen. Detta beror på att de flesta kvinnor har flera myomnoder. Och för att ställa en diagnos är det nödvändigt att göra en biopsi av var och en av dem.
Reasons
Den exakta orsaken till uterus corpus leiomyosarkom är okänd. Den onkologiska processen sker ofta spontant, utan uppenbar anledning. Forskare föreslår att vissa faktorer bidrar till vissa typer av cancer. Dessa inkluderar:
- genetiska och immunologiska abnormiteter;
- miljöfaktorer (t.ex. exponering för ultravioletta strålar, vissa kemikalier, joniserande strålning);
- övervikt;
- stress.
Hos personer med cancer, inklusive leiomyosarkom, kan maligniteter utvecklas på grund av onormala förändringar i strukturen och placeringen av vissa celler, kända som onkogener eller suppressorgener. De förra kontrollerar tillväxten av celler, de senare kontrollerar deras delning och död. Den specifika orsaken till förändringen i dessa gener är okänd. Studier visar dock att avvikelser i DNA (deoxiribonukleinsyra), som är bäraren av kroppens genetiska kod, är grunden för cellulär malignitet.transformationer. Dessa onormala genetiska förändringar kan uppstå spontant av okända orsaker och kan i sällsynta fall ärftas.
Förekomsten av leiomyosarkom kan vara associerad med specifika genetiska och miljömässiga riskfaktorer. Vissa ärftliga tillstånd som finns i familjer kan öka risken för att utveckla sjukdomen. Dessa störningar inkluderar:
- Gardners syndrom är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av uppkomsten av adenomatösa polyper i tarmen, flera hudskador och osteom i skallbenen.
- Li-Fraumenis syndrom är en sällsynt sjukdom med en ärftlig patologi. Den kännetecknas av utvecklingen av en cancersjukdom på grund av mutationer i genen som är ansvarig för utvecklingen av en malign process i kroppen.
- Werners syndrom (eller Progeria) är en sjukdom som visar sig i för tidigt åldrande.
- Neurofibromatosis är ett tillstånd som kännetecknas av missfärgning av huden (pigmentering) och tumörer i huden, hjärnan och andra delar av kroppen.
- Immunbristsyndrom (HIV, primär, sekundär immunbrist). Immunsystemets störningar på grund av vissa orsaker. Till exempel, nederlag av ett virus, kortikosteroider, strålning och så vidare.
Ingen exakt koppling har hittats mellan leiomyosarkom och dessa sjukdomar.
Tecken och symptom
Symptomen på uterin leiomyosarkom varierar beroende på tumörens exakta plats, storlek och progression. Hos många kvinnorsjukdomen är asymtomatisk. Det vanligaste tecknet på en malign process är onormal blödning under klimakteriet. Ovanliga flytningar är en viktig faktor som kan indikera inte bara livmoderleiomyosarkom, utan även andra gynekologiska sjukdomar.
Vanliga symtom i samband med cancer är illamående, trötthet, frossa, feber och viktminskning.
Tecken och symtom på uterin leiomyosarkom kan inkludera:
- Vaginal blödning.
- Formation i bäckenregionen, som kan identifieras genom beröring. Observerad i 50 % av fallen.
- Smärta i nedre delen av buken förekommer i cirka 25 % av fallen. Vissa tumörer är mycket smärtsamma.
- Ovanlig känsla av fyllighet och tryck i bäckenregionen. I vissa fall noteras utbuktning av tumören.
- Vaginal flytningar.
- Förstoring av nedre delen av magen.
- Ökad urinering på grund av tumörkompression/tryck.
- Undersmärta.
- Smärta under samlag.
- Blödning. Blödning kan uppstå med stora tumörer.
- Hjärtattack. Blödning i tumören kan leda till vävnadsdöd.
Uterin leiomyosarkom kan spridas lok alt till andra delar av kroppen, särskilt lungorna och levern, vilket ofta orsakar livshotande komplikationer. Sjukdomen tenderar att återkomma i mer än hälften av fallen, ibland iinom 8-16 månader efter initial diagnos och behandling.
Diagnos
För att diagnostisera livmoderleiomyosarkom görs en histologisk undersökning. Undersökning av fibrös vävnad är en viktig diagnostisk aspekt som skiljer malignt leiomyosarkom från benignt leiomyom. För att bedöma storleken, platsen, progressionen av tumören föreskrivs en ytterligare undersökning. Till exempel:
- datortomografi (CT)-skanning;
- magnetisk resonanstomografi (MRI);
- transvagin alt ultraljud (ultraljud).
