SLE (systemisk lupus erythematosus) är en sjukdom som för närvarande diagnostiseras hos flera miljoner invånare på vår planet. Patienter inkluderar äldre, spädbarn och vuxna. Läkare har ännu inte kunnat fastställa orsakerna till patologin, även om de faktorer som stimulerar sjukdomen har studerats. SLE går inte att bota helt, men det är inte heller en dödsdom. Åtgärder och metoder har utvecklats för att hjälpa till att stabilisera patienters tillstånd och ge dem ett långt och tillfredsställande liv.
Vad är SLE: Grunderna
Vissa människor tycker att behandlingen av SLE är meningslös. Prognosen för denna patologi hos en patient orsakar ofta panik när en person lär sig att en fullständig återhämtning inte kan uppnås. För att göra det inte så skrämmande bör du förstå kärnan i det patologiska tillståndet. Termen används för att beteckna en sådan autoimmun sjukdom där kroppens celler attackerar andra friska strukturer och bildar aggressiva komponenter, lymfocytiska kloner. Detta beror på att immunsystemet inte fungerar.system som av olika anledningar tar normala element som mål.
För närvarande, bland andra autoimmuna patologier, anses SLE vara en av de mest komplexa. Ett utmärkande drag är bildandet av antikroppar mot kroppens DNA. Sjukdomen täcker nästan alla vävnader och organ, olika celler skadas på de mest oförutsägbara platserna, vilket leder till en inflammatorisk process. De mest typiska områdena för lokalisering av inflammation är njurar, hjärta, blodkärl, bindväv.
För ungefär hundra år sedan kunde inget botemedel erbjudas mot symtom på SLE. Personen ansågs dömd. För närvarande har en mängd olika läkemedel utvecklats för att öka överlevnaden, lindra manifestationer och minska inre skador. Sammantaget bidrar detta till att förbättra livskvaliteten för personer med en sådan diagnos. Runt början av förra seklet var SLE orsaken till snabb död, i mitten av seklet nådde överlevnaden 50 %. För närvarande lever 96% av patienterna fem år och 76% lever femton år. Sannolikheten för dödsfall justeras efter kön, etnicitet, bostadsort. Svarta män drabbas hårdast av SLE.
Funktioner i terminologi
Skillnaden i åsikter om behandlingen av SLE i Europa, Amerika och Ryssland beror på en viss skillnad i terminologi. I synnerhet i engelskspråkiga vetenskapliga arbeten kallas inte bara SLE lupus, utan också ett antal andra patologiska tillstånd, det vill säga där är det en prefabricerad term. Det innebär oftast SLE, eftersom denna form är den vanligasteutbredd. Det ska erkännas att cirka fem miljoner människor lider av olika typer av lupus. Förutom SLE finns det neonatala, medicinska och kutana varianter.
När hudpatologiska processer endast inträffar i huden, så går sjukdomen inte in i en systemisk form. Det finns subakuta fall, diskoida. En läkemedelsinducerad sjukdom framkallas av droger, den liknar förloppet av SLE, men kräver ingen terapeutisk kurs - det räcker för att avbryta läkemedlet som provocerade patologin.
Nyanserna i manifestationer
Det är möjligt att misstänka att SLE-behandling är nödvändig om näsryggen, kinderna är täckta med utslag. Formen på utslaget liknar en fjäril, vilket gav namnet på patologin. Denna manifestation observeras dock inte i 100% av fallen. Den specifika uppsättningen av symtom beror på organismens egenskaper. Även hos en patient kan symtomen gradvis förändras, och själva sjukdomen kan antingen försvagas eller bli aktiv igen. Den dominerande andelen symtom är ospecifik, vilket komplicerar diagnosen.
