Gulning av slemhinnor, ögonsklera och hud bör varna alla. Alla vet att sådana symtom indikerar vissa störningar i arbetet med ett så viktigt organ som levern. Dessa besvär måste kontrolleras av en läkare. Han kommer att göra den korrekta diagnosen och ordinera den nödvändiga behandlingen. Med en ökning av nivån av bilirubin uppträder som regel gulsot. Benign hyperbilirubinemi har också liknande symtom. I artikeln kommer vi att analysera mer i detalj vilken typ av sjukdom det är, vad är dess orsaker och behandlingsmetoder.
Definition av benign hyperbilirubinemi
I huvudsak är bilirubin ett gallpigment, det har en karakteristisk röd-gul färg. Detta ämne produceras av röda blodkroppar i hemoglobin, som sönderfaller på grund av involutiva förändringar i cellerna i levern, mjälten, bindväven och benmärgen.
Benign hyperbilirubinemi är en oberoende sjukdom som inkluderarhepatosis pigmentosa, familjär kolemi simplex, intermittent juvenil gulsot, icke-hemolytisk familjär gulsot, konstitutionell leverdysfunktion, retentionsgulsot och funktionell hyperbilirubinemi. Sjukdomen manifesteras av intermittent eller kronisk gulsot, uppenbara kränkningar av leverfunktionen och dess struktur utan uttalade kränkningar. Samtidigt finns det inga uppenbara symtom på kolestas och ökad hemolys.
Benign hyperbilirubinemi (ICD-kod 10: E 80 - allmänna störningar av bilirubin- och porfinmetabolism) har också följande koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilberts syndrom, Criglers syndrom, andra störningar är kodade följaktligen - Dubin-Johnsons syndrom och Rotorsyndrom, en ospecificerad störning av bilirubinmetabolismen.
Orsaker till förekomst
Benign hyperbilirubinemi hos vuxna är i de flesta fall en sjukdom som har en familjekaraktär, de överförs av dominant typ. Detta bekräftas av medicinsk praxis.
Det finns posthepatit hyperbilirubinemi - uppstår som ett resultat av viral akut hepatit. Dessutom kan orsaken till sjukdomen överföras infektiös mononukleos, efter återhämtning kan patienter uppleva symtom på hyperbilirubinemi.
Orsaken till sjukdomen är ett misslyckande i metabolismen av bilirubin. I serum ökar denna substans, eller så sker en kränkning av dess infångning eller överföring till leverceller från plasma.
Ett sådant tillstånd är också möjligt närdet finns en kränkning av bindningsprocesserna för bilirubin och glukuropsyra, detta förklaras av en permanent eller tillfällig brist på ett sådant enzym som glukuronyltransferas. Vid Rotor- och Dubin-Johnsons syndrom är serumbilirubin förhöjt på grund av försämrad utsöndring av pigmentet i gallgångarna genom hepatocytens membran.
Provocerande faktorer
Benign hyperbilirubinemi, vars diagnos bekräftar det faktum att den oftast upptäcks i tonåren, kan visa sina symtom i många år och till och med en livstid. Hos män upptäcks denna sjukdom mycket oftare än hos kvinnor.
Den klassiska manifestationen av sjukdomen är gulfärgning av sklera, icterisk färgning av huden kan uppträda i vissa fall, inte alltid. Manifestationer av hyperbilirubinemi är ofta intermittenta, i sällsynta fall är de permanenta, inte övergående.
Ökad gulsot kan utlösas av följande faktorer:
- uttalad fysisk eller nervös trötthet;
- exacerbation av infektioner, lesioner i gallvägarna;
- läkemedelsresistens;
- förkylningar;
- olika kirurgiska ingrepp;
- dricker alkohol.
Symtom på sjukdom
Förutom att sklera och hud blir gulaktiga känner patienterna tyngd i höger hypokondrium. Det finnsfall då dyspeptiska symtom är störande är illamående, kräkningar, avföringsstörningar, aptitlöshet, ökad gasbildning i tarmarna.
Manifestationer av hyperbilirubinemi kan leda till uppkomsten av astenovegetativa störningar, som visar sig som depression, svaghet och snabb trötthet. Vid undersökning uppmärksammar läkaren först och främst den gulnade skleran och matt gul nyans av patientens hud. I vissa fall blir huden inte gul. Levern palperas längs kanterna på kustbågen och kanske inte känns. Det finns en liten ökning av organets storlek, levern blir mjuk, patienten upplever smärta under palpation. Mjälten ökar inte i storlek. Undantag är fall då godartad hyperbilirubinemi uppstår till följd av hepatit. Posthepatit hyperbilirubinemi kan också uppstå efter en infektionssjukdom - mononukleos.
benign hyperbilirubinemia syndrom
Benign hyperbilirubinemi i medicinsk praxis inkluderar sju medfödda syndrom:
- Crigler-Najjars syndrom 1 och 2 typer;
- Dubin-Johnsons syndrom;
- Gilberts syndrom;
- Rotor Syndromes;
- Bylers sjukdom (sällsynt);
- Lucy-Driscoll syndrom (sällsynt);
- Familjens benign åldersrelaterad kolestas - benign hyperbilirubinemi (sällsynt).
