SLE står för Systemic Lupus Erythematosus. Detta är en autoimmun sjukdom. Mekanismen för utveckling av patologi är en kränkning av funktionen hos B- och T-lymfocyter. Dessa är celler i immunsystemet som inte fungerar och leder till överdriven produktion av antikroppar. Med andra ord börjar kroppens försvar av misstag angripa sina egna vävnader och misstar dem för främmande. Immunkomplexen som bildas av antikroppar och antigener sätter sig i njurar, hud och serösa membran. Som ett resultat börjar kroppen utvecklingen av ett antal inflammatoriska processer. Följande beskriver symtom på SLE-sjukdom, diagnos och behandling av sjukdomen, samt möjliga komplikationer.
Reasons
För närvarande har den exakta etiologin för patologin inte fastställts. I processen för att diagnostisera SLE hittades antikroppar mot Epstein-Barr-viruset i biomaterialet hos de flesta patienter. Tillverkad av läkareslutsatsen att systemisk lupus erythematosus är viral till sin natur.
Dessutom har läkarna etablerat några fler mönster:
- Sjukdomen är mest mottaglig för personer som av olika anledningar tvingas vistas under lång tid i regioner med ogynnsamma temperaturförhållanden.
- I riskzonen är personer vars nära anhöriga lider av en sjukdom. Således är genetisk predisposition också en provocerande faktor.
- Enligt resultaten från många studier är SLE en slags reaktion från kroppen på stimulans aktiva vitala aktivitet. Den senare kan vara vilken patogen mikroorganism som helst. Felet i immunsystemet uppstår dock inte efter en enda irritation, utan mot bakgrund av regelbundna negativa effekter.
- Det finns en version att utvecklingen av systemisk lupus erythematosus inträffar när kroppen är berusad av vissa kemiska föreningar.
Vissa läkare tror att SLE är hormonellt. Denna teori har dock inte fått stöd av relevanta studier. Ändå förvärrar eventuella hormonella störningar sjukdomsförloppet. Rökning och att dricka alkohol är också riskfaktorer.
Oavsett orsakerna till SLE (systemisk lupus erythematosus) utförs diagnosen och behandlingen av sjukdomen enligt standardalgoritmen.
Kliniska manifestationer
Patologi kännetecknas av ett brett spektrum av symtom. SLE är kronisk, det vill säga episoder av exacerbation ersätts regelbundetperioder av remission. Sjukdomen påverkar de flesta organ och system, vilket provocerar uppkomsten av karakteristiska kliniska manifestationer.
De viktigaste symptomen på sjukdomen:
- Permanent känsla av trötthet.
- Viktminskning.
- Snabbt insättande trötthet.
- Ökad kroppstemperatur.
- Minskad effektivitet.
- Artrit. Knän, handleder och knogar på fingrarna är oftast drabbade.
- Osteoporos.
- Smärta och svaghet i muskelvävnad.
- Erytem på exponerad hud. Ansikte, axlar och nacke är vanligtvis påverkade.
- Alopeci i ett begränsat område (i de flesta fall inträffar håravfall i de temporala områdena).
- Fotosensibilisering.
- Slemhinnor.
- Pleurit.
- Lupus pneumonit, som kännetecknas av andnöd och hosta som ger blodigt sputum.
- Lunghypertoni.
- Perikardit.
- Lungemboli.
- Myokardit.
- Njurskada.
- Huvudvärk.
- Hallucinationer.
- Psyko-emotionell instabilitet.
- Neuropati.
- Smärtsamma förnimmelser i den epigastriska zonen.
- Illamående.
- Anemi.
Detta är inte hela listan över kliniska manifestationer. Sjukdomen kan påverka alla inre organ och orsaka symtom som är karakteristiska för deras nederlag. Eftersom sjukdomen inte har specifika tecken är differentialdiagnos av SLE obligatorisk. Bara påbaserat på resultatet av en omfattande undersökning kan läkaren bekräfta utvecklingen av sjukdomen och utarbeta en behandlingsregim.
Diagnostiska kriterier
Läkare har tagit fram en lista över de viktigaste kliniskt signifikanta manifestationerna av patologi. Sjukdomen bekräftas om patienten har minst 4 av de 11 tillstånden.
SLE diagnostiska kriterier:
- Artrit. Den har en perifer karaktär utan att det bildas erosion. Manifesteras av smärta och svullnad. En liten mängd vätska visualiseras i ledområdet.
- Diskoidutslag. Den har en oval eller ringformad form. Färgen på utslagen är röd. Plackens konturer är ojämna. Fjäll kan hittas på ytan av fläckarna, som är svåra att separera.
