Tillståndet för kroppens anlag för utveckling av vaskulär trombos, som kan återkomma och ha olika lokalisering, kallas trombofili. Sjukdomen kan vara antingen genetisk eller förvärvad. Orsaken till patologin är oftast ökad blodpropp. Kliniskt kan sjukdomen manifesteras av en mängd olika tromboser av olika lokalisering. Trombofili är ganska vanligt bland befolkningen och förekommer i olika former. Sjukdomen kräver medicinsk eller kirurgisk behandling.
Trombofili: vad är det?
Patologi avser sjukdomar i blodsystemet, som manifesteras i en tendens att bilda blodproppar och försämrad hemostas. Flera återkommande tromboser vid trombofili kan uppstå som ett resultat av trauma, operation, fysisk överansträngning eller undergraviditet. Tillståndet är farligt eftersom det kan leda till komplikationer som lungemboli, stroke, hjärtinfarkt, djup ventrombos. Löpningsformer är ofta dödliga.
Forskning, diagnostik och behandling av trombofilier utförs av flera grenar av medicinen. Hematologi studerar kränkningar av blodegenskaper, flebologi - metoder för att diagnostisera och behandla trombos i venösa kärl, vaskulära kirurger är engagerade i avlägsnande av blodproppar. Bildandet av en tromb leder till störningar av det normala blodflödet, vilket åtföljs av utvecklingen av farliga tillstånd som är svåra att behandla. För att förhindra problemet i tid måste du regelbundet ta ett blodkoagulationstest. Normen för kvinnor, till exempel, för venöst blod är 5-10 minuter.
Anledning till utveckling
Det finns flera faktorer som orsakar utvecklingen av patologi. Nästan varje person kan uppleva en sjukdom som trombofili. Vad är detta farliga tillstånd, många patienter ibland inte ens misstänker och söker hjälp ganska sent. Det finns en lista över orsaker som kan bidra till utvecklingen av patologi.
Äftlig (eller genetisk) trombofili uppstår som ett resultat av en genetisk predisposition för sjukdomen. Tidigare blodsjukdomar (trombocytos, erytremi, antifosfolipidsyndrom) kan också vara orsaken till dess utveckling. Riskfaktorer inkluderar åderförkalkning, maligna neoplasmer, förmaksflimmer, åderbråck,autoimmuna sjukdomar. Sannolikheten för trombofili ökar efter en stroke eller hjärtinfarkt. Patienter som är överviktiga, leder en stillasittande livsstil, tar hormonella preventivmedel, har en ohälsosam kost, har drabbats av en allvarlig skada eller tidigare operation är i riskzonen. I tidig ålder är sjukdomen sällsynt, den utvecklas oftast hos äldre människor. För att förebygga sjukdomen eller inte starta tillståndet, rekommenderas att man då och då testar sig för trombofili.
Klinisk bild
Kliniska manifestationer av patologi kännetecknas av en jämn ökning och varaktighet av kursen, så att patienter inte omedelbart märker förändringar i deras hälsotillstånd och inte gör några klagomål. Laboratorieindikatorer kan diagnostisera trombofili, och den detaljerade kliniska bilden i vissa fall visas inte förrän några år senare. Livliga symtom observeras när en blodpropp redan har bildats. Graden av obturation av kärlets lumen och lokaliseringen av tromben påverkar symtomens svårighetsgrad.
Arteriell trombos, orsakad av blodproppar i lumen av kärlen i artärbädden, åtföljs av bildandet av blodproppar i lumen av kärlen i placentan, intrauterin fosterdöd, flera missfall, attacker av akut koronarinsufficiens, ischemisk stroke.
Med venös trombos i de nedre extremiteterna visar sig kliniska symtom i form av trofiska förändringar i huden, svårasvullnad i nedre extremiteterna, uppkomsten av smärta, en känsla av tyngd i nedre extremiteterna.
Mesenteric intestinal trombos uppstår när en tromb är lokaliserad i mesenteric kärlen och åtföljs av följande symtom: lös avföring, kräkningar, illamående, dolkskarp smärta.
Trombos i levervenerna utvecklar hydrothorax (Budd-Chiari syndrom), ascites, svullnad av den främre bukväggen och nedre extremiteterna, okuvliga kräkningar och intensiv smärta i den epigastriska regionen.
