Medfödd hjärtsjukdom (CHD) är en anatomisk förändring i hjärtat, dess kärl och klaffar som utvecklas i livmodern. Enligt statistik förekommer en sådan patologi hos 0,8-1,2% av alla nyfödda. CHD hos ett barn är en av de vanligaste dödsorsakerna under 1 år.
Orsaker till CHD hos barn
För närvarande finns det inga entydiga förklaringar till förekomsten av vissa hjärtfel. Vi vet bara att det mest sårbara organet hos fostret under en period av 2 till 7 veckor av graviditeten. Det är vid denna tidpunkt som läggningen av alla huvuddelar av hjärtat, bildandet av dess ventiler och stora kärl äger rum. Varje påverkan som inträffade under denna period kan leda till bildandet av patologi. Som regel är det inte möjligt att ta reda på den exakta orsaken. Oftast leder följande faktorer till utvecklingen av CHD:
- genetiska mutationer;
- virala infektioner som en kvinna drabbats av under graviditeten (särskilt röda hund);
- svåra extragenitala sjukdomar hos modern (diabetes mellitus, systemisk lupus erythematosus och andra);
- alkoholmissbruk under graviditeten;
- mammas ålderöver 35.
Bildandet av CHD hos ett barn kan också påverkas av ogynnsamma miljöförhållanden, strålningsexponering och att ta vissa mediciner under graviditeten. Risken för att få ett barn med liknande patologi ökar om kvinnan redan har haft regressiva graviditeter tidigare, dödfödsel eller barnets död under de första levnadsdagarna. Det är möjligt att odiagnostiserade hjärtfel var orsaken till dessa problem.
Glöm inte att medfödd hjärtsjukdom kanske inte är en självständig patologi, utan en del av något inte mindre formidabelt tillstånd. Till exempel, vid Downs syndrom, förekommer hjärtsjukdom i 40% av fallen. Vid födseln av ett barn med flera missbildningar kommer det viktigaste organet oftast också att vara involverat i den patologiska processen.
Typer av CHD hos barn
Medicin känner till mer än 100 typer av olika hjärtfel. Varje vetenskaplig skola erbjuder sin egen klassificering, men oftast är UPU:erna indelade i "blå" och "vit". Ett sådant urval av defekter är baserat på de yttre tecknen som åtföljer dem, eller snarare, på intensiteten i hudens färg. Med "blått" har barnet cyanos, och med "vit" blir huden väldigt blek. Den första varianten förekommer i tetralogi av Fallot, pulmonell atresi och andra sjukdomar. Den andra typen är mer typisk för förmaks- och ventrikulära septumdefekter.
Det finns ett annat sätt att dela upp CHD hos barn. Klassificering i detta fall innebär gruppering av laster i grupperberoende på tillståndet i lungcirkulationen. Det finns tre alternativ här:
1. CHD med lungstockning:
- öppen ductus arteriosus;
- förmaksseptumdefekt (ASD);
- ventrikulär septumdefekt (VSD);
2. VPS med utarmning av liten cirkel:
- Tetralogy of Fallot;
- lungstenos;
- transponering av de stora fartygen.
3. CHD med oförändrat blodflöde i lungcirkulationen:
- coarctation of the aorta;
- aortastenos.
Tecken på medfödda hjärtfel hos barn
CHD diagnostiseras hos ett barn baserat på en rad symtom. I svåra fall kommer förändringar att märkas direkt efter födseln. Det kommer inte att vara svårt för en erfaren läkare att ställa en preliminär diagnos redan i förlossningsrummet och samordna sina handlingar i enlighet med den aktuella situationen. I andra fall misstänker föräldrarna inte förekomsten av hjärtsjukdom på många år tills sjukdomen övergår till stadiet av dekompensation. Många patologier upptäcks endast i tonåren vid en av de vanliga medicinska undersökningarna. Hos unga människor diagnostiseras ofta medfödd hjärtsjukdom när de passerar en kommission på militärregistrerings- och värvningskontoret.
Vad ger läkaren anledning att anta medfödd hjärtsjukdom hos ett barn i förlossningsrummet? Först och främst lockar den atypiska färgningen av huden på en nyfödd uppmärksamhet. Till skillnad från bebisar med rosa kinder kommer ett barn med hjärtsjukdom att vara blekt eller blått (beroende på vilken typ av lesion i lungcirkulationen). Huden är sval och torrRör. Cyanos kan spridas till hela kroppen eller begränsas till den nasolabiala triangeln, beroende på hur allvarlig defekten är.
