ICD (International Classification of Diseases) nefrotiskt syndrom är inte en självständig njursjukdom, utan en grupp symtom, vars helhet indikerar att njurarna inte fungerar så bra som de borde.
Små blodkärl (venoler, arterioler och kapillärer) i njurarna fungerar som mikrofilter, tar bort gifter, slaggprodukter och överflödigt vatten från blodet. Dessa avfall och vatten kommer in i urinblåsan och lämnar vår kropp med urin. Norm alt ska det inte finnas något protein i urinen.
Njurkärl är en del av det glomerulära nätverket som filtrerar njurarna. När filtreringsnätverket är skadat passerar för mycket protein genom filtren och ut i urinen. Följden av detta är det nefropatiska syndromet, d.v.s. den progressiva förstörelsen av njurarnas (nephrons) arbetsvävnad.
Denna njursjukdom drabbar både vuxna och barn.
Tecken på njursjukdom
De flesta som har diagnostiserats med denna patologi var inte medvetna om det förrän de genomgick rutinmässiga kliniska undersökningar vid en rutinmedicinsk undersökning.
Symptom på nefropatologi inkluderar:
- Överdriven utsöndring av protein i urinen (proteinuri).
- Lågt plasmaprotein. I journalen kan det stå "hypoalbuminemi".
- Högt kolesterol i blodet. Den medicinska termen för detta är hyperlipidemi.
- Höga nivåer av neutrala fetter i blodet, så kallade triglycerider.
- Svullnad av ansikte, händer, fötter och vrister.
- Viktuppgång.
- Permanent känsla av trötthet.
- skummande urin.
- Minskad hunger.
Om du har kliniskt nefrotiskt syndrom på allmänna tester, måste din vårdgivare ta reda på orsaken till problemet. Detta kan kräva ytterligare tester och diagnostiska procedurer för att hitta den underliggande orsaken.
Njursjukdom har ofta inga kliniska symtom förrän den arbetande vävnaden i njuren är allvarligt skadad (70-80%).
Alla behöver protein
Det finns många typer av proteiner, våra kroppar använder proteiner på en mängd olika sätt, inklusive att bygga ben, muskler och andra vävnader som utgör organ, och bekämpa infektioner.
När njurvävnad lider slutar njurarna att fungera norm alt, vilket låter ett protein som kallas albumin passera genom derasfiltreringssystem in i urinen.
Albumin hjälper kroppen att bli av med överflödig vätska. Med brist på albumin i blodet ansamlas vätska i kroppen, vilket orsakar svullnad i ansiktet och nedre delar av kroppen.
Kolesterol som en viktig komponent i kroppen
Vår kropp behöver kolesterol, som produceras i den på egen hand. Dessutom intas kolesterol också från maten. Överdrivet intag av kolesterol i blodet skadar blodkärlen, eftersom droppar av detta ämne klibbar ihop på väggarna i vener och artärer och kan bilda blodproppar (fullständig eller partiell blockering av kärlets lumen). Blodproppar i kärlen hindrar hjärtats arbete och blodflödet till organ och vävnader, vilket i efterhand kan resultera i hjärtinfarkt eller stroke.
Triglycerider är en typ av "energifett" i blodet
När vi äter mat bränner vår kropp kalorier från den inkommande maten för att generera energi. Om vi konsumerar fler kalorier än vi förbrukar, omvandlas de extra kalorierna till triglycerider.
Triglycerider lagras i fettvävnad, i nödfall används de som energi för att upprätthålla normal cellaktivitet. Förekomsten av höga nivåer av triglycerider i blodet indikerar en hög predisposition för hjärtsjukdom.
Vem är benägen att drabbas av nefrotiskt syndrom?
Människor i alla åldrar, kön och etniska grupper kan vara benägna att drabbas av denna patologi, men enligt det ryska hälsoministeriet(MoH), vanligare hos män än hos kvinnor.
