Bullous pemphigoid är en relativt vanlig hudsjukdom som liknar pemphigus till utseendet. Sjukdomen fortsätter i en kronisk form och i avsaknad av snabb diagnos och behandling kan leda till obehagliga konsekvenser. Så vad orsakar utvecklingen av en sådan sjukdom? Vilka symtom visar det sig? Vilka behandlingar kan modern medicin erbjuda? Svaren på dessa frågor är intressanta för många läsare.
Vad är en sjukdom?
Bullös pemfigoid i modern medicin är känd under många namn - det här är Levers sjukdom och senil pemphigus och senil dermatitis herpetiformis. Detta är en kronisk autoimmun sjukdom som åtföljs av uppkomsten av stora blåsor på huden (ytre symtom liknar ibland äkta pemfigus).
Det är värt att notera att den överväldigande majoriteten av patienterna med denna diagnos är personer som är 65 år och äldre. Naturligtvis är undantag kända för medicinen, eftersom sjukdomen ibland finns hos barn och medelålders patienter. sjukdomdetta kännetecknas av ett benignt förlopp, men kan ibland leda till komplikationer. I den kliniska bilden växlar perioder av relativt välbefinnande med exacerbationer. Naturligtvis, för många människor är frågan om vad som utgör bullös pemfigoid intressant. Symtom och behandling av sjukdomen, orsakerna till dess uppkomst - denna information bör läsas mer noggrant.
Några relaterade sjukdomar
Det är värt att notera att bullös pemfigoid ingår i gruppen av så kallade blåsbildningsdermatoser. Dessa åkommor skiljer sig från äkta pemphigus, eftersom de inte åtföljs av akantolys. Gruppen hudskador omfattar flera andra åkommor, vars kliniska bild är ganska lik:
- Godartad icke-akantolytisk pemfigus, där sjukdomen uteslutande påverkar munslemhinnan utan att orsaka utslag i andra områden. Sjukdomen kännetecknas också av ett benignt förlopp. Förresten, den beskrevs första gången 1959.
- Ärrbildande pemfigoid är en ganska farlig sjukdom som påverkar slemhinnan i ögonen och bindhinnan och orsakar dess atrofi. Utslag på kroppen är möjliga, men är relativt sällsynta. Den huvudsakliga riskgruppen är kvinnor i 50-årsåldern, även om sjukdomen ibland registreras även bland manliga patienter.
Orsaker och patogenes av bullös pemfigoid
Tyvärr är mekanismen för denna sjukdom ännu inte helt klarlagd. Ändå lyckades forskare ta reda på att sjukdomen har en autoimmun karaktär. Av en eller annan anledning uppstår misslyckandenimmunförsvar, vilket resulterar i att producerade antikroppar attackerar inte bara främmande utan även kroppens egna celler.
Bevis för denna teori finns. Vid studier i patientens blodserum, såväl som i vätskan som tagits från blåsorna, fann man specifika antikroppar som skadar basalmembranet i hudens vävnader och slemhinnor. Det var också möjligt att fastställa att ju mer aktivt sjukdomen utvecklas, desto högre titer har dessa antikroppar.
Man tror att autoimmuna sjukdomar är genetiskt betingade. Det krävs dock en faktor som kan aktivera sjukdomen. Det kan vara:
- vaccination mot vissa sjukdomar;
- skada eller allvarlig hudirritation;
- exponering för ultraviolett strålning (långvarigt solbad, missbruk av solarium, etc.);
- termiska brännskador på huden;
- frekvent användning av vissa mediciner, såsom furosemid, kaptopril, fenacetin, amoxicillin och några andra;
- ibland aktiveras sjukdomen efter att en patient genomgått strålbehandling;
- avstötning av njurtransplantat, upprepade organtransplantationer.
Bullös pemfigoid: foton och symptom
Naturligtvis är det först och främst viktigt att bekanta sig med symptomen, för ju tidigare patienten uppmärksammar förekomsten av störningar och konsulterar en läkare, desto lättare blir behandlingsprocessen. Bildandet av spända blåsbildningsutslag på huden är huvudsymptomet som åtföljer bullöspemfigoid (bilden visar hur utslagen ser ut). Oftast påverkas huden på extremiteterna och bålen. Utslag kan förekomma i området med stora naturliga veck, på huden i ansiktet och på huvudet, men det förekommer mer sällan.
