Leukemoida reaktioner - förändringar i hematopoiesis, liknande blodbilden vid leukemi och andra tumörer i det hematopoetiska systemet. Det bör noteras att specificiteten hos dessa effekter anses vara deras aktiva orientering och frånvaron av en övergång till onkologisk patologi. Dessa reaktioner kan utlösas av olika typer av berusning, tumörer, infektioner, hjärncancermetastaser.
Utvecklingsmekanismen är inte densamma för olika typer av reaktioner: i vissa fall är det frisättning av omogna cellulära element i blodet, i andra - en ökad produktion av blodkroppar eller en begränsning av frisättningen av celler in i vävnader, eller närvaron av flera mekanismer samtidigt.
Vad kan vara källan till sjukdomen?
Det finns många faktorer som kan orsaka leukemoida reaktioner. Anledningarna till deras utveckling är:
- effekt av joniserande strålning;
- tuberkulos;
- sepsis;
- purulenta processer;
- dysenteri;
- lymfogranulomatosis;
- skadorskalle;
- chocktillstånd;
- kroupös lunginflammation;
- mug;
- difteri;
- scharlakansfeber;
- akut leverdystrofi;
- kortikoidhormonbehandling;
- kolmonoxidförgiftning.
Sjukdomstyper
Följande typer av leukemoida reaktioner särskiljs:
- Myeloida reaktioner.
- Lymphocytic.
- Pseudoregional.
Låt oss överväga var och en av dem mer i detalj.
Myeloid
Denna typ inkluderar reaktioner som neutrofila, promyelocytiska och eosinofila. Leukemieffekter, som liknar kronisk myeloisk leukemi, åtföljs av förgiftning och allvarliga infektioner. Aktiv leukocytos i sin kärna har alltid en komplex process, åtföljd av närvaron av sepsis, inflammatoriska foci och en ökning av kroppstemperaturen.
Exponeringar med ett överskott av eosinofiler i blodet sker som regel vid sensibilisering mot parasiter och läkemedel, allergisk diates, sällan - med onkologiska sjukdomar (lymfogranulomatos och lymfosarkom). Dessa leukemoida reaktioner kräver en omfattande undersökning för att eliminera sjukdomar i cirkulationssystemet och helminter.
Reaktiva celler är som erytremi. Erytrocytosfaktorer är ofta lungsjukdomar med minskad syresättning (syremättnad) av blodet, njurtumörer och medfödda hjärtfel. I den här situationen krävs en dator- och ultraljudsundersökning.
Myelemi liknar akut erytromyelos,som endast skiljer sig i bristen på blasterytrocyter i benmärgen och blodet. Ofta kan det hittas i benmetastaser av sjukdomen.
Lymphocytic
Sådana reaktioner kännetecknas av en signifikant ökning av det totala antalet lymfocyter i det perifera blodet, vilket ofta är ansvarigt för en ökning av levern, lymfkörtlarna och mjälten.
Denna typ inkluderar mononukleos, infektiös lymfocytos, monocyt-makrofager leukemoida reaktioner hos barn med bakteriella, virusinfektioner, såväl som parasitinfektioner och eosinofili i stort blod (till exempel med helminthiasis).
Lymfocytiska reaktioner uppträder:
- för virusinfektioner (vattkoppor, röda hund, påssjuka, adenovirusinfektion, mässling, infektiös mononukleos);
- parasitiska infektioner (rickettsios, toxoplasmos, klamydia);
- bakteriella infektioner (syfilis, kikhosta, tuberkulos);
- olika mykoser;
- autoimmuna sjukdomar (serumsjukdom, systemisk lupus erythematosus).
Den lymfocytiska typen finns även vid Waldenströms makroglobulinemi, inflammatoriska processer och sarkoidos. Alla ovanstående åkommor behandlas mycket hårt och kan besvära patienten i mer än ett år.
Pseudoregional
Sådana leukemoida reaktioner uppstår om patienten precis börjar återhämta sig från immunagranulocytos, vars orsak kan orsakas av att ta sulfonamider, Amidopyrin, Butadion och andra läkemedel.
Denna grupp av influenser kännetecknas av närvaron i det perifera blodet och benmärgen av ett stort antal cellulära komponenter med en homogen kärna, enkla nukleoler och en blå, tunn, icke-granulär cytoplasma.
Till skillnad från de karakteristiska blasterytrocyterna har dessa inget specifikt mjukt nätverk och regelbundenhet hos kromatinfibrer. Intermittenta blastoser som försvinner utan kemoterapi och är relaterade till leukemoida effekter finns hos nyfödda barn med genetiska kromosomrubbningar (t.ex. Downs syndrom).
Leukemoidreaktioner, vars typer presenterades ovan, bildade mot bakgrund av någon patologi, framkallar vanligtvis inte farliga komplikationer. Ibland kan plötslig trombocytopeni av misstag betraktas som ett av tecknen på akut leukemi. Vid detektering av immunoblastisk lymfadenit är säkerheten hos lymfkörtelns naturliga struktur, såväl som exakt definierade folliklar, av stor betydelse.
Leukemoidreaktioner och leukemi: skillnader
Det finns vissa skillnader mellan dessa exponeringar och leukemi, enligt följande:
- Med leukemoida reaktioner sker ingen snabb föryngring av benmärgen, den är metamyelocytisk, och med leukemi upptäcks en ökning av blastformer. Med leukemoida effekter bevaras erytroidgrodden, det finns ett norm alt leukoerytroblastisk förhållande - 3:1 och 4:1.
- Det finns ingen uppenbar anaplasi i leukemoidfenomen, vilket är fallet med leukemi, närutbuktning av protoplasman och anomali i kärnan förekommer.