Hematogen trombofili
Tromboser påverkar kärlväggens tillstånd, skadar den och minskar stabiliteten, bidrar till att bromsa blodflödet och utvecklingen av andra hemodynamiska störningar som är förknippade med förändringar i viskositet och koagulerbarhet. Trombofila tillstånd är i många fall associerade med förekomsten av kärlsjukdomar, såsom ateroskleros, skador på intima av blodkärl, vaskulit av toxikogent, immun- eller infektiöst ursprung. Multipel återkommande tromboembolism kan bero på förändringar i själva blodets egenskaper, vilket ger rätt att tala om en sjukdom som kallas "hematogen trombofili". Utvecklingen av patologi är förknippad med kroppens tendens att utveckla trombos på grund av abnormiteter i koagulationssystemen, en kränkning av blodets hemostatiska potential.
Hematogen trombofili av ursprung kan vara medfödd eller förvärvad. Enligt huvudmekanismen särskiljs sjukdomar som orsakas av: associerade trombogena förändringar, blodplättsdysfunktion,fibrinolysstörningar, hämning, abnormiteter eller brist på blodkoagulation, brist på grundläggande fysiologiska antikoagulantia. Dessutom isoleras även iatrogena trombofilier som utvecklas som ett resultat av medicinska effekter eller medicinska ingrepp.
Äftlig trombofili
Det är möjligt att fastställa trombosens medfödda eller ärftliga karaktär baserat på följande kliniska manifestationer: trombos i tidig ålder, fall av trombos i lungartären, mesenteri, nedre extremiteter i en familjehistoria, den första episoden av återkommande venös trombos före 30 års ålder, trombos vid tidig graviditet, trombotiska komplikationer. Ärftlig eller genetisk trombofili bestäms efter en omfattande diagnos av patienter som löper risk att utveckla trombofila komplikationer.
Den medfödda formen av sjukdomen kan ha en annan karaktär. Vid diagnostisering av sjukdomen beaktas genetiska markörer för trombofili. Den första faktorn som bidrar till utvecklingen av patologi är en genetisk predisposition. I det här fallet kan sjukdomen inte manifestera sig i frånvaro av tillstånd som utlöser mekanismerna för dess utveckling. Den andra är genmutation under embryonal utveckling. På senare tid har koncentrationen av faktorer som driver på genmutation ökat märkbart. Bland dem är de som är resultatet av mänskliga aktiviteter: strålning, användning av livsmedelstillsatser, mediciner, miljöföroreningar (hushållskemikalier, olika typer av bränsle, bekämpningsmedel), katastrofer som orsakats av människor. Det är omöjligt att förutse närunder vilka förhållanden en gen kan förändras, så mutagenes anses vara en slumpmässig process som sker av sig själv och har förmågan att förändra ärftliga egenskaper.
Äftlig trombofili kan också orsakas av en strukturell eller genomisk mutation av kromosomer som ärvts från tidigare generationer. Tillståndet för sjukdomsgenen spelar roll här: recessiv eller dominant. I det andra fallet kommer patologin att manifestera sig under alla förhållanden.
Förvärvad trombofili
Inte bara ärftligt, utan också förvärvat ursprung kan ha denna sjukdom. Patienten kan få diagnosen antifosfolipidsyndrom (APS). Det är så förvärvad trombofili yttrar sig i de flesta fall. Vad är det, vilka är mekanismerna för dess utveckling och hur man hanterar det?
Antifosfolipidsyndrom är ett komplex av symtom som kombinerar laboratoriedata och kliniska tecken. Sjukdomen åtföljs av neurologiska störningar, immuntrombocytopeni, fosterförlustsyndrom, venös och arteriell trombos. Det finns former av APS: primär, sekundär och katastrofal; serologiska varianter: seronegativa och seropositiva. Syndromet uppstår på grund av neoplastiska, infektionssjukdomar, allergiska eller autoimmuna sjukdomar eller på grund av läkemedelsintolerans.
Utvecklingen av APS kan vara associerad med sådana patologiska tillstånd som: maligna neoplasmer (cancer, lymfoproliferativa sjukdomar, leukemi), infektioner(mykoplasmos, HIV, syfilis), asymtomatisk APA-cirkulation, kronisk njursvikt, perifer arteriell och valvulär sjukdom, leversjukdom, bindvävssjukdom och autoimmuna sjukdomar (Crohns sjukdom, systemisk vaskulit, SLE).
Trombofili under graviditet
Under graviditeten visar sig ofta genetisk eller ärftlig trombofili för första gången. Först och främst beror detta på utseendet på den tredje, placentacirkulationens cirkel, vilket lägger en extra börda på cirkulationssystemet. Bildandet av blodproppar bidrar också till ett antal funktioner i placentacirkeln. Det finns inga kapillärer i moderkakan, den tar emot moderns blod från artärerna och rinner sedan genom chorionvilli och går in i navelsträngen.