När du först lyssnar på hjärtljuden kommer läkaren att märka patologiska ljud vid betydande auskultationspunkter. Anledningen till uppkomsten av sådana förändringar är fel flöde av blod genom kärlen. I det här fallet, med hjälp av ett phonendoscope, kommer läkaren att höra en ökning eller minskning av hjärttoner eller upptäcka atypiska ljud som ett friskt barn inte borde ha. Allt detta tillsammans gör det möjligt för neonatologen att misstänka förekomsten av en medfödd hjärtsjukdom och skicka barnet för riktad diagnostik.
En nyfödd med en eller annan CHD beter sig som regel rastlöst, gråter ofta och utan anledning. Vissa barn är tvärtom för slöa. De ammar inte, vägrar flaska och sover dåligt. Möjlig andnöd och takykardi (snabb hjärtslag)
I händelse av att diagnosen CHD hos ett barn ställdes vid en senare ålder, är utveckling av avvikelser i mental och fysisk utveckling möjlig. Sådana barn växer långsamt, går upp i vikt dåligt, släpar efter i skolan, hänger inte med i friska och aktiva kamrater. De klarar inte av belastningen i skolan, lyser inte i idrottsklasser och blir ofta sjuka. I vissa fall blir ett hjärtfel ett oavsiktligt fynd vid nästa läkarundersökning.
I svåra situationer utvecklas kronisk hjärtsvikt. Det blir andnöd vid minsta ansträngning. Svullnad i benen, förstoring av levern ochmjälte, det finns förändringar i lungcirkulationen. I avsaknad av kvalificerad hjälp, slutar detta tillstånd i funktionshinder eller till och med barnets död.
Alla dessa tecken tillåter i större eller mindre utsträckning att bekräfta förekomsten av CHD hos barn. Symtomen kan variera i olika fall. Användningen av moderna diagnostiska metoder gör att vi kan bekräfta sjukdomen och ordinera nödvändig behandling i tid.
UPU-utvecklingsstadier
Oavsett typ och svårighetsgrad går alla laster igenom flera stadier. Det första steget kallas anpassning. Vid den här tiden anpassar sig barnets kropp till de nya existensvillkoren och anpassar alla organs arbete till ett något förändrat hjärta. På grund av det faktum att alla system måste fungera vid denna tidpunkt för slitage, kan utvecklingen av akut hjärtsvikt och svikt i hela organismen inte uteslutas.
Det andra steget är fasen av relativ kompensation. De förändrade strukturerna i hjärtat ger barnet en mer eller mindre normal tillvaro och utför alla sina funktioner på rätt nivå. Detta stadium kan pågå i flera år tills det leder till att alla kroppssystem misslyckas och att dekompensation utvecklas. Den tredje fasen av CHD hos ett barn kallas terminal och kännetecknas av allvarliga förändringar i hela kroppen. Hjärtat klarar inte längre av sin funktion. Degenerativa förändringar i myokardiet utvecklas, som förr eller senare slutar med döden.
Förmaksseptumdefekt
Låt oss överväga en av typerna av UPU. ASD hos barn är en av de vanligaste missbildningarnahjärta, som finns hos spädbarn över tre år. Med denna patologi har barnet ett litet hål mellan höger och vänster förmak. Som ett resultat finns det ett konstant återflöde av blod från vänster till höger, vilket naturligt leder till översvämning av lungcirkulationen. Alla symtom som utvecklas i denna patologi är förknippade med en kränkning av hjärtats normala funktion under förändrade tillstånd.
Norm alt finns öppningen mellan atrierna i fostret fram till födseln. Det kallas foramen ovale och stänger vanligtvis med en nyfödds första andetag. I vissa fall förblir hålet öppet för livet, men denna defekt är så liten att personen inte ens vet om det. Brott mot hemodynamik i denna variant observeras inte. Ett öppet foramen ovale som inte orsakar något obehag för barnet kan bli ett oavsiktligt fynd vid en ultraljudsundersökning av hjärtat.
