Mjukdelsfibrosarkom är en malign tumör baserad på benmaterial. Tumören utvecklas i musklernas tjocklek och kan pågå under mycket lång tid utan specifika symtom. Denna sjukdom finns hos unga människor och dessutom hos barn (denna publik är ungefär femtio procent av alla fall av mjukdelstumörer).
Sällsynt bland äldre. I grund och botten attackerar en sådan tumör de nedre extremiteterna. Uppstår i muskler, under ett lager av fett och i ligament, kan formationen vara osynlig under lång tid. Mjukdelsfibrosarkom, trots att det är en onkologisk sjukdom, anses inte vara en cancertumör, eftersom den bildas från bindväv och cancer från epitel. Låt oss överväga mer i detalj vad fibrosarkom är, ta reda på vilka orsaker det bildas och hur man behandlar det.
Vad vet vi om fibrosarkom?
Ett sådant fenomen som mjukdelsfibrosarkom hänvisar till maligna patologiska neoplasmer. Som regel bildas grunden för en sådan tumör av omogen bindväv. Huvuddelen av patienter med sådan neoplasi är ungdomar och barn. När det gäller mogen och ålderdom diagnostiseras en sådan sjukdom i denna kategori människor extremt sällan. Den högsta incidensen av alla fall av fibrosarkom upptäcks under fem års ålder. Under denna period står patologi för nästan hälften av alla mjukdelstumörer.
Lemmskada
Vanligtvis påverkar en sådan tumör hos människor extremiteterna. Det är värt att betona att benen som regel lider oftast. En tumör som uppstår i armar och ben är vanligtvis placerad i tjockleken på ligamenten, musklerna och fettlagret, så det kan gå obemärkt förbi väldigt länge. Andra lokaliseringar av mjukdelsfibrosarkom är också möjliga, i synnerhet i området av det retroperitoneala utrymmet. Denna form av patologi är mycket farlig, eftersom det finns vissa svårigheter att diagnostisera, och direkt kirurgiska ingrepp kan bli mycket traumatiska och till och med omöjliga på grund av inblandning av inre organ.
Det är inte ovanligt att en mjukdelstumör kallas cancer, men det är inte helt korrekt. Som bekant skiljer sig cancer i epiteli alt ursprung, och fibrosarkom i bindväv, så det är fel att kalla en sådan tumör för "bencancer", "muskelcancer" och liknande.
Det är värt att notera att mjukdelsfibrosarkom kan spridas inte bara längslymfkärl, men också genom blodkärlen, även om den hematogena vägen kanske är den dominerande. Neoplastiska sekundära noder kan hittas i lungor, lever och ben. Tumörinväxt i den omgivande vävnaden kan åtföljas av dess förstörelse, och dessutom skada på nerver och blodkärl och penetration in i benet. Ta sedan reda på vad som är orsakerna till denna farliga patologi.
Reasons for education
Av vilka orsaker mjukdelsfibrosarkom utvecklas (bilden) är fortfarande okänt. Det finns en version att kromosomala mutationer som misslyckas i livmodern kan provocera förekomsten av en sådan tumör. Av dessa skäl kan en tumör uppträda hos ett barn.
Hos en vuxen uppträder fibrosarkom som ett resultat av upprepad exponering för joniserande och röntgenstrålar (till exempel vid behandling av en annan onkologisk sjukdom). Dessutom kan tidsintervallet från exponering till uppkomsten av fibrosarkom vara femton år. Läkarna utesluter inte heller versionen att skador och svåra blåmärken kan påverka utvecklingen av denna sjukdom. Eller så startar de tillväxtprocesserna för en befintlig bindvävstumör.
Typer av patologi
Foton av mjukdelsfibrosarkom finns i överflöd.
Tumörer är uppdelade i två huvudtyper:
- Mycket differentierad vy.
- Lågdifferentierad vy.
Högdifferentierade fibrosarkom kännetecknas av en låg gradmalignitet, och dessutom svagare tillväxt i jämförelse med dåligt differentierade. Dess celler, som är omgivna av kollagenfibrer, liknar friska vävnader. Sådana tumörer har ingen speciell effekt på kroppen, och samtidigt metastaserar de inte till grannstrukturen.
Dåligt differentierade fibrosarkom är mer aggressiva former av sjukdomen. Cellerna i denna tumör kan skilja sig kraftigt från friska, och samtidigt växer de snabbt. Det är därför en sådan tumör snabbt ökar i storlek och metastaserar till andra vävnader.
Nedan på bilden - mjukdelsfibrosarkom. Dess celler kan spridas i hela kroppen genom lymfkärlen och blodkärlen. Ofta finns det en hematogen spridningsväg. Övervägande metastaser kommer in i levern, benstrukturen och lungorna. Metastaserar till närliggande vävnader och organ, fibrosarkom leder till att de förstörs och växer även till ben och skadar nervfibrer med blodkärl.