CT-skanningar använder en dator och röntgen för att skapa en film som visar tvärsnitt av vissa vävnadsstrukturer. En MRT använder ett magnetfält och radiovågor för att producera tvärsnittsbilder av enskilda organ och vävnader i kroppen. Under en ultraljudsundersökning skapar reflekterade ljudvågor en bild av livmodern.
Laboratorietester och specialiserad diagnostik kan också utföras för att fastställa möjlig infiltration av regionala lymfkörtlar och förekomsten av fjärrmetastaser.
Sjukdomsstadier
Ett av de största problemen med cancerdiagnos är att cancer sprider sig utanför sin ursprungliga plats. Stadiet indikeras med en siffra från 1 till 4. Ju högre den är, desto mer har cancern spridit sig i kroppen. Denna information är nödvändig förplanera rätt behandling.
Följande stadier av uterin leiomyosarkom särskiljs:
- Steg I - tumören finns bara i livmodern.
- Steg II - Cancer har spridit sig till livmoderhalsen.
- Steg III - Cancer sträcker sig utanför livmodern och livmoderhalsen men är fortfarande i bäckenet.
- Steg IV - cancer har spridit sig utanför bäckenet, inklusive urinblåsan, buken och ljumsken.
Behandling
Uterin leiomyosarkom är en sällsynt men kliniskt aggressiv malignitet. Valet av behandlingstaktik utförs beroende på olika faktorer, såsom:
- primär tumörplats;
- sjukdomsstadium;
- grad av malignitet;
- tumörstorlek;
- tumörcellstillväxthastighet;
- tumöroperabilitet;
- spridning av metastaser till lymfkörtlar eller andra organ
- ålder och allmän hälsa hos patienten.
Beslut angående användningen av specifika interventioner bör fattas av läkare och andra medlemmar av den medicinska kommittén efter noggrant samråd med patienten och på grundval av det särskilda fallet.
Kirurgi
Den huvudsakliga behandlingsformen för uterus corpus leiomyosarcoma är avlägsnande av hela tumören och eventuell påverkad vävnad. En fullständig kirurgisk borttagning av livmodern (hysterektomi) utförs vanligtvis. Borttagning av äggledarna och äggstockarna (bilateral salpingo-ooforektomi) kan rekommenderas för kvinnor som är i klimakteriet, samti närvaro av metastaser.
Efter borttagandet av livmodern blir konsekvenserna för kroppen att regelbundna menstruationsblödningar stoppas. Det innebär att kvinnan inte längre kommer att kunna skaffa barn. Men eftersom livmoderleiomyosarkom vanligtvis förekommer hos äldre kvinnor, bör hysterektomi efter 50 års ålder inte vara ett problem. Vanligtvis har kvinnor redan barn eller planerar inte längre att bli gravida. Men befintliga metoder för assisterad befruktning är en möjlig lösning för par som vill skaffa barn.
Förutom förlusten av barnafödande funktion, efter avlägsnande av livmodern, kan konsekvenserna för kroppen uttryckas i följande symtom:
- förlust av sexlust;
- hormonell obalans;
- psykologiska störningar;
- uppträdande av sekret;
- smärta;
- svaghet.
Behandling av patienter med metastaserande och/eller återkommande sjukdom bör bestämmas på individuell basis. Det bästa alternativet är att helt ta bort tumören. Detta är dock inte alltid möjligt. Patienten behöver regelbundna kontroller för att förhindra återfall.
kemoterapi och strålbehandling
Efter operationen ordineras läkemedelsbehandling i kombination med cellgifter och strålbehandling. I vissa fall kan strålbehandling användas före operation för att krympa tumören. I steg 3 och 4 ger det inte alltid ett positivt resultat.
För att förstöra tumörceller ordinerar läkaren speciella läkemedel i form av tabletter eller injektioner. Vissa kombinationer av kemoterapiläkemedel kan också användas. Forskning pågår för närvarande för att utveckla nya kemoterapeutiska kombinationer som kan vara användbara vid behandling av leiomyosarkom.
Möjliga komplikationer
Leiomyosarkom är en typ av mjukdelssarkom. Före, under och efter diagnos och behandling av en livmodertumör kan följande möjliga komplikationer uppstå:
- Stress, ångest, apati på grund av livmodercancer.
- Tunga och långvariga menstruationsblödningar kan leda till anemi.
