Under påverkan av olika negativa faktorer saktas processen för bildning av nya blodplättar ner eller destruktionshastigheten av befintliga ökar. Som ett resultat minskar koncentrationen av blodplättar i blodet avsevärt, vilket är ett patologiskt tillstånd som hotar både hälsan och patientens liv. I det här fallet är diagnosen trombocytopeni.
Vad är denna sjukdom?
Det finns många orsaker till patologi, de kan vara faktorer av biologisk, fysisk eller kemisk natur.
Mekanismen för utvecklingen av sjukdomen är implementeringen av följande processer:
- Dra ner bildningen av blodplättar. Plattor bildas i benmärgen från megakaryocyter. Störning av processen kan uppstå mot bakgrund av utvecklingen av en patologi av malign natur, strålningssjuka, allvarlig folsyrabrist, ärftliga faktorer, såväl som att ta vissa mediciner.
- Öka hastigheten för förstörelse eller konsumtionblodplättar. Denna mekanism är den vanligaste orsaken till trombocytopeni. Det kan utvecklas med ett norm alt eller till och med ökat antal progenitorceller - megakaryocyter. Det är vanligt att tala om en sjukdom när graden av trombocytdestruktion är högre än den röda benmärgens kompensatoriska förmåga.
- Ökning av mängden av dessa blodkroppar i mjälten. Norm alt innehåller kroppen en tredjedel av alla blodplättar. I den stora riktningen förändras indikatorn som regel med en ökning av mjältens storlek. Samtidigt med avsättningen av ett överskott av blodplättar utesluts de från hemostasprocessen. De återstående bildade elementen fortsätter att delta i cirkulationen.
Det finns alltså många orsaker till trombocytopeni. Under påverkan av var och en av dem lanseras en eller annan mekanism för utvecklingen av sjukdomen.
Reasons
Trombocytopeni hos män och kvinnor kan vara både medfödd och förvärvad. I det första fallet börjar tecknen på sjukdomen dyka upp strax efter barnets födelse.
De huvudsakliga orsakerna till trombocytopeni är följande ärftliga patologier:
- Wiskott-Aldrichs syndrom. Detta är ett immunbristtillstånd, under utvecklingen av vilket blodplättar och lymfocyter påverkas.
- May-Hegglin-avvikelse. Detta är en sällsynt sjukdom som orsakar trombocytopeni av varierande svårighetsgrad.
- Bernard-Souliers syndrom. Denna störning är karakteriseradinte bara genom en minskning av nivån av blodplättar i blodet, utan också av plattornas gigantiska storlek, samt tendensen till plötslig blödning.
- Chediak Anomaly - Higashi. Detta är en sjukdom som är förknippad med cellulär dysfunktion av en generaliserad form.
- Fanconis syndrom. Kännetecknas av flera defekter i reabsorptionen av vätskor i njurtubuli.
Dessutom anses trombocytopeni vara medfödd, vars orsak är en isolerad lesion av en megakaryocytgrodd i benmärgen.
Den vanligaste diagnostiserade sjukdomen som förvärvas under livets gång. Det finns följande typer av trombocytopeni:
- Avel.
- Distributioner.
- Förbrukning.
- På grund av ökad frekvens av trombocytdestruktion.
- Produktivt.
Hos både män och kvinnor är orsaken till utspädd trombocytopeni att allvarlig blodförlust ersätts med olika lösningar. Som regel reduceras koncentrationen av plattor med en fjärdedel av det ursprungliga värdet.
Orsaken till distributionstrombocytopeni är en ökad grad av trombocytdeposition i en förstorad mjälte. Norm alt deponeras endast en tredjedel av deras totala massa. De flesta av plattorna finns kvar i den förstorade mjälten. I kroppen är olika regleringssystem ansvariga för att kontrollera det totala antalet blodplättar, men de utövar det inte över koncentrationen av dessa bildade element i blodet. Som ett resultat ökade processenblodplättsbildning.
