Werlhofs sjukdom är en allvarlig patologi i blodet, som kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar, en ökning av deras tendens att klibba ihop (aggregation) och förekomsten av exakta blödningar och hematom under huden. Denna sjukdom har varit känd sedan urminnes tider. År 1735 beskrev den tyske läkaren Paul Werlhof symptomen på denna sjukdom. För närvarande är detta en av de vanligaste blodpatologierna. Ett annat namn för Werlhofs sjukdom är trombocytopenisk purpura.
Orsaker till sjukdom
För närvarande har de exakta orsakerna till patologin inte fastställts. Det är möjligt att peka ut endast provocerande faktorer för utvecklingen av sjukdomen. Dessa inkluderar:
- tidigare infektioner av bakteriell eller viral etiologi;
- operationer på kärl med mekanisk skada på blodplättar;
- maligna neoplasmer i benmärgen;
- påverkanstrålning på det hematopoetiska systemet;
- kroppens patologiska svar på införandet av vacciner och terapeutiska sera;
- långtidsanvändning av hormonella preventivmedel;
- allvarlig hematopoiesis-dämpning (aplastisk anemi).
Ett av namnen på Werlhofs sjukdom är idiopatisk trombocytopen purpura. Det indikerar tvetydigheten i etiologin för denna sjukdom. Idiopatier inom medicin kallas sjukdomar som uppstår oberoende, oavsett lesioner i andra organ. Orsakerna till sådana patologier är vanligtvis okända.
I vissa fall utvecklas Werlhofs sjukdom som ett resultat av autoimmuna sjukdomar. Kroppen känner av misstag blodplättar som främmande ämnen och börjar producera antikroppar mot dem. Det är dock omöjligt att fastställa exakt vad som orsakar ett sådant fel. Den autoimmuna formen av sjukdomen är också en idiopatisk patologi.
Det finns också ärftliga former av denna sjukdom. Men de noteras sällan. Vanligtvis förvärvas patologin.
Hur patologi utvecklas
Mekanismen för utvecklingen av Werlhofs sjukdom och blodbilden kännetecknas av en kraftig och snabb minskning av nivån av blodplättar. Av denna anledning minskar blodkoagulationen. Näringen av blodkärlen försämras. Deras väggar genomgår dystrofiska förändringar. Som ett resultat minskar blodkärlens permeabilitet, de börjar passera röda blodkroppar. Det är så subkutana blödningar uppstår, såväl som yttre och inre blödningar.
immunförsvar. Kroppen börjar producera patologiska skyddande proteiner som förstör blodplättar. Det sker en massiv död av dessa blodkroppar.
Barn har ofta ärftliga former av trombocytopen purpura. I detta fall är patogenesen av Werlhofs sjukdom associerad med överdriven aktivitet av enzymer som förstör blodkroppar. Och även med genetiska former av patologi störs ofta blodplättarnas struktur.
Sjukdomsformer
Inom medicin är det vanligt att dela in Werlhofs sjukdom efter svårighetsgraden av blödningar och symtomens svårighetsgrad.
Enligt Världshälsoorganisationens klassificering finns det flera graderingar av patologi:
- Noll. Patienten blöder inte eller blöder.
- Först. Det finns enstaka punktblödningar (petekier) och fläckar (ekkymos).
- Andra. Det finns flera petekier och ekkymos i ansiktet, bålen och extremiteterna.
- Tredje. Det finns inte bara hudblödningsutslag, utan även blödningar från slemhinnor.
- Fjärde. Patienten blöder kraftigt.
Sjukdomen klassificeras också efter förloppets svårighetsgrad:
- Lätt form. Blödningar och blödningar saknas eller observeras inte mer än 1 gång per år.
- Patologi av måttlig svårighetsgrad. Blödningsmanifestationer inträffar inte mer än 2 gånger om året och försvinner snabbt efter behandling.
- Svår form. Exacerbationer av patologi inträffar mer än 3 gånger iår och är svåra att behandla. Sådana komplexa fall av sjukdomen leder ofta till patientens funktionsnedsättning.
Refraktär trombocytopeni anses vara en separat form av sjukdomen. Det är svårt att behandla och återkommer även efter operation.
Sjukdomskod
Enligt ICD-10 ingår Werlhofs sjukdom i gruppen patologier som kännetecknas av blodkoaguleringsrubbningar, purpura och blödningar. Dessa sjukdomar betecknas med koderna D65 - D69.
Kod D69 hänvisar till sjukdomar med purpura och blödningar. I ICD betecknas Werlhofs sjukdom med kod D69.3.
