Optisk nervatrofi eller optisk neuropati är ett partiellt eller fullständigt upphörande av funktionen hos nervfibrerna som överför synirritation från näthinnan till hjärnan. Detta leder som regel till en signifikant minskning eller absolut förlust av synen, samt till en förträngning av synfältet, försämrad färgseende och blekning av ONH.
Diagnos kan göras genom att identifiera specifika tecken på sjukdomen med hjälp av metoder som oftalmoskopi, perimetri, färgtestning, synskärpa, kraniografi, CT och MRI av hjärnan, B-scan ultraljud av ögat, retinal angiografi, visuell EP och andra
Vid partiell atrofi av synnerven bör behandlingen inriktas på att eliminera orsaken som orsakade denna komplikation.
Beskrivning av patologi
Sjukdom i synnerven inom oftalmologi förekommer i 1-2 % av fallen; av dem från20 till 25 % leder som regel till fullständig atrofi av synnerverna och som ett resultat till obotlig blindhet. Den patomorfologiska förändringen i närvaro av denna sjukdom kännetecknas av förstörelsen av ganglionceller belägna i näthinnan med deras glia-bindvävsförändring, utplåning av nervens kapillärnätverk och uttunning. Sjukdomen kan vara resultatet av ett stort antal andra åkommor som uppstår vid inflammation, klämningar, svullnad, skador på speciella nervfibrer och störningar av ögonglobens blodkärl.
Orsaker till patologi
Faktorer som leder till optisk nervatrofi (enligt ICD-10 kod H47.2) - ögonsjukdomar, CNS-skador, mekaniska skador, förgiftning, infektions- eller autoimmuna sjukdomar, etc.
Orsaken till lesioner och efterföljande atrofiska processer i synnerverna är ofta någon oftalmisk patologisk sjukdom: glaukom, retinal dystrofi, ocklusiva processer, närsynthet, uveit, näthinneinflammation, optisk neurit, etc.
Risken för optisk nervatrofi kan vara direkt relaterad till en mängd olika tumörer och sjukdomar i ögonbanan: meningiom och gliom i synnerverna, neurinom, neurofibrom, primär orbitalcancer, osteosarkom, lokal orbital vaskulit, sarkoidos, etc.
Bland de sjukdomar som förekommer i det centrala nervsystemet, spelas huvudrollen av en mängd olika tumörer i hypofysen och kranial fossa, kompression av områdena med visuell chiasmnerver (chiasm), purulenta inflammatoriska sjukdomar (bölder, hjärninflammation, hjärnhinneinflammation), skleros, skallskador och skador på ansiktsområdet, vilka åtföljs av skador på synnerverna.
Vilka andra orsaker till optisk nervatrofi finns det?
Det händer ofta att patologin föregås av utveckling av högt blodtryck, beriberi, åderförkalkning, samt långvarig svält eller berusning av kroppen (alkoholförgiftning, skador av stora doser nikotin, klorofos, medicinska substanser), allvarlig blodförlust, till exempel med livmoder- eller gastrointestinala sjukdomar, diabetes mellitus, anemi. Kan optisk nervatrofi botas? Låt oss ta reda på det.
Degenerativ process som utvecklas i synnerven kan bero på antifosfolipidsyndrom, systemisk lupus erythematosus, Wegeners granulomatosis, Takayasus sjukdom, Hortons sjukdom.
I vissa fall utvecklas denna patologi som en komplikation av allvarliga bakteriella eller virus- eller parasitinfektioner.
Medfödd atrofi av synnerven observeras vid akrocefali (tornformad skalle), mikro- och makrocefali, kraniofaciala dysostoser (Crusons sjukdom), ärftligt syndrom. I 30 % av alla fall av observationer är orsaken till denna sjukdom fortfarande oklar.