Nefrotiskt syndrom hos barn uppträder vanligtvis mellan 2 och 6 år.
Vissa faktorer ökar sannolikheten för progressiv njursjukdom, dessa inkluderar:
- Nefropatologi (glomerulonefrit, nefrolitiasis, etc.).
- Urolithiasis - urolithiasis.
- Långtidsanvändning av mediciner som icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och antibiotika.
- Infektioner: HIV, viral hepatit, malaria.
- Diabetes, lupus och amyloidos.
Etiologiska faktorer (orsaker)
Syndrom kan orsakas av olika njursjukdomar och andra faktorer.
Om sjukdomen bara påverkar njurarna kallas de för de primära orsakerna till nefrotiskt syndrom. Andra faktorer som påverkar hela kroppen, inklusive njurarna, kallas sekundära orsaker.
De flesta människor lider av avancerad njursjukdom på grund av sekundära orsaker.
Den vanligaste primära orsaken hos vuxna är ett tillstånd som kallas fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS). FSGS orsakar mikroskopiska ärrbildningar på njurfiltren som kallas glomeruli.
Olika autoimmuna sjukdomar och kroniska immunsjukdomar kan allvarligt skada njurarna.
Amyloidos är en genetiskt betingad sjukdom där det finns en ansamling av ett proteinämne som kallas amyloid i blodet. Det deponeras på väggarna i blodkärlenolika organ, inklusive njurarna.
Den vanligaste sekundära faktorn hos vuxna är diabetes. Patologin åtföljs av en njursjukdom som kallas renal (renal) diabetes.
Den vanligaste primära orsaken till njursyndrom hos barn är minimal förändringssjukdom (MCD). Den minim alt förändrade sjukdomen orsakar dolda skador på njurarna som bara kan ses med ett mycket kraftfullt mikroskop.
Den vanligaste sekundära faktorn hos barn är diabetes.
I alla former är det kännetecken som förenar denna sjukdom den progressiva förstörelsen av glomeruli.
Sjukdomar i njurarna som påverkar tubuli och interstitium, såsom interstitiell nefrit, orsakar inte nefrotiskt syndrom.
Diagnostikfunktioner
- The Estimated Glomerular Filtration (eGFR) blodprov är ett snabbtest för att bedöma njurfunktionen. Ditt eGFR är ett tal baserat på en analys av dina serumkreatinin- och ureanivåer. Primärurin bildas genom att blodplasma filtreras över den glomerulära barriären; hos människor är den glomerulära filtrationshastigheten (GFR) 125 ml/min.
- Kliniskt urintest. Vid svår njurskada passerar en stor mängd protein in i urinen. Detta kan vara ett av de tidigaste tecknen på nefrotiskt njursyndrom. För att kontrollera förekomsten av protein i urinen (så kallad proteinuri), är det nödvändigt att göra en allmän urinanalys medsedimentmikroskopi. Det fysiologiska värdet av plasmaalbumin är 0,1 %, som norm alt kan passera genom den glomerulära filtrationsbarriären.
- Ultraljudsundersökning av njurar och urinblåsa för diagnos av nefrotiskt syndrom. Låter dig bedöma det morfologiska (strukturella) tillståndet hos njurarna och blodcirkulationen. Ultraljud kommer också att hjälpa till att identifiera samtidiga patologier i urinvägarna.
Du kan misstänka njurpatologi efter ett snabbt urinprov med en teststicka. Med ett högt referensvärde för proteinuri kommer teststickan att ändra färg.
Ett kliniskt blodprov som visar låga nivåer av ett serumprotein som kallas albumin kommer att bekräfta diagnosen.
I vissa fall, när den föreskrivna behandlingen är ineffektiv, kommer en njurbiopsi att beställas. För att göra detta tas ett mycket litet prov av njurvävnad bort med en nål och betraktas i mikroskop.
Njurproteinuri är förlust av tre eller fler gram protein per dag genom urin eller, i en enda urinsamling, närvaron av 2 gram protein per gram urinkreatinin.
