Tänk på att detta är ett nefrotiskt syndrom. Detta är ett komplex av symtom som utvecklas med njurskador och inkluderar massiv proteinuri, ödem och försämrad protein- och lipidmetabolism. Den patologiska processen åtföljs av dysproteinemi, hyperlipidemi, hypoalbuminemi, ödem av olika lokalisering (upp till vattna i serösa kaviteter), dystrofiska förändringar i slemhinnor och hud. I diagnosen spelas den viktigaste rollen av den kliniska och laboratoriebilden: extrarenala och renala symtom, förändringar i den biokemiska analysen av blod och urin, njurbiopsidata. Terapi för nefrotiskt syndrom är vanligtvis konservativ. Det inkluderar utnämning av diuretika, diet, infusionsbehandling, kortikosteroider, antibiotika, cytostatika.
Akut nefrotiskt syndrom förekommer ofta med ett brett spektrum avsystemiska, urologiska, infektionssjukdomar, kroniska metabola, suppurativa sjukdomar. I modern urologi komplicerar ett sådant symptomkomplex avsevärt förloppet av njursjukdomar, vilket observeras i cirka 20% av fallen. Sjukdomen utvecklas oftast hos vuxna patienter efter 30, mer sällan hos äldre och hos barn. Samtidigt finns det en klassisk tetrad av laboratorietecken: proteinuri (mer än 3,5 g / dag), hypoproteinemi och hypoalbuminemi (mindre än 60-50 g / l), hyperlipidemi (kolesterolnivå mer än 6,5 mmol / l), svullnad. I avsaknad av några av dessa manifestationer talar experter om ett reducerat nefrotiskt syndrom (ofullständigt). Orsakerna till nefrotiskt syndrom kommer att övervägas ytterligare.
Orsaker till förekomst
För att förstå att detta är ett nefrotiskt syndrom, låt oss ta reda på orsakerna till sjukdomen. På grund av dess ursprung är sjukdomen primär (komplicerar oberoende patologier i njurarna) och sekundär (som ett resultat av sjukdomar som uppstår med involvering av njurarna av sekundär natur). Primär patologi uppstår med pyelonefrit, glomerulonefrit, primär amyloidos, njurtumörer (hypernefroma), nefropati hos gravida kvinnor. Dessutom är nefrotiskt syndrom medfödd, och i det här fallet beror patologin på ärftliga faktorer och egenskaperna hos graviditetsperiodens förlopp.
Vad orsakar det sekundära symtomkomplexet?
Sekundära symtomkomplex orsakas ofta av många patologiska tillstånd:
- reumatiska lesioner och kollagenoser (SLE, hemorragisk vaskulit, nodulärperiarterit, reumatism, sklerodermi, reumatoid artrit);
- suppurationsprocesser (lungabscesser, bronkiektasis, septisk endokardit);
- sjukdomar i lymfsystemet (lymfogranulomatosis, lymfom);
- parasitiska och infektionssjukdomar (malaria, tuberkulos, syfilis).
I många fall uppstår nefrotiskt syndrom mot bakgrund av läkemedelsbehandling, med svåra allergier, tungmetallförgiftning (bly, kvicksilver), bi- och ormstick. Hos barn kan orsaken till utvecklingen av sjukdomen ofta inte identifieras, så läkare urskiljer också en idiopatisk variant av den patologiska processen. Hur skiljer sig nefrotiskt syndrom från andra njursjukdomar?
Patogenes
Bland begreppen patogenes är den mest rimliga och utbredda den immunologiska teorin. Till dess fördel är frekvensen av förekomsten av detta syndrom vid autoimmuna och allergiska sjukdomar och det goda svaret från kroppen på immunsuppressiv behandling. I detta fall är de immuncirkulerande komplexen som bildas i blodet resultatet av interaktionen mellan antikroppar och interna (DNA, kryoglobuliner, denaturerade nukleoproteiner, proteiner) eller externa (virala, bakteriella, mat, läkemedel) antigener. Dessa är huvudkriterierna för nefrotiskt syndrom.