Däremot är en sann förmaksseptumdefekt ett allvarligare problem. Sådana hål är stora och kan placeras både i den centrala delen av atrierna och längs kanterna. Typen av medfödd hjärtsjukdom (ASD hos barn, som vi redan har sagt, är den vanligaste) kommer att bestämma den behandlingsmetod som specialisten väljer baserat på ultraljudsdata och andra undersökningsmetoder.
ASD-symtom
Skillnad mellan primära och sekundära förmaksseptumdefekter. De skiljer sig åt i särdragen med platsen för hålet i hjärtats vägg. Vid primär ASD upptäcks en defektlängst ner på barriären. Diagnosen CHD, sekundär ASD hos barn görs när hålet ligger närmare den centrala delen. En sådan defekt är mycket lättare att rätta till, eftersom det i den nedre delen av skiljeväggen finns en liten hjärtvävnad som gör att du kan stänga defekten helt.
I de flesta fall skiljer sig små barn med ASD inte från sina kamrater. De växer och utvecklas med åldern. Det finns en tendens till frekventa förkylningar utan någon speciell anledning. På grund av det konstanta återflödet av blod från vänster till höger och översvämningen av lungcirkulationen är spädbarn benägna att drabbas av bronkopulmonella sjukdomar, inklusive svår lunginflammation.
Under många år av livet kan barn med ASD endast ha en lätt cyanos i området av den nasolabiala triangeln. Med tiden utvecklas blekhet i huden, andfåddhet vid mindre fysisk ansträngning och våt hosta. I avsaknad av behandling börjar barnet släpa efter i den fysiska utvecklingen, slutar klara av den vanliga läroplanen i skolan.
Hjärtat hos små patienter tål den ökade belastningen under lång tid. Klagomål om takykardi och oregelbundenheter i hjärtrytmen dyker vanligtvis upp vid 12-15 års ålder. Om barnet inte har varit under tillsyn av läkare och aldrig har genomgått ett ekokardiogram, kan diagnosen CHD, ASD hos ett barn endast ställas i tonåren.
Diagnos och behandling av ASD
Vid undersökning noterar kardiologen en ökning av blåsljud vid betydande auskultationspunkter. Detta beror på det faktum att när blod passerar genom de förträngda ventilerna utvecklas turbulens, vilket läkaren hör genom ett stetoskop. Blodflöde genom en defekt i septum orsakar inget ljud.
Medan du lyssnar på lungorna kan du upptäcka fuktiga skurar i samband med stagnation av blod i lungcirkulationen. Slagverk (dunkande i bröstet) avslöjar en ökning av hjärtats gränser på grund av dess hypertrofi.
När man undersöker ett elektrokardiogram är tecken på överbelastning av höger hjärta tydligt synliga. Ett ekokardiogram avslöjade en defekt i området av interatrial septum. En röntgen av lungorna gör att du kan se symtomen på blodstas i lungvenerna.
Till skillnad från en ventrikulär septumdefekt stänger en ASD aldrig av sig själv. Den enda behandlingen för denna defekt är kirurgi. Operationen görs vid 3-6 års ålder, tills hjärtdekompensation har utvecklats. Operation är planerad. Operationen utförs på ett öppet hjärta under cardiopulmonary bypass. Läkaren syr defekten eller, om hålet är för stort, stänger det med en lapp skuren från hjärtsäcken (hjärtskjorta). Det är värt att notera att operationen för ASD var en av de första kirurgiska ingreppen på hjärtat för mer än 50 år sedan.
I vissa fall, istället för traditionell suturering, används en endovaskulär metod. I det här fallet görs en punktering i lårbensvenen och en occluder (en speciellenhet som stänger defekten). Detta alternativ anses vara mindre traumatiskt och säkrare, eftersom det utförs utan att öppna bröstet. Efter en sådan operation återhämtar sig barn mycket snabbare. Tyvärr är det inte i alla fall möjligt att tillämpa den endovaskulära metoden. Ibland tillåter inte platsen för hålet, barnets ålder, liksom andra relaterade faktorer en sådan intervention.
Kammerseptumdefekt
Låt oss prata om en annan typ av UPU. VSD hos barn är den näst vanligaste hjärtsjukdomen hos barn över tre år. I detta fall hittas ett hål i septum som skiljer höger och vänster kammare. Det finns ett konstant återflöde av blod från vänster till höger, och, som i fallet med en ASD, utvecklas en överbelastning av lungcirkulationen.
