Lymphogranulomatosis (Hodgkins lymfom) är en malign förändring i lymfvävnaden. Det visar sig i form av en ökning av lymfkörtlarna, oftast påverkas supraklavikulära, mandibulära eller axillära noder. Processen börjar i en av lymfkörtlarna och sprider sig sedan i hela kroppen. Sjukdomen behandlas framgångsrikt, patienten är under konstant kontroll efter behandlingsförloppet, eftersom sjukdomen tenderar att återvända.
Vad är lymfogranulomatosis
Sjukdomen börjar med att granulom och Berezovsky-Sternberg-celler uppträder samtidigt i en lymfkörtel. Utbildning anses av immunsystemet som ett aggressivt främmande ämne och attackeras av leukocyter. Lymfocyter, erytrocyter, eosinofiler och andra celler skickas för att neutralisera och avlägsna en främmande formation, utformad för att skydda kroppens inre miljö.
De bildar en tät barriär av celler runt den drabbade noden. Hela strukturen, kondenserande, formas till ett granulom, i vilket inflammatoriska processer uppstår.processer som gradvis ökar storleken på noden - detta är lymfogranulomatos
Symptomen fortsätter att öka när sjukdomen fortskrider. Förändrade kloner av celler migrerar genom systemet med lymfkörtlar, såväl som till närliggande organ och vävnader. Att bosätta sig i nya områden, provocerar patologiska celler en våg av tillväxt av nya granulom. Gradvis övervuxna maligna celler ersätter frisk vävnad, vilket leder till störningar av organen.
Patienten har en förstorad mjälte, viktminskning, allmän svaghet. I det nuvarande skedet har medicinen en korrekt förståelse av behandlingsmetoderna, men orsakerna och förutsättningarna för att patologi uppstår är fortfarande oklara.
Cancer eller inte?
Från medicinens synvinkel är cancer en mutation i epitelvävnaden, där de drabbade cellerna växer i lumen i de inre organen. Lymfkörtlarnas vävnad tillhör inte epitelet, därför är lymfogranulomatos ur vetenskaplig synvinkel inte en onkologi i bokstavlig mening. Men det finns också vanliga tecken som kombinerar cancer och Hodgkins sjukdom.
Symptom och vanliga egenskaper:
- Infiltrerande (malign) celltillväxt, groning i närliggande organ och vävnader (metastaser).
- Kroppens berusning, utmattning av patienten.
- Samma behandlingsprincip - förstörelsen av muterade celler genom kemoterapi och strålbehandling.
Patienter, på nivån för kommunikation med specialister, kallar lymfogranulomatosis en av cancerformerna, och detta orsakar inte motstånd eller invändningar från läkare.
Orsaker till förekomst
Idag kan medicin diagnostisera lymfogranulomatos med hög noggrannhet. Symtomen och den kliniska bilden av sjukdomen är kända för läkare, men orsakerna till att sjukdomen debuterar, liksom alla cancerformer, är inte kända med säkerhet. Enligt långtidsstatistik är personer i två ålderskategorier mest mottagliga för Hodgkins lymfom: den första inkluderar män och kvinnor från 15 till 30 år och den andra är mestadels män över 50 år.
Flera studier om förekomsten av sjukdomen har hittills gett lite information. De flesta experter tenderar att tro att infektioner, ärftlighet eller funktionsfel i immunsystemet fungerar som utlösare för cellförändringar. Men det finns inget tydligt svar om orsakerna till sjukdomen.
Distributionsmekanism
Den grundläggande skillnaden mellan lymfogranulomatos och andra typer av lymfom är följande:
- Närvaro av binukleära jätte Reed-Sternberg-celler i noderna.
- Närvaro av enkärniga stora Hodgkin-celler.
- Inkluderandet av ett stort antal blodkroppar (erytrocyter, leukocyter, eosinofiler, plasmaceller, etc.) i lymfomet.
Det finns en annan karakteristisk egenskap som definierar Hodgkins sjukdom. Symtom uppträder när den första lymfkörteln påverkas (på halsen, i subclavia, i mediastinum), och metastaser sprids genom lymfkärlen och blodkärlen och växer in i organ som gränsar till foci - lungor, mag-tarmkanalen, benmärg, njurar, etc.
Klassificering och stadier av sjukdomen
Specialister skiljer mellan två former av sjukdomen:
- Lokal - lymfkörtlar i en grupp påverkas. Det finns former av Hodgkins sjukdom - perifer, pulmonell, hud, mediastinal, buk, nervös, etc.
- Generaliserade - metastaser penetrerar mjälten, njurarna, magen, levern, huden.