I vissa fall bildas antikroppar direkt mot basalmembranet i njurarnas glomeruli. Avsättningen av immunkomplex i njurarnas vävnader framkallar en inflammatorisk reaktion, störmikrocirkulation i de glomerulära kapillärerna, bidrar till utvecklingen av överdriven intravaskulär koagulation. Brott mot permeabiliteten hos de glomerulära filtren vid nefrotiskt syndrom leder till försämrad proteinabsorption och dess penetration i urinen (proteinuri).
Med tanke på den massiva förlusten av proteiner i blodet utvecklas hypoalbuminemi, hypoproteinemi och hyperlipidemi (ökade nivåer av triglycerider, kolesterol och fosfolipider), som är nära förknippade med sådana störningar i proteinmetabolismen. Utvecklingen av ödem beror på hypoalbuminemi, hypovolemi, en minskning av osmotiskt tryck, försämring av njurblodflödet, uttalad produktion av renin och aldosteron och natriumreabsorption.
Njurar vid nefrotiskt syndrom är makroskopiskt förstorade, platt och slät yta. På sektionen har det kortikala lagret en ljusgrå nyans, och märgen är rödaktig. Mikroskopisk undersökning av vävnadsbilden av njurarna gör att du kan visualisera förändringarna som kännetecknar inte bara det nefrotiska syndromet, utan också den underliggande patologin (glomerulonefrit, amyloidos, tuberkulos, kollagenoser). Histologiskt kännetecknas nefrotiskt syndrom av en kränkning av strukturen hos basalmembranen i kapillärer och podocyter (celler i den glomerulära kapseln).
Symptom
Många patienter inser inte ens att detta är ett nefrotiskt syndrom. De huvudsakliga manifestationerna av sjukdomen är som regel av samma typ, trots den befintliga skillnaden i orsakerna som provocerar den. Det ledande symtomet är proteinuri, som når 3,5-5 eller mer g/dag. Cirka 90% av proteinet utsöndras frånurin, smink albuminer. En kraftig förlust av proteinföreningar provocerar en minskning av den totala koncentrationen av vassleprotein till 60-40 g / l eller mer. Vätskeretention manifesteras av ascites, perifert ödem, anasarca (generaliserad svullnad av den subkutana vävnaden), hydropericardium, hydrothorax. Tecken på nefrotiskt syndrom är ganska obehagliga.
Framskridandet av denna patologiska process åtföljs av svår svaghet, törst, muntorrhet, aptitlöshet, huvudvärk, tyngd i nedre delen av ryggen, uppblåsthet, kräkningar, diarré. En annan karakteristisk egenskap är polyguri, där den dagliga diuresen är mindre än 1 liter. Det är också möjligt förekomsten av fenomen av parestesi, myalgi, kramper. Utvecklingen av hydropericardium och hydrothorax och provocerar andnöd i vila och under rörelse. Perifert ödem begränsar patientens motoriska aktivitet avsevärt. Han har inaktivitet, blekhet, ökad torrhet och fjällning av huden, sköra naglar och hår.
Sjukdomen nefrotiskt syndrom utvecklas snabbt eller gradvis och åtföljs av mer eller mindre uttalade symtom, vilket främst beror på den underliggande patologins förlopp. Enligt det kliniska förloppet bör två varianter av sjukdomen särskiljas - blandade och rena. I det första fallet kan det ta en nefrotisk-hypertonisk eller nefrotisk-hematurisk form, och i det andra fortsätter syndromet utan högt blodtryck och hematuri.
Medfödd typ
Medfödd nefrotiskt syndrom ärallvarlig patologi hos barn. Det kännetecknas av en generaliserad form av ödem (spritt över hela kroppen), hyperlipidemi och proteinuri. I hjärtat av utvecklingen av denna sjukdom är patologin hos njurarna av ärftlig natur.
