Den viktigaste rollen i behandlingen av en sällsynt sjukdom spelas av diagnostik, vilket gör det möjligt att skilja sjukdomen från en rad andra hälsorubbningar. Behandlingen av Stills sjukdom är lång, men prognosen för patienter som vänder sig till en specialist i tid är i de flesta fall god.
Ärendehistorik
Sjukdomen kändes först 1897 tack vare läkaren George Still. Men vid den här tiden ansågs Stills sjukdom bara vara en form av reumatoid artrit. Det var inte förrän 1971 som Eric Bywaters publicerade studier som skiljer sjukdomen från en rad problem med liknande symtom.
Medicinsk statistik visar att både män och kvinnor kan bli sjuka i en sällsynt sjukdom lika mycket. De flesta patienter som uppsöker läkare med symtom på Stills sjukdom och får en bekräftande diagnos är dock barn under 16 år. Med tanke på en så ung ålder hos de flesta patienter är diagnosen komplicerad, eftersom det är svårt för föräldrar som först märker symtomen hos ett barn att tro på närvaron av en sådan "ålder"problem.
Orsaker till sjukdomsutveckling
Hittills är etiologin för utvecklingen av sjukdomen oklar. Många studier som syftar till att identifiera den faktor som provocerade Stills sjukdom hos vuxna och barn har inte gett resultat. Enligt den allmänt accepterade hypotesen är sjukdomen resultatet av exponering för smittsamma eller virala agens, men det finns inga bevis som stödjer detta påstående.
Läkare försökte associera sjukdomen med graviditet, användning av mediciner, inklusive kvinnliga hormoner, stress och andra faktorer. Enligt vissa rapporter syftar Stills sjukdom på autoimmuna sjukdomar. Det har bara på ett tillförlitligt sätt bevisats att sjukdomen i den aktiva fasen kännetecknas av förändringar i koncentrationen av cytokiner. Kanske kommer medicinen i framtiden att kunna identifiera orsaken till sjukdomen, och därigenom förenkla dess diagnos och påskynda återhämtningen för patienter.
Symtom på Stills sjukdom hos vuxna
Stills sjukdom, vars symtom liknar ett antal andra sjukdomar, diagnostiseras av flera indikatorer:
- Febern förknippad med Stills sjukdom skiljer sig från febern förknippad med ett antal infektionssjukdomar i dess inkonstans. Traditionellt hålls temperaturen under dagen inom det normala, men två gånger om dagen stiger den till 39 grader och uppåt. Samtidigt finns det hos en femtedel av patienterna ingen minskning av temperaturindikatorer och förbättring av patientens välbefinnande, vilket avsevärt komplicerar diagnosen.
- På toppen av uppgångentemperatur, utvecklar patienten hudutslag, representerade av rosa papler eller gula fläckar. Oftast är utslaget beläget på bålen och i de proximala delarna av lemmarna, mindre ofta - bilden av utslaget presenteras i ansiktet. Hos en tredjedel av patienterna stiger utslagen över hudskyddet, vilket främst förekommer på platser med friktion och kompression. Detta symptom kallas Koebner-fenomenet. Utslagen åtföljs inte alltid av klåda, och dess ganska blekrosa färg och periodiska försvinnande gör symtomet osynligt för patienten. För att göra en exakt diagnos tvingas läkare att utsätta patienten för värme, vilket aktiverar manifestationen av utslag. Detta kan vara en varm dusch eller applicering av varma handdukar. Atypiska manifestationer av sjukdomen är: alopeci, erythema nodosum, petechial blödningar. Men i praktiken är sådana symtom extremt sällsynta.
- Det inledande skedet av Stills sjukdom kännetecknas av uppkomsten av myalgi och artralgi. I detta fall är endast en led initi alt påverkad. Med tiden täcker sjukdomen andra leder och får karaktären av polyartrit. Först och främst påverkas knä, fotled, handled, höft, temporomandibulära, metatarsofalangeala lederna. Men särdraget hos sjukdomen, det mest typiska för de flesta fall, är utvecklingen av artrit i händernas distala interfalangeala leder. Det är detta som skiljer Stills sjukdom från reumatisk feber, systemisk lupus erythematosus eller reumatoid artrit.
