Myeloproliferativa sjukdomar, orsaker, symtom, vars diagnos kommer att diskuteras nedan, är en grupp tillstånd mot vilka det finns en ökad produktion av blodplättar, leukocyter eller erytrocyter i benmärgen. Det finns sex typer av patologier tot alt.
Allmän information
Benmärg producerar norm alt stamceller (omogna). Efter ett tag mognar de, blir fullfjädrade. En stamcell kan vara källan till bildandet av två typer av grundämnen: celler i lymfoid- och myeloidserien. Omogna celler är materialet för bildandet av leukocyter. Från elementen i myeloidserien bildas:
- Erytrocyter. De transporterar syre och andra näringsämnen till organ och vävnader.
- Leukocyter. Dessa element är ansvariga för att motstå infektionssjukdomar och andra patologier.
- Tromplättar. Dessa celler förhindrar blödningar och bildar proppar.
Före omvandling till erytrocyter, leukocytereller blodplättsstamceller måste gå igenom flera stadier. Om en myeloproliferativ sjukdom är närvarande, bildas 1 eller flera typer av bildade celler från en stor mängd utgångsmaterial. Vanligtvis fortskrider patologin ganska långsamt, eftersom överskottet av blodelement ökar.
Klassificering
Typen som en myeloproliferativ sjukdom kan ha beror på antalet röda blodkroppar, blodplättar eller vita blodkroppar. I vissa fall finns det ett överskott av element av mer än en typ i kroppen. Patologier är indelade i:
- Kronisk neutrofil leukemi.
- Polycythemia vera.
- Kronisk myelogen leukemi.
- Essentiell trombocytopeni.
- Idiopatisk (kronisk) myelofibros.
- Eosinofil leukemi.
stadier av patologier
Kronisk myeloproliferativ sjukdom kan förvandlas till akut leukemi. Detta tillstånd kännetecknas av ett överskott av vita blodkroppar. Kronisk myeloproliferativ sjukdom har inget specifikt stadiemönster. Terapeutiska åtgärder kommer att bero på typen av patologi. När det gäller överföringsvägar kan myeloproliferativ sjukdom utvecklas på ett av tre sätt:
- Växer in i andra vävnader. Samtidigt sprider sig den maligna neoplasmen till de omgivande friska segmenten och påverkar dem.
- Vid den lymfogena vägen. Myeloproliferativ sjukdom kan invadera lymfsystemet ochkärl för att spridas till andra vävnader och organ.
- hematogent sätt. Maligna neoplasmaceller invaderar kapillärer och vener som matar vävnader och organ.
När tumörceller sprids, bildas sannolikt en ny (sekundär) neoplasm. Denna process kallas metastas. Sekundära, såväl som primära neoplasmer, klassificeras som en typ av maligna tumörer. Till exempel finns det en spridning av leukemiceller till hjärnan. Tumörelement finns i den. De hänvisar till leukemi, inte hjärncancer.
Tecken på patologi
Hur yttrar sig myeloproliferativ sjukdom? Symtom på patologi är följande:
- Viktminskning, anorexi.
- Trötthet.
- Besvär i magen och en känsla av snabb mättnad med mat. Den senare provoceras av en förstorad mjälte (splenomegali).
- Predisposition för blödningar, blåmärken eller tromboser.
- Kränkning av medvetande.
- Ledvärk, svullnad orsakad av giktartrit.
- Tinnitus.
- Smärta i den övre vänstra kvadranten av buken och vänster axel på grund av inflammation eller infarkt i mjälten.
Examination
Myeloproliferativ blodsjukdom diagnostiseras baserat på laboratorietester. Undersökningen omfattar följandeHändelser:
- Undersökning av patienten. I det här fallet bestämmer specialisten det allmänna tillståndet, avslöjar tecken på patologi (till exempel svullnad), såväl som manifestationer som inte observeras hos en frisk person. Läkaren frågar också patienten om livsstil, tidigare sjukdomar, dåliga vanor, ordinerad behandling.
