Ataxi är en motorisk störning som inte åtföljs av förlamning, vars karakteristiska egenskaper är rytmrubbningar och koordinationsstörningar. Översatt från grekiska betyder ordet ataxi "kaotisk" och "oordning".
Med denna diagnos blir rörelserna oproportionerliga, besvärliga, felaktiga, gång blir ofta lidande, och i vissa fall till och med tal. Fundera på vilka typer av ataxi som sticker ut och vilka är deras karakteristiska egenskaper.
Friedreichs ataxi
Friedreichs ärftliga ataxi är en genetiskt betingad neurologisk sjukdom som är progressiv. De första manifestationerna av sjukdomen blir märkbara under de första decennierna av livet.
Först uppstår handstils- och gångstörningar. För barn är det dock svårt att identifiera en kränkning av handstil på grund av att den ännu inte är helt färdig. När det gäller gången behöver patienten stöd, han svajar hela tiden. Alla benrörelser är mer ryckiga än progressiva.
Oförmåga att stå upp utvecklas med tiden(astasia) och till och med promenader (abasia). Det senare är emellertid en karakteristisk manifestation av sjukdomens snabbt progressiva förlopp och dess sista stadier.
Förändringar i ryggraden observeras, vilket är särskilt viktigt för ungdomar där processen för dess bildning ännu inte har slutförts. Några år senare utvecklar patienten diabetes på grund av funktionsfel i bukspottkörteln. Lite senare, på grund av dystrofiska förändringar i gonaderna, uppstår hypogonadism. I de sista stadierna av ataxi tillkommer synnedsättning, som uppstår som ett resultat av dystrofiska förändringar i syn- och oculomotoriska nerver. Dessutom utvecklas demens på grund av skador på hjärnans nervceller.
Cerebellär lesion
Cerebellär ataxi är en störning av motorisk koordination som utvecklas när huvudorganet som är ansvarigt för det skadas - hjärnans lillhjärna. I vissa fall utvecklas mindre förändringar, medan i andra mer allvarliga och allvarliga förändringar.
Utvecklingen av sådan ataxi uppstår på grund av att olika delar av lillhjärnan är involverade i den patologiska processen. Ofta diagnostiseras cerebellär ataxi med encefalit, kärlsjukdomar i lillhjärnan, multipel skleros, maligna hjärntumörer, förgiftningar, såväl som vissa åkommor av genetiskt ursprung. Det finns 2 typer av cerebellär ataxi - statisk och dynamisk.
Cerebellär ataxis statiska natur
Cerebellär lesion uttrycks i statisk ataxi på grund av minskad tonusmuskler. I processen med detta blir det svårt för patienten att stanna i en position under lång tid, och han har också en obetydlig kränkning av motorisk koordination. Personen rör sig med mycket breda och stapplande steg, som i ett tillstånd av berusning. I fallet med ett allvarligt sjukdomsförlopp kan patienten inte sitta och stå på egen hand, eftersom han inte ens har kraften att hålla huvudet faller ständigt. Statisk ataxi i svår form berövar patienten förmågan att självständigt upprätthålla balans. Det bör noteras att den motoriska koordinationen inte påverkas av om patienten är med ögonen öppna eller slutna.
Dynamisk karaktär av cerebellär ataxi
Dynamisk ataxi utvecklas när de cerebellära hemisfärerna är involverade i den patologiska processen. Med denna typ av sjukdom observeras koordinationsstörningar uteslutande under fysisk rörelse. Rörelsernas jämnhet och noggrannhet går förlorade, de blir svepande och besvärliga. Diskoordination och bromsning av rörelser observeras på sidan av lesionen. Dynamisk ataxi kännetecknas av hypermetri (excessivitet, motsatta rörelser), adiadocokinesis, överskjutning, såväl som avsiktlig tremor och talstörningar (patienter talar långsamt, delar in ord i stavelser).
I stående läge och vid gång avviker patienten åt sidan som motsvarar den skadade hjärnhalvan i lillhjärnan. Patientens handstil förändras: den blir ojämn, svepande, med storbrev. Minskade senreflexer är möjliga.
