Desmoid fibrom är en sällsynt typ av tumör på bindväv. Det utvecklas från muskelstrukturen, fascia, senor, aponeuroser. Det är ett mellan alternativ mellan benign och malign neoplasm. Detta fibroma ger metastaser, men det har en tendens till aggressiv tillväxt och frekventa skov. På grund av detta anses det i onkologi som en villkorligt godartad tumör. Det kallas också desmoid, muskuloaponeurotisk fibromatos.
Karakteristika hos neoplasman
Desmoid fibroma är en bindvävstumör. Det är benäget att spira in i de omgivande vävnaderna, men metastaser isoleras inte. Det kan dyka upp på vilken del av kroppen som helst, men i de flesta fall sitter det på den främre bukväggen, ryggen eller axlarna. Det ser ut som en tumörliknande neoplasm som sitter i musklerna eller är förknippad med dem. I framtiden kan den växa till benvävnader, leder, blodkärl, inre organ.
Histologisk analys av vävnadsprover visar inga tecken på malignitet. Desmoid(bilden) anses vara ett mellanstadium mellan benign och malign bildning. Men samtidigt är frekventa och flera återfall efter avlägsnande karakteristiska för desmoiden. Tumören utvecklas aggressivt och kan spridas och krascha in i närliggande organ, vävnader, till och med ben, och gradvis förstöra dem.
Desmoma ser ut som en smärtfri fast massa. Har en rund form. I diameter från 0,2 till 15 cm, även om storlekarna i sällsynta fall är större. Ytan är slät, men kan ha små stötar.
Insidan innehåller en massa av brun eller grå nyans med en konsistens som liknar gelé. Inuti är ytan kantad med epidermis. På väggarna kan det finnas ben eller broskvävnad, förkalkningszoner. Neoplasmen växer långsamt, men hos vissa människor tvärtom snabbt. Om storleken är stor kan den sätta press på närliggande inre organ. Ibland börjar inflammatoriska processer i ämnet inuti tillväxten. Det finns en stor sannolikhet för ett genombrott av en purulent massa i angränsande inre vävnader eller utåt.
Desmoid fibrom bildas från aponeuros eller fascia i musklerna. Det kräver i alla fall skal av bindväv. Sådana neoplasmer kan lokaliseras i alla zoner.
Varieties
Följande sorter särskiljs beroende på plats:
- Abdominal desmoider. De kallas också sanna. De utvecklas direkt på buken. Sådana tillväxterförekommer i 35 % av alla fall.
- Extra-abdominal. Odla på andra ställen. Förekommer i 65 % av fallen. Som regel finns de på armar, axlar, skinkor. I mer sällsynta fall - på bröstet, nedre extremiteterna. Hos kvinnor kan den växa bakom livmodern och hos män bakom pungen.
Det finns flera varianter av extraabdomin alt desmoidfibrom (desmoid):
- Klassisk med en enda skada som påverkar närliggande fascia.
- Förlust av muskelfascia och kärl i benen eller armarna med enhetlig komprimering och förtjockning.
- Flera nodulära neoplasmer med olika placeringar.
- Övergång till en malign neoplasm, transformation till desmoid sarkom.
Dessa är huvudtyperna som skiljer sig åt i plats, karaktär, utseende.
Orsaker till desmoidfibrom
Läkare och forskare har ännu inte lyckats fastställa exakt orsakerna till en sådan sjukdom. Men det finns ett antal faktorer som, tillsammans eller var för sig, ökar sannolikheten för en sådan neoplasm.
Dessa inkluderar följande:
- Hyperöstrogeni. Detta bekräftas av det faktum att regression inträffar hos kvinnor med klimakteriet, såväl som med korrekt vald hormonbehandling.
- Rupturer av muskelfibrer under förlossningen.
- Genetisk predisposition.
- Mjukdelsskada.
Den här sjukdomen drabbar både män och kvinnor. Men samtidigt i den senare förekommer det 4 gånger oftare. Och av demkvinnor som inte har några kvinnor står för endast 6%.