Klinisk bild
Vanligtvis uppträder symtomen på sjukdomen plötsligt. Ibland föregås deras förekomst av en luftvägs- eller tarminfektion. De första symptomen på Werlhofs sjukdom manifesteras i svaghet, trötthet, huvudvärk, illamående och allmän sjukdomskänsla. Det prodromala stadiet varar dock inte länge och ersätts snart av ett hemorragiskt syndrom:
- Punktblödningar och hematom bildas under huden. Ett litet utslag kan smälta samman och bilda fläckar. Blåmärken uppträder även utan blåmärken eller med liten påverkan på vävnaderna (till exempel med tryck).
- Blödning från näsa och tandkött.
- Blod utsöndras från tarmarna vid tarmrörelser.
- Ibland blir det svåra blödningar från matsmältningskanalen. Detta resulterar i illamående och diarré. Kräkningar och avföring är svarta.
- I sällsynta fall blöder lungorna när man hostar.
- Kvinnors månatliga utskrivning bliröverdrivet rikligt. Livmoderblödning uppstår i mellanmenstruationsperioden.
- Du kan se blod i din urin.
- Blödningar i hjärnvävnaden är särskilt farliga. De leder till utveckling av allvarliga neurologiska symtom (förlamning, kramper, letargi, synnedsättning) och slutar ofta med döden. Sådana fenomen observeras mycket sällan, i cirka 1 % av fallen, med mycket låga trombocytantal.
Om patienten bara har hemorragiska utslag på huden, så kallar läkare denna form av sjukdomen för "torr" trombocytopeni. Om patienten lider av blödning kallas sådana symtom "våta".
Werlhofs sjukdom hos barn åtföljs i 30 % av fallen av en lätt ökning av mjälten. Det är riklig blödning från näsan. Hematom på huden hos ett sjukt barn bildas mycket lätt, även utan yttre påverkan. Flickor har livmoderblödningar. Oftast utvecklas sjukdomen akut efter tidigare infektioner.
Komplikationer
Anemi är en komplikation av sjukdomen. Hemoglobinnivån sjunker på grund av allvarlig blodförlust. Detta tillstånd kännetecknas av svaghet, yrsel, svimning.
En annan farlig konsekvens av patologi är hjärnblödning. Det manifesteras av en svår huvudvärk med kräkningar, kramper och andra störningar i det centrala nervsystemet.
Diagnos
Om en patient med hemorragiska utslag söker medicinsk hjälp, dådetta gör att läkaren kan misstänka Werlhofs sjukdom. De kliniska riktlinjerna säger att denna patologi är en diagnos av uteslutning. Det är nödvändigt att genomföra en omfattande undersökning av kroppen. Det är nödvändigt att utesluta andra sjukdomar där trombocytantalet är mindre än 100x109/L.
Följande diagnostiska åtgärder rekommenderas:
- Examination och historia. Läkaren undersöker patientens hud. Det är nödvändigt att identifiera förekomsten av utslag, blödning, genetiska faktorer, tidigare infektioner. Det är också nödvändigt att bestämma tendensen till blödningar genom "pinch-metoden". Om du tar tag med fingrarna och klämmer lätt på patientens hud, kommer patienten att bilda ett hematom. Ett manschetttest utförs också. På patientens underarm sätt på en manschett från apparaten för att mäta blodtrycket och pumpa in luft i den. Hos en sjuk person, efter kraftig kompression, bildas blödningar på huden.
- Allmänt hematologiskt test. En minskning av blodplättar till en nivå av mindre än 100x109 / l kan observeras vid Werlhofs sjukdom. I blodbilden förändrades inte antalet erytrocyter och leukocyter. Hemoglobinnivåerna förblir vanligtvis normala, anemi observeras endast vid kraftig blödning.
- koagulogram. Denna studie hjälper till att bestämma blodkoagulering, med denna patologi är denna indikator vanligtvis kraftigt reducerad.
- Benmärgspunktion. Detta hematopoetiska organ innehåller stora celler som kallas megakaryocyter. Blodplättar är delar av deras cytoplasma. De separeras från megakaryocyter. Med purpura störs denna process, vilket avslöjas under punktering.
- Testa påblödningshastighet. Hos patienter överstiger indikatorerna för denna analys normen.
- Blodprov för biokemi. Hjälper till att identifiera samsjukligheter.
- Forskning för HIV, hepatit och herpesinfektion. Låter dig skilja sjukdomen från sekundära former av purpura.
- Myelogram. Hjälper till att utesluta onkologiska sjukdomar i det hematopoetiska systemet.
- Forskning efter antikroppar mot blodplättar. Med denna metod kan du identifiera den autoimmuna formen av sjukdomen.
Dessutom behöver kvinnor undersökas av en gynekolog och mammolog, och män - av en urolog eller androlog. Detta kommer att bidra till att utesluta onkologisk patologi.
Drogterapi
Vid behandling av Werlhofs sjukdom ordineras patienten hormonella medel och immunsuppressiva medel. Dessa läkemedel minskar kroppens patologiska reaktion på sina egna blodplättar. Immunförsvaret slutar förstöra blodkroppar.
