Det finns inte ett enda organ i människokroppen som alltid och under några omständigheter skulle förbli friskt. Tyvärr läggs många sjukdomar och defekter även under fosterutvecklingen. Vi kommer att prata om en av dem i vår artikel. Många känner inte till Wilms tumör. Vad det är vet vissa inte ens. I artikeln kommer vi att försöka ta itu med symptomen, orsakerna och taktiken för att behandla denna sjukdom.
Wilms tumörkoncept
Wilms tumör, eller, som den också kallas, nefroblastom, syftar på maligna sjukdomar i njurarna som uppträder oftast i barndomen. Det diagnostiseras vanligtvis vid 2-5 års ålder. Wilms tumör hos vuxna är ganska sällsynt, så lite studerad.
Tyvärr har barn som lider av denna sjukdom oftast andra avvikelser i sin utveckling. Man tror att bildandet av en tumör kan börja under prenatalperioden, eftersom den redan kan upptäckas hos en två veckor gammal baby.
Wilms tumör är vanligtvis lokaliserad på ena sidan, men det finns fall ochbilateral njurskada. Om du tittar på det sjuka organet kan det noteras att dess yta är ojämn, områden med blödning och nekros är synliga på snittet och cystor finns på vissa ställen. I det här fallet sägs patienten ha cystisk Wilms tumör.
Tumören är först endast lokaliserad inuti njurarna. Med efterföljande utveckling växer den in i närliggande vävnader och organ - det är så metastaser sprids.
Stadier av sjukdomsprogression
Denna maligna tumör går igenom flera stadier i sin utveckling:
- I allra första början finns nefroblastom i endast en njure. Barn under denna period kanske inte upplever obehag och har inga klagomål.
- Tumören börjar spridas utanför njuren, men inga metastaser ännu.
- Vidareutvecklingen åtföljs av att kapseln gror, och lesionen påverkar närliggande organ, lymfkörtlar.
- Metastaser finns i levern, lungorna, benen.
- I det sista stadiet av sin utveckling påverkar Wilms tumör hos barn redan två njurar.
Förmodligen är det inte värt att förklara att ju tidigare tumören diagnostiseras, desto mer optimistisk kan prognosen ges till patienten.
Symtom på sjukdomen
Eftersom patologi kan diagnostiseras i olika stadier, kan tecknen variera beroende på detta. Oftast, om Wilms tumör är närvarande, är symtomen som följer:
- allmän sjukdom;
- svaghet, och om barnet är heltliten, han sover konstant;
- aptitminskning;
- viktminskning observerad;
- hög temperatur i vissa fall;
- huden blir blek;
- blodtrycket kan stiga;
- blodprov visar förhöjd ESR och minskat hemoglobin;
- blod dyker upp i urinen;
- i allvarliga fall kan tarmobstruktion observeras, eftersom tumören komprimerar den.
Med alla sjukdomar förändras barnets beteende, och Wilms tumör hos barn är inget undantag. Mamma kan alltid omedelbart misstänka att något är fel på barnet.
När sjukdomen går långt känns tumören väl för hand. I det här fallet känner barnet smärta, eftersom det finns kompression av närliggande organ, vilket hindrar dem från att fungera norm alt. Hos vissa patienter förstoras buken om Wilms tumör diagnostiseras. Bilden nedan visar detta väl.
När ett stort antal metastaser dyker upp börjar barnet plötsligt gå ner i vikt. Oftast inträffar döden som ett resultat av lunginsufficiens och överdriven utmattning av kroppen. Anmärkningsvärt nog beror förekomsten av metastaser snarare inte på tumörens storlek, utan mer på patientens ålder. Det visar sig att mycket små barn med en sådan diagnos är mycket mer benägna att bli helt återställd.
Men inte bara Wilms tumör diagnostiseras oftast, den åtföljs vanligtvis av andra utvecklingsavvikelser.
Comorbidities
Det händer sällan att denna tumör diagnostiseras som den enda utvecklingsavvikelsen. Oftast åtföljs det av komorbiditeter:
- hypospadi, när urinröret hos pojkar öppnar sig någonstans i mitten av penis eller till och med i perineum;
- förstorade inre organ, som en stor tunga;
- en lem är större än den andra;
- cryptorchism;
- frånvaro av iris i ögat (det finns en känsla av att pupillen inte är omgiven av någonting).
