Trots den snabba utvecklingen av vetenskap och medicin finns det fortfarande områden som inte har utforskats fullt ut. Ett sådant område är reumatologi. Detta är ett medicinområde som studerar systemiska sjukdomar i bindväven. Bland dem är dermatomyosit, lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid artrit, etc. Trots det faktum att alla dessa patologier länge har beskrivits och känt för läkare, har mekanismerna och orsakerna till deras utveckling inte klarlagts helt. Dessutom har läkarna fortfarande inte hittat ett sätt att bota sådana sjukdomar. Dermatomyosit är en av typerna av systemiska patologiska processer i bindväv. Denna sjukdom drabbar ofta barn och ungdomar. Patologi inkluderar en uppsättning symtom som gör det möjligt att ställa en diagnos: dermatomyosit. Foton av de viktigaste manifestationerna av sjukdomen är ganska informativa, eftersom sjukdomen har en uttalad klinisk bild. En preliminär diagnos kan ställas efter en vanlig undersökning, genom att ändra patientens utseende.
Dermatomyosit – vad är det?
Enligt den histologiska strukturen skiljer de sigflera typer av tyger. De bildar alla organ och funktionella system. Det största området är bindväven som består av hud, muskler samt leder och ligament. Vissa sjukdomar påverkar alla dessa strukturer, så de klassificeras som systemiska patologier. Dermatomyosit bör hänföras till sådana åkommor. Symtom och behandling av denna sjukdom studeras av vetenskapen om reumatologi. Liksom andra systemiska sjukdomar kan dermatomyosit påverka hela bindväven. En egenskap hos patologin är att det oftast finns förändringar i huden, släta och tvärstrimmiga muskler. Med progression involveras ytliga kärl och artikulär vävnad i processen.
Tyvärr är dermatomyosit en kronisk patologi som inte kan botas helt. Sjukdomen har perioder av exacerbation och remission. Läkarnas uppgift idag är att förlänga faserna av remissionen av den patologiska processen och stoppa dess utveckling. I den kliniska bilden av dermatomyosit kommer skelettmuskelskador först, vilket leder till nedsatt rörelse och funktionsnedsättning. Med tiden är andra bindväv involverade, nämligen glatt muskulatur, hud och leder. Det är möjligt att identifiera sjukdomen efter en fullständig bedömning av den kliniska bilden och utförandet av speciella diagnostiska procedurer.
Orsaker till sjukdomsutveckling
Etiologin för vissa patologier undersöks fortfarande av forskare. Dermatomyosit är en sådan sjukdom. Symtom och behandling, foton av de drabbade områdena ärden information som finns tillgänglig i den medicinska litteraturen i stora mängder. De exakta orsakerna till sjukdomen nämns dock inte någonstans. Det finns många hypoteser om ursprunget till systemiska bindvävsskador. Bland dem finns genetiska, virala, neuroendokrina och andra teorier. Provocerande faktorer inkluderar:
- Användning av giftiga läkemedel och vaccination mot infektionssjukdomar.
- Långvarig hypertermi.
- Underkylning av kroppen.
- Stanna i solen.
- Infektion med sällsynta virus.
- Klimakteri och pubertet, samt graviditet.
- Stresseffekter.
- Komplicerad familjehistoria.
Det bör beaktas att sådana faktorer inte alltid orsakar denna sjukdom. Därför kan forskare fortfarande inte avgöra hur den patologiska processen börjar. Läkare är överens om att dermatomyosit är en polyetiologisk kronisk sjukdom. I de flesta fall uppstår sjukdomen under tonåren.
Mekanism för utveckling av dermatomyosit
Med tanke på att etiologin för dermatomyosit inte är helt klarlagd är patogenesen av denna sjukdom svår att studera. Det är känt att patologi utvecklas som ett resultat av en autoimmun process. Under påverkan av en provocerande faktor börjar kroppens försvarssystem att fungera felaktigt. Immunceller som måste bekämpa infektioner och andra skadliga ämnen börjar uppfatta sina egna vävnaderför främmande ämnen. Som ett resultat börjar en inflammatorisk process i kroppen. En sådan reaktion kallas autoimmun aggression och observeras i alla systemiska patologier.
