Svampig (medullär) njure är en medfödd multicystisk deformitet av njurarnas samlingskanaler i malpighiska pyramiderna, vilket ger njurvävnaden utseendet av en porös svamp. Vid komplikationer (pyelonefrit och nefrokalcinos) noteras njurkolik, pyuri, hematuri. Patologi diagnostiseras med retrograd pyelografi och exkretorisk urografi. Behandling för kliniska symtom syftar till att eliminera negativa konsekvenser. Om konservativ behandling är ineffektiv tas stenar bort från njuren, nefrostomi, njurresektion, nefrektomi.
Dubbelsidig defekt
Vid svampiga njurar finns det i de flesta fall en bilateral defekt i märgsubstansen, medan cystiska störningar av varierande svårighetsgrad delvis eller helt kan påverka njurpapillerna. Till skillnad från polycystisk har svampigt en regelbunden form, slät yta, släta konturer ochviss ökning i storlek jämfört med åldersnormen. På snittet har den en expansion av de renala terminala tubuli med många små cystor och håligheter i området kring pyramiderna.
Sizes
Storleken på cystor varierar från 1 till 4 mm och ökar mot mitten. Med en svampig njure noteras cystiska formationer av två typer - divertikuloidutsprång i lumen av tubuli, med ett cylindriskt epitel eller slutna håligheter som bildas genom att kombinera små cystor som är isolerade från njurtubuli och fodrade med skivepitel. Cystiska hålrum innehåller ofta en gulaktig klar vätska (i avsaknad av en inflammatorisk process), förkalkade stenar och desquamerade celler. På grund av urlakning kan små stenar från tubuli observeras i kalyces eller njurbäckenet.
Transformation av njurvävnad
Njurvävnad i området kring pyramiderna i svampiga njurar är som regel fibrös och tät, och med åtföljande pyelonefrit har den ofta en inflammatorisk transformation.
Förkalkning av parenkymet i en sådan njure (nefrokalcinos) anses vara en sekundär störning, eftersom urinstas i de vidgade tubuli och cystiska håligheter bidrar till avsättningen av kalciums alter. Med svampiga njurar bevaras deras arbete under lång tid. Och förvrängningen av parenkymet kan provocera fram alla infektiösa processer, utvecklingen av stenbildningsprocesser och förändringar i urinvägarnas öppenhet.
Anledning till utvecklingsjukdomar
De flesta urologiska studier bekräftar att svampiga njurar (enligt ICD-10 - Q61), som anomalier i intrauterin utveckling, liknar polycystiska njurar i patogenes och etiologi. Forskare tror också att förekomsten av denna patologi är förknippad med en sen kränkning av embryogenes, och förändringar i njurarnas uppsamlingskanaler kan också observeras under den postnatala perioden. Denna sjukdoms ärftliga natur är bekräftad, men arvstypen är oftast sporadisk.
Svampiga njurar observeras främst hos äldre och medelålders personer, i de flesta fall – hos män. På grund av det långa latenta förloppet av den patologiska processen i barndomen påträffas sjukdomen relativt sällan.
Symtom på sjukdomen
Vanligtvis, under en lång tidsperiod, är patologin inte kliniskt manifesterad. Symtom utvecklas i åldersintervallet från 20 till 40 år med förekomsten av olika komplikationer: bildandet av stenar i cystiska håligheter, infektioner i urinvägarna och njurarna. De huvudsakliga kliniska manifestationerna av komplicerade svampiga njurar är dov eller paroxysmal akut smärta i ländryggen, mikro- och makrohematuri, pyuri.
Papillär nefrokalcinos observeras i denna patologi i mer än 62 % av fallen. Njurkolik uppstår som ett resultat av migration av små stenar från de cystiska håligheterna in i bäckenet och kalycerna. Utvecklingen av en inflammatorisk process på grund av inträngning av små stenar i bäcken-calyx-systemet och en kränkning av utflödeturin kan manifesteras av en periodisk ökning av temperaturen, nedsatt urinering. I sällsynta fall, i svåra former av urolithiasis och sekundär återkommande infektion, kan purulent fusion och död av parenkymet utvecklas, vilket manifesteras av symtom på njursvikt.