Nefrotiskt syndrom kännetecknas av en kombination av nefrotisk proteinuri med serumhypoalbuminemi och ödem i ansiktsutrymmet och nedre delar av kroppen.
Komplicerande faktorer vid njursyndrom
Proteiner utför många olika funktioner. När proteinnivåerna i serum (blod) är låga, blir kroppen predisponerad för problem med blodkoagulering och att utvecklainfektioner (med tanke på att proteinfraktionen i blodet inkluderar immunglobuliner - immunsystemets huvudceller).
De vanligaste bakteriella och virala komplikationerna är akut sepsis, lunginflammation och peritonit.
Venös trombos och lungemboli (PE) är välkända följdsjukdomar av akut nefrotiskt syndrom.
Andra komplikationer inkluderar:
- Anemi (anemi).
- Kardiomyopati, inklusive ischemi.
- Högt blodtryck - systemisk hypertoni.
- Kroniskt ödem.
- Akut och kronisk njursvikt (ARF, CRF).
Terapeutiska alternativ för njursjukdom
Det finns ingen specifik behandling för nefrotiskt syndrom, alla behandlingar är vanligtvis endast symtomatiska (lindrar symtom och komplikationer) och förebyggande (förhindrar ytterligare förstörelse av njurvävnad).
Det är viktigt att veta att fullständig njursvikt (njursjukdom i slutstadiet) kräver dialys och ytterligare en njurtransplantation för att rädda liv.
Den behandlande läkaren skriver ut mediciner för att lindra vissa symtom. Dessa kan inkludera läkemedel för att kontrollera högt blodtryck och kolesterol för att minska risken för hjärtsjukdomar.
Hypertonionssänkande läkemedel som kallas ACE-hämmare (angiotensin-converting enzyme) och ARB (angiotensin II-receptorblockerare), som sänker kapillärtrycket ochförhindra frisättning av protein i urinen.
Diuretika ordineras för att hjälpa kroppen att bli av med överflödigt vatten, samt för att kontrollera blodtrycket och minska svullnad.
Blodförtunnande läkemedel (antikoagulantia) rekommenderas vid risk för blodproppar för att förhindra hjärtinfarkt (hjärtinfarkt) och stroke.
Förändring i kost spelar en mycket viktig roll i behandlingen; En diet med låg fetth alt hjälper till att kontrollera blodkolesterolnivåerna. Välj fisk eller magert kött.
Begränsa intaget av s alt (natriumklorid) för att minska ödem och hålla blodtrycket på en hälsosam nivå.
Immunsuppressiva läkemedel undertrycker immunsystemets överdrivna respons, med glomerulonefrit och systemisk lupus erythematosus, såsom glukokortikosteroider (Prednisolon, Decortin, Medopred, etc.).
Hur förhindrar man progressiva njurskador?
Det enda sättet att förhindra detta syndrom är att förebygga sjukdomar som kan orsaka det.
Om du har en sjukdom som kan skada dina njurar, rådfråga din läkare för att utveckla kliniska riktlinjer för nefrotiskt syndrom för att kontrollera din underliggande sjukdom och förhindra njurskador.
Prata även med din läkare om specifika njurfunktionstester.
Detta är mycket viktigtför personer med diabetes, högt blodtryck eller en familjehistoria av njursjukdom. Skador på njurarna är alltid oåterkalleliga, deras celler återhämtar sig inte efter döden. Men om du har en underliggande sjukdom som upptäcks i ett tidigt skede och behandling i tid ordineras, så finns det en chans att förhindra att tillståndet förvärras.
Njurpatologi hos barn
Även om nefrotiskt syndrom kan drabba människor i alla åldrar, diagnostiseras det vanligtvis först hos barn mellan 2 och 5 år.