Känslig ataxi
Denna ataxi är en rörelsestörning där en förändring i gång uppstår på grund av förlust av känsel i benen till följd av skador på de perifera nerverna, den mediala slingan, de bakre kolonnerna eller de bakre rötterna av ryggmärgen. Patienten känner inte benens läge och har därför svårt att både gå och stå. Som regel står han med benen brett isär och samtidigt kan han bara hålla balansen med ögonen öppna, men om de är stängda kommer personen att börja vackla och troligen falla (positivt symptom på Romberg). När de går sprider patienterna också sina ben brett och höjer dem mycket högre än nödvändigt, och svajar också häftigt framåt och bakåt. Deras steg har olika längd, och fötterna, som nuddar golvet, gör knäppande ljud. Vid promenader använder patienten vanligtvis en pinne som stöd och böjer bålen lätt i höftlederna. Gångstörningar förvärrar synfel. Patienter blir ofta ostadiga, svajar och faller när de tvättar, för när de blundar tappar de visuell kontroll ett tag.
Spinocerebellar ataxi
Denna term hänvisar till en mängd olika rörelsestörningar, av vilka de flesta uppstår som ett resultat av ischemisk skada på det centrala nervsystemet under perinatalperioden eller hypoxi. Svårighetsgraden av gångförändringar kan vara olika och beror på skadans svårighetsgrad och karaktär. Så, lätt begränsade lesioner kan orsakaBabinskys symptom, ökade senreflexer och inte åtföljd av en uttalad förändring i gång. Större och allvarligare lesioner resulterar vanligtvis i bilateral hemipares. Det finns förändringar i gång och ställningar som är karakteristiska för parapares.
Cerebral pares orsakar rörelsestörningar som leder till en förändring i gång. Hos patienter med detta uppstår ofrivilliga rörelser i armar och ben, som åtföljs av grimaser i ansiktet eller roterande rörelser i nacken. Som regel är benen utsträckta och armarna böjda, men denna asymmetri hos extremiteterna kan bli märkbar endast med noggrann observation av patienten. Så till exempel kan en arm proneras och sträckas ut, medan den andra är supinerad och böjd. Lemmarnas asymmetriska position uppstår ofta när huvudet vrids i olika riktningar.
Diagnos av ataxi
För att fastställa en diagnos, diagnostiska metoder som:
- MRI av hjärnan;
- elektroencefalografi av hjärnan;
- DNA-diagnostik;
- elektromyografi.
Förutom någon av de angivna metoderna är det nödvändigt att ta ett blodprov, genomgå en undersökning av specialister som neurolog, psykiater och ögonläkare.
Axia behandling
Ataxi är en allvarlig sjukdom som kräver åtgärder i tid. Behandlingen som ges av en specialistneurolog är övervägande symtomatisk och omfattar följande områden.
- Befästande terapi(antikolinesterasmedel, cerebrolysin, ATP, B-vitaminer).
- Fysioterapi syftar till att förebygga olika typer av komplikationer (t.ex. muskelatrofi och kontraktur), förbättra gång och koordination, bibehålla fysisk kondition.
Special gymnastikkomplex av träningsterapiövningar, vars syfte är att minska diskordination och stärka muskler. Med en radikal behandlingsmetod (operation av t.ex. cerebellära tumörer) kan man förvänta sig ett partiellt eller fullständigt tillfrisknande, eller åtminstone ett upphörande av ytterligare progression.
I Friedreichs ataxi, med hänsyn till sjukdomens patogenes, kan läkemedel som syftar till att bibehålla mitokondriella funktioner ("Riboflavin", vitamin E, koenzym Q10, bärnstenssyra) spela en enorm roll.
Prognos för sjukdom
Prognosen för ärftliga sjukdomar är ganska ogynnsam. Med tiden, särskilt med inaktivitet, utvecklas neuropsykiatriska störningar bara. Personer som diagnostiserats med ataxi, vars symtom blir mer uttalade med åldern, tenderar att ha avsevärt nedsatt arbetsförmåga.
Men tack vare symtomatisk behandling, samt förebyggande av berusning, skador och infektionssjukdomar, lever patienterna till en hög ålder.
Förebyggande
Det är omöjligt att vidta förebyggande åtgärder specifikt för ataxi. Först och främst är det nödvändigt att förebyggamöjlig uppkomst och utveckling av akuta infektionssjukdomar (till exempel bihåleinflammation, otitis media, lunginflammation) som kan provocera fram ataxi.
Blodsäktenskap bör undvikas. Dessutom bör man komma ihåg att det finns en hög sannolikhet för överföring av ärftlig ataxi från förälder till barn, och därför rekommenderas patienter ofta att vägra att föda sina egna barn och adoptera någon annans barn.
Ataxi är en allvarlig neurologisk störning som måste behandlas omedelbart. Det är därför ju tidigare denna sjukdom upptäcktes, desto gynnsammare blir prognosen för patienten.