Wilms tumördiagnos
När nefroblastom bara är i början av sin utveckling är det ganska svårt att ställa en korrekt diagnos, eftersom det inte finns några uttalade symtom. Det är av denna anledning som i de flesta fall behandlingen påbörjas redan när tumören är i stadium 3 eller 4.
Föräldrar måste noggrant övervaka barnets tillstånd, och om blekhet, högt blodtryck, nedsatt tonus observeras är det möjligt att undersöka tumören, då bör en fullständig undersökning omedelbart slutföras. Den innehåller vanligtvis följande typer av diagnostik:
- Blod- och urinprov. Proteinuri, makrohematuri finns i urinen och ESR ökar i blodet, anemi noteras.
- Urografi låter dig ställa en korrekt diagnos i mer än 70 % av fallen. Det är möjligt att se njurens konturer, och i närvaro av en tumör märks de minsta förändringar i organets form och dysfunktion.
- Ultraljudstomografi gör det också enkelt att se storleken på tumören och dess placering.
- Wilms tumör påUltraljud ser ut som en heterogen formation med cystor inuti.
- Med hjälp av röntgendatortomografi är det möjligt att se inte bara en tumör i en njure, utan också att analysera tillståndet hos den andra, samt att se förekomsten av metastaser i närliggande organs.
- För stora tumörer ordineras vanligtvis angiografi. Detta görs också för att klargöra platsen för nefroblastom i förhållande till stora kärl, så att kirurgen under operationen har en uppfattning om sakernas tillstånd.
- Ultraljud och CT kan bestämma graden av tumörmetastas till organ och vävnader.
För närvarande befinner sig medicinska forskningsmetoder på en sådan utvecklingsnivå att de gör det möjligt att ställa en korrekt diagnos i nästan 95 % av fallen. Men hos 5 % uppstår fortfarande misstag, till exempel om en multilokulär cysta misstogs för en Wilms-tumör på ultraljud, då kan den bara upptäckas under operationen. Med ultraljudsskanning är noggrannheten 97 %, och med CT är den något mindre. Även om det finns fall då Wilms tumör kombineras med en cysta.
Vidare undersökning syftar till att upptäcka metastaser, för att välja rätt taktik för att behandla sjukdomen. Om Wilms tumör utvecklas hos barn, ordineras behandling i varje fall individuellt, med hänsyn tagen till organismens egenskaper och sjukdomens utvecklingsstadium.
Orsaker till nefroblastom
Det är omöjligt att säga exakt vad som orsakar utvecklingen av en tumör. Man tror att detta beror på en mutation i cellers DNA. I en litenprocent av fallen överförs det från föräldrar till barn. Men oftast hittar forskarna ingen koppling mellan ärftlighet och utvecklingen av Wilms tumör.
Läkare tror att det finns vissa riskfaktorer som leder till nefroblastom. Dessa inkluderar följande:
- Kvinna. Enligt statistik är det mer sannolikt att flickor får denna sjukdom än pojkar.
- Äftligt arv. Även om familjefall är sällsynta.
- Att tillhöra den negroida rasen. Bland denna typ av befolkning förekommer sjukdomen två gånger oftare.
I allmänhet kan det noteras att de exakta orsakerna till utvecklingen av Wilms tumör ännu inte har fastställts.
Behandling av nefroblastom
Som regel kan behandlingen av vilken sjukdom som helst närma sig från olika vinklar. När en Wilms-tumör upptäcks hos barn, ordineras behandling baserat på resultaten av en histologisk undersökning. Experter tror att en bra histologi ger en mer gynnsam prognos. Men detta betyder inte att dåliga tester är en signal om att avbryta behandlingen.
Om vi talar om nefroblastom, används följande metoder för att behandla det:
- kirurgi;
- strålbehandling.
Kemoterapi fungerar också bra för Wilms tumör.
Behandlingstaktik väljs individuellt för varje liten patient. Det beror inte bara på tumörutvecklingsstadiet utan också på tillståndet i barnets kropp.
Kirurgisktintervention
Att ta bort en njure är en nefrektomi. Den finns i flera typer:
- Enkelt. I det här fallet tar kirurgen bort den helt påverkade njuren under operationen. Om det andra organet är friskt kan det mycket väl fungera "för två".