- Slemhinnornas nederlag. Det visar sig i form av smärtfria manifestationer i munhålan eller nasofarynx.
- Hög UV-känslighet.
- Närvaron av ett specifikt utslag på kinderna och näsvingarna. Utåt liknar den konturerna av en fjäril.
- Njurskada. Det kännetecknas av utsöndring av protein från kroppen tillsammans med urin.
- De serösa hinnornas nederlag. Manifesteras av smärta i bröstet, intensiteten av obehag ökar vid inspiration.
- CNS-störning som kännetecknas av muskelkramper och psykos.
- Förändringar i blod. Upptäcktes under diagnosen SLE genom analys.
- Förändringar i immunförsvarets funktion.
- Ökning av frekvensen av specifika antikroppar i biologiskt material.
Bestämma sjukdomsaktivitetsindex
SLEDAI-systemet används vid diagnos av SLE. Det innebär en bedömning av patologins förlopp enligt 24 parametrar. Var och en av dem uttrycks i poäng (poäng).
SLEDAI utvärderingskriterier:
- Närvaro av krampanfall, inte åtföljda av nedsatt medvetande - 8 poäng.
- Psychosis - 8.
- Förändringar i hjärnan av organisk natur (desorientering i rymden, minnesstörning, sömnlöshet, osammanhängande tal) - 8.
- Inflammation i synnerven - 8.
- Primär lesion av kranialnervceller - 8.
- Huvudvärk som kvarstår även efter att ha tagit narkotiska smärtstillande medel - 8.
- Försämrad blodcirkulation i hjärnan - 8.
- Vaskulit - 8.
- Artrit - 4.
- Myosit - 4.
- Cylinder i urin - 4.
- Fler än 5 RBC i urin - 4.
- Protein i urin - 4.
- Fler än 5 vita blodkroppar i urinen - 4.
- Inflammation i huden - 2.
- Alopecia - 2.
- Ulcerösa lesioner i slemhinnorna - 2.
- Pleurisy - 2.
- Perikardit - 2.
- Komplimentreduktion C3 eller C4 - 2.
- Positiv antiDNA - 2.
- Ökad kroppstemperatur - 1.
- Minskning av blodplättar - 1.
- Minska vita blodkroppar - 1.
Maximala poäng är 105 poäng. Det indikerar en extremt hög grad av sjukdomsaktivitet, när alla större system är drabbade. Läkare drar samma slutsats.med ett resultat på 20 eller fler poäng. Med tot alt mindre än 20 poäng är det vanligt att tala om en mild eller måttlig grad av aktivitet.
Laboratoriediagnos av SLE
För att bekräfta eller utesluta utvecklingen av sjukdomen, ordinerar läkare många tester. Diagnos av SLE genom blodprov är möjlig, men i alla fall är det nödvändigt att genomföra ett antal instrumentella studier.
Laboratoriemetoder:
- ANA-test. Det innebär detektering av antinukleär faktor. Om dess titer överstiger 1:160 är det vanligt att tala om utvecklingen av en autoimmun patologi i kroppen.
- AntiDNA. Antikroppar finns hos hälften av patienterna.
- Anti-Sm. Ett test som detekterar antikroppar mot ett specifikt Smith-antigen.
- Anti-SSA (SSB). Dessa är antikroppar mot proteiner. De är inte specifika för SLE, de kan också hittas i andra systemiska patologier.
- Antikardiolipintest.
- Blodprov för antihistoner.
- Närvaron av markörer för den inflammatoriska processen (ökad ESR och C-reaktivt protein).
- Minskad komplimangnivå. Detta är en grupp proteiner som är direkt involverade i bildandet av immunsvaret.
- Fullständigt blodvärde är inte signifikant vid laboratoriediagnos av SLE. Det kan finnas en lätt minskning av nivån av lymfocyter, röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar.
- Urinundersökning. Vid SLE observeras proteinuri, pyuri, cylindruri och hematuri.
- Biokemiskt blodprov. Alarmerande resultat är: ökat kreatinin, ASAT, ALAT ochkreatinkinas.
Även om testerna är en besvikelse för diagnosen SLE, ordineras i alla fall instrumentella metoder. Baserat på resultatet av en omfattande undersökning bekräftas eller utesluts sjukdomen.
Instrumentella metoder
För att diagnostisera SLE skriver läkaren ut:
- Röntgen av lederna. Låter dig upptäcka mindre förändringar i benstrukturer.
