Glykogen är ett komplext, komplext kolhydrat, som under glykogenesen bildas av glukos som kommer in i människokroppen med mat. Ur kemisk synvinkel definieras den av formeln C6H10O5 och är en kolloidal polysackarid med en starkt grenad kedja av glukosrester. I den här artikeln kommer vi att berätta allt om glykogener: vad de är, vad de har för funktioner, var de lagras. Vi kommer också att beskriva vilka avvikelser som finns i processen att syntetisera dem.
Glykogen: vad är de och hur syntetiseras de?
Glykogen är kroppens väsentliga reserv av glukos. I människokroppen syntetiseras det enligt följande. Under måltider bryts kolhydrater (inklusive stärkelse och disackarider - laktos, m altos och sackaros) ner till små molekyler genom inverkan av ett enzym (amylas). Sedan, i tunntarmen, hydrolyserar enzymer som sukras, pankreasamylas och m altas kolhydratrester till monosackarider, inklusive glukos.
En del av släpptglukos, som har kommit in i blodomloppet, skickas till levern, och den andra transporteras till cellerna i andra organ. Direkt i celler, inklusive muskelceller, sker en efterföljande nedbrytning av glukosmonosackarid, som kallas glykolys. I processen för glykolys, som sker med eller utan deltagande av (aerobt och anaerobt) syre, syntetiseras ATP-molekyler, som är energikällan i alla levande organismer. Men inte all glukos som kommer in i människokroppen med mat spenderas på ATP-syntes. En del av det lagras i form av glykogen. Glykogenesprocessen involverar polymerisation, det vill säga den sekventiella bindningen av glukosmonomerer till varandra och bildandet av en grenad polysackaridkedja under påverkan av speciella enzymer.
Var finns glykogen?
Det resulterande glykogenet lagras i form av speciella granuler i cytoplasman (cytosol) hos många kroppsceller. Innehållet av glykogen i levern och muskelvävnaden är särskilt högt.
Dessutom är muskelglykogen en källa till glukoslagring för själva muskelcellen (vid en stark belastning), och leverglykogen upprätthåller en normal koncentration av glukos i blodet. Tillförseln av dessa komplexa kolhydrater finns också i nervceller, hjärtceller, aorta, epitelial integument, bindväv, livmoderslemhinna och embryonala vävnader. Så vi undersökte vad som menas med termen "glykogener". Vad det är är nu klart. Låt oss sedan prata om deras funktioner.
Varför behöver kroppen glykogener?
I kroppen tjänar glykogen insom energireserv. Vid akut behov kommer kroppen att kunna få ut den saknade glukosen från den. Hur går det till? Glykogennedbrytningen sker mellan måltiderna och accelereras också avsevärt under allvarligt fysiskt arbete. Denna process sker genom klyvning av glukosrester under påverkan av speciella enzymer. Som ett resultat bryts glykogen ner till fri glukos och glukos-6-fosfat utan att förbruka ATP.
Varför behövs leverglykogen?
Levern är ett av människokroppens viktigaste inre organ. Den utför många olika vitala funktioner. Inklusive ger en normal nivå av socker i blodet, nödvändig för hjärnans funktion. De huvudsakliga mekanismerna för att glukos hålls inom det normala intervallet 80 till 120 mg/dL är lipogenes följt av nedbrytning av glykogen, glukoneogenes och omvandling av andra sockerarter till glukos.
När blodsockernivåerna sjunker, aktiveras fosforylas och sedan bryts leverglykogen ner. Dess ansamlingar försvinner från cellernas cytoplasma, och glukos kommer in i blodomloppet, vilket ger kroppen den nödvändiga energin. Med en ökning av sockernivåerna, till exempel efter en måltid, börjar levercellerna aktivt syntetisera glykogen och deponera det. Glukoneogenes är den process genom vilken levern syntetiserar glukos från andra ämnen, inklusive aminosyror. Den reglerande funktionen av levern gör det kritisktnödvändig för kroppens normala funktion. Avvikelser - betydande ökningar/minskningar av blodsockernivåer - utgör en allvarlig fara för människors hälsa.
Försämrad glykogensyntes
Glykogenmetabolismstörningar är en grupp ärftliga glykogensjukdomar. Deras orsaker är olika defekter i enzymer som är direkt involverade i regleringen av bildningen eller nedbrytningen av glykogener. Bland glykogensjukdomar urskiljs glykogenoser och aglyko-genoser. De förra är sällsynta ärftliga patologier orsakade av överdriven ackumulering av C6H10O5-polysackariden i celler.
Glykogensyntes och dess efterföljande överskott i lever, lungor, njurar, skelett- och hjärtmuskler orsakas av defekter i enzymer (t.ex. glukos-6-fosfatas) som är involverade i nedbrytningen av glykogen. Oftast, med glykogenos, finns det utvecklingsstörningar av organ, försenad psykomotorisk utveckling, allvarliga hypoglykemiska tillstånd, fram till uppkomsten av koma. För att bekräfta diagnosen och bestämma typen av glykogenos utförs en lever- och muskelbiopsi, varefter det resulterande materialet skickas för histokemisk undersökning. Under den bestäms innehållet av glykogen i vävnader, liksom aktiviteten hos enzymer som bidrar till dess syntes och nedbrytning.
Om det inte finns något glykogen i kroppen, vad betyder det?
Aglykogenoser är en allvarlig ärftlig sjukdom som orsakas av frånvaron av ett enzym som kan glykogensyntes(glykogensyntetas). I närvaro av denna patologi är glykogen helt frånvarande i levern. De kliniska manifestationerna av sjukdomen är som följer: ett extremt lågt blodsockerinnehåll, som ett resultat av vilket - konstanta hypoglykemiska kramper. Patienternas tillstånd definieras som extremt allvarligt. Förekomsten av aglykogenos undersöks genom att utföra en leverbiopsi.