- Partiell nefrektomi. Under denna operation tar läkaren endast bort cancertumören inuti njuren och intilliggande skadad vävnad. Oftast tvingas en sådan manipulation utföras om den andra njuren redan har tagits bort eller också är sjuk.
- Radik alt avlägsnande. Inte bara njuren med omgivande strukturer tas bort, utan även urinledaren, binjuren. Lymfkörtlar kan också tas bort om cancerceller hittas i dem.
Under operationen kan det alltid visa sig att närliggande vävnader är skadade, då behöver du navigera i situationen och ta bort allt som är infekterat. I svåra fall, när nefroblastom (Wilms tumör) påverkar båda njurarna hos ett barn, måste båda organen avlägsnas för att rädda barnets liv.
Efter en bilateral nefrektomi får barnet hemodialys för att rena blodet från gifter. Det är möjligt att göra livet fullt efter avlägsnande av båda njurarna först efter en operation för att transplantera detta organ från en donator, vilket är ganska svårt att hitta. Sådana patienter står ibland i kö för transplantationer i flera år.
Efter operationen för att ta bort tumören skickas den för analys för att studera cancercellernas detaljer, deras aggressivitet och reproduktionshastigheten. Detta är nödvändigt för att hitta den mest effektiva kemoterapikuren.
Kemoterapi i behandlingnefroblastom
Om tumören inte kan avlägsnas, reduceras behandlingen till andra metoder, såsom användning av kemoterapi.
Under sådan behandling ordineras kemoterapiläkemedel som hjälper till att förstöra cancerceller. I medicinsk praxis, för dessa ändamål, ordineras oftast följande:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Sådan behandling är ganska svår för kroppen, det finns förändringar i arbetet hos många inre organ, till exempel:
- hematopoiesis-processen är störd;
- hårsäckarna är skadade, vilket orsakar skallighet under kemoterapi;
- celler i mag-tarmkanalen lider, vilket provocerar aptitlöshet, kräkningar, illamående;
- immuniteten minskar, vilket gör kroppen mer mottaglig för olika infektioner.
Föräldrar bör fråga läkaren om möjliga biverkningar innan de börjar med cytostatika och vidta nödvändiga åtgärder för att stödja barnets kropp.
Om ett barn tvingas skriva ut en hög dos läkemedel bör läkaren varna för att detta kan orsaka förstörelse av benmärgsceller och föreslå att de fryses. Efter behandlingen kan de tinas och introduceras i barnets kropp, de kommer att börja sina direkta uppgifter i produktionen av blodkroppar. Så den benmärg som skadades under kemoterapi kommer att återställas.
Strålbehandling
Om starkWilms tumör fortskrider, behandling inkluderar nödvändigtvis strålbehandling. Det kombineras med kemoterapi om nefroblastom är i stadier 3-4 av sin utveckling. Strålbehandling hjälper till att döda cancerceller som "gäcker" kirurgen under operationen.
Under denna procedur är det viktigt att barnet ligger stilla, eftersom strålarna riktas direkt mot tumörområdet. Om patienten är mycket liten och det är problematiskt att uppnå sin orörlighet, ges en liten dos lugnande medel till honom innan ingreppet.
Bestrålning kräver att exakta rekommendationer följs. Den punkt dit strålarna kommer att riktas är markerad med ett färgämne. Allt som inte ska falla in i strålningszonen är täckt med speciella sköldar.
Alla försiktighetsåtgärder, dock inte rädda från biverkningar som sedan uppstår:
- illamående;
- svaghet;
- irritation på huden på platsen för bestrålningen;
- diarré.
Läkaren bör ordinera läkemedel som kan lindra patientens tillstånd och lindra biverkningar.
Behandling beroende på sjukdomsstadiet
För alla åkommor väljs behandling alltid individuellt. Detta gäller särskilt för barn. Wilms tumör kräver också noggrann analys och urval av adekvata terapier. Detta tar inte bara hänsyn till sjukdomens utvecklingsstadium, utan även barnets ålder, dess tillstånd och kroppens egenskaper.
- I det första och andra stadiet av tumörutveckling, när processen endast påverkar en njure och cancerceller inte skiljer sig i aggressivitet,Behandlingen består vanligtvis av avlägsnande av det drabbade organet och efterföljande kemoterapi. Strålbehandling kan också krävas.