- I den första varianten i det perifera blodet sker en ökning av det absoluta antalet och en ökning av andelen mogna neutrofiler, vid leukemi minskar innehållet av mogna neutrofiler, och det sker en överdriven proliferation av unga, omogna blanketter.
- Toxisk neutrofil granularitet är vanlig vid leukemoida reaktioner.
- I den cytokemiska studien av leukocyter vid leukemi finns en minskning eller frånvaro av alkaliskt fosfatas, med leukemoida reaktioner - ökad aktivitet.
- Eosinofil-basofil association är en föregångare till blastkris under exacerbation av kronisk myeloid leukemi, men den saknas vid leukemoida reaktioner.
- Vid myeloid leukemi observeras ofta hög trombocytos, vid leukemoida reaktioner är antalet blodplättar inom det normala intervallet.
- I de inledande stadierna av kronisk myeloid leukemi hittas en stor tät mjälte, med leukemoida reaktioner ibland förekommer även splenomegali, men detta organ är mjukt och når aldrig särskilt stora storlekar.
- När leukemoida reaktioner på en neoplastisk process hittas cancerceller i benmärgen.
Leukemoidreaktioner hos barn: diagnostisk algoritm
En viktig roll för att diagnostisera denna sjukdom ges till patologen som undersöker biopsimaterialet. Men för att förhindra ett irreparabelt misstag måste patologen samla tillförlitlig information om patienten, ge honom en remiss tillolika tester och ordinera cytostatikabehandling, som tar bort alla konsekvenser av lymfadenit. Om allt detta inte görs, kommer diagnosen att göras felaktigt, och därför kommer det att vara mycket svårt att hantera sjukdomen. När allt kommer omkring är en sådan sjukdom mycket farlig. Ibland är en andra biopsi nödvändig för detaljer om slutsatsen.
Av stor betydelse för diagnosen är ett utstryk från utsidan av en biopsierad lymfkörtel och ett avtryck. Vid lymfosarkom är de flesta av de röda blodkropparna (minst 30 procent) permanenta blastceller. Vid immunoblastisk lymfadenit är dessa röda blodkroppar vanligtvis mindre än 10 procent och varierar i termer av cytoplasmatisk basofili och kärnmognad.
Patologisk diagnos baserad på analys av lymfkörteln måste vara mycket detaljerad och utesluta felaktiga slutsatser. Eftersom patohistologen för olika blodprov måste tydligt definiera diagnosen, och detta återspeglas i slutsatsen. Till exempel, för att fastställa den primära diagnosen godartade lymfom, krävs i vissa fall att patienten observeras under lång tid och att lymfkörtlarna undersöks igen.
Diagnos av leukemoida reaktioner, misstänkt för detektering av monoklon alt immunglobulin, kräver ibland många års observation och upprepade benmärgspunkteringar. Tills diagnosen är bekräftad är anticancerbehandling kontraindicerad.
Infektiös mononukleos
Även kallad Filatov-Pfeifers sjukdom, körtelfeber och monocytisk tonsillit. Ären virussjukdom som kännetecknas av blasttransformation av lymfocyter, förstorade lymfkörtlar och mjälte, reaktiv lymfadenit, uppkomsten av specifika erytrocyter i det perifera blodet. Orsaksmedlet är Epstein-Barr-viruset. Grunden för sjukdomen är blasttransformationen av lymfocyter orsakad av en specifik virusinfektion.
Den kliniska situationen är annorlunda. I milda former störs välbefinnandet på grund av rinit. Vägledande tecken:
- angina ("brinnande svalg");
- förstoring av mjälten och cervikala lymfkörtlar, samt deras ömhet;
- svår näsandning de första dagarna av sjukdomen på grund av svullnad av slemhinnan.
Blodstatus: ökad andel eosinofiler, lymfocyter och monocyter.
Komplikationer
En nödvändig och tillräcklig indikator på sjukdomen för slutsatsen är närvaron i blodet av speciella mononukleära celler (över 10-20%) - celler som skiljer sig åt i kärnan av en stor lymfocyt och en bred basofil lila- färgad cytoplasma med uttalad perinukleär upplysning. Leukemoida reaktioner varar i flera veckor hos barn och vuxna, men i vissa situationer tar normaliseringen av blodtillståndet månader.
Återfall observeras även med ett lindrigare förlopp, ibland med flera års mellanrum efter den första akuta perioden. Komplikationer kan vara:
- akut hepatit;
- encefalit;
- agranulocytos;
- ruptur av mjälten på grund av dess snabba utvidgning;
- autoimmunhemolys.
terapi för leukemoida reaktioner
Patienter behöver som regel ingen speciell läkemedelsbehandling, eftersom de viktigaste tecknen på sjukdomen försvinner inom några dagar och blodtillståndet återgår till det normala. Med en långvarig sjukdom och dålig hälsa hos patienten används patogenetisk terapi - Prednisolon ordineras i en dos på 20-30 milligram per dag eller andra glukokortikoidläkemedel för att eliminera leukemoida reaktioner. I alla fall är det bara en specialist som ordinerar behandling.
Prognos
Vanligtvis positivt: smittsamheten är låg och därför är patientkarantän inte nödvändig. Men bristningar i mjälten är mycket farliga. Återhämtning av arbetskapacitet bestäms av uppkomsten av tecken på en minskning av organets volym, såväl som försvinnandet av tonsillit och normaliseringen av kroppstemperaturen. Om infektiös mononukleos visar sig i form av hepatit, krävs sjukhusvistelse av patienten.