Huvuddelarna i utslagen är blåsor och blåsor med täta däck. Inuti innehåller de en vätska, vanligtvis genomskinlig, men ibland kan man se blodföroreningar. Ofta blir huden runt blåsorna röd.
Formationers "liv" är flera dagar. Efter det öppnar de spontant. På platsen för utslaget bildas områden med erosion och små sår. Skorpor bildas praktiskt taget inte på ytan, eftersom de erosiva områdena snabbt epiteliseras.
De första stadierna av utvecklingen av sjukdomen hos 20 % av patienterna börjar med uppkomsten av bubblor på munhålans slemhinna, och först då passerar utslagen till huden. Blåsor på slemhinnan i näsan, svalget, könsorganen, ögonen förekommer extremt sällan.
Patienter klagar över klåda och efter att ha öppnat blåsorna och över viss ömhet. En ökning av temperaturen är möjlig, även om detta är sällsynt. Äldre patienter, vars kropp utarmats av frekventa skov, upplever också minskad aptit, viktminskning och progressiv svaghet.
Histogenes, histopatologi och patomorfologi
Bullös pemfigoids patologi är ganska intressant. Först bildas många vakuoler mellan de cytoplasmatiska processerna i basalcellerna. Gradvis smälter dessa formationer samman med varandra och bildar störrestrukturer. Tillsammans med detta finns en kraftig svullnad av vävnaderna i dermis.
Bläslocket är en epidermal vävnad. Dess celler är sträckta, men broarna mellan dem är inte skadade. När sjukdomen fortskrider dör cellerna i epidermis gradvis ut. Samtidigt rör sig nya epidermala vävnader upp från bubblans kanter, fångar dess botten - sålunda rör sig vesikeln inuti epidermis och ibland in i substratet.
Inuti urinblåsan finns en vätska som innehåller lymfocyter blandade med neutrofiler. Det finns fibrintrådar, proteinmolekyler och några andra föreningar.
Om vi tar hänsyn till histogenes av bullös pemfigoid, så är det först värt att komma ihåg att sjukdomen är autoimmun. När man undersöker vävnader med elektronmikroskop kan man se att de så kallade BPAg1-antigener, som frigörs under immunsvaret, finns i basalskiktet, nämligen vid fästställena för keratinocythemidesmosomer. Ett annat antigen, BPAg2, finns också i hemidesmosomområdet. Det tros bildas av kollagen typ XII.
Också i forskningsprocessen fann man att makrofager och eosinofiler i denna sjukdom först ackumuleras vid basalmembranet, varefter de migrerar genom det och börjar ackumuleras inuti urinblåsan och mellan basalcellerna. Det finns också betydande mastcellsdegranulering.
Histologiskt, vid sjukdomen, sker en lossning av epidermis från dermis, mellan vilken en subepidermal bubbla bildas. Kärl i hudenvävnader expanderas också, svullnad av deras inre skikt (endotel) observeras.
Moderne diagnostikmetoder
Som regel finns det inga svårigheter att diagnostisera en sådan sjukdom som bullös pemfigoid: symptomen här är mycket karakteristiska, och därför kan läkaren misstänka sjukdomen redan under en standardundersökning. Spänningsblåsor bildas på patientens hud och processen med erosionsepitelisering fortskrider snabbt.
Epidermis peel test negativt. Dessutom tas det inre innehållet i blåsorna med ytterligare histologisk undersökning. Under laboratorietester kan vakuoler, histiocytiska element, eosinofiler och lymfocyter detekteras i vätskan.
Å andra sidan är differentialdiagnosen ibland svår, eftersom den kliniska bilden något liknar andra hudsjukdomar, inklusive erythema multiforme exudative, pemphigus vera och Dührings herpetiformis.
Vilken behandling anses effektiv?
Vad ska du göra om du har bullös pemfigoid? Behandling i detta fall kräver komplex. Dessutom beror valet av hälsoförbättrande åtgärder och mediciner på många faktorer, inklusive sjukdomens svårighetsgrad, patientens ålder och allmänna hälsa och förekomsten av samtidiga patologier. I vilket fall som helst kan behandlingsregimen endast upprättas av den behandlande läkaren.
