Dejerines symptom är en sjukdom som är ganska sällsynt. Den har en genetisk predisposition. Är obotlig. Detta beror på det faktum att all patologi som är förknippad med genmutation anses vara irreversibel.
Neurolog Dejerine var den första som beskrev denna sjukdom. Han märkte att problemet överförs inom samma familj. Därför fanns det ett antagande om förhållandet mellan patologi och genetik. Tack vare moderna enheter är det möjligt att i förväg veta om ett barn kommer att födas friskt eller inte.
Det är omöjligt att förhindra utvecklingen av problemet. Om det förs vidare till ett barn kommer det utan tvekan att utvecklas. Enligt ICD-10 är Dejerines symptomkod G60.
Epidemiologi
Hittills är många varianter av det beskrivna syndromet kända. De liknar varandra i speciella tecken och visas upp till sju år. I 20% av fallen uppträder de första symtomen redan under det första året av ett barns liv. På den andra - upp till 16%.
Det vanligaste Dejerine-Sott-syndromet. Det diagnostiseras i 43% av fallen. Under behandlingen förblir upp till 95 % av patienterna funktionshindrade.
På den andraplats är den så kallade förlamningen av Dejerine-Klumpke. Symtom uppträder ganska snabbt, sjukdomen fortskrider blixtsnabbt. Förekommer i 30 % av fallen. På tredje plats kommer Rousseaus syndrom. Det förekommer i 21% av fallen. Denna patologi bildas under året hos de patienter som tidigare drabbats av en stroke eller annan sjukdom associerad med cerebrala cirkulationsproblem.
Smärtsyndrom hos varje person växer på sitt eget sätt. I hälften av fallen uppstår obehag en månad efter en stroke. Hos 40% utvecklas smärta från 1 månad till 2 år. In 11 % - två år senare.
Orsaker till problemet
Dejerines symptom anses vara en genmutation. Sjukdomen påverkar personen som helhet, särskilt hjärnan. Orsakerna till problemet inkluderar följande faktorer:
- konstanta hopp i intrakraniellt tryck;
- frakturer på de ben som är nära skallen;
- skador som påverkar nerverna i skallen och i hjärnan (till exempel hjärnskakning);
- inflammation i hjärnhinnorna av akuta och kroniska former.
Första tecken på sjukdom
Ofta manifesteras problemet aktivt redan i förskoleåldern. Dess första tecken kan dock märkas från födelseögonblicket. Till exempel kommer ett barn att utvecklas långsamt jämfört med jämnåriga. Hans första steg kommer att bli sent, och självständig rörelse kommer att bli svår.
Barnet har sänkta muskler i ansiktet. Lemmarna börjar deformeras. De är svagasvara på yttre stimuli. Med tiden försvinner musklerna helt.
Det bör noteras att symtomet på Dejerine inom neurologi anses vara en ganska allvarlig sjukdom som måste försökas bromsa från den första manifestationen.
Problem stages
Det finns flera stadier av sjukdomen. Det finns en elementär, mellanliggande och tung. Det milda stadiet dyker upp först i barndomen.
I mellanstadiet har patienten en försening i utvecklingen av motor- och talmuskler. Känsligheten börjar sjunka, reflexerna saktar ner och det finns även problem med visuella reaktioner.
I ett allvarligt stadium blir patienten handikappad. Sjukdomen fortskrider snabbt. Skelettdeformiteter uppstår, muskeltonus störs och hörselnedsättningen börjar.
Klumpkes syndrom
Dejerine-Klumpkes symptom åtföljs av problem med axelanslutningen. I det här fallet är inte hela lemmen förlamad, utan bara en del av den. Med tiden sprider sig problemet till händerna. Alla intilliggande områden börjar tappa känslighet. Kärl lider, det finns problem med pupillreflexer.
Förlamning sträcker sig till den muskulösa ramen. Först domnar bara händerna, sedan underarmar och armbågar. Då försvinner känsligheten hos bröstnerven.
Neri-Dejerine Syndrome
Med utvecklingen av detta problem har patienten en kränkning av funktionen hos ryggmärgens rötter. Med osteokondros uppstår ofta Dejerines symptom på denna form. Det kan det ocksåorsaka tumörer som trycker på hjärnan. Bråck, klämningar och olika typer av skador som påverkar rötterna är också provocerande faktorer. Den huvudsakliga manifestationen anses vara allvarlig smärta vid tryckplatsen.
Symtomen på Neri-Dejerine anses oftast vara en manifestation av ett allvarligare problem. Till exempel samma osteokondros. Om vi talar om just en sådan medicinsk historia, kommer patienten att ha en skarp smärta nära nedre delen av ryggen, såväl som obehag nära nacken och huvudet. Med tiden kommer känsligheten i dessa områden att minska och smärtsyndromet minskar. Muskelspasmer kan förekomma.
Dejerine-Roussy Syndrome
Detta problem påverkar perforerande artärer. Områden i hjärnan påverkas också. En person har ständigt intensiv och genomträngande smärta. Patienten kan uppleva illamående. Hyperpati utvecklas. På grund av det kommer alla muskler i en stark ton. Men på grund av minskad känslighet märker patienten inte särskilt av detta tillstånd. Med utvecklingen av Dejerine-Roussy-symptomet kan skarp gråt, skratt, skrik uppstå.
Förlamning påverkar vanligtvis bara en lem. Det finns inte bara smärta, utan också en brännande känsla. Förnimmelser intensifieras under påverkan av yttre faktorer, såväl som inre förnimmelser.
Diagnos är svårt i de flesta fall. Ofta ställs den korrekta diagnosen först efter att den kliniska bilden är färdigbyggd.
Diagnos
Problemet diagnostiseras baserat på klagomål. Det är möjligt att misstänka utvecklingen av just detta problem redan från börjanextern examen. Men komplexiteten i diagnosen ligger mer i oförmågan att omedelbart diagnostisera. Symtom kan likna andra neurologiska problem. Det är viktigt att göra en subjektiv, objektiv undersökning och fullständig anamnes. Den slutliga diagnosen kan endast ställas efter laboratorietester.
Behandling
Med tanke på att problemet är genetiskt är det helt omöjligt att bota det. Sjukdomen kommer att utvecklas och det är till och med svårt att bromsa den. Det betyder dock inte att du ska ge upp. Behandlingen måste vara grundlig och rationell. Det är bara genom detta tillvägagångssätt som lidande kan lindras.
Terapi syftar inte till att bli av med problemet, utan på att eliminera symptomen. Det är nödvändigt att förbättra patientens tillstånd, samt att lindra manifestationerna av problemet. Behandlingsregimer skiljer sig åt för varje patient. Detta beror på att symptomen alltid är olika.
När man utför komplex terapi ordineras läkemedel mot smärta. Behövs också de medel som hjälper till att upprätthålla tillståndet för blodkärl, vävnader, metaboliska processer och så vidare. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt att upprätthålla musklernas tillstånd. För de är de första som lider. Behövs också de läkemedel som kommer att upprätthålla nervsystemets tillstånd.