Klassificering
Atrofi av synnerverna kan vara ärftlig och icke-ärftlig (förvärvad). Ärftliga former av denna patologi inkluderar autosomal diminant, autosomal recessiv och mitokondriell. Autosom alt dominerande former kan vara svåra eller milda, ibland kombineras sjukdomsförloppet med dövhet. Autosomala recessiva typer av atrofi av synnerverna förekommer hos patienter med syndromet Vera, Bourneville, Kenny-Coff, Wolfram, Rosenberg-Chattorian, Jensen m.fl.. Den mitokondriella typen av patologi observeras med vissa mutationer i mitokondriellt DNA och är åtföljd av Lebers sjukdom.
Förvärvade former av optisk nervatrofi hos barn och vuxna, beroende på olika faktorer, kan vara primära, sekundära och glaukomatösa.
Primära och sekundära former
Utvecklingsschemat för den primära formen av atrofi är förknippat med kompression av perifera neuroner i synvägen. ONH ändras inte, och dess gränser behåller sin klarhet.
I patogenesen av sekundära former av nervatrofi observeras svullnad av optisk disk, på grund av patologiska processer i näthinnan, såväl som i själva synnerven. Ersättningen av nervfibrer med neuroglia blir den mest uttalade; Synsnervens skiva växer i diameter och processen med förlust av klarhet av gränser börjar. Förekomsten av glaukomatrofi av synnerverna kan orsakas av kollapsen av de cribriforma plattorna i sclera med en regelbunden ökning av intraokulärt tryck.
Färgbyte form
I form av missfärgning av synnervernas skivor urskiljs initial, partiell (ofullständig) och fullständig atrofi av synnerven. Den initiala graden av patologi kan kännetecknas av mild blekning av den optiska skivan medbevarande av normal färg. Med en partiell form kan blanchering av skivorna i enstaka segment observeras. Fullständig atrofi kännetecknas av likformig blekning och uttunning av hela nervskivan, samt förträngning av vissa kärl i ögonbotten.
Localization
Enligt lokalisering finns det: stigande (med näthinneskada) och fallande (med fiberskada) atrofi; enligt lokalisering noteras också unilaterala och bilaterala; beroende på graden av utveckling - stationär och progressiv (bestäms under observation av ögonläkare i dynamik).
Symtom på den patologiska processen
Det huvudsakliga symtomet på synnervatrofi är synskärpa som inte kan korrigeras med glasögon. Med progressiva former av denna sjukdom kan en minskning av synfunktionen utvecklas under en period av flera veckor till flera månader, och slutar som regel med absolut blindhet. Vid partiell atrofi når den patologiska förändringen vissa gränser, varefter de inte utvecklas. Som ett resultat kan synen endast delvis förloras.
Begränsning av synfält
När denna patologiska process inträffar kan synnedsättningen yttra sig som en koncentrisk förträngning av synfälten, till exempel att sidosynen försvinner, liksom utvecklingen av det så kallade "tunnelseendet", en färgsynsstörning, särskilt grön-röd, mindre ofta - blågula delar av spektrumet; uppkomsten av mörka fläckar i vissa områden av fältensyn. Typiskt är identifieringen av afferenta pupilldefekter - en minskning av pupillernas reaktioner på ljus, samtidigt som en vänlig reaktion bibehålls. Liknande förändringsstörningar kan observeras både hos en och båda eleverna.
De huvudsakliga tecknen på partiell optisk atrofi kan upptäckas under en rutinmässig oftalmologisk undersökning.
Diagnostiska metoder för att fastställa sjukdomen
När man undersöker patienter med en sådan patologi är det nödvändigt att först och främst ta reda på förekomsten av oberoende sjukdomar, faktumet att ta mediciner, såväl som kontakter med kemikalier. Förekomsten av dåliga vanor spelar också en roll.
Under undersökningen bör ögonläkaren fastställa frånvaron eller närvaron av exoftalmus, undersöka ögonglobens rörlighet, kontrollera pupillreaktioner på ljus samt hornhinnereflexer. Testning av synkvalitet, perimetri och färguppfattningsstudier måste utföras.
Oftalmoskopi
Grunddata om förekomst, grad och variation av sjukdomen kan erhållas med oftalmoskopi. Beroende på orsakerna och formerna för denna sjukdom kan den oftalmoskopiska bilden variera, men det finns ett antal typiska egenskaper som uppstår vid olika typer av synnervatrofi.