Vanligtvis identifieras behovet av SLE-behandling när en patient går till läkaren med en ospecifik uppsättning symtom, varav den mest uttalade är feberfeber, där temperaturen överstiger 38,5 grader. Vid undersökning är svullnad i lederna synlig, detta område svarar med smärta, kroppen värker. Patienten har förstorade lymfkörtlar, personen blir snabbt trött, försvagas. Vissa utvecklar sår i munhålan, hår faller ut, funktionsfel i mag-tarmkanalen observeras. Huvudvärk, deprimerad mental tillstånd är möjliga. Allt detta sänkseffektivitet, utesluter en person från ett aktivt soci alt liv. Ibland, mot bakgrund av SLE, utvecklas kognitiva misslyckanden, psykoser och affektiva störningar, myasthenia gravis, problem med rörelsekoordination.
Sjukdomsindexering
Moderne metoder för att behandla SLE skiljer sig i effektivitet och effektivitet, så det beslutades att införa indexeringssystem för att bedöma adekvatheten av den valda behandlingen. Ett dussintal index har införts för att övervaka symtomförloppet under en given tidsperiod. Var och en av överträdelserna får en första poäng, och den slutliga summeringen hjälper till att tydligt avgöra hur allvarligt fallet är. Denna utvärderingsmetod användes först på 1980-talet, och senare studier har bekräftat dess tillförlitlighet och noggrannhet.
SLE-behandling utövas i Israel, Ryssland, Amerika och andra länder med tillräcklig medicinsk kapacitet. I vårt land är personer med denna diagnos redo att läggas in på Moskvas statliga regionala kliniska centrum, Barnens kliniska sjukhus och KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. En sådan variation av institutioner indikerar dock ännu inte en oklanderlig nivå av bistånd. Tyvärr är tillgången på läkemedel relativt låg, särskilt de som är relaterade till den senaste och mest effektiva utvecklingen. Priset för behandling per år är från 600 000 rubel eller mer, vilket är förknippat med den höga kostnaden för läkemedel. Du kommer att behöva ta medicin i många år.
Forr och nu
SLE är för närvarande en sjukdom vars behandling syftar till att lindra symtomen. Vart iräkna inte med en fullständig återhämtning. Mediciner hjälper till att kontrollera immunförsvaret. En kompetent uppsättning medel är nyckeln till en långsiktig remission, det vill säga SLE blir helt enkelt en kronisk sjukdom för en person. När tillståndet förändras väljer den behandlande läkaren en ny kurs. Som regel arbetar flera specialister med patienten samtidigt - ett multidisciplinärt team. Attrahera läkare som är specialiserade på sjukdomar i blodet, njurarna, hjärtat, huden, nervsystemet. Reumatologer och psykiatriker är involverade i behandlingen av SLE. I västländer är familjeläkare involverade i processen.
Komplexitet och invecklad patogenes förklarar problemet med att välja en adekvat behandling för SLE. För närvarande utvecklas riktade läkemedel aktivt, men statistik visar att man inte ska räkna med ett mirakel. Ett stort antal till synes lovande utvecklingar i kliniska prövningar har redan visat sin ineffektivitet. För närvarande bildas det klassiska behandlingsförloppet av ett komplex av ospecifika läkemedel.
Vad kommer att hjälpa
Läkemedel för behandling av SLE är flera grupper. Först ordineras patienten föreningar som undertrycker immunsystemet, och korrigerar därigenom den ökade aktiviteten hos celler. Cytostatiska medel är populära: "Metotrexat", "Cyclofosfamid". Ibland ordineras Azatioprin, i andra fall slutar de vid Mykofenolatmofetil. Samma läkemedel har funnit aktiv användning i antitumörbehandling, de används för att kontrollera delningen av för aktiva celler. Maindet speciella med deras behandling är överflödet av allvarliga negativa effekter på olika system och organ.