Följande typer finns:
- Uppseendet av fibromyxoid sarkom kan förekomma hos människor i vuxen ålder. I det här fallet kan benen i axlarna, bålen, låren och underbenet påverkas. Mjukdelsfibrosarkom i låret, till exempel, har en låg grad av malignitet.
- Förekomsten av dermatofibrosarkom är en sällsynt sjukdom. En sådan formation kan utvecklas i bindväven och ligger på hudytan. Den kallas också för Dariers tumör.
- Uppseendet av neurofibrosarkom är en farlig formen sjukdom som utvecklas runt en nervfiber. Femtio procent av fallen kan inträffa hos personer med en sjukdom som kallas neurofibromatos.
- Myxoid fibromas är en sällsynt form av sjukdom som påverkar brosk. Bildningen anses vara godartad, den utgör ungefär en procent av alla bentumörer.
- Infantila fibrosarkom är maligniteter som förekommer hos spädbarn och barn under fem år. Det kan kännetecknas av aggressiv tillväxt, och dessutom en mycket hög malignitet. Patologin drabbar vanligtvis extremiteterna, men kan även förekomma på nacke och huvud.
- Fibrosarkom i äggstockarna anses vara en sällsynt form av cancer och står för cirka fyra procent.
Foton av mjukdelsfibrosarkom i det inledande skedet är av intresse för många.
Symtom på sjukdom
Manifestationen av fibrosarkom beror till stor del på dess plats, storlek, malignitet i neoplasman. Högt differentierade tumörer kanske inte gör sig påminda under lång tid, de upptäcks slumpmässigt under en patients undersökning för andra sjukdomar. Patienten vänder sig till läkaren när formationen redan når en stor storlek. Högt differentierade fibrosarkom kan vara asymtomatiska i upp till femton år, och dåligt differentierade uppträder redan inom de första tolv månaderna från bildandet. Ibland upptäcks fibrosarkom (bilden ovan) tidigare på grund av smärtsyndromet till följd av kompression av nervändarna och bendeformitet.
Huden förändras inte ovanför tumörens yta. Endast mot bakgrund av en snabbt växande form av fibrosarkom kan uttunning observeras tillsammans med blå hud i neoplasmans område. Bildandet av ett venöst nätverk är inte uteslutet. Fibrosarkom vid palpation förväxlas med en godartad formation, eftersom det har egenskapen att bilda en rund kapsel med en slät kant.
Fibrosarkom av liten storlek kan röra sig under palpation, men när neoplasman blir större i storlek är det mycket svårt att flytta den på grund av inväxt i benvävnaden. Smärtsyndrom uppstår mot bakgrund av kompression av nervfibern och blodkärlen. Mot bakgrund av införandet av en tumör i benet, blir smärtan plågsam och blir kronisk.
Symtomen på fibrosarkom är mycket obehagliga. Den ökar i storlek och påverkar patientens allmänna välbefinnande. Det kan finnas en kraftig minskning av kroppsvikten tillsammans med anemi och feber. Således är människokroppen utarmad och tappar styrka på grund av att tumören absorberar näringsämnen och energi. Kroppen förgiftas snabbt av produkterna av tumörcellers aktivitet, feber uppstår, vilket är permanent. Patienter mår dåligt på grund av svår smärta och begränsad rörlighet. Detta kan leda till depression.
Fibrosarkom i terminalstadiet metastaserar till andra strukturer, såsom lever och lungor. Buksmärtor uppträder tillsammans med andnöd och hosta med hemoptys.
Vad är prognosen för fibrosarkommjukvävnad, se nedan.
Diagnostik
På grund av att denna patologi har legat latent hos patienter under lång tid, söker 70 procent av patienterna medicinsk hjälp i det sista stadiet av sjukdomen. Om det finns minsta misstanke om förekomst av fibrosarkom skickas patienten för en första diagnos för röntgen och ultraljud. Detta gör det möjligt att ta reda på exakt var tumören sitter, vilken storlek den har.
För att upptäcka sekundära metastaser görs röntgen av bröstbenet, ultraljud av bukregionen och scintigrafi av skelettet som helhet. Biokemisk analys utförs för att bedöma patientens allmänna tillstånd och tittar på detta bestämmer de om det är möjligt att utföra en operation som syftar till att ta bort den onkologiska sjukdomen. Metoden för slutlig diagnos är en biopsi. Som en del av denna procedur tas en del av formationen för histologisk analys.
Det finns två typer av biopsi tot alt:
- Punktionsbiopsi utförs med hjälp av en injektion med en speciell nål, genom vilken punctatet (det vill säga innehållet i neoplasman) tas.
- Att utföra en öppen biopsi utförs genom operation. Denna teknik ger mer exakta resultat, men är farlig på grund av möjlig aktivering av tumörtillväxt.