Hos vuxna är alltså orsaken till trombocytopeni splenomegali (en förstorad mjälte). Det kan uppstå på grund av:
- hemangiomas;
- överdriven konsumtion av alkoholh altiga drycker;
- sarkoidos;
- tuberkulos i mjälten;
- lymfom;
- myeloproliferativa patologier;
- Feltys syndrom;
- Gauchers sjukdom.
Samtidigt är alkoholism orsaken till både trombocytopeni och leukopeni. Bristen på flera bildade element samtidigt leder inte bara till en kränkning av blodkoagulering, utan också till en betydande försvagning av immunsystemet, eftersom leukocyternas uppgift är att förstöra patogener.
Hos vuxna är orsaken till konsumtionstrombocytopeni utlösandet av ökad trombocytaktivering i kärlbädden. Som ett resultat ökar graden av blodkoagulering avsevärt. Ett naturligt resultat av ökad konsumtion av blodplättar är en ökning av deras produktion. I det här fallet är det nödvändigt att ta reda på orsaken till detta tillstånd så snart som möjligt. Om det inte elimineras på kort tid, är benmärgens kompensationsförmåga utarmad. I de flesta fall uppstår patologin mot bakgrund av DIC.
Den vanligaste orsaken till trombocytopeni hos vuxna och barn är en ökning av destruktionshastigheten för de röda blodplättarna. Sjukdomen kan vara antingen immun eller icke-immun.
I det första fallet kan patologin vara:
- Alloimmun. I denna form är processen med ökad förstörelse av blodplättar en konsekvens av blodinkompatibilitet, närvaron av antikroppar under transfusion av främmande enhetliga element eller penetrationen av dessa ämnen till fostret från en kvinna immuniserad med ett antigen som är frånvarande från henne, men närvarande i barnet. I det här fallet kan trombocytopeni vara antingen neonatal eller posttransfusion.
- Transimmun. Oftast diagnostiserats hos barn. Orsaken till trombocytopeni är penetrationen av autoantikroppar från den blivande modern genom moderkakan till fostret.
- Heteroimmun. I detta fall börjar bildandet av antikroppar som svar på penetrationen av ett främmande antigen i kroppen eller på en förändring i plattornas struktur. I de flesta fall utvecklas sjukdomen mot bakgrund av virusens vitala aktivitet eller intag av vissa mediciner (lugnande medel, antibiotika, antibakteriella läkemedel etc.). Hos barn är orsaken till heteroimmun trombocytopeni virusinfektioner. Sjukdomen försvinner efter deras framgångsrika behandling.
- Autoimmun. Det uppstår på grund av bildandet av antikroppar mot cellerna i den egna kroppen. Den huvudsakliga manifestationen av patologin är idiopatisk trombocytopenisk purpura.
En icke-immun sjukdom uppstår på grund av mekanisk skada på plattorna. Detta händer vanligtvis under operationen.
Produktiv trombocytopeni utvecklas när benmärgen inte kan producera bildade element i den mängd som kroppen behöver.
I de flesta fall dettaskick observerat på:
- myelodysplastiskt syndrom;
- akut leukemi;
- sarkom;
- överkänslighet mot vissa mediciner;
- strålning och kemoterapi;
- infektionssjukdomar;
- överdriven konsumtion av alkoholh altiga drycker;
- brister på folsyra och vitamin B12;
- exponering för skadliga kemiska föreningar.
I vissa fall kan således patologi uppträda på grund av utvecklingen av flera mekanismer.
Ofta är det en minskad koncentration av bildade element under graviditeten. Orsakerna till trombocytopeni under barnafödande är följande sjukdomar och tillstånd:
- Hormonell omstrukturering. På grund av förändringarna reduceras livscykeln för blodplättar, processen för deras förstörelse börjar tidigare än under de föreskrivna 7 dagarna.
- Ojämn fördelning av tallrikar. I vissa områden av cirkulationssystemet noteras deras brist, i andra - ett överskott. Samtidigt förblir indikatorn för den totala massan normal.