Kroppen hos en gravid kvinna kännetecknas av ökad blodpropp, vilket minskar blodförlusten under förlossningen eller vid komplikationer som missfall eller placentaavlossning. Det ökar risken för blodproppar och det är här faran ligger. Om de är lokaliserade i kärlen som leder till moderkakan slutar näringsämnen att strömma in i fostrets kropp, hypoxi uppstår. Beroende på nivån av vaskulär blockering och antalet blodproppar kan allvarliga komplikationer följa: för tidig födsel, missfall, graviditetssvikt, fostermissbildningar eller dödsfall, placentainsufficiens, placentabortfall. De uppträder vanligtvis efter 10 veckor. I tidigare skeden, trombofili medgraviditeter är mycket sällsynta. Om sjukdomen utvecklas efter 30 veckor, slutar den i många fall med placentabortfall, placentainsufficiens eller svåra former av havandeskapsförgiftning. Under undersökningen bör läkaren vara uppmärksam på blodpropp, normen för kvinnor "i position" skiljer sig något från den allmänt accepterade.
Diagnos
Kliniska manifestationer av trombos bekräftas på kliniken med hjälp av laboratoriemetoder (cytologiska, biokemiska, genetiska, koagulologiska) och instrumentella metoder. Genom kroppens utseende och tillstånd kan man fastställa misstanken om venös trombos (ödem). Både venösa och arteriella åtföljs av ständiga tryckande smärtor och en känsla av fullkomlighet. Ibland i lokaliseringsområdet stiger hudtemperaturen (venös). Med arteriell trombos nära platsen för trombbildning sker en minskning av temperaturen, cyanos (cyanos) och svår smärta. De listade symtomen är de första markörerna för trombofili, vilket är den viktigaste anledningen till att besöka en specialist.
Direkt på sjukhuset görs mer grundliga undersökningar av patientens tillstånd. Det är absolut nödvändigt att ta en analys för trombofili, göra ett ultraljud av kärlen (bestämmer arten, storleken och lokaliseringen av tromben), utföra kontrastarteriografi och venografi, vilket gör att du kan lokalisera och utforska anatomin hos trombotiska processer. Dessutom röntgen, radioisotopmetoder, genetisk analys av polymorfismer, bestämning av koncentrationenhomocystein.
Behandling
Frågan om att övervinna sjukdomen uppstår hos dem som ställs inför diagnosen trombofili. Vad är det och hur man hanterar det för att undvika allvarliga konsekvenser? Behandling av patologi bör vara omfattande och utföras med deltagande av läkare av olika specialiseringar: en vaskulär kirurg, en flebolog, en hematolog. I det första skedet är det nödvändigt att studera de etiopatogenetiska mekanismerna för utvecklingen av sjukdomen. Positiva resultat från behandlingen bör förväntas först efter eliminering av grundorsaken. En viktig del av terapin är en diet, som består i att utesluta livsmedel med högt kolesterol, vilket begränsar fet och stekt mat. Det rekommenderas att inkludera torkad frukt, grönsaker och frukter, färska örter i kosten.
Läkemedelsbehandling består i utnämning av trombocythämmande medel, som kompletteras med användning av antikoagulantia, terapeutisk blodåtergivning, hemodulering. I vissa fall är det nödvändigt att utföra en transfusion av färskfrusen plasma i kombination med heparinisering. Ersättningsterapi ordineras för den ärftliga formen, som orsakas av brist på antitrombin III.
Lätt trombofili (ett blodprov hjälper till att bestämma formen) behandlas med lyofiliserad plasma (intravenöst) eller torr donerad plasma. I svåra former används fibrinolytiska läkemedel, som administreras på nivån av det tilltäppta kärlet med hjälp av en kateter. Med diagnosen trombofili bör behandlingen vara individuellt vald och omfattande, vilket säkerställer snabb och effektiv behandling.återställning.
Förebyggande
För att inte möta denna allvarliga sjukdom eller dess komplikationer är det nödvändigt att regelbundet vidta förebyggande åtgärder för att förhindra den. Patienter med trombofili rekommenderas att utföra plasmatransfusion i låga doser och subkutan administrering av läkemedlet "Heparin". I förebyggande syfte bör en patient ordineras mediciner som stärker kärlväggen (Trental intravenöst, Papaverine or alt).
För förebyggande och behandling av trombofili rekommenderas att använda folkmedicin, såsom medicinalväxter. Så, tranbärste eller druvjuice hjälper till att minska blodplättsaktiviteten. Du kan tunna ut blodet med en tinktur av japanska Sophora-frön. Dessutom är det lämpligt att göra rätt kost, gå oftare i friska luften och ge upp dåliga vanor.