-
Utökad UAC. Blodprover utförs för att bestämma:
- antalet blodplättar och erytrocyter;
- förhållandet och antalet leukocyter;
- hemoglobinnivån;- volym upptagen av erytrocyter.
- Aspiration och benmärgsbiopsi. Under proceduren förs en ihålig tjock nål in i bröstbenet eller ilium. Dessa manipulationer låter dig ta prover av benmärg och vävnad, såväl som blod. Materialet undersöks i mikroskop för förekomst av patologiska element i det.
- Cytogenetisk analys. Denna procedur låter dig upptäcka förändringar i kromosomerna.
Behandling av kronisk myeloproliferativ sjukdom
Idag finns det flera metoder för att behandla patologi. Ett eller annat alternativ väljs beroende på patientens tillstånd och de manifestationer som åtföljer den myeloproliferativa sjukdomen. Behandling kan ordineras standard - bevisad av praktiken, eller experimentell. Det andra alternativet är en studie med olika nya verktyg.
Flebotomi
Denna procedur innebär att man tar blod från en ven. Materialet skickas sedan tillbiokemisk eller allmän analys. I vissa fall är flebotomi indicerat för patienter som diagnostiserats med myeloproliferativ sjukdom. Behandlingen i detta fall syftar till att minska antalet röda blodkroppar.
Platelet-aferes
Denna metod liknar den föregående. Skillnaden är att överskott av blodplättar elimineras med hjälp av specialutrustning. Patienten tar blod, som leds genom separatorn. Det blockerar blodplättar. Det "renade" blodet återförs till patienten.
Transfusion
Det här förfarandet är en blodtransfusion. I detta fall ersätts ett element av ett annat. I synnerhet får patienten en transfusion av leukocyter, erytrocyter och blodplättar istället för sina förstörda och skadade celler.
kemoterapi
Denna metod innebär användning av cellgifter. Deras verkan är inriktad på att förstöra tumörceller eller bromsa tillväxten av neoplasman. Med oral, intravenös eller intramuskulär användning av läkemedel tränger deras aktiva komponenter in i den systemiska cirkulationen och förstör patologiska element. Sådan kemoterapi kallas systemisk. Den regionala tekniken är införandet av medel direkt i ryggradskanalen, det drabbade organet eller kroppshålan.
Strålbehandling
Behandlingen utförs med röntgen eller annan högfrekvent strålning. Strålbehandling låter dig uppnå absoluteliminering av tumörceller och bromsa tillväxten av neoplasmer. I praktiken används två typer av denna behandling. Extern strålbehandling är en exponering från en enhet som är placerad bredvid patienten. Med den interna metoden fylls nålar, katetrar, rör med radioaktiva ämnen, som sedan sätts in direkt i tumören eller i vävnaderna som ligger nära den. Vilken metod som kommer att användas av en specialist beror på graden av malignitet i processen. Patienter som diagnostiserats med myeloproliferativ blodsjukdom bestrålas vanligtvis till området av mjälten.
kemoterapi med celltransplantation
Denna behandlingsmetod består i att använda läkemedel i höga doser och att ersätta celler som påverkats av antitumöreffekter med nya. Omogna element erhålls från en donator eller patienten själv och fryses. Efter avslutad kemoterapi införs det lagrade materialet i kroppen. De nyligen introducerade cellerna börjar mogna och aktiverar bildandet av nya blodelement.
Återställningsperiod
Efter behandlingen bör patienten besöka läkaren regelbundet. För att utvärdera effektiviteten av behandlingen kan det vara nödvändigt att utföra ett antal procedurer som tidigare använts före mötet. I enlighet med erhållna resultat fattas beslut om att fortsätta, komplettera eller ändra behandlingsregimen. Vissa undersökningar bör upprepas regelbundet även efter avslutad terapeutisk kurs. De låter dig utvärderaeffektiviteten av interventioner och snabb upptäckt av återfall.