- Tumören kan genomgå mekanisk skada, såsom vridning, vilket kan leda till olidlig smärta. Polypoida tumörer är kända för att orsaka livmoderhalsframfall i vissa fall.
- Vissa tumörer växer till stora storlekar och sticker till och med ut från livmodern, vilket påverkar de intilliggande reproduktionsorganen.
- Cancer kan spridas åt alla håll, även region alt. Det kan påverka mag-tarmkanalen eller urinvägarna.
- Försenad diagnos kan leda till spridning av metastaser.
- Metastaser i de tidiga stadierna av livmoderleiomyosarkom uppstår på grund av livmoderns höga vaskularitet (blodtillförsel). I regel drabbas lungorna oftast först.
- Svullnad kan också negativt påverka intilliggande/omgivande strukturer som nerver och leder, vilket leder till obehageller förlust av känsel.
- Biverkningar av kemoterapi och strålning.
- Sexuell dysfunktion kan uppstå som en bieffekt av operation, kemoterapi eller strålbehandling.
- Tumörrecidiv efter ofullständig kirurgisk borttagning.
Leiomyosarkom i livmodern. Prognos
Den primära behandlingen för patienter med nydiagnostiserat leiomyosarkom är kirurgiskt avlägsnande av livmodern och livmoderhalsen. Cirka 70-75% av patienterna diagnostiseras med sjukdomen i stadier 1-2, när cancern ännu inte har spridit sig utanför organet. Den 5-åriga överlevnaden är bara 50%. Kvinnor med metastaser som har spridit sig utanför livmodern och livmoderhalsen har en mycket dålig prognos.
För att bedöma patientens tillstånd använder specialister följande egenskaper hos en onkologisk tumör:
- storlek;
- celldelningshastighet;
- progression;
- plats.
Trots fullständigt kirurgiskt avlägsnande och bästa tillgängliga behandlingar kan cirka 70 % av patienterna få återfall i genomsnitt 8-16 månader efter den första diagnosen.
Efter behandling
Vid gynekologiska sjukdomar komplicerade av onkologi ordineras en hysterektomi. Denna påtvingade åtgärd syftar till att rädda patientens liv. Den postoperativa perioden efter avlägsnande av livmodern är att observera och följa alla rekommendationer från patienten. Till exempel:
- begränsa fysisk och sexuell aktivitet i 6 veckor;
- bära en hängslen;
- vila och sova;
- använd inte tamponger;
- besök inte bad, pooler, använd duschar.
Hur ofta ska jag träffa en gynekolog? Undersökningar rekommenderas var tredje månad under de första tre åren efter diagnos. Datortomografi utförs var sjätte månad eller ett år för kontroll. Om du upplever några ovanliga symtom under den postoperativa perioden efter borttagning av livmodern, bör du omedelbart kontakta en läkare.
Vart ska du åka?
Gynekologiska onkologer behandlar leiomyosarkom i livmoderns kropp. Och jag måste säga, ganska framgångsrikt. En av de ledande vetenskapliga och medicinska institutionerna för cancer i vårt land är Herzen Cancer Center i Moskva. Kliniken bedriver ett brett utbud av moderna metoder för forskning och behandling av onkologiska sjukdomar, inklusive livmodercancer. Maligna tumörer i de kvinnliga könsorganen upptar en speciell plats inom onkologi. Det är dessa gynekologiska sjukdomar som oftast finns hos kvinnor. Vad man ska göra, detta är det moderna samhällets gissel. Varje år får mer än 11 000 patienter specialiserad medicinsk slutenvård vid Herzen Cancer Center i Moskva.
Avslutningsvis
Leiomyosarkom i livmoderns kropp är en sällsynt tumör som bara står för 1 % till 2 % av alla maligna neoplasmer i livmodern. Jämfört med andra typer av livmodercancer är det en tumöraggressiv och förknippad med hög progression, återfall och dödlighet.
Behandling av maligna neoplasmer utförs huvudsakligen genom kirurgi och ytterligare terapeutiska åtgärder, som inkluderar strålbehandling och kemoterapi. Prognosen för uterin leiomyosarkom beror huvudsakligen på cancerns stadium och andra faktorer.
Medicincentra och sjukhus specialiserade på sarkom forskar om nya behandlingar för personer med mjukdelssarkom, inklusive nya kemoterapiläkemedel, nya läkemedelskombinationer och olika biologiska terapier som involverar immunsystemet i kampen mot cancer.