Lymphogranulomatos kan förekomma både i akut form och i kroniskt förlopp. Den kliniska klassificeringen av sjukdomen bestäms av fyra utvecklingsstadier:
- Första stadiet - lesionen påverkade en grupp lymfkörtlar eller ett extralymfatiskt organ.
- Andra stadiet - två eller flera grupper av lymfkörtlar på ena sidan av diafragman påverkas, eller ett extralymfatorgan tillsammans med regionala lymfkörtlar.
- Det tredje stadiet av sjukdomen - lymfkörtlarna på båda sidor av diafragman är påverkade, ett extralymfatiskt organ eller mjälten kan också påverkas, eller så drabbar lesionen dem i ett komplex.
- Fjärde stadiet – sjukdomen har påverkat ett eller flera inre organ (benmärg, mjälte, lungor, mag-tarmkanalen, etc.), medan lymfkörtlarna kan vara inblandade i sjukdomen eller inte.
Tecken på sjukdomen: svullna lymfkörtlar
I det inledande skedet kan ingen diagnostisera Hodgkins sjukdom. Symtom hos vuxna och barn ger ingen klinisk bild av sjukdomen. Ibland händer detta av en slump, under en ultraljudsundersökning av lungorna, i detta fall kommer förstorade nodstrukturer att synas i bilden. Först senarestadier, med uppenbara manifestationer av patologi, dras en slutsats om sjukdomen.
Manifestationer av Hodgkins sjukdom:
- Ökade lymfkörtlar i storlek.
- Systemiska manifestationer av sjukdomen.
- Förluster av inre organ och allvarliga symtom på felprocesser i deras funktionalitet.
Det första och konstanta symptomet på sjukdomen är en ökning av en eller flera lymfkörtlar. Manifestationen kan uppstå var som helst - i armhålan, på nacken, i ljumsken. Patienten upplever inget obehag - det finns ingen feber, det allmänna hälsotillståndet är norm alt. Noderna orsakar inte smärta vid palpation, de rullar under huden, liknar en tät boll, som gradvis ökar i storlek.
Lymphogranulomatos in children
Barn är också mottagliga för Hodgkins lymfom (lymfogranulomatosis). Symtom hos barn skiljer sig inte från bilden av sjukdomen hos vuxna, men med några ytterligare manifestationer:
- Överdriven svettning, särskilt på natten.
- Apati, letargi, minskad muskeltonus.
- Huvudvärk, snabba hjärtslag (takykardi).
- Styv rörelse.
- Anemi, viktminskning.
I det sista stadiet av sjukdomen "barns lymfogranulomatos", symtomen, kliniken för dess manifestationer skiljer sig inte från samma tillstånd hos vuxna.
Sjukdomsutveckling
Efter nederlaget för en av noderna är nästa steg spridningen av sjukdomenlymfkörtlar från livmoderhalsen till bröstet, bäckenorganen och nedre extremiteterna. Försämring av välbefinnande börjar i det ögonblick då de svullna noderna börjar klämma de organ som ligger intill dem, vilket leder till följande manifestationer:
- Hosta - är resultatet av komprimering av bronkerna och irritation av receptorerna. Ej behandlad med hostdämpande medel.
- Andnöd - uppstår på grund av komprimering av vävnaden i lungan, luftstrupen eller bronkerna. Patienten kan uppleva brist på luft under intensiv träning, med en övervuxen patologi och i vila.
- Väljningsstörning. Intratorakala lymfkörtlar ökar i storlek och komprimerar matstrupen. Som ett resultat är det svårt för en person att svälja när man tar fast föda och senare flytande föda.
- Störningar i mag-tarmkanalens arbete - tillväxten av noder leder till stagnation av mat på grund av komprimering av enskilda segment av tarmen, vilket leder till uppblåsthet, diarré, förstoppning, etc. Vävnadsnekros kan också uppstå på grund av kompression av blodkärl.
- Njurdysfunktion - uppstår på grund av skador på lumbala lymfkörtlar som sätter press på njurvävnaden. Eftersom njurarna är ett parat organ, när man verkar på en av dem, kommer patienten inte att känna förändringar, med en bilateral ökning av trycket uppstår njursvikt. Den här situationen är extremt sällsynt.
- Ödem. Blod kommer in i hjärtat från den övre och nedre hålvenen. När den kläms av en förstorad nod i den övre venen uppstår svullnad av ansikte, händer, hals och med tryck pånedre venödem observerats i benen, inre organ.
- Störningar i nervsystemets funktion uppstår som ett resultat av kompression av ryggmärgen. Med nederlaget försämras känsligheten och motorisk aktivitet i de övre eller nedre extremiteterna. Störningar i nervsystemets arbete är extremt sällsynta och den sista diagnosen som övervägs i sådana fall är lymfogranulomatosis.