Basen för behandlingen är steroida antiinflammatoriska läkemedel som innehåller glukokortikosteroider. Oftast används Prednisolon för detta ändamål. Medicinen injicerasintravenöst, och dosen minskas gradvis när symtomen försvinner.
Cytostatika och immunsuppressiva medel ger också en bra effekt, som hjälper till att normalisera immunförsvarets funktion. Ganska ofta ordineras patienter läkemedel som cyklosporin A, cyklofosfamid, azatioprin.
Naturligtvis är behandlingen av utslag, erosioner och sår på huden också en viktig punkt. Du måste hålla din hud ren. Patienter ordineras lösningar med anilinfärgämnen (till exempel Furkotsin), som fungerar som antiseptika och torkar huden. I svårare fall krävs även steroidsalvor.
Behandling med folkmedicin
Bullös pemfigoid, eller Levers sjukdom, är en patologi som kräver kompetent, kvalificerad behandling. Användningen av olika hemgjorda läkemedel är möjlig, men endast med tillstånd av en specialist. Innan du använder något botemedel, var noga med att rådfråga din läkare. Inom folkmedicinen används många olika mediciner.
- Man tror att Eleutherococcus-tinktur kommer att påverka patientens hälsa positivt. Ta det två gånger om dagen, 30 droppar vardera.
- För extern behandling av utslag används aloebladjuice, som hjälper till att lindra klåda och ömhet, förhindrar utvecklingen av den inflammatoriska processen och påskyndar regenereringsprocesser. Fukta bandaget med juice, applicera det sedan på det skadade området av huden och fäst med ett bandage. För maximal effekt kan du täckakomprimera med plastfolie.
- För samma ändamål kan färsk juice eller avkok av nässelblad användas. Komprimeringen görs enligt beskrivningen ovan.
- Bullös pemfigoid, närmare bestämt kan dess symtom lindras med hjälp av ett speciellt örtavkok. För att förbereda det, ta en lika stor mängd (50 g vardera) av eukalyptusblad, ormar rhizomer, frukter av japanska Sophora, björkknoppar, rölleka, herdeväska och nässlor. Häll två matskedar av den förberedda blandningen av örter på kvällen med ett glas kokande vatten och låt stå över natten. På morgonen ska infusionen filtreras och delas i tre portioner - de tas under hela dagen.
Det bör förstås att växtbaserade läkemedel för varje patient kan agera olika. Även om läkemedlet har en positiv effekt, bör du inte i något fall vägra läkemedelsbehandling.
Prognos för patienter
Pemfigoid är en godartad hudsjukdom och därför, i de flesta fall, går den inte för hårt. Dessutom, på nästan alla sjukhus i en stor stad, behandlas sjukdomen framgångsrikt under ett så komplext namn - bullös pemfigoid. I Orenburg, Moskva och vilken annan stad som helst kommer du definitivt att hitta en bra specialist. Endast kostnaden för behandlingen beror på bostadsorten, eftersom priserna för vissa läkemedel på olika apotek varierar.
Med rätt behandling är det möjligt att uppnå en stabil remission. Då och då får vissa patienter återfall, vilket naturligtvis är obehagligt, men ocksåinte dödlig. Å andra sidan, i avsaknad av terapi, kan ställena för utslagsbildning bli en inkörsport för infektion, vilket följaktligen slutar i en mer massiv inflammatorisk process, suppuration av sår och penetration av patogena bakterier i de djupare skikten av huden.
Finns det förebyggande åtgärder?
Tyvärr finns det inget specifikt botemedel för att förebygga en sådan sjukdom som Levers bullösa pemfigoid. Naturligtvis är det oerhört viktigt att söka hjälp i tid och eftersom sjukdomen är kronisk, även i perioder av relativt välbefinnande, måste man noggrant övervaka hälsotillståndet.
Glöm inte att sjukdomen inom medicinen betraktas som en möjlig markör för onkologi. Därför, i närvaro av en åkomma, måste patienten nödvändigtvis genomgå en omfattande undersökning för att bekräfta eller utesluta en onkologisk diagnos. Kom ihåg att alla sjukdomar är mycket lättare att hantera om du börjar terapin i ett tidigt skede.