Det är fortfarande inte klart exakt vad som startar processen. Man tror att det neuroendokrina systemet spelar en viktig roll i det. När allt kommer omkring utvecklas dermatomyosit oftast under hög åldersperioder, när det finns en hormonell ökning i kroppen. Det bör noteras att autoimmun aggression riktad mot den egna vävnaden endast är huvudstadiet i patogenesen, men inte sjukdomens etiologi.
Kliniska manifestationer av patologi
Eftersom sjukdomen hänvisar till systemiska processer kan manifestationen av dermatomyosit vara annorlunda. Svårighetsgraden av symtomen beror på arten av sjukdomsförloppet, stadium, ålder och individuella egenskaper hos patienten. Det första tecknet på patologi är myalgi. Muskelsmärta dyker upp plötsligt och är intermittent. Dessutom noteras obehag inte nödvändigtvis på ett ställe, utan kan migrera. Först och främst lider de tvärstrimmiga muskler som ansvarar för rörelse. Smärta uppstår i musklerna i nacken, axelbandet, övre och nedre extremiteterna. Ett tecken på autoimmun muskelskada är ett progressivt förlopp av patologi. Gradvis intensifieras obehagliga förnimmelser och motorfunktionen lider. Om sjukdomens svårighetsgrad är allvarlig, förlorar patienten med tiden helt sin arbetsförmåga.
Förutom skelettmuskelskador, den autoimmuna processenglatt muskelvävnad är också involverad. Detta leder till försämrad andning, funktionen av matsmältningskanalen och genitourinary system. På grund av skador på glatta muskler utvecklas följande symtom på dermatomyosit:
- Dysfagi. Uppstår som ett resultat av inflammatoriska förändringar och skleros i svalget.
- Talstörning. Uppstår på grund av skador på muskler och ligament i struphuvudet.
- Försämrad andning. Det utvecklas på grund av skador på diafragman och interkostala muskler.
- Kongestiv lunginflammation. Det är en komplikation av den patologiska processen som utvecklas på grund av nedsatt rörlighet och skador på bronki alträdet.
Ofta riktas den autoimmuna processen inte bara till musklerna utan även till andra bindväv som finns i kroppen. Därför kallas hudmanifestationer också som symtom på dermatomyosit. Foton av patienter hjälper till att bättre föreställa sig utseendet på en patient som lider av denna patologi. Hudsymtom inkluderar:
- Erythema. Denna manifestation anses vara särskilt specifik. Det kännetecknas av uppkomsten av periorbit alt lila ödem runt ögonen, kallat "glasögonsymptomet".
- Tecken på dermatit - utseende på huden av områden med rodnad, olika utslag.
- Hyper- och hypopigmentering. På patienters hud kan mörka och ljusa områden ses. I det drabbade området blir epidermis tät och grov.
- Erythema på fingrarna, rodnad i handflatans yta och ränder på naglarna. Kombinationen av dessa manifestationer kallas "symptomet på Gottron."
Förutom att vara förvånadslemhinnor. Detta manifesteras av tecken på konjunktivit, faryngit och stomatit. De systemiska symtomen på sjukdomen inkluderar olika lesioner som täcker nästan hela kroppen. Dessa inkluderar: artrit, glomerulonefrit, myokardit, pneumonit och alveolit, neurit, endokrin dysfunktion, etc.
Kliniska former och stadier av sjukdomen
Sjukdomen klassificeras enligt flera kriterier. Beroende på orsaken som orsakade patologin delas sjukdomen in i följande former:
- Idiopatisk eller primär dermatomyosit. Det kännetecknas av det faktum att det är omöjligt att identifiera sjukdomens samband med någon provocerande faktor.
