Polycytemi är en kronisk sjukdom där mängden röda blodkroppar (erytrocyter) i blodet ökar. Med denna patologi förändras också antalet blodplättar och leukocyter uppåt hos 70 % av patienterna.
Sjukdomen har inte en hög prevalens - inte fler än fem fall registreras årligen per en miljon invånare. Oftast utvecklas polycytemi hos medelålders och äldre personer. Enligt statistik lider män av denna patologi fem gånger oftare än kvinnor. Idag ska vi titta närmare på ett tillstånd som polycytemi, symtomen och behandlingen av patologin kommer att beskrivas nedan.
Orsaker till sjukdomsutveckling
Polycytemi är inte en malign sjukdom. Hittills är de exakta orsakerna till sjukdomen okända. Man tror att utvecklingen av patologi orsakas av en mutation av ett speciellt enzym i benmärgen. Genförändringar leder till överdriven delning och tillväxt av alla blodkroppar, och särskilt röda blodkroppar.
Sjukdomsklassificering
Det finns två grupper av sjukdomar:
-
Santpolycytemi, eller Wakez sjukdom, som i sin tur är uppdelad i primär (det vill säga fungerar som en självständig sjukdom) och sekundär (sekundär polycytemi utvecklas på grund av kroniska lungsjukdomar, tumörer, hydronefros, klättring till en höjd).
- Relativ polycytemi (stress eller falsk) - i detta tillstånd förblir nivån av röda blodkroppar inom det normala intervallet.
Polycytemi: symptom på sjukdomen
Mycket ofta är sjukdomen asymtomatisk. Ibland, som ett resultat av en undersökning av helt andra anledningar, kan polycythemia vera av misstag upptäckas. Se nedan för symptom att hålla utkik efter.
Utvidgning av saphenösa venerna
Vid polycytemi på huden, oftast i nacken, uppstår vidgade saphenösa vener. Med en sådan patologi blir huden en rödaktig körsbärsfärg, detta är särskilt märkbart i öppna områden av kroppen - nacken, händerna, ansiktet. Läpparnas och tungans slemhinna har en blåröd färg, ögonvitorna verkar vara blodsprängda.
Kliande hud
Nästan hälften av patienterna med polycytemi utvecklar svår klåda, särskilt efter att ha tagit ett varmt bad. Ett sådant fenomen dyker upp isom ett specifikt tecken på polycytemi vera. Klåda uppstår på grund av frisättning av aktiva substanser i blodet, särskilt histamin, som kan expandera hudkapillärer, vilket leder till ökad blodcirkulation i dem och uppkomsten av specifika förnimmelser.
Erytromelalgi
Detta fenomen kännetecknas av kortvarig svår smärta i området kring fingertopparna. Det provocerar deras ökning av nivån av blodplättar i handens små kärl, vilket resulterar i bildandet av många mikrotrombi som täpper till arterioler och blockerar blodflödet till fingrarnas vävnader. Yttre tecken på detta tillstånd är rodnad och uppkomsten av cyanotiska fläckar på huden. Aspirin rekommenderas för att förhindra trombos.
Splenomegali (förstorad mjälte)
Förutom mjälten kan levern också ändra, eller snarare, sin storlek. Dessa organ är direkt involverade i bildandet och förstörelsen av blodkroppar. En ökning av koncentrationen av den senare leder till en ökning av storleken på levern och mjälten.
Sår i tolvfingertarmen och magsäcken
En sådan allvarlig kirurgisk patologi utvecklas som ett resultat av tromboser i små kärl i slemhinnan i matsmältningskanalen. Resultatet av en akut cirkulationsstörning är nekros (nekros) av en del av organväggen och bildandet av ett sår i dess ställe. Dessutom minskar motståndet i magen mot Helicobacter (en mikroorganism som orsakar gastrit och sår).
Trombi i stora kärl
Venerna i de nedre extremiteterna är mer benägna att drabbas av denna patologi. Tromber, som bryter sig loss från kärlväggen, kan kringgå hjärtat, tränga in i lungcirkulationen (lungorna) och framkalla PE (lungemboli) - ett tillstånd som är oförenligt med liv.
Blödande tandkött
Trots att antalet blodplättar i det perifera blodet förändras och dess koagulering ökar, kan tandköttsblödningar uppstå vid polycytemi.
gikt
När nivån av urinsyra stiger, avsätts dess s alter i olika leder och framkallar ett skarpt smärtsyndrom.
- Smärta i armar och ben. Detta symptom orsakar skador på artärerna i benen, deras förträngning och som ett resultat försämrad blodcirkulation. Denna patologi kallas "utplånande endarterit"
- Smärta i platta ben. Ökad aktivitet i benmärgen (där blodkroppar utvecklas) provocerar platta bens känslighet för mekanisk stress.
Försämring av kroppens allmänna tillstånd
Med en sjukdom som polycytemi kan symtomen likna tecken på andra patologier (till exempel anemi): huvudvärk, konstant trötthet, tinnitus, yrsel, gåshud framför ögonen, andnöd, rodnad i huvudet. En ökning av blodets viskositetsegenskaper aktiverar kärlens kompensatoriska reaktion, som ett resultat uppstår en ökning av blodtrycket. Med denna patologi observeras ofta komplikationer i form av hjärtsvikt och mikrokardioskleros (ersättning av muskelbindväv i hjärtat, fyller defekten, men utför inte de nödvändiga funktionerna).