Alla ovanstående syndrom förekommer ipå grund av försämrad bilirubinmetabolism, om nivån av okonjugerat bilirubin i blodet, som ackumuleras i vävnader, ökar. Konjugering av bilirubin spelar en stor roll i kroppen, mycket giftigt bilirubin omvandlas till lågtoxiskt, till diglukoronid - en löslig förening (konjugerat bilirubin). Den fria formen av bilirubin penetrerar lätt elastiska vävnader, dröjer sig kvar i slemhinnor, hud och på väggarna i blodkärlen, samtidigt som det orsakar gulsot.
Crigler-Najjars syndrom
Amerikanska barnläkare V. Nayyar och J. Krigler identifierade ett nytt syndrom redan 1952 och beskrev det i detalj. Det fick namnet Crigler-Najjar typ 1 syndrom. Denna medfödda patologi har ett autosom alt recensivt nedärvningssätt. Utvecklingen av syndromet inträffar omedelbart under de första timmarna efter barnets födelse. Dessa symtom är lika vanliga hos både flickor och pojkar.
Sjukdomens patogenes beror på den fullständiga frånvaron av ett sådant enzym som UDFGT (enzymet urndine-5-difosfatglukuronyltransferas). Med typ 1 av detta syndrom är UDFGT helt frånvarande, fritt bilirubin ökar kraftigt, hastigheterna når 200 μmol / l och ännu mer. Efter födseln, den första dagen, är blod-hjärnbarriärens permeabilitet hög. I hjärnan (grå substans) sker en snabb ansamling av pigment, gul kärngulsot utvecklas. Test med cordiamin för diagnos av benign hyperbilirubinemi, med fenobarbital - negativ.
Bilirubinencefalopati leder till utveckling av nystagmus, muskelhypertoni, atetos,opistotonus, kloniska och toniska kramper. Prognosen för sjukdomen är extremt ogynnsam. I avsaknad av intensiv behandling är ett dödligt utfall möjligt redan den första dagen. Levern förändras inte vid obduktion.
Dabin-Johnsons syndrom
Dubin-Johnsons benign hyperbilirubinemia syndrom beskrevs första gången 1954. Oftast är denna sjukdom vanlig bland invånare i Mellanöstern. Hos män under 25 år förekommer det i 0,2-1 % av fallen. Nedärvning sker på ett autosom alt dominant sätt. Detta syndrom har en patogenes som är associerad med försämrade transportfunktioner av bilirubin in i hepatocyten, såväl som från det på grund av misslyckandet i det transport ATP-beroende membransystemet av celler. Som ett resultat störs flödet av bilirubin in i gallan, det finns ett återflöde av bilirubin till blodet från hepatocyten. Detta bekräftas av färgämnets högsta koncentration i blodet efter två timmar när man utförde tester med bromsulfalein.
Morfologisk karaktäristisk egenskap - chokladfärgad lever, där ansamlingen av grovt granulärt pigment är hög. Manifestationer av syndromet: ihållande gulsot, återkommande hudklåda, smärta på höger sida i hypokondrium, asteniska symtom, dyspepsi, förstoring av mjälte och lever. Sjukdomen kan börja i alla åldrar. Det finns en risk efter långvarig användning av hormonella preventivmedel, såväl som under graviditet.
Diagnostisera sjukdomen på basis av bromsulfaleinprover, med kolecystografi med fördröjd utsöndring av ett kontrastmedel i gallan, i frånvaro av kontrast i gallblåsan. Cordiamin används inte för diagnos av benign hyperbilirubinemi i detta fall.
Tot alt bilirubin överstiger inte 100 µmol/L, fritt och konjugerat bilirubin har ett förhållande på 50/50.
Behandling för detta syndrom har inte utvecklats. Syndromet påverkar inte den förväntade livslängden, men livskvaliteten med denna patologi förvärras.
Benign hyperbilirubinemi - Gilberts syndrom
Den här ärftliga sjukdomen är den vanligaste, vi kommer att berätta mer om den. Sjukdomen överförs från föräldrar till barn, är förknippad med en defekt i genen som är involverad i metabolismen av bilirubin. Benign hyperbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4) är inget annat än Gilberts syndrom.