Förskriva följande läkemedel från gruppen av glukokortikoidhormoner:
- "Prednisolon";
- "Danazol";
- "Hydrokortison";
- "Methylprednisolone".
För att undertrycka immunsvaret används läkemedel: Delagil, Klorokin, Hingamin, Azatioprin. De används inom medicin för att behandla protozoinfektioner. Men dessa läkemedel fungerar också som immunsuppressiva samtidigt.
Intravenöst administreratimmunglobulinpreparat: "Octagam", "Sandoglobulin", "Humant immunglobulin", "Venoglobulin". Dessa läkemedel kan dock orsaka biverkningar i form av huvudvärk, frossa, feber. För att eliminera dessa oönskade manifestationer tar de Dimedrol och Dexametason samtidigt.
Om det inte finns någon effekt av användning av hormoner används interferonpreparat. Försiktighet måste dock iakttas eftersom dessa mediciner orsakar influensaliknande symtom hos vissa patienter.
Vid svårt hemorragiskt syndrom skrivs hemostatiska läkemedel ut: Dicinon, Trombin, Ascorutin, Adroxon. Användningen av en kollagen hemostatisk svamp visas också. Det appliceras på blödningsplatsen, trycks sedan eller knyts med ett bandage. Detta hjälper till att stoppa hemorragiska manifestationer.
För att behandlingen ska vara effektiv måste patienten sluta ta följande mediciner:
- "Acetylsalicylsyra" och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel;
- vasodilator "Kurantila";
- barbiturathypnotika;
- koffeinh altiga droger;
- antibiotikum "Carbenicillin".
Dessa droger tunnar ut blodet och kan förvärra symtomen.
Hematologiska procedurer
Blodplättstransfusion anses vara ineffektiv. Detta kan förbättra tillståndet endast under en kort tid. Trots allt, blodplättar snabbtförstörs i patientens kropp. Men om patienten hotas av hjärnblödning, utförs en sådan procedur.
Vid allvarlig blödning görs en transfusion av röda blodkroppar. Detta hjälper till att undvika anemi.
Applicera behandling med plasmaferes. Blodet filtreras genom att passera genom en speciell apparat. Denna procedur hjälper till att rena kroppen från antikroppar mot blodplättar. Plasmaferes är dock inte indicerat för alla patienter. Det rekommenderas inte för magsår, maligna tumörer och svår järnbristanemi.
Kirurgisk behandling
I svåra fall görs en mjälteoperation (borttagning av mjälten). Denna operation är indicerad om patienten inte förbättras efter 4 månaders hormonell och immunsuppressiv behandling. Också operation är nödvändig om patienten löper risk för livshotande blödning. Splenektomi görs alltid i samband med hormonbehandling.
Men i vissa fall leder inte ens en operation till en stabil remission. Efter splenektomi slutar de flesta patienter att blöda. Men hos vissa patienter är trombocytantalet fortfarande mycket lågt. I detta fall, tillsammans med hormoner, ordineras starka immunsuppressiva medel: Cyklofosfamid, Vincristine. De orsakar ofta biverkningar (håravfall, skallighet), men användningen kan ge remission.
Prognos
Prognos för Werlhofs sjukdom igynnsamt i de flesta fall. I 85-90% av fallen, med korrekt behandling, kan en stabil remission uppnås. Hos 10-15 % av patienterna blir sjukdomen kronisk och återkommer med jämna mellanrum.
Dödligheten i denna patologi är 4–5 %. Patienter dör med svåra blödningar och hjärnblödningar. Prognosen är betydligt sämre om sjukdomen inte ens är mottaglig för kirurgisk behandling.
Alla patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura är under medicinsk övervakning. Regelbundet måste de genomgå en dispensärundersökning och klara hematologiska tester. Om patienten till och med har en lätt blödning, får han ett brådskande möte med koagulanter.
Förebyggande
Eftersom orsakerna till patologin inte har klarlagts, har speciell prevention av trombocytopen purpura inte utvecklats. Du kan bara följa de allmänna reglerna för att förebygga sjukdomar:
- behandla infektiösa och virala patologier i rätt tid;
- vid administrering av vacciner och sera, informera läkaren om alla kontraindikationer;
- undvik exponering för extrem värme och extrem kyla;
- minimera kontakt med allergener;
- när du tar medicin, följ noggrant de föreskrivna doserna och var uppmärksam på biverkningar.
Dessa åtgärder kommer att bidra till att minska risken för patologi något.
Om en person redan har diagnostiserats med trombocytopenisk purpura, är det nödvändigt att följa den behandlande läkarens rekommendationer för att förhindra att sjukdomen återkommer. Sådana patienterlångvarig exponering för solljus och sjukgymnastik är kontraindicerade. Det är nödvändigt att följa en diet med begränsad kryddig mat och undvika överdriven träning.
