Mikulichs sjukdom (Sjögrens sjukdom) är en ganska sällsynt kronisk sjukdom som visar sig som en parallell ökning av alla spott- och tårkörtlar och deras ytterligare hypertrofi.
Beskrivning av patologi
De huvudsakliga faktorerna bakom dess utveckling är en virusinfektion, blodsjukdomar, allergiska och autoimmuna processer, störningar i lymfsystemet. Denna sjukdom förekommer endast hos vuxna, främst hos kvinnor. Den beskrevs första gången av den tyske kirurgen I. Mikulich 1892. Man tror nu att körtelförstoring inte är en självständig sjukdom, utan ett åtföljande syndrom med olika typer av störningar i det endokrina systemet.
Orsaker till sjukdom
Forskare har fortfarande inte räknat ut de exakta orsakerna bakom Mikulichs sjukdom. Endast hypotetiska grunder förs fram, till exempel:
autoimmun sjukdom;
Första steget av maligna tumörutveckling;
Störningar i det hematopoetiska systemet;
TB;
syfilis;
påssjuka (påssjuka);
epidemihjärninflammation.
De utbredda skadorna på kroppens organ och system stör den neurovegetativa regleringen av tår- och spottkörtlarna, ändrar deras sekretoriska funktion. Autoimmuna eller allergiska reaktioner bidrar till att körtlarnas utsöndringskanaler täpps till med eosinofila pluggar, behåller hemligheten och minskar kanalerna i glatt muskulatur och myoepitelceller. Som ett resultat prolifererar de interstitiella och lymfoida vävnaderna, komprimerar kanalerna och leder till ständigt ökande hypertrofi av spott- och tårkörtlarna. Låt oss titta på symptomen på Mikulichs sjukdom.
Sjukdomssymptom
Oftast uppträder sjukdomen i åldersperioden från 20 till 30 år. Äldre människor lider mindre ofta, det har inte registrerats hos barn. I de första stadierna liknar symtomen vid kronisk parotit, dessutom kan det provoceras om inflammatoriska komplikationer uppstår.
Det första och viktigaste symtomet på Mikulichs sjukdom är svullnad av tårkörtlarna. Gradvis blir de smärtsamma när de trycks, och i vissa fall ökar de i storlek så mycket att ögongloben faller under deras vikt och till och med sticker ut framåt. Även om körtlarnas konsistens är ganska tät, observeras inte suppuration.
Det andra symtomet är en ökning av spottkörtlarna (submandibulär, parotis, mindre ofta sublingual). Vanligtvis är denna process bilateral, svullnad uppstår på båda sidor, och endast i undantagsfall - på ena sidan. Ofta sker en ökning av lymfkörtlarna.
Tredje symptom- besvär av muntorrhet, torr konjunktivit och flera tandkaries. Vid ett typiskt sjukdomsförlopp observeras lever och mjälte, leukocytos och lymfocytos.
Diagnos av sjukdom
Mikulichs sjukdom diagnostiseras av läkare från den allmänna kliniska bilden. Ofta görs ett sialogram, som avslöjar dystrofiska förändringar i körtelvävnaden, vilket tydligt visar en ökning av spottkörtlarna, en förträngning av deras utsöndringskanaler. Om de inte påverkas bör orbitala lymfom undersökas noggrant.
Puncture histobiopsi används också flitigt. Histologiskt är det möjligt att detektera hyperplasi av tår- och spottkörtlarna, för att bestämma atrofiska modifieringar av parenkymet och förekomsten av lymfoid infiltration av stroman.
Mycket effektiva för diagnos och utveckling av en behandlingsregim är parallella studier av blod runt lymfkörtlarna och analys av benmärgspunktion.
Det är värt att notera att under Mikulichs sjukdom (vars behandling vi kommer att överväga nedan), påverkas inte körtelkapseln, därför ansluter vävnaderna i spott- och tårkörtlarna inte till slemhinnorna och hud, tack vare denna faktor kan detta syndrom särskiljas från olika typer av produktiv kronisk inflammation.
Laboratorieblodprov visar en bild som kännetecknar lymfoproliferativa sjukdomar, och urinprov avslöjar vanligtvis inga patologier.
Med hjälp av datortomografi kan du mer exakt bestämma salivens struktur och storlekkörtlar, uteslut uppkomsten av maligna neoplasmer.
Diagnos av sjukdomen omfattar immunkemisk och immunologisk undersökning med undersökning av allergiker-immunolog, samt konsultation med ögonläkare, genomförande av Schirmer-test och provtagning med fluorescein.
Behandling
Behandling av Mikulichs sjukdom bör ske under överinseende av en hematolog. Det huvudsakliga botemedlet är arsenikpreparat, oftast en lösning av natriumarsenat i en koncentration på 1%. Det används för subkutana injektioner, med början på 0,2 milliliter och gradvis ökande dosen upp till 1 milliliter en gång om dagen. Vid slutet av behandlingen reduceras dosen. För fullständig behandling krävs cirka 20-30 injektioner. I samma doser används läkemedlet "Duplex". Två till tre gånger om dagen ges patienten kaliumarsenat för oral administrering. Behandlingsförloppet varar cirka tre till fyra veckor. Du kan också dricka arseniktabletter, dopan och myelosan.
Ytterligare metoder
Kompresser på de drabbade körtlarna och antibiotika används ofta. Förutom läkemedelsbehandling används även blodtransfusioner. I vissa fall blir det möjligt att uppnå positiv dynamik på grund av röntgenterapi, som stoppar den inflammatoriska processen och tillfälligt minskar körtlarnas storlek, återställer deras sekretoriska funktion och eliminerar muntorrhet. Att ta vitaminer bidrar till en övergripande förstärkning av kroppen.
Vi undersökte egenskaperna hos sjukdomen och Mikulichs syndrom.
