Enligt WHO:s statistik diagnostiseras akustiskt neurom i genomsnitt hos en person för varje 100 000 som undersöks. Denna patologi upptar cirka 12% av alla hjärntumörer. Denna sjukdom förekommer både hos unga patienter och hos äldre, men nyligen har denna sjukdom diagnostiserats i allt högre grad hos personer från 30 till 40 år. Dessutom har det noterats att neurom nästan aldrig förekommer hos barn, men kvinnor får diagnosen tre gånger oftare än män.
Vad är det här
Neurinom är tumörer i hörselnerven, som är godartade neoplasmer som bildas från cellerna i Schwann-skidan. Det är därför deras andra namn är schwannom. Trots det specifika namnet påverkar denna patologi inte hörselnerven, som består av ett par rötter med olika fysiologiska syften: cochleanerven är ansvarig för att överföra hörselsignaler till hjärnan, och den vestibulära nerven är ansvarig för balanssinnet.. Det är i den vestibulära rotens vävnader som schwannom bildas.
Enligt medicinska rapporter ser akustiska neurom ut som en tätnodulär formation med en ojämn yta. Ibland i vävnaderna i en sådan formation finns det små cystiska hålrum med vätska inuti.
Trots att neurinom utvecklas långsamt och inte sprider sig till närliggande organ, kan uppkomsten av dessa patologier avsevärt försämra livskvaliteten och patientens tillstånd. De leder till hörselnedsättning och nedsatt funktion hos den vestibulära apparaten. Mycket ofta påverkar denna sjukdom ansiktsnerven (trigeminusnerven).
Även om akustiska neurom inte är cancer, kan de utgöra en risk för människors hälsa. Ökar till en stor storlek börjar en eller flera neoplasmer samtidigt sätta press på hjärnstammen. Som ett resultat börjar patienten känna konstant huvudvärk (i extremt sällsynta fall är störningar i medvetandets klarhet möjliga).
Skäl till utseende
De exakta orsakerna till utvecklingen av denna patologi har ännu inte fastställts, liksom de faktorer som påverkar utvecklingen av akustiskt neurom. Men enligt många forskare är en av orsakerna till tumören en genetisk predisposition.
Riskfaktorer
Den enda vetenskapligt underbyggda riskfaktorn, kallar experter en genetiskt bestämd patologi - typ II neurofibromatos. För denna sjukdom är bildandet av godartade tumörprocesser i olika vävnader i nervsystemet typiskt (till exempel uppkomsten av neurofibromer, gliom, meningiom eller neurinom).
Morfologineurom
Makroskopiskt ser ett akustiskt neurom ut som en rundad eller oregelbundet formad nodulär formation med en ojämn yta. Utanför är den täckt av bindväv, och inuti finns ofta cystiska formationer fyllda med en brunaktig vätska. Färgen på snittet bestäms av kvaliteten på blodtillförseln: under normala förhållanden - ljusrosa, med trängsel - blåaktig, med blödningar i vävnaden i den bildade noden - brun.
När den undersöks mikroskopiskt består den av celler vars kärnor liknar stavar till formen. Med tillväxten av ett neurom observeras fibros och hemosiderinavlagringar inuti det.
Akustiskt neuromsymptom
Utvecklingen av denna sjukdom kan ske enligt olika scenarier. I vissa fall utvecklas tumören upp till en och en halv centimeter i diameter, men hindrar samtidigt inte en person från att leva ett bekant liv. Med ett sådant sjukdomsförlopp krävs inte avlägsnande av det akustiska neuromet: här räcker det att kontrollera dess tillstånd genom att besöka en specialist en gång om året.