- Den snabba ökningen av blodvolymen. För gravida kvinnor är denna process fysiologisk, mot dess bakgrund minskar antalet blodplättar kraftigt.
- Infektionssjukdomar. Samtidigt med manifestationen av standardsymtom noterar läkaren en förändring i blodantalet.
- Fel kost. En obalanserad kost leder till brist på vitamin B12 och folsyra, vilket är en av huvudorsakerna till trombocytopeni hos gravida kvinnor.
- Allergiskreaktioner.
- Kroppens berusning. Uppstår på grund av medicinering. Det är viktigt för gravida kvinnor att vara medvetna om att alla läkemedel påverkar blodplättsnivåerna i viss utsträckning.
- HIV. Sjukdomen utvecklas mot bakgrund av en betydande försvagning av kroppens försvar.
- Blödning. Som regel uppstår de på grund av missfall och placentaavlossning.
- havandeskapsförgiftning och eklampsi.
- Njurarnas patologier.
När ett barn föds är det viktigt att eliminera orsaken i tid. Behandling av trombocytopeni hos gravida kvinnor och deras fortsatta övervakning utförs av en hematolog. Samtidigt bör blodplättsnivåerna övervakas under hela graviditetsperioden.
Dessutom diagnostiseras sjukdomen ofta hos människors favorithusdjur (både katter och hundar). Orsakerna till trombocytopeni i dem är: droger, neoplasmer, infektionssjukdomar, minskad immunitet. Behandling av husdjur måste anförtros åt en veterinär.
I de flesta fall har en person inget att oroa sig för. Det är värt att vidta alla nödvändiga åtgärder om ett husdjur har en sjukdom av smittsam natur. Till exempel toxoplasmos, som är särskilt farlig för gravida kvinnor.
Svårhetsgrader
Trombocytopeni kan vara en oberoende patologi och fungera som ett tecken på vilken sjukdom som helst. Den behandlande läkaren behöver i alla fall information om innehållet av blodplättar i den flytande bindväven. Baserat på dessadata kan han bedöma hur allvarlig sjukdomen är.
Trombocytopeni kan vara:
- Moderat.
- Sharp.
- Uttryckt.
Följaktligen, i det första fallet, minskar koncentrationen av plattor något, i det senare - till kritiska värden.
Symptom
I vissa fall åtföljs inte sjukdomsförloppet av några alarmerande tecken. Du bör konsultera en hematolog om du upplever följande symtom:
- Hudblödningar är uttalade även om man fått mindre blåmärken.
- Små röda utslag, mest på benen.
- Konsekvensen av till och med minimal mekanisk påverkan på slemhinnorna är blödningar.
- Tung menstruation hos kvinnor.
- Frekventa blödningar från näsa och öron.
- Närvaro av flytande bindväv i urin och avföring.
- Efter att ha fått mindre skador, åtföljda av en kränkning av hudens integritet, är det extremt svårt att stoppa blödningen.
- Ökad tandköttskänslighet. Blödning uppstår när man borstar tänderna och äter fast föda.
I det tidigaste skedet känner en person som regel inga förändringar i kroppen. I de flesta fall upptäcks sjukdomen under en undersökning som föreskrivs för diagnos av en annan patologi. En sjukdom av måttlig svårighetsgrad kännetecknas av måttligt svåra symtom. I detta skede uppträder oftast hemorragiska utslag. Den sista etappen därtrombocytnivån sjunker till kritiska värden, är den farligaste. I sådana fall kan blödningar uppstå i vilken del av människokroppen som helst.
Diagnos
Oavsett orsaker till trombocytopeni är det en hematolog som ansvarar för behandlingen och uppföljningen av patienten. Under mötet gör läkaren en första diagnos, inklusive förhör med personen och palpation, vilket bekräftar eller utesluter faktumet av en ökning av mjälten i storlek.