Kvinnor mellan 20 och 40 år vänder sig som regel till specialister med besvär. Men hos män diagnostiseras de vanligtvis i tonåren. En möjlig förklaring är aktiv tillväxt av muskelmassa eller överdriven fysisk aktivitet, vilket orsakar mikrotrauma i muskeln och bindväven. Hos barn är sjukdomen extremt sällsynt. I medicinsk praxis är fall med en medfödd form av desmoidfibrom kända.
Symptom
Desmoid fibroma av liten storlek orsakar inte smärta, obehag. Neoplasmer kännetecknas av följande:
- Tät mobil tumör. Ligger under huden. Ökar gradvis. I det här fallet är det desmoidfibrom som kan misstänkas på grund av att det ligger på en plats som ofta utsätts för operationer eller skador.
- Växer gradvis och blir orörlig.
- Om det är på den nedre extremiteten, då svullnar det här benet. Detta händer när tumören växer genom den venösa fascian eller tätt smälter samman med kärlväggen. På grund av detta blir utflödet av blod värre. Detta orsakar svullnad, svullnad.
- Intraabdominal lokalisering, som ett resultat av vilket det kan finnas tecken på skador på inre organ som finns i närheten. Kan växa från mesenteriet. När tumören når en stor storlek orsakar den förskjutning eller klämning av tarmen. Det finns problem med matsmältningsprocesserna - magen kurrar, plågar uppblåsthet, förstoppning. I vissafall uppträder symtom på tarmobstruktion.
- Om en kvinna befinner sig nära bröstkörtlarna, ökar hennes bröst på grund av detta. Både hennes form och formen på bröstvårtan kan förändras.
- Tumören kan vara antingen mobil eller kopplad till intilliggande vävnader.
- Om ett desmoidfibrom växer nära pungen hos en man, förskjuts testikeln och verkar förstorad.
- Om neoplasmen växer till benen kan det orsaka deras atrofi, frakturer.
- Om desmoiden förstoras nära ledleden kan det orsaka kontrakturer.
- Om inflammation börjar i desmoidfibrom, och den purulenta massan bryter in i närliggande vävnader och organ, orsakar detta en klinisk bild som är karakteristisk för berusning. Patienten har feber, frossa, svaghet. Om pus kommer in i bukhålan kan tecken på peritoneal irritation märkas, vilket tyder på utveckling av bukhinneinflammation.
Det är nödvändigt att skilja en desmoid från ett lipom eller hematom (särskilt på platser där en person ofta blir skadad eller sårad).
Diagnos
Diagnos inkluderar följande aktiviteter:
- Besiktning. Detta gäller desmoida fibromer, som ligger utanför och är en tät neoplasma. Palpation orsakar inte smärta. I de tidiga utvecklingsstadierna löds den inte fast i vävnader och kan lätt förskjutas. Om detta är en ganska stor tillväxt, så passar den tätt på plats. Det kan till och med växa in i benhinnan. Huden över neoplasmen förändras inte. Finns ofta i områden nära skador eller sår efter operationen, vilket indikeras av ärrbildning.
- Tumörultraljud. En sådan undersökning indikerar att neoplasmen inte har en kapsel. Det växer in i fascian. Ett fartyg kan finnas. Det är en enkammarhålighet. Inuti det finns ett ämne med konsistensen av gelé. På ultraljudsbilden ser det ut som ett mörkt hålrum. Ibland finns täta strukturer bredvid den - förkalkningar eller förkalkningar.
- Biopsi. Proceduren utförs för att bestämma strukturen av cellulära strukturer. Detta gäller även bindvävsfibrer sammanflätade med varandra. Celler med mitoser hittas ofta - detta är en felaktig uppdelning av strukturen. Ju fler av dem, desto mer sannolikt kommer neoplasmen att återuppstå eller dess övergång till en malign tumör (i det här fallet är det ett sarkom). En biopsi tas i området mellan desmoid fibroma och friska vävnader. Detta hjälper till att välja taktik för att genomföra operationen och gränserna för det utskurna vävnadsområdet.