Kortikosteroider används för att behandla SLE. De visas under den akuta fasen. Denna grupp inkluderar ospecifika medel som undertrycker inflammationshärdar. Deras uppgift är att underlätta den autoimmuna reaktionen. Kortikosteroider har använts vid behandling av SLE sedan mitten av förra seklet. En gång var det de som blev ett nytt steg för att lindra patienters tillstånd. Idag är det nästan omöjligt att föreställa sig behandlingen av sjukdomen utan användning av kortikosteroider - i själva verket finns det inget alternativ till dem. Man måste dock vara medveten om de många allvarliga negativa effekterna på kroppen. De vanligaste förskrivna läkemedlen som innehåller prednisolon, metylprednisolon.
Exacerbation och remission
1976, för första gången, användes pulsterapi för att behandla SLE i den akuta fasen. Dess effektivitet visade sig vara ganska hög, så tillvägagångssättet är relevant för närvarande. Summan av kardemumman är att patienten får "Cyclofosfamid", "Methylprednisolone" på impuls. Under de följande decennierna förfinades behandlingen och utvecklade guldstandarden för behandling av SLE. Inte utan nackdelar - biverkningar är ganska allvarliga, och för vissa grupper av patienter rekommenderas inte pulsbehandling kategoriskt. Det är inte lämpligt för till exempel personer med högt blodtryck. Denna indikator är svår att kontrollera. Pulsterapi är inte indicerat för systemisk infektion i kroppen, eftersom det finns en hög sannolikhet för metabola problem,beteendestörningar.
Behandling av SLE hos barn och vuxna i remission innebär att man tar läkemedel mot malaria. Utövningen av deras användning i denna patologi är ganska lång. Mycket bevis har samlats som bekräftar effektiviteten av ett sådant program. Antimalariaformuleringar är bra för personer som lider av hudskador lokaliserade i muskuloskeletala systemet. Det mest kända ämnet är hydroxiklorokin, som hämmar produktionen av alfa-IFN. Användningen av ett sådant verktyg vid behandling av SLE tillåter en lång tid att minska patologins aktivitet, för att lindra tillståndet hos inre system och organ. Under graviditeten förbättrar hydroxiklorokin resultaten avsevärt. Användningen av läkemedlet förhindrar trombos - en ganska vanlig komplikation av blodkärl. För närvarande, bland andra kliniska rekommendationer vid behandling av SLE, är antimalarialäkemedel ett av grundvillkoren för tillståndets stabilitet för alla patienter. Men glöm inte de möjliga biverkningarna. Det finns risk för retinopati, förgiftning av kroppen, vilket är särskilt utmärkande för personer med otillräcklig funktion av lever och njurar.
Vetenskapen står inte still
Beskriven tidigare är en klassisk version av den terapeutiska kursen, men försumma inte det nya i behandlingen av SLE. Flera riktade medel är nu tillgängliga för patienter. De mest effektiva interagerar med B-celler. Dessa är Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" innehåller musantikroppar som har visat sig vara i B-cellslymfom. Ämnekämpar selektivt med mogna celler av denna typ, reagerar med CD20-membranproteinet. Studier har genomförts som visar att läkemedlet är effektivt vid SLE, särskilt i svår form. Läkemedlet tillgrips om symtomen uttrycks i njurarnas arbete, cirkulationssystemet, det finns manifestationer på huden. De två huvudsakliga randomiserade kontrollerade studierna bekräftade dock inte läkemedlets höga effekt. Rituximab ingår för närvarande inte i kliniska riktlinjer för behandling av SLE.
"Belimumab" har etablerat sig som ett mer effektivt och pålitligt verktyg. Studier har visat att BAFF / BLYS i blodserumet med sjukdomen i fråga ökar jämfört med en frisk persons. BAFF är ett element i signaleringskaskaden som utlöser autoreaktiva cellulära strukturer. Detta element bestämmer cellmognad, reproduktion och generering av immunglobulin. Belimumab innehåller antikroppar med samma namn som binder BAFF och neutraliserar dess effekter. Som utövandet av SLE-behandling i Israel, Amerika, Europa och Ryssland har visat är substansen säker och tolereras väl av patienter. Aktiviteterna för att fastställa kvaliteten på "Belimumab" varade i sju år. Det har konstaterats att bland biverkningarna oftast finns en mild, måttlig infektion som inte är livshotande för patienterna. Officiellt har Belimumab varit den primära behandlingen för SLE sedan 1956.