För en korrekt diagnos ordinerar en hematolog ett fullständigt blodvärde, samt en studie av flytande bindväv för koagulering och för förekomsten av antikroppar mot blodplättar. Baserat på resultaten kan läkaren rekommendera en liten mängd benmärg för analys. Med hjälp av denna studie har en specialist möjlighet att bedöma tillståndet för den hematopoetiska processen, samt att upptäcka kvantitativa och kvalitativa förändringar i cellerna som är involverade i den.
För att bestämma storleken på mjälten och upptäcka patologiska förändringar i andra organ är det nödvändigt att genomgå ett ultraljud eller MRT. Baserat på erhållna resultat kan läkaren fastställa orsaken till trombocytopeni och ordinera behandling i enlighet med de individuella egenskaperna hos patientens hälsa.
Drogterapi
För närvarande finns det flera effektiva system med vilka det är möjligt att förbättra sjukdomsförloppet eller bli av med den helt och hållet.
Beroende påorsakar behandling av trombocytopeni hos vuxna kan utföras med följande läkemedel och substanser:
- Glukokortikosteroidhormoner. Dessa fonder har till uppgift att förstöra interaktionen mellan blodplättar och antikroppar mot dem. Mot bakgrund av deras intag saktar förstörelsen av blodplättar ner. Dessutom minskar hastigheten för samma process i mjälten, på grund av vilken koncentrationen av blodplättar i den flytande bindväven ökar. I de flesta fall ordinerar läkare prednisolon eller metylprednisolon. Doseringen av läkemedlet beräknas individuellt. Behandlingsförloppet är från 1 till 4 månader. Experter bedömer effektiviteten av sådan terapi efter dess slutförande. Om behandling med glukokortikosteroider inte påverkade sjukdomsförloppet, ordineras inte läkemedel med denna verkan i framtiden.
- Icke-hormonella immunsuppressiva medel. Mot bakgrund av att man tar dessa läkemedel minskar produktionen av antikroppar mot de egna blodplättarna. En naturlig konsekvens är en avmattning i förstörelsen av blodplättar och en ökning av deras livscykel. Som regel ordineras följande medel för behandling av patologi: Azathioprin, Vincristine, Cyklofosfamid. Behandlingsförloppet är flera veckor. Samtidigt görs regelbundet ett blodprov för kontroll.
- Means, vars aktiva substans är danazol. För närvarande har verkningsmekanismen för sådana läkemedel inte studerats fullt ut, men det har bevisats att med långvarig användning av dem ökar nivån av blodplättar i blodet avsevärt. Dessa läkemedel är mest effektivavisa i behandlingen av personer över 45.
- Immunoglobulin. Ämnet minskar aktiviteten av antikroppar mot sina egna blodplättar. För närvarande är detta den mest effektiva metoden för att behandla autoimmun patologi. Dessutom administreras immunglobulinberedningar intravenöst i närvaro av allvarligt hemorragiskt syndrom. Detta beror på att ämnet ökar antalet blodplättar i blodet på kortast möjliga tid, men denna effekt är kortvarig.
- Interferon. Detta ämne bekämpar inte bara virus, utan minskar också produktionen av antikroppar mot sina egna blodplättar. Denna behandlingsmetod är tillrådlig att förskriva med ineffektivitet av glukokortikosteroidläkemedel.
Utöver ovanstående utförs symtomatisk terapi. Till exempel, vid blödning, ordineras aminokapronsyra, för ökad bildning av blodproppar på sårplatsen, läkemedlet "Etamzilat".
När man utarbetar en behandlingsregim för trombocytopeni hos barn, beaktas orsakerna till sjukdomen sist. Mediciner ordineras endast i närvaro av uttalade symtom. Denna taktik förklaras av det faktum att hos barn normaliseras nivån av blodplättar oftast utan ingrepp. I avsaknad av positiv dynamik förskrivs vanligtvis glukokortikosteroider och cytostatika.
