Lyells syndrom är en allvarlig sjukdom av giftig-allergisk karaktär, som innebär en akut kränkning av patientens allmäntillstånd, och som även kännetecknas av bullösa formationer på hela huden och slemhinnorna. Synonyma namn för denna patologi: akut eller toxisk epidermal nekrolys.
Etiologi
Definitionen av sjukdomen indikerar dess toxisk-allergiska etiologi. Vad betyder allt detta? Inflammatoriska processer mot bakgrund av manifestationen av allergier orsakar skador på kroppen av toxiner. Det finns en avlossning av hudens ytskikt med ytterligare nekros.
Syndromet anses vara en typ av bullös dermatit. Uppkallad efter läkaren Lyell, som först beskrev det 1956 som en allvarlig form av toxicodermi. Den kliniska bilden kan jämföras med en hudbränna av 2:a graden. Ett annat vanligt namn för syndromet är "malign pemphigus".
Tillsammans med anafylaktisk chock anses denna sjukdom vara den allvarligaste allergiska reaktionen. OchDet bör noteras att utöver denna dödliga patologi finns det en annan sjukdom som något liknar den, som kallas Stevens-Johnsons syndrom (förkortat SJS). De är ofta förvirrade, men det är upp till erfarna proffs att känna igen dessa åkommor.
Orsaker till Lyells syndrom
Några av de kända patologiska fallen orsakas av akuta allergiska reaktioner mot läkemedel. Den vanligaste orsaken är sulfonamider. Mindre ofta - tetracyklinantibiotika, erytromyciner, antikonvulsiva medel, vissa smärtstillande medel, anti-tuberkulos och antiinflammatoriska läkemedel. Det finns också enstaka fall av individuella allergiska reaktioner mot kosttillskott, vitaminpreparat samt stelkrampstoxoid och radiopaka medel.
Som en annan grupp av fall kan reaktioner på infektionsprocesser, oftast orsakade av grupp II Staphylococcus aureus, urskiljas. En sådan allvarlig allergi (Lyells syndrom, inte Johnsons) observeras vanligtvis i barndomen och har ett extremt allvarligt förlopp.
Det finns ett antal andra idiopatiska fall, vars orsaker förblir oidentifierade.
Utvecklingen av syndromet observerades också under behandlingen av allvarliga former av olika patologier. Det finns ett antagande att det är en kombination av faktorer, smittsamma och medicinska, som är orsaken till utvecklingen av denna sjukdom.
Patogenes
Den beskrivna patologin visar sig ganska snabbt: från flera timmar till 1 vecka. Det finns fall av dess utveckling isenare datum.
Det är allmänt accepterat att förekomsten av Lyells syndrom provoceras av en individuell ökad allergisk känslighet i kroppen, vilket är en genetiskt bestämd egenskap. Det är en sorts allvarlig drogintolerans.
Anamnesen hos många patienter innehåller allergiska manifestationer som rinit, hösnuva, kontaktdermatit, eksem, bronkialastma, etc.
Mekanism för utveckling av en exotisk reaktion
Hur yttrar sig Lyells syndrom hos barn? Processen för avgiftning av metabola produkter störs i kroppen. Således kombineras läkemedlet med ett protein som är en del av hudens ytskikt. Som ett resultat bildas ett främmande ämne i den senares struktur, till vilket en akut immunreaktion följer. Det visar sig att huden i sig blir det starkaste allergenet. Detta kan likställas med kroppens reaktioner på en främmande transplantation. Bara i det här fallet finns det inget främmande.
Intressant nog kännetecknas alla patienter med både Lyell och Johnsons syndrom av närvaron av immunologiska reaktioner i kroppen, känt som Schwartzman-Sanarelli-fenomenet.
Störningar i kroppen
I kroppen störs processen med kedjor av proteinämnen och regleringen av deras förfall. Detta manifesteras i deras okontrollerade och mycket snabba nedbrytning, som ett resultat av vilket de ackumuleras i kroppen (i dess vätskor), vilket i sin tur har en giftig effekt på inre organ.