- Paraneoplastisk dermatomyosit. Denna form av patologi är förknippad med närvaron av en tumörprocess i kroppen. Det är onkologisk patologi som är startfaktorn i utvecklingen av autoimmuna lesioner i bindväven.
- Barn eller juvenil dermatomyosit. Denna form liknar idiopatisk muskelskada. Till skillnad från vuxen dermatomyosit avslöjas förkalkning av skelettmuskeln vid undersökning.
- Kombinerad autoimmun process. Den kännetecknas av tecken på dermatomyosit och andra bindvävspatologier (sklerodermi, systemisk lupus erythematosus).
Beroende på det kliniska förloppet av sjukdomen finns det: akuta, subakuta och kroniska processer. Den första anses vara den mest aggressiva formen, eftersom den kännetecknas av den snabba utvecklingen av muskelsvaghet och komplikationer från hjärtat och andningsorganen. Med subakutdermatomyosit symtom är mindre uttalade. Sjukdomen kännetecknas av ett cykliskt förlopp med utveckling av exacerbationer och episoder av remission. Kronisk autoimmun process fortskrider i en mildare form. Vanligtvis är lesionen i en viss muskelgrupp och går inte över till resten av musklerna. Men vid ett långt sjukdomsförlopp uppstår ofta förkalkning av bindväven, vilket leder till nedsatt motorisk funktion och funktionsnedsättning.
I de fall där endast muskler är involverade i den patologiska processen, utan hud och andra manifestationer, kallas sjukdomen polymyosit. Det finns 3 stadier av sjukdomen. Den första kallas förbudsperioden. Det kännetecknas av muskelsmärta och svaghet. Det andra steget är manifestperioden. Det kännetecknas av en exacerbation av patologin och utvecklingen av alla symtom. Det tredje steget är terminalperioden. Det observeras i avsaknad av snabb behandling eller allvarliga former av dermatomyosit. Den terminala perioden kännetecknas av uppkomsten av symtom på komplikationer av sjukdomen, såsom försämrad andning och sväljning, muskeldystrofi och kakexi.
Diagnostiska kriterier för patologi
Flera kriterier krävs för att ställa diagnosen dermatomyosit. De rekommendationer som tagits fram av hälsoministeriet inkluderar inte bara instruktioner för att behandla sjukdomen, utan också för att identifiera den. Huvudkriterierna för patologi inkluderar:
- Förstörelse av muskelvävnad.
- Hudmanifestationer av sjukdomen.
- Laboratorieförändringarindikatorer.
- Elektromyografidata.
Trevstickad muskelsjukdom hänvisar till de kliniska symtomen på patologi. Bland dem är hypotoni, muskelsvaghet, ömhet och nedsatt motorisk funktion. Dessa symtom indikerar myosit, som kan vara begränsad eller utbredd. Detta är huvudsymptomet på patologi. Utöver den kliniska bilden bör förändringar i musklerna återspeglas i laboratoriedata. Bland dem är en ökning av nivån av enzymer i ett biokemiskt blodprov och vävnadsomvandling, bekräftad morfologiskt. Metoderna för instrumentell diagnostik inkluderar elektromyografi, på grund av vilken en kränkning av muskelkontraktilitet detekteras. Ett annat huvudkriterium för patologi är hudförändringar. I närvaro av de tre listade indikatorerna kan en diagnos ställas: dermatomyosit. Symtom och behandling av sjukdomen beskrivs i detalj i de kliniska riktlinjerna.
Utöver huvudkriterierna finns det ytterligare 2 tecken på patologi. Dessa inkluderar nedsatt sväljning och förkalkning av muskelvävnad. Närvaron av endast dessa två symtom tillåter inte en tillförlitlig diagnos. Men när dessa egenskaper kombineras med de två huvudkriterierna kan det bekräftas att patienten lider av dermatomyosit. En reumatolog är engagerad i identifieringen av denna patologi.
