Cirkulationssystemet utför en transportfunktion i kroppen hos alla varmblodiga djur och levererar näringsämnen och syre till vävnaderna. Transport av syre och koldioxid utförs tack vare röda blodkroppar, som inkluderar ett viktigt ämne - hemoglobin. I den här artikeln kommer vi att titta på typerna och föreningarna av hemoglobin.
Vad är hemoglobin
Hemoglobin är en komponent i röda blodkroppar som tillhör gruppen proteiner. Den består av 96% av proteinämnet av globin och 4% av ämnet med en atom av 2-valent järn - hem. I en cell av en erytrocyt innehåller den cirka 280 miljoner molekyler, som bildar den röda färgen på blod.
Den huvudsakliga egenskapen hos hemoglobin är järnets förmåga att fästa och frigöra gaser, vilket bildar rörelsen av syre från lungorna till vävnaderna och koldioxid från vävnaderna till lungorna. Därför är dess roll i processen för gasutbyte i kroppen oersättlig.
Struktur och typer av humant blodhemoglobin
I olika stadier av mänsklig utvecklingsammansättningen av hemoglobin skiljer sig i strukturen av polypeptidkedjor. Beroende på vilka polypeptidkedjor hemoglobinstrukturen innehåller, är typerna av hemoglobin hos människor följande:
- Vuxenhemoglobin (HbA) förekommer i dominerande mängder (cirka 98-99 % av det totala blodet) hos vuxna. HbA består av 2 och 2 polypeptidkedjor. Var och en av aminosyraspiralerna innehåller en hemkomponent med en atom som ansvarar för affiniteten för syremolekylen. HbA har mindre syreaffinitet än andra typer av hemoglobin, men samtidigt är det mer motståndskraftigt mot pH- och t-fluktuationer.
- Foster (HbF) syntetiseras i fostret i livmodern från och med 6-7 veckor av graviditeten, följt av att det ersätts med HbA. Redan från den första levnadsmånaden saktar syntesen av HbF ner, den totala blodvolymen ökar och syntesen av HbA ökar, vilket vid tre års ålder av ett barns liv når procentandelen av blodsammansättningen hos en vuxen. Fosterhemoglobin skiljer sig från en vuxen i sammansättningen av globinkedjor, istället för en kedja finns här en typ av helix. HbF, jämfört med HbA, är mindre resistent mot förändringar i blodets pH och fluktuationer i kroppstemperatur.
- Embryonal (HbE). Den primära formen av luftvägsproteinet produceras i embryot redan innan moderkakan bildas (redan under den första graviditetsveckan) och varar upp till 6-7 veckor. Strukturen kännetecknas av närvaron av kedjor och ζ-typer.
Patologiska typer av hemoglobin
I vissa fall påverkadgenetiska defekter uppstår onormal syntes av hemoglobinceller. Patologiska typer av hemoglobin skiljer sig från fysiologiska i sammansättningen av polypeptidbindningar, eller snarare, i deras mutation.
Som ett resultat av DNA-mutation utförs syntesen av erytrocytkomponenter inte med glutamin, utan med valinaminosyra. Denna "ram"-substitution leder till bildandet av en typ 2-proteinstruktur med ett "klibbigt" ställe på ytan som kan anpassa strukturer av sitt eget slag. Således sker polymerisationen av HbS-molekyler och, som ett resultat, sedimenteringen av tunga och dåligt transporterade erytrocyter i blodkärlen. Denna avvikelse kallas "sickle anemia".
Normer för hemoglobinh alt hos människor
Innehållet av protein andningsstrukturer i blodet hos människor kan skilja sig åt beroende på kön, ålderskategori, livsstil och vissa andra egenskaper, såsom graviditet.
Normala värden av hemoglobinh alt i blodet, anses inte vara en patologisk abnormitet:
- Män - 130–150 g/L.
- Kvinnor - 120-140 g/l.
- Hos barn upp till ett år 100-140 g/l, och under den första månaden kan dessa värden nå upp till 220 g/l på grund av den ökade koncentrationen av fosterhemoglobin. Hos barn från ett år till 6 år - 110-145 g/l, och från 6 års ålder - 115-150 g/l, oavsett barnets kön.
- Under graviditeten sker en minskning av koncentrationen av HbA till 110 g/l, vilket dock inte anses vara anemi.