Patologi drabbar fler pojkar än flickor. Varje år diagnostiseras cirka 50 000 barn med glomerulonefrit med nefrotiskt syndrom. Det tenderar att vara vanligare i familjer med en historia av njursjukdom eller autoimmun sjukdom, eller i den asiatiska diasporan, även om det ännu inte är klart varför.
Symtom på njursjukdom hos barn
Som vuxna ses svullnad först runt ögonen, sedan i underbenen och resten av kroppen.
Immunoglobuliner är antikroppar som är en specialiserad grupp av proteiner i blodet som bekämpar infektioner. När kroppen förlorar proteiner är det mycket mer sannolikt att barn utvecklar en infektionssjukdom.
Det finns förändringar i urinen - ibland gör höga h alter av protein i urinen att den blir skummande.
De flesta barn med nefrotiskt syndrom har "minimumförändringssjukdom". Detta betyder att deras njurar verkar vara normala eller nästan normala vid tester tills ett vävnadsprov erhållits från en biopsiinte undersökt i mikroskop. Orsaken till sjukdomen med minimal förändring är okänd.
Vid ärftligt nefrotiskt syndrom av finsk typ muterar genen för nefrin, ett filtergapprotein, vilket leder till njursjukdom i spädbarnsåldern.
Det uppstår också som ett resultat av njurproblem eller andra tillstånd som:
- glomeruloskleros - när den inre strukturen i njurarna skadas;
- glomerulonefrit - inflammation i njurarnas filtreringssystem;
- infektioner som HIV eller hepatit B och C;
- systemisk lupus erythematosus;
- diabetes;
- sicklecellanemi;
- I mycket sällsynta fall, vissa typer av cancer, såsom leukemi, multipelt myelom eller lymfom.
Men dessa problem är vanligare hos vuxna än hos barn.
Symtom på nefrotiskt syndrom hos barn kan kontrolleras med steroidmediciner.
De flesta barn svarar bra på steroider och risken för njursvikt minimeras. Ett litet antal barn har dock (ärftligt) medfödd nefrotiskt syndrom, och det tenderar att vara mindre lyhörd för terapi. I slutändan slutar deras syndrom i kronisk njursvikt, och sådana barn behöver en njurtransplantation.
Hos de flesta barn som svarar positivt på terapi är symtomen kontrollerade, det sker en remission - ett tillfälligt avbrott i utvecklingen av sjukdomen, för att sedan efter ett tag återvända symtomen igen - ett återfall inträffar.
BI de flesta fall blir återfall mindre frekventa när barn blir äldre, och nefrotiskt syndrom försvinner ofta under tonåren.
Patologisk tillståndskontroll
Föräldrar bör ta sitt barn till en specialist (pediatrisk nefrolog) för råd om nefrotiskt syndrom, testning och specialbehandling.
Den huvudsakliga behandlingen är steroider (glukokortikosteroider), men ytterligare behandlingar kan också användas om barnet får betydande biverkningar.
De flesta barn får återfall före sena tonåren och behöver steroider under dessa perioder.
Barn med medfött nefrotiskt syndrom ges vanligtvis minst en 4-veckors kur med prednisolon följt av en reducerad dos varannan dag i ytterligare fyra veckor. Detta förhindrar proteinuri.
När Prednisolon ges under korta perioder finns det vanligtvis inga allvarliga eller långvariga biverkningar, även om vissa barn upplever:
- ökad aptit;
- viktsökning;
- rodnad i ansiktet;
- frekventa humörsvängningar.
De flesta barn svarar bra på behandlingen av nefrotiskt syndrom med prednisolon, där protein ofta försvinner från urinen och svullnad försvinner inom några veckor. Under denna period sker eftergift.
Diuretika, eller diuretika, kan också användas för att minska uppbyggnadenvätskor. De fungerar genom att öka mängden urin som produceras.
Penicillin är ett antibiotikum och kan ges vid skov för att minska risken för att få en infektion.
Dietmat är viktigt. Minska mängden s alt i ditt barns kost för att förhindra ytterligare vätskeansamling och ödem.