I andra fall växer tumören avsevärt och börjar påverka hörselnervens rot eller till och med hjärnstammen. I detta fall inträffar följande förändringar i patientens kropp:
- gradvis eller plötslig hörselnedsättning på ena örat;
- ring i örat (tinnitus);
- känner mig täppt i örat;
- balansproblem börjar (ostabilitet och yrsel);
- det finns en känsladomningar och stickningar i ansiktet (från sidan av det drabbade området);
- i svåra fall kan förlamning av ansikts- eller abducensnerven inträffa;
- synstörningar kan börja, liksom svårigheter att tugga mat och svälja den;
- matt eller värkande huvudvärk (syns vanligtvis i avancerade stadier av neurom).
Med dessa symtom på akustisk neurom är behandling ofta ett livräddande steg, men många människor associerar dem av misstag med åldersrelaterade förändringar och ignorerar dessa manifestationer.
Med tiden leder schwannom som ökar i storlek till en fullständig förlust av hörselnervens funktioner från sidan av lesionen och störningar i den vestibulära apparaten.
Dessutom är irreversibla manifestationer av ett skär i ansiktsnerven (trigeminusnerven) möjliga. Smärtorna som följer med denna process blir så småningom permanenta. I vissa fall tar patienten dem för tandvärk. Men när neoplasman växer i vävnaderna i den vestibulära roten, uppstår perifera lesioner i trigeminus- och abducensnerverna, manifesterade som:
- pares av musklerna som är involverade i ansiktsuttryck;
- facial asymmetries;
- skening;
- förlust av smak och andra symptom.
Pathogenes of neoplasm
Specialister särskiljer tre stadier av tumörprocessen som sker i vävnaderna i den vestibulära roten:
- Inledande skede. Neoplasmens diameter överstiger inte 2,0 cm. Samtidigt noterar patienten hörsel- och vestibulära störningar.enhet. Det kan vara lindrig skada på ansiktsnerven.
- Andra etappen. Utbildningen blir större och når storleken på en valnöt. Kliniska manifestationer av neurinom blir mer uttalade: hörsel- och koordinationsstörningar blir allvarligare, svår huvudvärk läggs till. Ibland åtföljs dessa symtom av illamående och kräkningar.
- Den sista etappen. Tumören når storleken på ett hönsägg. På grund av tryck på hjärnan eller dess bål sker en kompression av dess hjärnstrukturer, hydrocefalus och synnedsättning. Sådana förändringar leder till oåterkalleliga konsekvenser i hjärnan, så operationen för att ta bort det akustiska neuromet i detta skede är omöjligt. Av denna anledning är avancerade former av sjukdomen dödliga.
Diagnos av sjukdom
En otoneurolog kan diagnostisera denna sjukdom. I vissa situationer kan ytterligare konsultationer av en vestibulolog, ögonläkare och tandläkare krävas. Patienten är schemalagd för en neurologisk undersökning, audiometri, otoskopi, elektrokockleografi, elektronystagmografi, auditiv EAP-studie, vestibulometri och stabilografi.
Mer exakt diagnos av en neoplasm kan tillhandahållas genom röntgen- och neuroavbildningstekniker. Akustiskt neurom är svårt att diagnostisera även med hjälp av datortomografi (CT), så patienten genomgår en röntgen av skallen med en riktad bild av huvudets temporala region. Om bilden tydligt visar expansionenintern hörselgång, detta indikerar bildandet av en tumör. Schwannom upptäcks när sjukdomen diagnostiseras med MRT (magnetisk resonanstomografi).
Behandling av akustisk neurom
Idag finns det två metoder för radikal behandling av schwannom - kirurgi och radiokirurgiska metoder. Dessutom är det ibland tillrådligt att använda strålbehandling. Valet av en eller annan påverkansmetod bestäms i varje fall individuellt och beror på:
- neoplasmastorlek;
- patientens ålderskategori;
- patientens allmänna tillstånd;
- hörselnivå;
- patientpreferenser.
Om symptomen på akustiskt neurom inte orsakar mycket oro för patienten (tumören är liten och inte komprimerar närliggande nerver), väljs förväntad behandling. Operationen kan också överges på grund av försvagningen av patientens kropp eller hög ålder. I det här fallet rekommenderar läkaren en årlig uppföljning och en MR-studie.