Allt detta leder till det faktum att funktionerna hos organen själva, som är ansvariga förbortskaffande av rötprodukter och deras uttag lider också mycket. Som ett resultat störs vatten-s altbalansen i kroppen, liksom balansen av mineraler. Patientens tillstånd försämras kraftigt och snabbt, och om akut medicinsk vård inte ges till honom i tid, är sannolikheten för ett dödligt utfall hög. Dödligheten i Lyells syndrom är mycket hög.
Symtom och diagnostiska funktioner
Sjukdomen drabbar främst unga och barn. Diagnos är vanligtvis lätt eftersom symptomen och enkla laboratoriefynd är tydliga i det här fallet.
Ovan noterade vi att sjukdomen kännetecknas av utveckling på kort tid. Tillståndet försämras kraftigt, patienten kan till och med dö innan behandlingen påbörjas. Allt börjar med en kraftig temperaturökning, ibland till kritiska värden, kroppen är täckt med rikliga utslag i form av röda fläckar med små ödem. Diagnos av Lyells syndrom bör utföras mycket snabbt.
Ökar fläckar i storlek
Småningom ökar fläckarna i storlek, de smälter samman med varandra och bildar stora skador. Då blir processen lik bilden av utvecklingen av brännskador av andra graden:
- Omkring 2 dagar senare är de drabbade områdena täckta med blåsor i olika storlekar. Huden på dem är mycket tunn och benägen för mekanisk skada, den går sönder väldigt lätt.
- Efter ett tag ser patienten ut som om han blivit skållad med kokande vatten.
- Huden är extremt smärtsam, det finns ett symptom på "vått linne": när du rör vid detlätt att vika. Det kan också finnas ett överflöd av mindre blödningar i hela kroppen.
slemsjuka
I processen med både Stevens-Johnsons syndrom och Lyells syndrom lider slemhinnor. I munnen finns defekter som är extremt smärtsamma även vid en lätt beröring. Hög blödning närvarande.
På läpparna - samma bild. Senare täcks de drabbade lesionerna med skorpor. Deras tjocklek och placering är sådan att patienten inte kan äta.
Det kan vara skador på slemhinnorna i de övre luftvägarna, mag-tarmkanalen och till och med urinblåsan.
Död av hudens ytskikt
Mikroskopisk undersökning av materialet avslöjar döden av hela hudens ytskikt, under vilket ett betydande antal blåsor hittas. Deras innehåll är sterilt, det finns inga patogena bakterier i det.
De djupare skikten i Lyells syndrom är ödemösa, de avslöjar ett stort antal immunceller som har invaderat från blodomloppet. De ligger nära kärlen, medan de senares väggar också sväller.
Systemomfattande tecken på skada
Som vi redan har noterat försämras patientens allmänna tillstånd snabbt:
- Det finns hög temperatur, svår huvudvärk, orienteringen i rymden kan störas, grumling av medvetandet, dåsighet uppstår.
- Visa tecken på uttorkning i form av extrem törst, muntorrhet, minskad salivutsöndring.
- Konditionens arbete-kärlsystemet, blodet förtjockas, vilket följaktligen medför funktionsstörningar i alla organs arbete och i kroppen som helhet.
- Eftersom nyckelpunkten för denna sjukdom är en allvarlig kränkning av vatten-s altbalansen, är detta en källa till betydande uttorkning, berusning uppstår med sönderfallsprodukter från organ och deras vävnader.
- Brott mot proteinsyntes och mekanismerna för deras nedbrytning leder till ackumulering av ett stort antal mindre proteiner i vävnader.
Laboratorieindikatorer
Med Lyells syndrom (på bilden kan du se det inledande skedet av sjukdomen) visar ett blodprov en hög leukocytos, vilket indikerar en intensiv inflammatorisk process i kroppen. Leukocytformeln visar utseendet på omogna former av leukocyter, ESR ökar, blodkoaguleringen är också högre än norm alt.
Ett biokemiskt blodprov avslöjar en signifikant minskning av proteinet i det, men innehållet av proteinkroppar är högt. Bilirubin ökar också, vilket är en indikator på nedsatt leverfunktion. Det finns också ett högt innehåll av urea, vilket indikerar ett brott mot njurfunktionen. Det finns ett högt innehåll av kväve och aktiviteten hos vissa enzymer.
Urintest upptäcker protein i det.
Vilka är rekommendationerna för Lyells syndrom?