Beroende på orsakerna som provocerar nefrotiskt syndrom, skiljer sig åt flera av dess varianter, och olika behandlingsmetoder är tillämpliga för varje form. Dessa typer av medfödda sjukdomar är:
- Sekundärt syndrom, som är en biverkning av olika systemiska patologier hos barn. Till exempel lupus erythematosus, diabetes mellitus, störningar i cirkulationssystemet, cancer, viral leverskada. Prognosen, sjukdomsförloppet och valet av behandlingsmetod för denna form beror på svårighetsgraden av den patologiska processen och svårighetsgraden av kliniska symtom.
- Äftligt syndrom. Denna form visar sig snabbt hos barn efter födseln. I vissa fall bestäms denna diagnos även under den intrauterina utvecklingen av barnet. Det finns dock fall när nefrotiskt syndrom manifesterar sig redan vid en högre ålder (till exempel under skolperioden). I alla fall är en sådan patologi mycket svår att behandla. De flesta patienter utvecklar njursvikt.
- Idiopatiskt syndrom. Den diagnostiseras i fallet när det inte var möjligt att fastställa den exakta orsaken till sjukdomen.
- Tubulointerstitiellt syndrom. Vid denna form av nefrotiskt syndrom påverkas njurarna på ett sådant sätt att deras funktionsnivå minskar. Det finns skarpa ochkroniska typer av sjukdomar. Den första provoceras oftast genom att ta mediciner eller allergiska reaktioner på dem. Dessutom är ett smittämne en vanlig orsak. Den kroniska typen utvecklas som regel mot bakgrund av andra sjukdomar.
Symptom på den interstitiella formen av syndromet hos barn, liksom i andra varianter av denna sjukdom, märks vanligtvis omedelbart. Var särskilt uppmärksam på följande patologiska fenomen:
- Puffiness i kroppen fortskrider snabbt. Hon dyker först upp på ögonlocken, går sedan till magen, benen, ljumsken. Senare utvecklas ascites.
- Fördelningen av vätska i kroppen beror ofta på barnets kroppsposition. Det påverkar också svullnad. Om ett barn till exempel har stått ett tag kommer hans ben att svullna.
- Mängden urin som utsöndras minskar gradvis. Detta påverkar labbresultat eftersom det ökar proteinnivåerna i urinen.
Först har barnet ett ökat blodtryck. Han blir slö, irriterad, har huvudvärk och andra symtom på detta tillstånd. Om detta smärtsamma hälsotillstånd ignoreras under lång tid, utvecklar barnet njursvikt.
Infektionssjukdomar är extremt farliga för barn med nefrotiskt syndrom. Pneumokocker eller streptokocker kan aktiveras i kroppen, så allvarliga sjukdomar kan uppstå som följd. Det kan vara bronkit och erysipelas och peritonit. Ta reda på hur glomerulonefrit ochnefrotiskt syndrom. Är det samma sak?
Glomerulonefrit som en orsak till patologi
Glomerulonefrit kännetecknas av en immuninflammatorisk lesion i njurarna. I de flesta fall beror uppkomsten av denna sjukdom på ett ökat immunsvar mot infektiösa antigener. Dessutom är en autoimmun form av patologi känd, när njurskador uppstår på grund av de destruktiva effekterna av autoantikroppar (antikroppar mot ens egna celler).
Sjukdomen ligger på andra plats bland de sekundära patologierna i njurarna hos barn efter en infektiös lesion i urinvägarna. Enligt statistik är patologi den vanligaste orsaken till tidig funktionsnedsättning hos patienter på grund av utvecklingen av njursvikt. Utvecklingen av akut glomerulonefrit och nefrotiskt syndrom observeras i alla åldrar, men oftast förekommer sjukdomen hos personer under 40 år.