Dermatomyosit symptom
Behandlingen utförs på grundval av symtomen på sjukdomen, som inte bara inkluderar karakteristiska kliniska manifestationer, utan även testdata, såväl som elektromyografi. Endast med en fullständig undersökningalla kriterier kan identifieras och en diagnos kan ställas. Deras kombination tillåter oss att bedöma närvaron av dermatomyosit. Diagnosen inkluderar att intervjua och undersöka patienten och sedan utföra specialstudier.
Först och främst uppmärksammar specialisten patientens karaktäristiska utseende. Dermatomyosit är särskilt uttalat hos barn. Föräldrar tar ofta med sig barn för undersökning på grund av uppkomsten av lila svullnad runt ögonen, uppkomsten av områden med skalning på huden och rodnad i handflatorna. I den medicinska litteraturen kan du hitta många foton av patienter, eftersom sjukdomen har olika manifestationer.
I det allmänna blodprovet finns en acceleration av ESR, måttlig anemi och leukocytos. Dessa data indikerar en inflammatorisk process i kroppen. Ett av de viktigaste laboratorietesterna är ett biokemiskt blodprov. I närvaro av dermatomyosit förväntas följande förändringar:
- Ökade nivåer av gamma- och alfa-2-globuliner.
- Uppseendet av stora mängder hapto- och myoglobin i blodet.
- Ökade nivåer av sialinsyror och seromukoid.
- Ökning av fibrinogenh alt.
- Ökning av ALT, AST och enzymet aldolas.
Alla dessa indikatorer indikerar en akut lesion av muskelvävnad. Utöver studiet av biokemiska data genomförs en immunologisk studie. Det låter dig bekräfta aggressionen av celler, som norm alt ska skydda kroppen från främmande partiklar. En annan laboratoriestudie är histologi. Det genomförs ganskaofta inte bara för diagnos av patologi, utan också för att utesluta en malign process. Med dermatomyosit noteras inflammation i muskelvävnaden, fibros och atrofi av fibrerna. Förkalkning detekteras med röntgen.
Behandling av sjukdomen inkluderar ett antal aktiviteter för att klara av autoimmun aggression eller tillfälligt stoppa den. Terapi bör baseras på kliniska riktlinjer skapade av specialister.
Differentialdiagnos
Dermatomyosit skiljer sig från andra lesioner i muskelvävnaden, såväl som från systemiska inflammatoriska patologier i bindväven. Det bör noteras att ärftliga muskelpatologier ofta uppträder i en tidigare ålder, har ett snabbt förlopp och kan kombineras med olika missbildningar. Dermatomyosit kan särskiljas från andra systemiska processer genom de diagnostiska kriterierna för var och en av dessa sjukdomar.
Metoder för att behandla patologi
Hur behandlas dermatomyosit? Kliniska riktlinjer innehåller instruktioner som alla reumatologer följer. Patologisk behandling börjar med hormonbehandling. Läkemedlen "Methylprednisolone" och "Hydrocortisone" används. Om sjukdomen fortskrider mot bakgrund av den systemiska användningen av dessa läkemedel, ordineras pulsbehandling. Det innebär användning av hormoner i höga doser.
Vid behov utförs cytostatikabehandling som syftar till att undertrycka autoimmun aggression. För detta ändamålordinera kemoterapiläkemedel i låga doser. Bland dem är läkemedlen "Ciklosporin" och "Metotrexat". Frekventa exacerbationer tjänar som en indikation för plasmaferesessioner och immunglobulininjektioner.
Förebyggande åtgärder för dermatomyosit
Det är omöjligt att diagnostisera sjukdomen i förväg, så primärprevention har inte utvecklats. För att förhindra exacerbationer är ständig observation från apoteket och användning av hormonella läkemedel nödvändiga. För att förbättra livskvaliteten bör man överge eventuella skadliga effekter och delta i sjukgymnastik.
Vi tittade på symptomen och behandlingen av dermatomyosit. Foton på patienter med manifestationer av denna sjukdom presenterades också i recensionen.