- 3 och 4 stadier av nefroblastom kräver ett annat tillvägagångssätt. Tumören sträcker sig utanför njuren, så den kan inte längre tas bort utan att träffa närliggande organ. I detta fall föreskrivs kirurgiskt avlägsnande av en del av tumören, följt av kemoterapi och strålning.
- 5 stadiet kännetecknas av uppkomsten av patologi i båda njurarna. Ett partiellt avlägsnande av tumören utförs, samtidigt som det påverkar de närliggande lymfkörtlarna. Efter operationen genomförs en kurs av strålning och kemoterapi. Om båda njurarna måste avlägsnas, ordineras patienten dialys, och sedan krävs en transplantation av friska organ.
Barn är alla olika, och varje individuell reaktion av kroppen på tumörterapi. Innan de går med på en behandlingsplan bör föräldrar diskutera alla problem med läkaren. De behöver veta vilken effekt läkemedel har på kroppen, hur man undviker eller mildrar biverkningar under behandlingen.
Genomför kliniska prövningar
Varje år kommer det fler och fler nya metoder och sätt att behandla olika sjukdomar. Detta gäller särskilt för cancertumörer, eftersom deras dödlighet är hög.
I många länder kan inte bara vuxna, utan även barn delta i kliniska prövningar av de senaste behandlingarna för Wilms svullnad. Föräldrar kan fråga läkaren om sådana tester görs i vårt land, om det finns möjlighet att delta i dem.
Om det finns en möjlighet, då läkarenbör ge fullständig information om behandlingens säkerhet. Det är värt att notera att deltagande i sådana experimentella försök ofta ger en ytterligare chans i kampen mot sjukdomen.
Men läkaren bör också varna för att det under behandlingsprocessen kan finnas oförutsägbara biverkningar som inte har setts tidigare, och ingen kan garantera ett 100 % botemedel.
Återfall
Det är viktigt att inte bara klara av sjukdomen, utan också att se till att det inte sker något återfall. Tyvärr händer detta med nefroblastom både under och efter behandlingen. Tester tas, och om de är tillfredsställande, ordineras reservkemoterapiregimer:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Cyclofosfamid i kombination med Dactinomycin eller Ifosfamid.
- Carboplatin.
Varje fall är olika och vissa patienter som återfaller får en hög dos kemoterapi följt av en blodstamcellstransplantation. Den bästa effekten blir om du kombinerar operation med strålning och polykemoterapi.
Wilms tumör i en gravid kvinnas historia
Njurarna i människokroppen utför en av huvudfunktionerna - att rena blodet från gifter och metaboliska produkter. Under graviditeten bär de ett dubbelt ansvar, inte bara för moderns tillstånd, utan också för livet för en ny, utvecklande organism.
Om den blivande mamman opererat bort en njure långt innangraviditet kan prognosen vara ganska gynnsam. Många kvinnor tar sig igenom graviditeten säkert och föder friska barn.
Men det finns undantag när ett nytt tillstånd kan provocera fram ett återfall av sjukdomen. Då måste du avbryta graviditeten för att rädda kvinnans liv.
Ibland kan en Wilms-tumör som överförts i barndomen provocera utvecklingen av pyelonefrit, och den kan också påverka fostrets funktionella utveckling. Även om graviditeten oftast är gynnsam, kvarstår risken för metastaser 10-20 år efter att njuren tagits bort.
Prognos för en patient med nefroblastom
För att ge en säker prognos i närvaro av en Wilms-tumör är det nödvändigt att bedöma dess storlek, utvecklingsstadium och histologisk analys. Det mest ogynnsamma är närvaron av en tumör på mer än 500 g och i 3-4 utvecklingsstadier med dålig histologi.
Om en omfattande adekvat behandlingsregim ordineras är överlevnaden för patienterna cirka 60 %. I de inledande stadierna kan tumören behandlas ännu mer effektivt, återhämtning sker hos 80-90 % av människorna.
Med tanke på att det inte finns några särskilda åtgärder för att förebygga en sådan sjukdom kan vi endast rekommendera regelbundna undersökningar om barnet är i riskzonen. Ju tidigare tumören upptäcks, desto större är chanserna att återhämta sig.
