I enlighet med ICD-10 klassificeras paraproteinemisk hemoblastos som en klass 2 neoplasm (C00-D48), del C81-C96. Detta inkluderar maligna tumörer i hematopoetiska, lymfoida och relaterade vävnader.
De tillhör gruppen av tumörsjukdomar i cirkulationssystemet, vars huvudsymptom är utsöndringen av paraproteiner eller/och deras fragment. Hos olika patienter kan paraproteiner nå betydande koncentrationer i blodserum och tillhöra olika klasser. Källan till tumörtillväxt är B-lymfocyter.
Paraproteinemiska hemoblastoser är vanliga över hela världen. Med patientens ålder ökar deras frekvens bara.
Klassificering av paraproteinemiska hemoblastoser
Former av hemoblastoser isoleras beroende på vilka immunglobuliner de utsöndrar och på tumörsubstratets morfologiska egenskaper:
- lg-utsöndrande lymfom;
- multipelt myelom;
- tunga kedjesjukdomar;
- akut plasmablastisk leukemi;
- makroglobulinemiWaldenström;
- solitärt plasmacytom.
Vanliga kliniska tecken
Vilka är tecknen på paraproteinemiska hemoblastoser?
Den kliniska bilden kännetecknas av närvaron av en tumör som producerar ett paraprotein, och sekundär humoral immunbrist, som utvecklas hos alla patienter när det finns en ökning av tumörmassan. Beroende på arten av sjukdomsförloppet är stadiet kroniskt (expanderat) och akut (termin alt).
Paraproteinemi orsakar vanliga manifestationer för pg:
- Perifer neuropati.
- Ökad blodviskositet.
- Mikrocirkulationsstörningar.
- Hemorragiskt syndrom.
- Njurskada.
- Kryoglobulinemi typ 1-2, amyloidos.
Detta är den vanligaste klassificeringen av paraproteinemiska hemoblastoser. Låt oss överväga varje typ mer i detalj.
Multipelt myelom
Multipelt myelom anses vara den vanligaste PG med oklara orsaker till dess utveckling. Den morfologiska bilden representeras av plasmaceller av en viss mognadsgrad, ofta med drag av atypism. Det expanderade stadiet kännetecknas av lokaliseringen av tumören i benmärgen, ibland i lymfkörtlarna, mjälten, levern.
Fördelningen av lesioner i benmärgen gör att vi kan urskilja flera former av multipelt myelom: diffust-fok alt, diffust och multipelfok alt.
Ben runt tumörhärdarna förstörs, eftersom multipelnmyelom stimulerar osteoklastaktivitet. Den osteolytiska processen i olika former har egenskaper. Till exempel kännetecknas den diffusa fokala formen av osteoporos, vilket orsakar uppkomsten av foci av osteolys; diffus - observation av osteoporos; multipelfokal - möjliga individuella foci är osteolytiska. Det expanderade stadiet av tumören påverkar vanligtvis inte förstörelsen av det kortikala skiktet av benet. Hon tunnar ut den och lyfter den och bildar svullnad på skallen, bröstbenet och revbenen. Tumörens terminala stadium kännetecknas av bildandet av genomgående defekter och groning i de mjuka vävnaderna runt omkring.
Typer av myelom
Klassen av utsöndrade immunglobuliner påverkar isoleringen av flera typer av multipelt myelom: A-, D-, G-, E-myelom, Bence-Jones typ l eller c, icke-utsöndrande.
Myelom är indelat i 3 stadier baserat på analys av blodkreatinin, hemoglobin, paraproteiner i urin och blodserum, benröntgenbilder.
- Steg 1 - tumören väger mindre än 600 g/m2.
- 2 steg - 600 till 1200 g/m2.
- 3 steg – över 1200 g/m2.
Frånvaron eller närvaron av njursvikt påverkar tilldelningen av symbolstadiet A eller B. Vilka är symptomen på denna form av paraproteinemisk hemoblastos?
Tumör har en varierad klinisk bild. Utseendet av de första tecknen uppträder vanligtvis i det tredje stadiet (svaghet, trötthet, smärta). Följdosteodestruktiv process är utvecklingen av smärta. Den vanligaste smärtan i nederlag av korsbenet och ryggraden. Ganska ofta gör revbenen, delarna av axeln och lårbenen, som påverkas av tumören, ont. Extradural lokalisering av härdar kännetecknas av att kompression av ryggmärgen följer på ett uttalat smärtsyndrom.
