Varför kan en person ha blå sklera? En sådan ovanlig färg på ögonvitorna borde alltid vara alarmerande. När allt kommer omkring indikerar detta ofta allvarliga hälsoproblem. Sådan färgning av sclera hos barn bör vara särskilt oroande. Detta kan vara ett symptom på allvarliga medfödda sjukdomar. I sådana fall är det nödvändigt att konsultera en läkare så snart som möjligt, särskilt om denna manifestation åtföljs av andra avvikelser i välbefinnandet.
Orsaker till skleral missfärgning
Varför har vissa människor blå ögon? Oftast beror en sådan ovanlig nyans på det faktum att ögonens proteinskal blir tunnare och blodkärlen lyser igenom det. Det är härifrån den blåaktiga färgen på proteiner kommer.
Det finns andra patologiska tillstånd som är symptom på blå sklera. Orsaken till genomskinligheten av blodkärlen genom proteinet kan vara brist på kollagen och bindvävsfibrer i ögonvävnaderna.
Blåaktig färgproteiner kan också observeras med ett överskott av mukopolysackarider i kroppen. En sådan metabolisk störning kan orsaka omognad av bindväven och genomlysning av blodkärl.
En förändring i färgen på det vita i ögat indikerar dock inte alltid patologi. Blåaktig sklera kan observeras hos äldre människor. Anledningen till detta är åldersrelaterade förändringar.
Ibland finns det blå sklera hos ett barn under de första månaderna av livet. Barnet föds med en sådan funktion i ögonen. Detta indikerar inte alltid en sjukdom; i vissa fall är ett sådant symptom associerat med brist på pigment i proteiner. Om barnet är friskt, är färgen på sclera normaliserad vid ungefär den sjätte månaden av livet. Om den blåaktiga färgen på proteinet kvarstår, indikerar detta troligen genetiska sjukdomar. Samtidigt har barnet även andra patologiska symtom, som beror på vilken typ av sjukdom det är.
Möjliga sjukdomar
I vilka patologier har patienten blå sklera? Dessa sjukdomar kan delas in i tre grupper.
Den första gruppen inkluderar sjukdomar som uppstår med lesioner i bindväven. Vanligtvis är de medfödda och ärftliga. Dessa sjukdomar inkluderar:
- Lobstein-Van der Hewes syndrom;
- Marfans syndrom;
- elastisk pseudoxantom;
- Koulen de Vries syndrom;
- Ehlers-Danlos syndrom.
Det här är ganska sällsynta patologier. Hos dem observeras blå sklera ofta hos ett spädbarn från födseln.
Den andra gruppen inkluderar sjukdomar i blod och ben:
- järnbristanemi;
- Diamond-Blackfan anemi;
- brist på surt fosfatas;
- Pagets sjukdom.
Med dessa patologier orsakas den blå färgen på sclera av degenerativa förändringar i ögats hornhinna och försämring av bindväven.
Den tredje gruppen inkluderar oftalmiska sjukdomar:
- myopi;
- glaukom;
- skleromalacia.
Dessa patologier är inte systemiska och påverkar inte bindväven.
Lobstein-Van der Hewe Syndrome
Denna sjukdom bör övervägas separat. Det är den vanligaste orsaken till medfödd missfärgning av ögonvitan. Läkare kallar denna patologi för blått sklera syndrom. Detta är den mest märkbara, men långt ifrån den enda manifestationen av denna sjukdom.
Den här sjukdomen är medfödd. Enligt medicinsk statistik lider ett barn av 50 000 nyfödda av detta syndrom. Barnet föds med en blåaktig färg på ögonvitan, som inte försvinner med tiden. Ett foto av patientens blå sklera kan ses nedan.
Dessutom har patienterna följande abnormiteter:
- benägen för frekventa frakturer;
- skelettbensdeformiteter;
- dålig hörsel;
- hjärtfel;
- defekter i himlens struktur (gomsp alt).
Lobstein-Van der Hewes syndrom är indelat i 3 typer (beroende på kurs):
- I det första fallet uppstår allvarliga benfrakturerunder prenatalperioden, såväl som under förlossningen. I detta fall noteras ofta fosterdöd. Spädbarn som föds levande dör oftast i tidig barndom.
- I det andra fallet uppstår frakturer i spädbarnsåldern. Varje slarvig rörelse av barnet kan leda till luxation. Prognosen för livet är gynnsammare än i det första fallet, men frekventa frakturer orsakar allvarliga skelettdeformiteter.
- I det tredje fallet uppstår frakturer vid 2-3 års ålder. Vid puberteten minskar benskörheten avsevärt. Detta är det mest gynnsamma förloppet inom patologi.
Det är omöjligt att bota en sådan patologi helt, eftersom den är förknippad med skador på gener. Du kan endast utföra symtomatisk terapi för att lindra patientens tillstånd.