Dessa inkluderar:
- Blekning av ONH.
- Ändra kontur och färger (från grå till gulaktig).
- Grävning av skivytor.
- Diskminskningantal kapillärer (Kestenbaum-symptom).
- Förträngning av kalibern i näthinnans artärer.
- Venösa förändringar.
Andra diagnostiska metoder
Tillståndet för ONH kan klargöras med hjälp av tomografi. Elektrofysiologiska typer av studier (VEP) visar en minskning av labilitet eller en ökning av känsligheten hos synnerverna. I glaukomatiska former av sjukdomen kan tonometri fastställa förändringar i intraokulärt tryck.
Patologier i ögonhålorna upptäcks med vanlig röntgen. Studien av näthinnans kärl utförs med hjälp av fluoresceinangiografi. Bestämning av egenskaperna hos blodflödet i de oftalmiska och supratrochleära artärerna, såväl som i den intrakraniella delen av halspulsådrorna, utförs med hjälp av Doppler-ultraljud.
Vid behov kan en synundersökning kompletteras med neurologiska undersökningar, som inkluderar konsultation med en neurolog, röntgen av skallen, samt den turkiska sadeln.
Konsultation av neurokirurg
Om en patient har stora lesioner i hjärnområdet eller utbrott av intrakraniell hypertoni bör du konsultera en neurokirurg. I fallet med patogenetiska kopplingar av denna sjukdom med systemisk vaskulit, är en konsultation med en reumatolog indikerad. I närvaro av tumörer i ögonbanan är det nödvändigt att genomgå en undersökning av en oftalmisk onkolog. Terapeutisk taktik i händelse av ocklusiva lesioner i artärerna bestäms av ögonläkaren.
Vid atrofi i ett eller båda ögonen orsakat av infektionssjukdomar, informativtlaboratorietester som ELISA- eller PCR-diagnostik.
Behandling av optisk nervatrofi
Eftersom patologi i de flesta fall inte kan vara en självständig sjukdom, utan verkar som en konsekvens av andra patologier, måste dess behandling börja med eliminering av de faktorer som orsakade den. Patienter med intrakraniella tumörer, hypertoni, arteriella aneurysm i hjärnan är indicerade för neurokirurgisk ingrepp.
Icke-specifika metoder för konservativ behandling av denna sjukdom syftar till maxim alt bevarande av synfunktioner. För att minska inflammatorisk infiltration och svullnad av synnerven, utförs retrobulbara injektioner av Dexametasonlösning, liksom intravenösa infusioner av glukos- och kalciumkloridlösningar och införande av diuretika ("Furosemide") intramuskulärt.
Vad mer är behandlingen för optisk atrofi?
Droger
För att normalisera blodcirkulationen indikeras pentoxifyllin, xantinol nikotinat, atropin (parabulbarno eller retrobulbarno); intravenöst - nikotinsyra och aminofyllin; vitaminer (B2, B6, B12), injektioner med aloeextrakt; tar mediciner "Cinnarizine", "Piracetam", "Riboxin" etc. För att upprätthålla en normal nivå av intraokulärt tryck är det nödvändigt att utföra instillationer av "Pilocarpine", diuretika kan också förskrivas.
I de fall det inte finns några kontraindikationer kan det förskrivasakupunktur och sjukgymnastik, såsom elektrofores, laser eller elektrisk stimulering, magnetoterapi, etc.) Om synen sjunker under 0,01 är konservativ behandling inte effektiv.
Gör synnervatrofi funktionshinder?
Prognos och förebyggande åtgärder
Om denna sjukdom i synnerverna diagnostiserades och behandlades korrekt i ett tidigt skede är det möjligt att bevara synen, men dess fullständiga återhämtning inträffar inte. Med en progressiv form av atrofi av synnerven i ögat och frånvaron av behandling kan utvecklingen av fullständig blindhet börja. Funktionshinder i detta fall utfärdas utan misslyckande.