Diagnos fastställs på basis av data som erhållits efter sternal punktering och detektering av monoklonala immunglobuliner i urinen och/eller blodserumet. Röntgenundersökning av skelettet är av ytterligare betydelse. Om patienten har en multipelfokal form, kanske en punktering av bröstbenet inte avslöjar en tumör.
Efter att diagnosen paraproteinemiska hemoblastoser (ett foto på tumören finns i artikeln) har fastställts, genomförs en genomlysning av skelettet innan behandlingsstart, leverns och njurarnas funktion är kontrollerade. Användning av utsöndringsurografi och andra aggressiva metoder för att undersöka njurarna är inte tillåten, eftersom de kan provocera utvecklingen av deras irreversibla akuta misslyckande.
Myelomterapier
Behandlingen börjar vanligtvis på ett hematologiskt sjukhus och sedan kan den utföras på poliklinisk basis.
I de fall där enskilda foci av osteolys skapar ett hot om en patologisk fraktur, främst av de stödjande delarna av skelettet, om det finns separata stora tumörnoder av någon lokalisering, de första symtomen på ryggradskompression, den postoperativa perioden efterdekompressiv laminektomi, då rekommenderas strålbehandling.
Solitärt plasmacytom
Vilka andra paraproteinemiska hemoblastoser är?
Solitärt plasmacytom är en lokal tumör. Den kliniska bilden beror på storlek och plats. Oftast är solitära plasmacytom multipelt myelom i tidigt stadium. Bensolitär plasmacytom är benägen att generaliseras, detekteras som multipelt myelom 1-25 år efter att radikal terapi har utförts.
Extraossöst solitärt plasmacytom kan lokaliseras i vilket organ som helst, men främst i de övre luftvägarna och nasofarynx. 40-50 % av patienterna lider av skelettmetastaser.
Diagnosen baseras på data från morfologiska undersökningar av biopsi- eller punkteringsmaterial. Multipelt myelom måste uteslutas innan behandlingen påbörjas. För behandling används radikal kirurgi och/eller strålbehandling, med hjälp av vilken 50 % av patienterna blir helt botade. Patienter med solitärt plasmacytom är under observation för livet på grund av att generalisering av processen är möjlig.
Detta är inte alla typer av paraproteinemiska hemoblastoser.
Waldenström makroglobulinemi
Waldenströms makroglobulinemi är en kronisk, i de flesta fall, subleukemi eller aleukemi lymfatisk leukemi. Lokalisering av lgM-utsöndrande tumör sker i benmärgen. Karakteriserar dess lymfocytiska sammansättning av celler med inblandningplasma. Förutom monoklon alt lgM utsöndras Bence-Jones-protein av tumörceller hos cirka 60 % av patienterna. Waldenströms makroglobulinemi är mycket mindre vanlig än multipelt myelom.
De vanligaste kliniska manifestationerna inkluderar blödning och hyperviskositetssyndrom. Du kan också observera perifer neuropati, sekundär immunbrist, amyloidos, njurskador. Sällan utvecklas njursvikt. Det avancerade stadiet kännetecknas av förstoring av levern, mjälten och/eller lymfkörtlarna, viktminskning hos 50 % av patienterna. Anemi utvecklas sent, leukocyter kan vara normala, leukocytformeln är oförändrad, lymfocytos med måttlig leukocytos är ganska vanligt och viss neutropeni är möjlig. En kraftigt ökad ESR är vanligt.
Diagnos görs på basis av immunokemisk bestämning av monoklon alt lgM i blodet, trepanobiopsidata eller sternal punktering, urin- och serumproteinelektrofores. Terapi utförs på ett hematologiskt sjukhus. Vad mer är paraproteinemisk hemoblastos?
Tunga kedjesjukdomar
Tunga kedjesjukdomar är mycket olika i kliniska och morfologiska egenskaper. Deras egenskaper inkluderar närvaron av ett onorm alt protein i urinen och/eller blodserumet. A-, g-, m-tungkedjesjukdomar urskiljs.
A-sjukdom är den vanligaste och drabbar främst barn och ungdomar under 30 år. Sjukdomen är vanlig i Mellan- och Främre Östern, i länderna i Medelhavsområdet. Har tvåformer av läckage: lung- och buken (pulmonellt är extremt sällsynt). Den kliniska bilden bestäms av syndromet med nedsatt absorption, amenorré, kronisk diarré, skallighet, steatorré, hypokalemi, utmattning, hypokalcemi, ödem. Möjlig buksmärta och feber.