Symtom på skador på inre organ
Hodgkins lymfom, som alla tumörprocesser, metastaserar in i vävnaderna i alla organ. Sjukdomens manifestationer kan uttryckas i följande:
- Ökad leverstorlek. Detta symptom observeras hos de flesta patienter med lymfom. Fel i organets arbete börjar från det ögonblick då de övervuxna lymfkörtlarna förskjuter frisk vävnad.
- Förstoring av mjälten - detta fenomen passerar upp till 30 % av patienterna med Hodgkins sjukdom redan i de sista stadierna av sjukdomen. Utvecklingen av patologi medför ingen smärta för patienten och är asymptomatisk.
- Brott mot processen för hematopoiesis - uppstår när patologisk vävnad växer i benens håligheter, medan benmärgsceller ersätts av grodda metastaser. Patologi kan leda till aplastisk anemi (minskning i produktion och förnyelse av blodkroppar). Barns lymfogranulomatos manifesteras också. Symtom hos vuxna, blodprov och helhetsbild är identiska.
- Lungskador uppstår i 10 eller 15 % av fallen av Hodgkins sjukdom. Symtom uppträdermed groning av förändrad vävnad i lungorna. I det första skedet känner inte patienten några förändringar och i det sista skedet andningssvikt, andnöd, intensiv torrhosta etc.
- Brott mot benvävnad är en allvarlig typ av lesion där benvävnaden, förutom att hämma aktiviteten i benmärgen, störs. Tumörceller stör benstrukturer, klagomål om smärta tas emot, som ett resultat av den minsta ansträngningen uppstår patologiska frakturer. De vanligaste platserna för lesioner är kotorna, bäckenbenen, bröstbenet.
- Hudklåda uppstår hos en patient på grund av en signifikant ökning av blodleukocyter, som bryter ner och frigör aktiva substanser som irriterar huden.
Listan ovan är de viktigaste och mest frekventa manifestationerna av sjukdomen som beaktas vid diagnosen Hodgkins sjukdom. Symtom på Hodgkins lymfom kan uppträda i vilket organ som helst och störa dess arbete, struktur och funktionalitet.
Diagnos
Bestämning av sjukdomen är svår på grund av ospecificiteten hos dess manifestationer, därför diagnostiseras lymfogranulomatos i de flesta fall först i ett sent stadium av utvecklingen. Symtom, analys av det allmänna tillståndet och till och med kliniska studier ger en komplett bild först efter upptäckten av komprimerade lymfkörtlar. Det är extremt sällsynt att bara en nod ökar. I det skede av visuell manifestation finns det vanligtvis redan flera lesioner.
Denna sjukdom kännetecknas av en sen behandlingsstart, vilket ibland inte leder till ett positivt resultat. I detligger den största faran för Hodgkins sjukdom (lymfogranulomatosis). Symtom, blodprov och andra indikatorer leder patienten till slutenvård på hematologisk avdelning.
Diagnostikmetoder:
- Benmärgspunktion.
- Immunofenotypning av lymfocyter.
- Instrumentell undersökning.
- Histologi av lymfkörtlar för lymfogranulomatosis (symptom).
- Blod undersöks med avseende på biokemi, dess allmänna analys utförs också.
Behandling
Modern medicin behandlar Hodgkins sjukdom ganska framgångsrikt. Symtom hos vuxna, analys av alla manifestationer, noggrannhet av diagnos gör att en erfaren hematolog kan bygga en effektiv terapistrategi, som inkluderar:
- kemoterapi (läkemedelsrecept).
- Radioterapi.
- Kirurgiska operationer.
Med en snabb och korrekt diagnos, adekvata terapeutiska åtgärder, kan stabil remission uppnås i 80 % av fallen.
Prognos för återhämtning bestäms av följande faktorer:
- Sjukdomsstadium. Behandlingsstarten i steg 1 och 2 av utvecklingen av sjukdomen garanterar 90% av uppkomsten av fullständig remission efter en kurs av kemoterapi och strålbehandling. Om du börjar behandlingen i steg 3 och 4 kan du räkna med framgång med behandlingen i 80 % av fallen.
- Nederlaget av inre organ av metastaser orsakar ofta irreversibel skada, behandling kan inte återställa struktur och funktion.
- När lymfkörtlarnas struktur påverkaskorrekt behandling kan återställa deras funktioner delvis eller helt. Med lymfoid utarmning startar inte reversibla processer. En försvårande omständighet är att antalet lymfocyter i kroppen kommer att minska.
- Endast 2-5 % av fallen av lymfogranulomatos är resistenta mot alla typer av terapi.
- Återfall observeras hos 10-30 % av patienterna som har genomgått hela kuren med kemoterapi och strålbehandling. Sjukdomen kan återkomma inom några månader eller år efter avslutad behandling.