- Magnetisk resonanstomografi. Tack vare det kan du se olika neoplasmer även med de minsta storlekarna, bestämma dess plats, involveringen av närliggande vävnader i den patologiska processen. Denna teknik är helt säker för människors hälsa.
- Datortomografi. Detta är en serie röntgenbilder. Bilder är tagna i form av delar av det studerade området. För mjuka vävnader är informationsinnehållet i proceduren mindre, det är utmärkt för benstrukturer. Upptäcker förekomst av förkalkninger.
Träna dessutom östradiolserum för att fastställa behovet av hormonbehandling. En röntgenbild av benen i området där tillväxten finns bör tas för att avgöra om de är påverkade. Om neoplasmerna är lokaliserade i bäckenet krävs cystografi och utsöndringsurografi.
För att bedöma patientens allmäntillstånd och förbereda honom för operation görs en allmän undersökning som inkluderar ett urin- och blodprov, ett elektrokardiogram, ett koagulogram.
Behandling
På grund av den höga sannolikheten för återfall, rekommenderas det att utföra komplex behandling av mjukvävnadsdesmoidfibrom, vilket inkluderar kirurgi och strålbehandling. Dessutom kan kemisk och hormonell behandling användas. Enligt statistik, om endast monometodologi används, som uteslutande inkluderar kirurgisk ingrepp, registreras återfall i 70% av fallen. Om komplex behandling utförs minskar risken för återfall av tumören avsevärt.
Kirurgiskt avlägsnande
Involverar excision av tumören längs kanterna på frisk vävnad. Ganska ofta avlägsnas hela fascian som tumören har dykt upp på. Detta görs för att minska risken för återfall.
Strålbehandling
Efter kirurgiskt avlägsnande utförs strålbehandling. Detta beror på det faktum att tumören enligt statistik växer 30 cm från huvudplatsen. Bestrålning omfattar flera kurer som patienten genomgår efter att såret från det kirurgiska ingreppet har läkt.
Behandla först ett större område. Den totala dosen är 40 Gy. Efter 3 månader upprepas kursen. I det här fallet behandlas bara det centrala området, och dosen blir 2 gånger mindre.
Antiestrogen
Dessutom används antiöstrogener. Detta beror på den ökade aktiviteten av fibromtillväxt hos kvinnor med betydande nivåer av östrogen, såväl som förekomsten av regression efter klimakteriet.
Detta blev grunden för användningen av "Tamoxifen". Kursen pågår från 5 till 10 månader. Dessutom används Zoladex en gång i månaden. Den innehåller ämnen som liknar gonadotropinfrisättande hormon.
Denna metod för att behandla bukväggsdesmoid är till och med tillåten att användas som den huvudsakliga, men endast i fall där det finns kontraindikationer för kirurgiskt ingrepp.
Gestagens
Hormonbehandling inkluderar även användningen av gestagener, såsom Megestrol, Progesteron. De minskar östrogennivåerna.
Extra
Kemoterapi görs också. De använder läkemedel från gruppen av cytostatika - dessa är Vinblastin och Metotrexat. Kursen varar från 3 till 5 månader. Var noga med att övervaka blodets biokemiska parametrar.
Slutsats
Vid desmoid av främre bukväggen är behandlingsprognosen gynnsam om motsvarande vävnader avlägsnas, in i vilka fibromet kan växa. Under de kommande 3 åren i 60 %fall återfall. Om flera behandlingar kombineras kan detta leda till fullständig eliminering av tumören.
När du undrar vad du ska äta med desmoid fibrom, bör du undvika kaloririk och fet mat.
Dieten bör innehålla livsmedel med antioxidantaktivitet. Det rekommenderas också att minska mängden mat efter lunch och på kvällen. Du behöver bara äta nylagade rätter, utan konserveringsmedel, färgämnen och smakämnen.
Rätter bör tillagas med skonsam kulinarisk teknik, d.v.s. koka, stuva, baka i ugnen. I vilket fall som helst kommer den behandlande läkaren att ge specifika rekommendationer om kosten, med fokus på svårighetsgraden av sjukdomen. Men kosten kommer bara att vara ett komplement till den medicinska behandlingen av desmoidfibrom.