Möjligheter och terapi
Antagligen effektivtdet kommer att finnas behandling för SLE riktad mot den första typen av interferoner. Ett antal antikroppar mot dem har redan visat goda resultat i försök, men de slutliga testerna har ännu inte organiserats. Effektiviteten av abatacept undersöks aktivt. Denna förening kan hämma ömsesidiga reaktioner på cellnivå och därigenom stabilisera immunitetstolerans. Förmodligen kommer SLE-terapi i framtiden att utövas med användning av anticytokinmedel, som för närvarande befinner sig i utvecklings- och testfasen. Läkemedlen "Etanercept", "Infliximab" är av särskilt intresse för det vetenskapliga samfundet.
Marknaden är fylld med en mängd olika läkemedel som utger sig vara effektiva vid behandling av SLE. Recensioner av "Transfactor", till exempel, hävdar att detta ämne hjälpte till att sätta på fötterna, helt bota lupus, trots den officiellt bevisade obotligheten av sjukdomen. Innan du använder några generiska läkemedel, ospecifika substanser och kosttillskott bör du rådgöra med din läkare. Dåligt val av formuleringar kan orsaka fara för hälsa och liv.
Folkmedel
Är det möjligt att praktisera behandling av SLE med folkmedicin? Visst har vissa tillvägagångssätt uppfunnits, men de bör inte förväntas vara särskilt effektiva. Detta beror på sjukdomens särdrag, eftersom endast de mest moderna medlen kan hantera störningar på cellnivå, och även de är fortfarande inte tillräckligt effektiva. Tyvärr kan inga medicinska örter och infusioner bota SLE. FörbiI samråd med läkaren kan vissa recept användas för att lindra specifika symtom. Valet måste vara strikt individuellt. Det beror alltid på nyanserna i sjukdomsförloppet.
Spabehandling för SLE i remission kan förbättra en patients livskvalitet. Fullständig återhämtning kan inte uppnås på detta sätt, men att vara i bekväma förhållanden, i en miljövänlig miljö med utövande av specifika procedurer och att ta mediciner som rekommenderas av den behandlande läkaren är nyckeln till att förbättra en persons välbefinnande. En väl vald sanatoriekurs hjälper till att konsolidera eftergiften.
Patogenes
Under en lång tid visste forskarna inte vad patogenesen av SLE var. På senare år har det konstaterats att det finns flera mekanismer som utlöser sjukdomen. Huvudfaktorn är immunsystemets arbete, immunsvaret. Vid undersökning av patienter kan cirka 95 % av patienterna upptäcka autoantikroppar som angriper kroppens celler på grund av felaktigt igenkännande av dem som främmande strukturer. För närvarande är de huvudsakliga cellerna med vilka faran är förknippad med typ B, som producerar aktiva autoantikroppar. De är oumbärliga för adaptiv immunitet, producerar signalerande cytokiner. Det antas att med ökad cellaktivitet utvecklas SLE, eftersom det genereras för många autoantikroppar som angriper antigener i blodserumet i membran, cytoplasma och cellkärnor. Detta förklarar de kliniska manifestationerna av SLE. Situationen kompliceras av det faktum att celler genererar inflammatoriska mediatorer, överförT-lymfocyter tar inte emot data om främmande strukturer, utan om elementen i sin egen kropp.
Patogenesen av SLE har två aspekter: aktiv lymfocytisk apoptos, en minskning av kvaliteten på behandlingen av biprodukter från autofagi. Detta stimulerar ett immunsvar riktat mot kroppens celler.