Beskrivning av g tungkedjesjukdom (Franklins sjukdom) förekommer hos endast ett par dussin patienter. Morfologiska data och den kliniska bilden är olika, ospecifika. Den vanligaste noterade proteinurin, relativ neutropeni, trombocytopeni, progressiv anemi, onormal feber, Waldeyers ring med svullnad av tungan, mjuk gom och erytem, förstorad lever, lymfkörtlar och mjälte. Sjukdomsförloppet är vanligtvis snabbt progressivt och allvarligt. Inom några månader börjar döden.
Tungkedjesjukdom m är den sällsynta formen. Som regel drabbas äldre människor av sjukdomen. Sjukdomen visar sig i form av subleukemisk eller aleukemisk lymfatisk leukemi, vanligtvis är lymfkörtlarna inte förstorade, men mjälten och/eller levern är förstorade. Vissa patienter har amyloidos och osteodestruktion. Och i benmärgen hos nästan varje patient upptäcks lymfocytisk infiltration. Många lymfocyter vakuoleras, det kan också finnas en blandning av plasma och lymfoblaster, plasmaceller.
Det är extremt svårt att ställa en diagnos utifrån den kliniska bilden. Dess etablering sker genom immunokemiska metoder som detekterar tungt immunglobulin a-, g-eller m-kedjor. Behandling av paraproteinemiska hemoblastoser av denna typ sker på ett hematologiskt sjukhus.
lg-utsöndrande lymfom
lg-utsöndrande lymfom - en tumör som har övervägande extramedullär lokalisering, ofta är de mycket differentierade (lymfoplasmocytiska, lymfocytiska), sällsynta blast, det vill säga sarkom. Skillnaden från andra lymfom är utsöndringen av monoklonala immunglobuliner, ofta av M-klassen, lite mindre av G-klassen och extremt sällan av A, inklusive Bence-Jones-protein. Det diagnostiseras och behandlas enligt samma principer som lymfom som inte utsöndrar immunglobuliner. Om det finns symtom som beror på paraproteinemi, så är metoderna för prevention och behandling desamma som för Waldenströms makroglobulinemi och multipelt myelom.
Nästa, låt oss titta på orsakerna till paraproteinemiska hemoblastoser.
Reasons
De huvudsakliga orsakerna till utvecklingen av patologi:
- Joniserande strålning.
- Kemiska mutagener.
- Virus.
- Äftningsfaktor.
Diagnos för paraproteinemiska hemoblastoser
Patologi har diagnosen:
- Laboratorieblodprov. Hemoglobin, blastceller i blodet kommer att minska, nivån av leukocyter, ESR och blodplättar kommer att öka.
- Laboratoriestudier av urin.
- Biokemi av blodmassa för elektrolyter, urinsyraelement, kreatinin och kolesterol.
- Laboratoriestudie av avföring.
- röntgen medmed fokus på lymfkörtlarna, som kommer att förstoras.
- Ultraljud av inre organ.
- EKG.
- Virologisk diagnostik.
- Benmärgstrefinbiopsi eller lumbalpunktion.
- Punktering av lymfkörtlar.
- Studier av cellulär benmärgssammansättning.
- Cytologisk diagnostik.
- koagulogram.
Behandling
Behandlingen inkluderar kemoterapi, strålningsexponering och extrakorporeal blodrening. Kemoterapi är den huvudsakliga behandlingen för hemoblastoser. Det specifika läkemedlet väljs beroende på tumörprocessen. Den senaste generationen av cytostatika som "Sarcolysin" eller "Cyclofosfan" används. Lämpliga är också Vincristine, Prednisolon, Asparaginase och Rubomycin. En benmärgstransplantation, som görs vid remission, kan permanent bli av med sjukdomen.
Förebyggande
Det är nödvändigt under remissionen av paraproteinemiska hemoblastoser för att förhindra exacerbationer, först och främst att utesluta de medel som orsakar dem. Förebyggande av Rh-immunisering - försiktighet vid blodtransfusioner när Rh-positivt blod injiceras av misstag. Exacerbationer förebyggs också med hjälp av en lång men svag cytostatisk effekt.
Vi granskade de viktigaste paraproteinemiska hemoblastoserna.