- Hos äldre människor anses trenden vara normenminskning med 5 enheter från den deklarerade normen, beroende på patientens kön.
I enlighet med åldersgränsen skiljer sig också sammansättningen av blod, som samtidigt innehåller olika typer av hemoglobin. Så, till exempel, hos en vuxen är det naturliga förhållandet 99% HbA och upp till 1% HbF. Hos barn under ett år är andelen HbF betydligt högre än hos vuxna, vilket förklaras av den gradvisa nedbrytningen av den initi alt existerande formen av fosterhemoglobin.
Physiological Forms
Eftersom det respiratoriska röda pigmentet kontinuerligt är involverat i gasutbytesprocesser i kroppen, är dess huvudsakliga egenskap förmågan att bilda föreningar med molekyler av olika gaser. Som ett resultat av sådana reaktioner skapas fysiologiska typer av hemoglobin, som anses vara normala.
- Oxyhemoglobin (Hb) är en förening med en syremolekyl. Processen sker i andningsorganen, i alveolerna i lungorna. Syresatta röda blodkroppar färgar blodet i en scharlakansröd färg, som kallas arteriell och rör sig från lungorna till vävnaderna, och berikar dem med syre som behövs för oxidativa processer.
- Deoxihemoglobin (HbH) - reducerat hemoglobin bildas i det ögonblick då röda blodkroppar ger syre till vävnader, men har ännu inte hunnit ta koldioxid från dem.
- Karboxihemoglobin (Hb) bildas när koldioxid avlägsnas från vävnaderna och transporteras till lungorna, vilket fullbordar processen med mänsklig andning. Karboxihemoglobin ger venöst blod en mörk färg - vinröd.
patologiska kopplingar
Erytrocyter kan fästa inte bara gaser som är involverade i andningsprocessen, utan även andra, och bildar patologiska typer av hemoglobin som utgör en fara för människors hälsa och till och med livet. Dessa föreningar har en låg grad av nedbrytning, därför leder de till syresvält i vävnader och allvarliga kränkningar av andningsprocessen.
- Karbhemoglobin (HbCO) är en extremt farlig förening i blodet hos en person som har inhalerat kolmonoxid. Blockerar förmågan hos röda blodkroppar att transportera syre till vävnader. Även en liten koncentration av kolmonoxid i luften på 0,07 % kan vara dödlig.
- Methemoglobin (HbMet) bildas genom förgiftning med nitrobensenföreningar, exempel på dessa är alifatiska lösningsmedel av hartser, etrar, cellulosa, som ofta används inom textilindustrin. Nitrater, när de interagerar med hemoglobin, omvandlar det 2-valenta järnet som finns i hemet till 3-valent järn, vilket också leder till hypoxi.
Hemoglobindiagnostik
För att detektera koncentrationen av globin-andningsstrukturer i mänskligt blod, utförs kvalitativa och kvantitativa typer av analyser. Hemoglobin undersöks också med avseende på mängden järnjoner det innehåller.
Den huvudsakliga kvantitativa metoden för att bestämma koncentrationen av hemoglobin idag är kolorimetrisk analys. Det är en studie av färgmättnaden av biologiskt material när en speciell färg läggs till det.reagens.
Kvalitativa metoder inkluderar studier av blod för innehållet i förhållandet mellan HbA- och HbF-typer i det. Kvalitativ analys inkluderar också bestämning av mängden glykosylerade hemoglobinmolekyler (föreningar med kol) i blodet - metoden används för att diagnostisera diabetes mellitus.
Avvikelse av hemoglobinkoncentration från normen
HbA-balansen kan variera både under och över det normala. Detta leder i alla fall till negativa konsekvenser. När HbA sjunker under den fastställda normen uppstår ett patologiskt syndrom som kallas "järnbristanemi". Det uttrycks av letargi, förlust av styrka, ouppmärksamhet. Det påverkar nervsystemet negativt, det är särskilt farligt i barndomen, eftersom det ofta orsakar en eftersläpning i psykomotorisk utveckling.
Förhöjt hemoglobin är inte en separat sjukdom, utan snarare ett syndrom som indikerar olika patologier, såsom diabetes, lunginsufficiens, hjärtsjukdom, njursjukdom, överskott av folsyra eller B-vitaminer, onkologi, etc.