Små patienters tillstånd kan variera mycket beroende på storleken på defekten. Med ett litet hål kanske barnet inte klagar, och ljudet under auskultation är det enda som kommer att störa föräldrar. I 70 % av fallen stänger sig mindre ventrikulära septumdefekter av sig själva före 5 års ålder.
En helt annan bild framträder med en allvarligare variant av CHD. VSD hos barn når ibland stora storlekar. I det här fallet finns det en stor sannolikhet att utveckla pulmonell hypertoni - en formidabel komplikation av denna defekt. Till en början anpassar sig alla kroppssystem till nya förhållanden, flyttar blod från en ventrikel till en annan och skapar en ökadtryck i den lilla cirkelns kärl. Förr eller senare utvecklas dekompensation, där hjärtat inte längre klarar av sin funktion. Det finns ingen urladdning av venöst blod, det ackumuleras i ventrikeln och kommer in i den systemiska cirkulationen. Högt tryck i lungorna förhindrar hjärtoperationer, och sådana patienter dör ofta av komplikationer. Det är därför det är så viktigt att identifiera denna defekt i tid och remittera barnet för kirurgisk behandling.
I händelse av att VSD inte stängdes av sig själv innan 3-5 år eller är för stor, utförs en operation för att återställa integriteten hos interventrikulär septum. Som i fallet med en ASD, sys öppningen eller stängs med en lapp skuren från hjärtsäcken. Det är också möjligt att stänga defekten med endovaskulära medel, om förhållandena tillåter det.
Behandling av medfödda hjärtfel
Den kirurgiska metoden är den enda som eliminerar en sådan patologi i alla åldrar. Beroende på svårighetsgraden kan CHD-behandling hos barn utföras både under neonatalperioden och vid högre ålder. Det finns fall av hjärtoperationer utförda på fostret i livmodern. Samtidigt kunde kvinnor inte bara på ett säkert sätt bära graviditeten till förfallodagen, utan också föda ett relativt friskt barn som inte behöver återupplivas under de allra första timmarna av livet.
Typer och villkor för behandling i varje fall bestäms individuellt. Hjärtkirurgen väljer, utifrån undersökningsdata och instrumentella undersökningsmetoder, operationsmetod ochsätter deadlines. Hela denna tid är barnet under överinseende av specialister som kontrollerar hans tillstånd. Som förberedelse för operationen får barnet nödvändig läkemedelsbehandling för att eliminera obehagliga symtom så mycket som möjligt.
Handikapp med CHD hos ett barn, som behandlas i tid, utvecklas ganska sällan. I de flesta fall tillåter kirurgi inte bara att undvika döden, utan också att skapa normala levnadsförhållanden utan betydande begränsningar.
Förebyggande av medfödda hjärtfel
Tyvärr ger inte utvecklingsnivån för medicin en möjlighet att ingripa i fostrets intrauterina utveckling och på något sätt påverka hjärtats läggning. Förebyggande av CHD hos barn innebär en grundlig undersökning av föräldrarna innan en planerad graviditet. Innan hon blir gravid bör den blivande mamman också ge upp dåliga vanor, byta jobb i farliga branscher till andra aktiviteter. Sådana åtgärder kommer att minska risken för att få ett barn med en patologi för utvecklingen av det kardiovaskulära systemet.
Rumligt vaccinerad mot röda hund, som ges till alla flickor, hjälper till att undvika CHD på grund av denna farliga infektion. Dessutom bör blivande mammor definitivt genomgå ultraljudsscreening vid den planerade graviditetsåldern. Denna metod låter dig identifiera missbildningar hos barnet i tid och vidta nödvändiga åtgärder. Födelsen av ett sådant barn kommer att övervakas av erfarna kardiologer och kirurger. Om det behövs, omedelbart från förlossningsrummet, kommer den nyfödda att föras till en specialistavdelning att omedelbart verka och ge honom möjlighet att leva vidare.
Prognos för utveckling av medfödda hjärtfel beror på många faktorer. Ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto mer sannolikt är det att förhindra tillståndet av dekompensation. Kirurgisk behandling i rätt tid räddar inte bara livet på unga patienter, utan låter dem också leva utan några betydande hälsorestriktioner.