Kirurgiska ingrepp
Avlägsnande av akustiskt neurom är en mycket komplicerad operation. Det utförs endast för unga människor, när neoplasmen ökar i storlek och samtidigt oroar patienten.
Sådana kirurgiska ingrepp utförs under generell anestesi, medan det innebär en kraniotomi. Sådana operationer kan utföras på olika sätt: genom mastoidprocessen (translabyrintisk väg), bakom örat (retrosigmoid väg) ellergenom en trepanation ovanför örat (genom den mellersta fossa).
Återhämtningsperioden efter operation av akustisk neurom är en lång process som kräver regelbunden medicinsk övervakning och tar från 6 till 12 månader.
Radiokirurgi
Stereotaktiska strålkirurgitekniker är möjliga för att ta bort relativt små schwannom som inte överstiger 2,5-3 cm i diameter. Sådana procedurer ger dock inte alltid den förväntade terapeutiska effekten. Radiokirurgiska operationer utförs för att bevara aktiviteten hos syn-, hörsel- och ansiktsnerven. Vanligtvis ordineras stereotaktisk strålkirurgi till äldre med ett utdraget förlopp efter subtotala kirurgiska ingrepp i de fall där riskerna för resektioner är mycket större på grund av somatiska patologier.
Radioterapi: Gamma Knife
Denna teknik är en blodlös (icke-invasiv) teknik för behandling av akustisk neurom. Dess mål är att stoppa tumören med minimal risk för skador på närliggande neurala strukturer. Effektiviteten av denna metod är baserad på förstörelse av tumör-DNA och blockering av blodkärl som matar neoplasman.
Denna operation är indicerad för patienter med små schwannom, vars storlek inte överstiger 3 cm i diameter, samt för de med kvarvarande och återkommande fenomen efter resektioner.
Fördelarna med denna teknik är att sådan punktbestrålning gör att du kan spara funktionerna hos ansiktsnerven (i 95 % av fallen) och hörselorganen (i 79%). Efter ingreppet finns det aldrig komplikationer förknippade med öppna ingrepp (till exempel hjärnhinneinflammation eller liquorré).
Denna procedur utförs i en session och nästa dag kan patienten återgå till det normala livet.
Radiokirurgi: Cyberknife
Användningen av denna teknik har inga begränsningar för storleken på neoplasmer, även om principen för att använda en cyberkniv liknar den tidigare bestrålningsmetoden. Efter att ha använt denna teknik upplever patienterna inte längre tumörtillväxt i 95 % av fallen.
Förväntande taktik
Medan storleken på neoplasman är liten eller om tumören är lokaliserad i områden som inte påverkar kompressionen av närliggande nerver, rekommenderas förväntad behandling. Inga terapeutiska åtgärder vidtas även i de fall där kirurgiskt ingrepp inte är möjligt på grund av patientens höga ålder eller den allmänna svagheten i kroppen.
I detta fall bör patienten regelbundet besöka en medicinsk institution för att kontrollera storleken på neoplasman och få symtomatisk behandling vid manifestationer av den kliniska bilden av sjukdomen.
Prognos
Utfallet av akustiskt neurom bestäms till stor del av aktualiteten att kontakta en specialist för att diagnostisera sjukdomen. En gynnsam prognos för kursen och behandlingen av denna patologi kan sägas med adekvat terapi av schwannom i det första eller andra stadiet. Med stereotaktiska radiokirurgiska ingrepp i de inledande stadierna av utvecklingenneurom i 90% av fallen upphör utvecklingen av neoplasmen och en fullständig återhämtning av patienten. Kirurgiska ingrepp har en hög andel förlust av hörsel och funktion av ansiktsnerven.
I det sista stadiet av akustiskt neurom är prognosen ogynnsam: på grund av komprimering av de vitala hjärnstrukturerna i hjärnan är ett dödligt utfall möjligt.