Behandling
Det är mycket viktigt att i tid identifiera tecknen på den beskrivna sjukdomen, ge patienten akut medicinsk vård och placera honom på sjukhus, helst omedelbart på intensivvårdsavdelningen. Vi har redan noterat hur mycketpatientens tillstånd förvärras, och vilka generaliserade konsekvenser och komplikationer denna patologiska process leder till.
Märkligt nog, men den mest kritiska perioden av sjukdomen är 2-3 veckor, när ovanstående komplikationer utvecklas. Det är vid denna tidpunkt som det är viktigt att ge maximal hjälp.
Hög dödlighet
Trots den ständiga förbättringen av terapeutiska metoder, med Lyells syndrom, är dödligheten fortfarande ganska hög - cirka 30 % av alla fall dör. Ju senare diagnosen ställs och behandlingen påbörjas, desto större är risken för dödsfall. En liknande sannolikhet ökar med nederlag för mer än 50 % av huden.
Terapeutiska metoder för behandling av Lyells syndrom syftar till att bekämpa patologiska förändringar i kroppen, som ett resultat av den toxiska effekten av sönderfallsprodukter från proteiner och organvävnader. Vatten-s alt- och mineralbalansen i kroppen stöds också, åtgärder vidtas för att minska blodpropp.
Intensivvårdstekniker
Med symtomen på Lyells syndrom genomförs intensivvård. Det brukar se ut så här:
- Extrakorporeal hemosorption. Detta är metoden nummer 1 vid behandling av Lyells syndrom. Det är tillrådligt att använda det under de första två dagarna, eftersom behandlingens effektivitet ytterligare minskar markant. Med snabb behandling räcker det med 2-3 procedurer för att patienten ska återhämta sig helt. Några dagar senare förvärras patientens tillstånd märkbart, och de giftiga skadorna på kroppen ökarvänder. I det här fallet kan fler behandlingar behövas.
- Plasmaferes. Det har en dubbelriktad effekt. Först tar det bort gifter, allergener, immunkomplex som cirkulerar i blodet, såväl som aktiva immunceller från kroppen. För det andra - det normaliserar kroppens försvar. I det inledande skedet av sjukdomen är 2-3 procedurer också tillräckliga för att återställa patientens normala tillstånd.
- Terapeutiska metoder som syftar till att stabilisera vatten-s alt- och proteinbalansen i kroppen. Detta är en mycket viktig milstolpe i behandlingen, eftersom det är den nämnda kränkningen som utlöser de generaliserade patologiska processerna i de inre organen. Kroppen injiceras konstant med vätska (ca 2 liter per dag) i form av speciallösningar för intravenösa injektioner.
- Eftersom det under perioden av den beskrivna sjukdomen sker ett aktivt förfall av huden och dess egna organ, ges patienten speciella läkemedel som undertrycker produktionen av enzymer som syftar till att förstöra.
- Kortikosteroidläkemedel. De har en uttalad antiinflammatorisk och antiallergisk aktivitet. Deras doser under intensivvårdsperioden ökas.
- Droger för att säkerställa normalisering och underhåll av lever- och njurfunktion.
- Antibiotika. Deras syfte är snarare förebyggande. Eftersom aktiva inflammatoriska och destruktiva processer pågår i kroppen, finns det en hög sannolikhet för fastsättning av infektionsskador. Men valet av antibiotika är mycket strikt, eftersom vi i det här fallet har att göra med en patient med hög grad av känslighet för droger och ljusallvarlig allergisk reaktion.
- Intag av mineraler tillsammans med diuretika. Dessa är preparat av kalium, kalcium, magnesium.
- Läkemedel som hjälper till att minska blodpropp.
- Sårläkande salvor, kortikosteroidaerosoler, lokala antibakteriella läkemedel appliceras på området med hudskador och sterila förband byts regelbundet. Som ett sårläkande och antiinflammatoriskt medel föreskrivs munsköljning med avkok av örter av antibakteriellt värde.
Behandlingen utförs, som redan nämnts, på intensivvårdsavdelningar, där de utför förstärkt övervakning och ger ordentlig vård för patienten. Kyla är oacceptabelt på avdelningen. Det är obligatoriskt att utrusta lokalerna med bakteriedödande UV-lampor.