Diagnos
Polycytemi detekteras av resultaten av ett allmänt blodprov, som visar:
- ökat antal röda blodkroppar från 6,5 till 7,5•10^12/L;
- ökad hemoglobinnivå - upp till 240 g/l;
- total erytrocytvolym (RBC) överstiger 52%.
Eftersom antalet erytrocyter inte kan beräknas baserat på mätningarna av ovanstående värden, används radionukliddiagnostik för mätning. Om massan av röda blodkroppar överstiger 36 ml/kg hos män och 32 ml/kg hos kvinnor, är detta en tillförlitlig indikation på förekomsten av Wakez sjukdom.
Med polycytemi bevaras morfologin hos röda blodkroppar, det vill säga de ändrar inte sin normala form och storlek. Men med utvecklingen av anemi som ett resultat av ökad blödning eller frekvent blodutsläpp, observeras mikrocytos (minskning av röda blodkroppar).
Polycytemibehandling
Blodsläppning har en bra terapeutisk effekt. Det rekommenderas att ta bort 200-300 ml blod varje vecka tills TBE-nivån sjunker till önskat värde. Om det finns kontraindikationer för blodåtergivning är det möjligt att återställa andelen erytrocyter genom att späda blod genom att tillsätta en flytande del (lösningar med hög molekylvikt administreras intravenöst).
Man bör komma ihåg att blodutsläpp ofta leder tillutveckling av järnbristanemi, där det finns motsvarande symtom och en ökning av blodplättar.
Med en sådan sjukdom som äkta polycytemi innebär behandling att man följer en viss diet. Det rekommenderas att begränsa konsumtionen av kött- och fiskprodukter, eftersom de innehåller en hög mängd protein, vilket aktivt stimulerar aktiviteten hos de blodbildande organen. Du bör också undvika fet mat. Kolesterol bidrar till utvecklingen av åderförkalkning, vilket resulterar i blodproppar, som redan bildas i stort antal hos personer som lider av polycytemi.
Med en sådan sjukdom rekommenderas det att föredra mejeri- och vegetabiliska produkter, samt att begränsa fysisk aktivitet.
Om diagnosen är polycytemi kan behandlingen även innefatta kemoterapi. Applicera den med ökad trombocytos och svår klåda. Som regel är detta ett "cytoreduktivt medel" (läkemedlet "Hydroxikarbamid").
Tills nyligen användes injektioner av radioaktiva isotoper (vanligtvis fosfor-32) för att undertrycka benmärgen. Idag överges sådan behandling alltmer på grund av den höga frekvensen av leukemiomvandling.
Terapi inkluderar även injektioner av interferon, vid behandling av sekundär trombocytos används läkemedlet "Anagrelide".
Med denna patologi utförs benmärgstransplantation mycket sällan, eftersom polycytemi är en sjukdom som inte är dödlig, förutsatt, naturligtvis, adekvat behandling och konstantkontroll.
Polycytemi hos nyfödda
Polycytemi är en patologi, vars symtom kan hittas hos nyfödda. Denna sjukdom är ett svar från smulornas kropp på den överförda hypoxi, som kan provoceras av placentainsufficiens. Barnets kropp börjar syntetisera ett stort antal röda blodkroppar för att korrigera hypoxi.
Förutom andningssjukdomen kan nyfödda även utveckla polycytemia vera. Tvillingar är särskilt utsatta.
Polycytemi hos en nyfödd utvecklas under de första veckorna av livet, dess första manifestationer är en ökning av hematokrit (upp till 60 %) och en signifikant ökning av hemoglobinnivåerna.
Neonatal polycytemi har flera stadier av flöde: initi alt stadium, stadium av spridning och utarmning. Låt oss kort beskriva dem.
Sjukdomens inledande skede har praktiskt taget inga kliniska manifestationer. Det är möjligt att upptäcka polycytemi hos ett barn i detta skede endast genom att undersöka perifera blodparametrar: hematokrit, hemoglobin och röda blodkroppar.
I skedet av spridning utvecklas en ökning av levern och mjälten. Överflödiga fenomen observeras: huden får en karakteristisk "överflödig-röd" nyans, barnet visar ångest när det rör vid huden. Pletoriskt syndrom kompletteras av trombos. I analyserna sker en förändring av antalet erytrocyter, blodplättar och leukocytskiften. Alla blodkroppar kan också öka, t.exfenomenet kallas "panmyelosis".
Slöseristadiet kännetecknas av betydande viktminskning, asteni och avmagring.
För en nyfödd är sådana kliniska förändringar extremt allvarliga och kan provocera fram irreversibla förändringar och efterföljande död. Polycytemi kan orsaka fel i produktionen av vissa typer av vita blodkroppar, som är ansvariga för kroppens immunförsvar. Som ett resultat utvecklar spädbarnet allvarliga bakteriella infektioner, som så småningom leder till döden.
Efter att ha läst den här artikeln lärde du dig mer om en sådan patologi som polycytemi. Symtom och behandling har övervägts av oss så detaljerat som möjligt. Vi hoppas att informationen kommer att vara användbar för dig. Ta hand om dig själv och håll dig frisk!