Bilirubin är ett av de viktiga gallpigmenten, en mellanprodukt av nedbrytningen av hemoglobin, som är involverat i transporten av syre.
Ökning av nivån av bilirubin (med 80-100 µmol/l), en betydande övervikt av bilirubin som inte är associerat med blodproteiner (indirekt) leder till periodiska manifestationer av gulsot (slemhinnor, sklera, hud). Samtidigt förblir leverprover, andra indikatorer normala. Hos män är Gilberts syndrom 2-3 gånger vanligare än hos kvinnor. Det kan först dyka upp mellan tre och tretton års ålder. Ofta följer sjukdomen en person hela livet. Gilberts syndrom inkluderar fermentopatisk benign hyperbilirubinemi (pigmenterad hepatos). De uppstår som regel på grund av den indirekta (icke-konjugerade) fraktionen av gallpigment. Detta beror på genetiska defekter i levern. Förloppet är benignt - grova förändringar i levern, uttalad hemolys förekommer inte
Symtom på Gilberts syndrom
Gilberts syndrom har inga uttalade symtom, fortsätter med minimala manifestationer. Vissa läkare betraktar inte syndromet som en sjukdom, utan hänvisar det till kroppens fysiologiska egenskaper.
Den enda manifestationen i de flesta fall är måttliga indikatorer på gulsot med färgning av slemhinnor, hud, ögonsklera. Andra symtom är antingen milda eller obefintliga. Möjligen minimala neurologiska symtom:
- svaghet;
- yrsel;
- trötthet;
- sömnstörningar;
- sömnlöshet.
Ännu mer sällsynta symtom på Gilberts syndrom är matsmältningsstörningar (dyspepsi):
- brist eller förlorad aptit;
- bitt rapning efter att ha ätit;
- halsbränna;
- bitter smak i munnen; sällan kräkningar, illamående;
- tyngdkänsla, magfylld;
- störningar i avföringen (förstoppning eller diarré);
- smärta i höger hypokondrium av matt värkande karaktär. Kan uppstå med fel i kosten, efter missbruk av kryddig och fet mat;
- kan uppleva leverförstoring.
behandling av benign hyperbilirubinemi
Om det inte finns några samtidiga sjukdomar i mag-tarmkanalen, under perioden av remission, ordinerar läkaren diet nr 15. I akuta perioder, om det finns samtidiga sjukdomar i gallblåsan, ordineras diet nr 5. Ingen speciell leverterapi krävs för patienter.
Användbart i dessa fall, vitaminterapi, användning av koleretiska medel. Patienter behöver inte heller speciella spabehandlingar. Elektriska eller termiska procedurer i leverområdet kommer inte bara att ge någon fördel, utan kommer också att ha en skadlig effekt. Sjukdomens prognos är ganska gynnsam. Patienterna förblir funktionella, men det är nödvändigt att minska nervös och fysisk stress.
Gilberts benigna hyperbilirubinemi kräver inte heller särskild behandling. Patienter bör följa vissa rekommendationer för att inte förvärra sjukdomens manifestationer.
Tabell 5.
- Tillåtet att använda: svagt te, kompott, fettfri keso, vetebröd, grönsakssoppa, nötkött med låg fetth alt, smuliga flingor, kyckling, icke-syra frukter.
- Förbjudet att äta: ister, färska bakverk, spenat, syra, fett kött, senap, fet fisk, glass, peppar, alkohol, svart kaffe.
- Efterlevnad av regimen - tung fysisk ansträngning är helt utesluten. Användningen av föreskrivna mediciner: antikonvulsiva medel, antibiotika, anabola steroider, om nödvändigt - sexanalogerhormoner som används för att behandla hormonella störningar, såväl som idrottare - för att förbättra atletisk prestation.
- Fullständigt sluta röka, dricka alkohol.
Om symtom på gulsot uppstår kan läkaren ordinera ett antal mediciner.
- Barbituratgrupp - antiepileptika minskar effektivt bilirubinnivåerna.
- Cholagogues.
- Medel som påverkar gallblåsan, såväl som dess kanaler. Förhindra utvecklingen av kolelitiasis, kolecystit.
- Hepatoprotectors (skyddsmedel, skyddar leverceller från skador).
- Enterosorbenter. Läkemedel som ökar utsöndringen av bilirubin från tarmarna.
- Matsmältningsenzymer ordineras för dyspeptiska störningar (kräkningar, illamående, gasbildning) - hjälper matsmältningen.
- Fototerapi - exponering för ljus från blå lampor leder till förstörelse av fixerat bilirubin i vävnader. Ögonskydd är viktigt för att förhindra ögonbrännskador.
När patienterna följer dessa rekommendationer har en normal nivå av bilirubin, symtomen på sjukdomen uppträder mycket mindre ofta.