Invasiva ingrepp och splenektomi
I vissa fall, för att normalisera nivån av blodplättar, används plasmaferes. Kärnan i metoden ärföljande: en kateter med en slang installeras för patienten, genom vilken den erforderliga mängden biomaterial tas. Därefter placeras en engångsbehållare med blod i en centrifug, där separationen av plasma och bildade element sker utan att bryta mot cellernas integritet. Samtidigt avlägsnas antikroppar mot sina egna plattor från den flytande bindväven. Efter avslutad process återförs det renade blodet till blodomloppet och den separerade plasman ersätts med färskfrusen.
Plasmaferes är ett förfarande som ofta används för att behandla trombocytopeni även hos barn. Orsakerna till sjukdomen kan vara ganska allvarliga, men med dess hjälp är det i de flesta fall möjligt att uppnå positiv dynamik. Oftast används metoden samtidigt med intag av glukokortikosteroider.
Ett annat sätt är transfusion av donatorblodplättsmassa. Denna metod används endast i närvaro av vitala indikationer. I detta fall är det önskvärt att blodplättar tas från patientens närmaste familj.
När mediciner och invasiva procedurer är ineffektiva, får både barn och vuxna en splenektomi. Detta är en operation som innebär att mjälten tas bort.
Indikationer för dess implementering är också:
- Förlängt sjukdomsförlopp (mer än 12 månader), förekomst av mer än 2 episoder av exacerbation efter en hormonbehandlingskur.
- Oförmåga att ta glukokortikosteroider (kontraindikationer, allvarliga biverkningar).
- Efter att ha avslutat en hormonbehandlingskur uppstår återfall av patologi.
- Svår trombocytopeni, när patienten har ett uttalat hemorragiskt syndrom och olika typer av blödningar (inklusive i hjärnan).
Efter en mjältoperation saktar processen av trombocytdestruktion avsevärt ner och varaktigheten av deras livscykel ökar. Det naturliga resultatet är en ökning av nivån av blodplättar i den flytande bindväven. Således kan operation för att avlägsna mjälten rädda patienter som lagts in på sjukhus med livshotande blödningar. I en nödsituation kan en splenektomi även utföras under graviditeten.
Diet
Dieten för en person med trombocytopeni bör vara balanserad. Det finns inga strikta kostrekommendationer, men det är viktigt att undvika livsmedel som är starka allergener från menyn.
För att förbättra blodets koagulering kan du dessutom dricka örtavkok. Följande växter är lämpliga för detta ändamål: kamomill, pepparmynta, herdeväska, nässlor. Avkok kan vara antingen en eller flera komponenter. Mot bakgrund av deras intag förbättras blodkoagulationen och vaskulär permeabilitet minskar också.
Innan du använder avkok rekommenderas att du rådgör med din läkare och utesluter närvaron av allergi mot en viss växt.
Om den inte behandlas?
Att ignorera förekomsten av trombocytopeni kan leda till både yttre och inre blödningar. Pådet snabba tillhandahållandet av medicinsk vård till patienten kan räddas. Det farligaste är en hjärnblödning på grund av den höga andelen dödsfall.
Dessa tillstånd utgör ett hot mot det ofödda barnets liv. Under graviditeten kan blödning uppstå, där för tidig förlossning ibland indikeras. Dessutom kan autoimmun trombocytopeni överföras till barnet.
Små barn bör regelbundet undersökas av en hematolog och barnläkare. Vid behov ordineras de behandling, som också kan skydda mot negativa konsekvenser.
Avslutningsvis
Trombocytopeni är en patologi som orsakas av en signifikant minskning av nivån av blodplättar i flytande bindväv. Patienter med en liknande diagnos bör regelbundet testas och följa alla instruktioner från hematologen. Den behandlande läkaren måste i sin tur ge information om orsakerna till trombocytopeni, vilken typ av sjukdom det är och hur farligt det är för en person. Patienten måste förstå att endast snabb behandling hjälper honom att rädda honom från allvarliga konsekvenser.