Var kommer besvären ifrån
Trots klargörandet av patogenesen har det för närvarande inte varit möjligt att fastställa exakt orsakerna till uppkomsten av SLE. Man tror att sjukdomen är multifaktoriell, uppträder med komplex påverkan av flera aspekter.
Särskild uppmärksamhet från forskare lockas av ärftlighet som en drivkraft för utvecklingen av SLE. På många sätt indikeras relevansen av denna aspekt av variationen i etnicitet, kön. Det har konstaterats att bland kvinnor förekommer SLE upp till tio gånger oftare än bland män, och den maximala förekomsten är i åldersgruppen 15-40 år, det vill säga hela reproduktionsperioden.
Etnicitet, som framgår av statistiken, avgör förloppets svårighetsgrad, förekomsten av sjukdomen, sannolikheten för dödsfall. Fjärilsutslag är en ganska typisk manifestation hos patienter med vit hy. Mörkhyade personer är mer benägna att diagnostiseras med ett allvarligt förlopp med en tendens till frekventa skov. Afro-karibier och afroamerikaner är mer benägna än andra att ha njurproblem med SLE. Den diskoida formen är vanligare bland svarta människor.
Statistik tyder på att ärftlighet, genetiska egenskaper är en viktig faktor i etiologin för SLE.
Svårigheteri läkemedelsutveckling
För att bekräfta teorin om genetisk predisposition utvecklades och tillämpades en associativ sökmetod för hela genom, där tusentals varianter av genom och fenotyper jämförs. Informationen om patienter med SLE studeras. Denna teknik gjorde det möjligt att identifiera 60 loci uppdelade i flera kategorier. Vissa är förknippade med medfödda egenskaper, andra är genetiska faktorer som påverkar adaptiv immunitet. Det har fastställts att en imponerande andel av loci är karakteristisk inte bara för SLE utan även för andra autoimmuna sjukdomar.
Det föreslås att en persons genetiska data kan användas för att fastställa risknivån för att utveckla SLE. Kanske kommer genetisk information i framtiden att förenkla diagnosen av sjukdomen och hjälpa till att mer effektivt välja metoder för dess behandling. Sjukdomens specificitet är sådan att primära klagomål sällan hjälper till att fastställa en korrekt diagnos, så mycket tid går till spillo. Valet av en lämplig terapeutisk kurs är också sällan framgångsrik första gången, eftersom variationen i svar på olika läkemedel är för stor.
Idag har genetiska tester ännu inte hittat sin väg till klinisk praxis - de har ännu inte slutförts och gjorts mer tillgängliga. För att bilda en predispositionsmodell är det nödvändigt att ta hänsyn till egenskaperna hos gener, ömsesidiga reaktioner, antalet cytokiner, markörer och andra indikatorer. Dessutom bör modellen innehålla en analys av epigenetiska egenskaper.
Provocerande faktorer
Förmodligen påverkas utvecklingen av SLE av ultraviolett strålning. Ljuset från vår ljuskällaofta provocerar utslag, rodnad. Möjligen spelar infektion en roll. Det finns en teori som förklarar autoimmuna reaktioner som ett svar på viral mimik. Kanske är provokatörer inte specifika virus, utan egenskaper hos kroppens typiska metod för att bekämpa invasion.
Det var inte möjligt att exakt formulera om rökning, drickande av alkohol påverkar sannolikheten att utveckla SLE. Den första kan öka risken, den andra, som sett i vissa studier, minskar den, men det finns ingen bekräftad information.
Färdförfining
Som nämnts ovan har SLE inga specifika funktioner. Om patientens tillstånd är svårt att förklara av andra orsaker finns misstanke om lupus. Patienten skickas för ett laboratorieblodprov, bestämning av antinukleära kroppar, LE-celler. Om testerna visar att det finns antikroppar mot DNA anses diagnosen vara bekräftad.