Bindvävssjukdomar
Patologier i bindväven, där blå sklera observeras, är också medfödda. Det är nödvändigt att vara uppmärksam på åtföljande symtom:
- Marfans syndrom. Sådana patienter kännetecknas av hög resning, stor armspann och smalhet. Patienter har nedsatt syn, en deformerad ryggrad och hjärtfel. Den blå färgen på sclera är inte alltid märkbar från födseln, ibland ändrar ögonvitorna färg när den fibrösa vävnadsskadan fortskrider.
- Coolen de Vries syndrom. Detta är en sällsynt kromosomavvikelse. Sjuka barn har störningar i ansiktets struktur: en oregelbunden form på näsan, utskjutande öron, en smal palpebral fissur. Psykomotorisk utveckling släpar efter normen. Halvpatienter som lider av epileptiska anfall.
- Elastisk pseudoxantom. Denna ärftliga sjukdom påverkar huden och ögonen. Papler bildas ofta på epidermis. Patientens hud ser slapp ut och sjunker lätt. På grund av detta ser patienterna äldre ut än sin ålder. Förutom blå sklera kan andra ögonavvikelser ses hos patienter. Ränder finns på näthinnan, blödningar i ögonvitan noteras ofta.
- Ehlers-Danlos syndrom. Denna medfödda sjukdom påverkar lederna, huden och blodkärlen. Patienter har överdriven rörlighet och flexibilitet i lederna, vilket ofta leder till luxationer. Samtidigt är barnets motoriska utveckling försenad på grund av svag muskeltonus. Huden på patienter skadas lätt och sår läker mycket långsamt.
Patologier av blod och ben
Olika typer av anemi leder till en blåaktig nyans på skleran. Bristen på hemoglobin påverkar tillståndet hos bindväven negativt. Detta tillstånd åtföljs av svaghet, yrsel, ökad trötthet. Patientens hudfärg blir blek med en grönaktig nyans.
Diamond-Blackfan-anemi är ärftlig. Förutom ovanstående symtom åtföljs det av medfödda anomalier: liten skallestorlek, hängande ögonlock, skelning och hämmad tillväxt hos barnet.
Allvarlig anemi uppstår med medfödd surt fosfatasbrist. Denna sjukdom hos nyfödda åtföljs av svåra kräkningar, blodtrycksfall och kramper. Sjukdomsprognosen är extremt ogynnsam, barn dör före 1 års ålder.
Orsaken till den blåaktiga färgen på sclera kan vara Pagets sjukdom. Detta är en inflammatorisk sjukdom i benen, som åtföljs av smärta och deformiteter i skelettet. Detta ökar nivån av alkaliskt fosfatas i blodet, vilket leder till anemi.
Ögonsjukdomar
Den blå färgen på sclera åtföljer ibland ögonsjukdomar. Om patienten har en hög grad av närsynthet, blir ögats proteinskal mycket tunt. Samma fenomen observeras vid medfödd glaukom.
I sällsynta fall kan missfärgning av ögonvitan associeras med skleromalaci. Denna sjukdom drabbar främst äldre. Inflammatoriska knölar dyker upp på skleran, som sedan nekrotiska. Orsaken till sjukdomen är metabola störningar och beriberi.
Diagnos
När färgen på skleran ändras vänder sig patienterna oftast till en ögonläkare. Ögonsjukdomar orsakar dock sällan en blåaktig nyans av proteiner. Oftast är detta ett tecken på bindvävspatologier eller anemi. Därför kräver patienten vanligtvis konsultation med andra specialister.
Under den första undersökningen gör ögonläkaren följande undersökningar:
- kontrollera synskärpan på en speciell maskin;
- fundusundersökning;
- mätning av intraokulärt tryck.
Ytterligare diagnos beror på orsakendetta symptom. Vid misstanke om bindvävspatologi eller anemi remitteras patienten till en genetiker, neurolog eller hematolog. Sedan ordinerar specialisten undersökningar beroende på den föreslagna diagnosen.
Behandling
Den blå färgen på sclera är inte en separat sjukdom. Detta är bara ett av tecknen på olika åkommor. Därför kommer behandlingen helt och hållet att bero på den underliggande patologin.
Medfödda bindvävssjukdomar kan inte botas helt. Därför är symtomatisk behandling indicerad i sådana fall.
Vid järnbristanemi skrivs järntillskott ut. Med en medfödd minskning av hemoglobin är kortikosteroidhormoner och transfusion av röda blodkroppar indikerade.
Om den blåaktiga färgen på skleran är förknippad med närsynthet, rekommenderas användning av glasögon eller linser, lasersynkorrigering eller linsbyte. Kirurgi är också nödvändigt för medfödd glaukom och skleromalaci.