Orsaken är vanligtvis en kronisk eller akut streptokockinfektion (lunginflammation, tonsillit, tonsillit, streptodermi, scharlakansfeber). Sjukdomen kan uppstå som ett resultat av vattkoppor, mässling eller SARS. Risken för att utveckla ett patologiskt tillstånd ökar vid långvarig exponering för kyla med hög luftfuktighet (har namnet "trench" nefrit), eftersom kombinationen av sådana yttre faktorer förändrar immunologiska reaktioner och bidrar till försämrad blodtillförsel till njurarna.
Diagnostiska åtgärder
De huvudsakliga kriterierna för diagnos av nefrotiskt syndrom är klinisk information och laboratorieinformation. Objektiv undersökning hjälper till att identifierablek ("pärla"), torr och kall vid beröring huden, en ökning av storleken på buken, päls på tungan, hepatomegali, svullnad. Med hydropericardium finns en expansion av hjärtats gränser, dämpade toner. Med utvecklingen av hydrothorax - förkortning av slagljud, kongestiva fina bubblande raser, försvagad andning. EKG visar tecken på myokarddystrofi, bradykardi registreras.
Behandling av nefrotiskt syndrom
Behandling av denna patologi utförs på ett sjukhus under överinseende av en nefrolog. Vanliga åtgärder som inte beror på arten av ursprunget till det nefrotiska syndromet är utnämningen av en s altfri diet med en begränsad mängd flytande, symptomatisk läkemedelsbehandling (kaliumpreparat, diuretika, antihistaminer, hjärtläkemedel, vitaminer, heparin, antibiotika), sängläge, infusion av albumin, reopolyglucin.
Vad mer innebär behandlingen av nefrotiskt syndrom?
När uppkomsten av sjukdomen inte är klar, i ett tillstånd orsakat av autoimmun eller toxisk njurskada, är steroidbehandling med metylprednisolon eller prednisolon (or alt eller intravenöst genom pulsbehandling) indicerat för patienter. Immunsuppressiv steroidbehandling hjälper till att undertrycka bildandet av antikroppar, CEC, normaliserar glomerulär filtration och ren alt blodflöde. En god effekt av terapi för den hormonresistenta varianten av sjukdomen kan uppnås genom cytostatikabehandling med klorambucil och cyklofosfamid, som utförs i pulskurser. Under perioden av remissionbehandling på klimatanläggningar rekommenderas. Alla rekommendationer för nefrotiskt syndrom måste följas strikt.
Diet
Med utvecklingen av denna patologi bör patienten följa en speciell diet. Det ordineras till patienter som har uttalad svullnad, med njurarnas förmåga att filtrera. Kostnäringen beror också till stor del på nivån av protein i urinen.
När man diagnostiseras med nefrotiskt syndrom, innebär kosten att man följer följande rekommendationer:
- ät 5 till 6 gånger om dagen i små portioner;
- inte mer än 3 000 kalorier;
- det är förbjudet att äta kryddig och fet mat;
- konsumera inte mer än 4 g s alt per dag;
- drick minst 1 liter vätska per dag.
Det rekommenderas också att äta en stor mängd frukt och grönsaker, såväl som pasta, flingor, kompotter, magra fisk- och köttsorter, klibröd.
Förebyggande och prognos
Förloppet och prognosen är relaterade till arten och orsakerna till utvecklingen av den underliggande patologin. I allmänhet kan undertryckandet av etiologiska faktorer, korrekt och snabb behandling återställa njurens funktionalitet och uppnå stabil remission. Med olösta orsaker tar nefrotiskt syndrom ofta ett återfallande eller ihållande förlopp med en övergång till kronisk njursvikt.
Förebyggande av denna sjukdom inkluderar tidiga ochförbättrad behandling av extrarenal eller renal patologi, vilket kan kompliceras av förekomsten av nefrotiskt syndrom, kontrollerad och noggrann användning av läkemedel som har allergiska och nefrotoxiska effekter. I vilket fall som helst, om symtom på denna patologi uppstår, rekommenderas ett snabbt besök hos läkaren.
Vi har ansett att detta är nefrotiskt syndrom.