- Röntgen och CT-skanning av bröstet.
- Angiografi och kärnmagnetisk resonans. Studien låter dig identifiera lesioner i nervsystemet.
- Ekokardiografi. Utförs för att bedöma hjärtmuskelns funktion.
Särskilda utredningar kan beställas vid behov. Under diagnosen SLE tillgriper läkare ofta lumbalpunktion, hud- och njurbiopsi.
Differentialdiagnos
Baserat på detaljerad undersökning och noggrann historia. Även viktigt i diff. diagnosen SLE är fastställandet av patogenesen av patientens kliniska manifestationer. Detta beror på att symtomen i många fall är förknippade med förloppet av en annan sjukdom, vilket väsentligt påverkar valet av behandlingsregim.
Systemisk lupus erythematosus måste skiljas från:
- Anemi.
- Hypotyreos.
- Viral infektion.
- Kroppens berusning när man tar mediciner.
- Rosa acne.
- Dermatit.
- Fotokänsligt eksem.
- Persistent monoarthritis.
- Aseptisk nekros.
- Hjärtsvikt.
- Diabetes mellitus.
- Hypertoni.
- Infektionssjukdomar i genitourinary system.
- Njurvaskulär trombos.
- Hjärntumörer.
- Infektiösa patologier i centrala nervsystemet.
- Hjärnhinneinflammation.
- Multipel skleros.
- Miliär TB.
För att ställa en korrekt diagnos är alltså den mest korrekta bedömningen av symtomen nödvändig, vilket återspeglar graden av aktivitet hos den underliggande sjukdomen.
Behandling
Trots betydande framsteg när det gäller att hitta en effektiv terapimetod är det omöjligt att bli av med sjukdomen. Målet med alla aktiviteter är att stoppa det akuta skedet, bli av med obehagliga symtom och förhindra utvecklingen av komplikationer.
SLE diagnostiseras och behandlas av en reumatolog. Vid behov upprättar han en remiss för konsultation med andra specialister med snäv profil.
Standardbehandlingsregimen för systemisk lupus erythematosus inkluderar följande artiklar:
- Mottagning och intravenös administrering av glukokortikosteroider (till exempel prednisolon).
- Kombinerad pulsterapi. Det innebär samtidig administrering av ett cytostatika och en glukokortikosteroid. De första inkluderar följande läkemedel: Metotrexat, Cyklofosfamid.
- Tar antiinflammatoriska läkemedel (Aertal, Nimesil).
- Administrering av läkemedel relaterade till aminokinolinserien ("Plaquenil").
- Intaget av biologiska medel som påverkarmekanismer för utveckling av autoimmuna patologier. Dessa läkemedel är effektiva, men mycket dyra. Exempel på fonder: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Tar antikoagulantia, diuretika, trombocythämmande medel, kalium- och kalciumtillskott.
Vid svår SLE avgör läkaren om extrakorporeala behandlingar (plasmaferes och hemosorption) är lämpliga.
Utan undantag bör alla patienter undvika att hamna i stressiga situationer och vistas i direkt solljus under lång tid.
Prognos
Det beror direkt på läkarbesökets aktualitet och sjukdomens svårighetsgrad. Systemisk lupus erythematosus i sin akuta form utvecklas blixtsnabbt, de flesta av de inre organen påverkas nästan omedelbart. Lyckligtvis är denna situation extremt sällsynt, den leder alltid till komplikationer och orsakar ofta döden.
Den kroniska varianten anses vara den mest fördelaktiga. Detta beror på det faktum att sjukdomen fortskrider långsamt, de inre organen påverkas gradvis. Kronisk SLE kan dock leda till oåterkalleliga konsekvenser. I de flesta fall beror detta på att man ignorerar problemet och inte följer rekommendationerna från den behandlande läkaren.
Livshotande komplikationer inkluderar: njursvikt, hjärtinfarkt, kardioskleros, perikardit, hjärt- och andningssvikt, tromboembolism och lungödem, intestin alt gangrän, stroke, inre blödningar.
Bslutsats
Systemisk lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom. Sjukdomens patogenes har ännu inte fastställts, men det är känt att mekanismen för utvecklingen av patologi ligger i en felaktig attack på kroppens egna cellers försvarssystem.
SLE har inga specifika tecken, det finns så många kliniska manifestationer av sjukdomen att en grundlig omfattande undersökning är nödvändig. Diagnos av patologi involverar implementering av laboratorie- och instrumenttekniker, såväl som differentiering av sjukdomen från andra möjliga patologier.