Diagnostiska åtgärder för denna patologi
Diagnosen av svampiga njurar baseras på resultaten av en omfattande urologisk undersökning, vars huvudsakliga metod är utsöndringsurografi. På urogrammet kan man se intensivt kontrasterande, solfjäderformade och mosaikformade cystiska pampiniforma håligheter och expansion av samlingskanalerna. Förändringar i den morfologiska naturen i den svampiga njuren påverkar vanligtvis organets medullära distala zon, medan den kortikala substansen och den kortiko-medullära zonen förblir i regel oförändrade.
I de cystiska kaviteterna i papillärzonen dröjer kontrastmedlet för röntgenstrålar längre än i kopparna, vilket tyder på stas i uppsamlingskanalerna. Utvecklingen av nefrokalcinos kan indikeras av papillärsten som mörkats med röntgentäta ämnen.
Många undrar om det är möjligt att se en svampig njure på ett ultraljud. Vi kommer att prata om detta nedan.
Retrograd pyelography
Något mindre ofta används retrograd pyelografi vid diagnosen av sjukdomen, eftersom det inte alltid är möjligt att fastställa förändringar i njurens utvidgade kanaler på pyelogram. Röntgenundersökningar av njurarna är lämpliga att utföra med en kombination av svampiga njurar med nefrolitiasis ellernefrokalcinos för att upptäcka mikroliter och förkalkningar som finns i de distala pyramiderna. I det här fallet visualiserar översiktsbilderna skuggorna av små stenar i papillärcystor, som delvis eller helt sammanfaller med skuggorna i hålrummen i utsöndringsurogrammet.
Bestämmas den medullära svampnjuren med ultraljud? Ultraljudsundersökning tillåter inte alltid att se små cystor i de djupa lagren av njurvävnaderna. Dessutom låter en sådan diagnostisk händelse dig fastställa förekomsten av stenar, hematuri och pyuri.
Laboratorietester för spongiforma njurar hjälper också till att upptäcka pyuri, hematuri, mild hyperkalciuri och proteinemi.
Differentialdiagnos av denna sjukdom utförs med patologier där det finns en polycystisk lesion i njurarnas märgvävnad (polycystisk njursjukdom, cystisk pyelit, papillär nekros, kronisk pyelonefrit), såväl som med nefrokalcinos, nefrolitiasis, tuberkulos.
Se nedan för ett foto av en svampig njure på ultraljud.
Terapi
Svampiga knoppar – varför är det farligt?
Med en okomplicerad patologisk process och dess asymtomatiska förlopp utförs som regel ingen terapi. I detta fall visas patienten förebyggande åtgärder för att minska sannolikheten för komplikationer. Med den kliniska manifestationen av svampiga njurar är behandlingen inriktad på att förhindra utvecklingen av en sekundär infektion i urinvägarna och metabola störningar.(efterföljande avsättning av kalciums alter i cystisk modifierade tubuli i njurarna). Om pyelonefrit uppstår, drick mycket vätska, en kost med låg kalciumh alt och långvarig antibiotikabehandling.
För att förhindra bildandet av en iatrogen infektion, är instrumentella urologiska manipulationer hos patienter med svampiga njurar endast indicerade i undantagsfall. Nefrostomi är nödvändig när den patologiska processen kompliceras av pyelonefrit eller urolithiasis, såväl som i avsaknad av effektiviteten av traditionell behandling. Med fokala cystiska deformiteter som påverkar enskilda segment av njurarna, resekeras de.
Orgelborttagning
Borttagning av ett organ (nefrektomi) utförs extremt sällan och endast med ensidig lesion. Migrationen av små stenar, som stör utflödet av urin, kan vara en indikation på omedelbart avlägsnande av stenar från njurarna med hjälp av nefrolitotomi, pyelolitotomi, perkutan nefrolitotripsi, avlägsen nefrolitotripsi. I lindriga fall är prognosen för svampiga njurar gynnsam. Men med uppkomsten och progressionen av nefrokalcinos och tillägget av en sekundär infektion, kan den förvärras med tiden. Med fullständig frånvaro av behandling av en komplicerad process leder detta till bildandet av pus i njuren och ytterligare förlust av organet.