- I 65 % av patienterna, mot bakgrund av sjukdomen,lymfadenopati. Hälften av patienterna har förstorade cervikala lymfkörtlar. I vissa fall får lymfadenit en nekrotisk karaktär.
- I början av sjukdomen märker patienterna en uttalad brännande känsla i halsen, som är permanent.
- Stills sjukdom kännetecknas också av kardiopulmonella manifestationer, såsom aseptisk lunginflammation, hjärttamponad, klaffvegetationer, andnödssyndrom.
- Patienter har också oftalmiska störningar. Dessa är komplicerade grå starr, bandliknande degeneration av ögats hornhinna, iridocyklit.
Stills sjukdom hos barn
Symtom på sjukdomen hos barn skiljer sig inte från dem hos vuxna. Men manifestationerna av Stills sjukdom i barndomen kan bli suddiga, vilket leder till försenad diagnos och tidig behandling. Ibland leder polyartrit i barndomen till funktionshinder. För att undvika detta bör föräldrar vara extremt uppmärksamma på barnets fysiska tillstånd. Och vid de första symptomen på sjukdomen, kontakta en kvalificerad specialist. Advanced Stills sjukdom hos barn kan provocera fram oproportionerlig tillväxt av armar och ben, vilket kommer att kräva kirurgiskt ingrepp.
Diagnos av sjukdom
Eftersom det praktiskt taget inte finns några specifika symtom på sjukdomen är diagnosen svår. I vart tjugonde fall behandlas Stills sjukdom som feber av oförklarlig karaktär. I vissa fall ställs en diagnos av sepsis. Och först efter serienmisslyckade kurser av antibiotikabehandling och ett antal ytterligare tester, kommer läkarna till slutsatsen att detta är vuxen Stills sjukdom. Behandling och rehabilitering är långvariga ingrepp som kräver konstant medicinsk övervakning. Detsamma gäller barn.
När man ställer en diagnos tas både symtom i form av feber, svullnad i leder, svullna lymfkörtlar och inflammation i halsen, samt andra indikatorer som erhållits med hjälp av ekokardiogram, datortomografi och ultraljud. konto. Ett blodprov krävs också som visar nivån av blodplättar och leukocyter. Med Stills sjukdom kännetecknas patienten av en minskning av nivån av röda blodkroppar. Hos vuxna patienter är C-reaktivt protein och ferritin förhöjda. Tester för antinukleära antikroppar och reumatoid faktor är dock vanligtvis negativa.
Behandling under remission
Komplex och stegvis behandling utförs både i den aktiva fasen av sjukdomen och i remission. I det första fallet utförs procedurerna på ett sjukhus, i det andra fallet får patienter den nödvändiga terapin under öppenvård eller på sanatorier och resorter. Terapin inkluderar medicinering, sjukgymnastik, träningsterapi och massage.
Behandling under en exacerbation av sjukdomen
Under förvärringen av sjukdomen tar patienter NSAID, immunsuppressiva medel, glukokortikoider. Behandlingen är alltid lång. Det är därför både patienten själv och hans anhöriga behöver fylla på med en stor dos tålamod. Stills sjukdom ivuxna och barn - sjukdomen är allvarlig, och det är möjligt att hantera den endast med snabb diagnos och väl ordinerad behandling.
Prognos
Efter behandling är tre former av sjukdomsutveckling möjliga. Den bästa av dem är spontan återhämtning, observerad hos en tredjedel av patienterna med en sällsynt diagnos. Ytterligare en tredjedel av patienterna har en periodvis återfallande form av sjukdomen. Det svåraste alternativet är kronisk Stills sjukdom hos vuxna. Behandling, återhämtning och rehabilitering i det här fallet kan inte bara inkludera traditionell terapi, utan också artroplastik, vilket gör det möjligt att återställa lederna som förstörts av sjukdomen.