Behandling av patologi
Behandlingsmetoden för fibrosarkom väljs av läkaren beroende på området, storleken, stadiet av sjukdomen ochpatientens allmänna välbefinnande. Modern medicin erbjuder följande tekniker:
- Genom att utföra kirurgiskt avlägsnande kan du helt skära ut neoplasmen. Denna behandlingsmetod är mest effektiv för att ta bort mycket differentierat fibrosarkom. I händelse av att tumören har en hög grad av malignitet ordineras förutom operationen en kur med strålbehandling eller kemoterapi.
- Strålbehandling utförs i form av brachyterapi eller fjärrexponering genom strålning. En speciell komponent införs i området för tumörlokalisering, vilket förbättrar effekten av strålar på fibrosarkom. Genom strålbehandling blir det möjligt att ta bort den del av neoplasmen som inte kan elimineras med hjälp av kirurgi (detta praktiseras ofta när man tar bort en mycket differentierad tumör). Bestrålning används också som en oberoende terapimetod i händelse av att patienternas hälsotillstånd inte tillåter att utbildning tas bort med alternativa metoder.
- Utföra behandling med mediciner, nämligen genom cellgifter. Läkare i detta fall använder potenta läkemedel i form av "Cisplatin", "Cyclofosfan", "Doxorubicin" och "Vincristine". Läkemedlet väljs individuellt beroende på storleken, patientens välbefinnande och tumörens struktur.
Neoadjuvant och adjuvant kemoterapi
Skillnad mellan neoadjuvant och adjuvant kemoterapi. Den första används före operation för att minska storleken på formationen ocheliminering av metastaser. Detta gör det möjligt att underlätta borttagandet av utbildning under operationen. Den andra typen av kemoterapi används omedelbart efter operationen för att avlägsna eventuella kvarvarande tumörpartiklar.
I slutet av behandlingen fortsätter läkaren att observera patienten under ganska lång tid. Under de första tre åren måste patienterna besöka en onkolog var tredje månad och sedan en gång om året eller sex månader.
fibrosarkomstadier
Följande stadier av sjukdomen i fråga särskiljs:
- I det inledande skedet kan storleken på tumören variera inom en till två centimeter. Beroende på dess position kan de primära tecknen skilja sig. Fibrosarkom av mjuka vävnader i det inledande skedet (bilden) kan lokaliseras i slemhinnorna eller i regionen av det submukosala lagret i form av en liten nod. I det här fallet går noden som regel inte utöver gränsen för fasciafallet. I detta skede kan sjukdomen fortsätta utan några symtom med en fullständig frånvaro av metastaser. Tidig diagnos bidrar till positiva behandlingsresultat.
- Det främsta tecknet på det andra steget är skador på organ. Som en del av operationen finns det ett behov av att extrahera vävnad. Prognosen för detta stadium är redan mycket sämre, men frekvensen av återfall är extremt sällsynt. I detta skede är tumören redan märkbar, den börjar tränga igenom alla lager, inklusive huden. Fibrosarkom av mjuka vävnader i detta skede kännetecknas av spiring av fascialneoplasmer, når tumören i det här fallet tre eller till och med fem centimeter.
- I det tredje stadiet av fibrosarkom uppträder neoplasmer i patientens kropp direkt på angränsande organ. Utöver detta kan det finnas förekomst av regionala metastaser som blir märkbara i lymfkörtlarna. Metastaser ackumuleras i olika lymfkörtlar. En tumör i mjukvävnaden stör som regel organens funktioner och deformerar dem. Storleken på neoplasman i detta skede når redan tio centimeter, och metastaser kommer aktivt in i de regionala lymfkörtlarna, vilket åtföljs av akut och intensiv smärta. Prognosen för en patient vars patologi har flyttat till det tredje stadiet är mycket nedslående. Behandling i detta fall kommer att vara kirurgiskt ingrepp. Sjukdomen kan återkomma.
- Tumören i det sista (fjärde stadiet) når en enorm storlek. I detta skede bildas som regel ett tumörkonglomerat, vilket uppstår på grund av kompression och dess penetration i angränsande organ. Detta kan ofta resultera i allvarliga blödningar. Metastaser diagnostiseras i regionala lymfkörtlar, och tecken på sekundär cancer kan också uppträda. Metastaser kan hittas i levern, lungorna och andra avlägsna organ. Skillnaden mellan detta stadium och det tredje steget är att den yttre manifestationen av patologin blir mer uttalad tillsammans med förekomsten av metastaser i olika organ.
Prognos: hur länge kan du leva?
Tillhandahållslokalisering i regionen av extremiteterna av högt differentierat fibrosarkom, är prognosen sannolikt gynnsam. Naturligtvis, om det upptäcks i det inledande skedet. Situationen är mycket värre om tumören upptäcks för sent, när den redan har lyckats metastasera till olika organ. Det är också värt att notera att i avancerade stadier, oavsett positionen för den patologiska formationen (oavsett om det är fibrosarkom i mjukvävnaderna i nacken, låret eller bukutrymmet), kommer prognosen att vara en besvikelse.
