De flesta människor är exakta kopior av sina föräldrar. Vissa får blå ögon av pappa, andra får mammas ursnygga hår. Det motsatta händer förstås också. Men vi växer alla upp som det mest intressanta resultatet av sammanvävningen av generna hos våra nära släktingar. Mycket ofta, tillsammans med stora ögon, lockigt hår och långa ben, ger föräldrar sina barn en uppsättning olika sjukdomar. De gör det inte med flit, även utan deras eget samtycke. Patologi kanske inte visar sig under hela livet, men oftare är situationen annorlunda. En person blir en gisslan för familjens krämpor och krämpor. En av dessa "gåvor" är Dariers sjukdom. Vad det är? Varför utvecklas denna patologi?
Allmän information
Dariaers sjukdom avser ärftlig dermatos, manifesterad av utslag i form av bruna eller bruna knölar. De har en konisk form och är täckta med täta skorpor. Knölar lokaliserade på kroppens veck smälter samman och bildar gråtande sår. Beroende på platsen för utslagen och deras utseende är Dariers sjukdom uppdelad ifyra former:
- Lokaliserat. Den kännetecknas av ett linjärt arrangemang av lesioner som endast täcker begränsade delar av kroppen.
- Klassisk. Utslagen är främst lokaliserade i hårbotten, bröstet och bakom öronen.
- Isolerad. Tillsammans med standardknölar uppstår mångfacetterade papler som ser ut som vårtor. Som regel sitter de på baksidan av händer och fötter.
- Vesikulär-bullös. Denna form av sjukdomen är mycket sällsynt. Det kännetecknas av många utslag med en genomskinlig hemlighet. De visas på sidan av halsen, i området med stora hudveck.
Primära foci av papler diagnostiseras hos patienter i åldrarna åtta till femton år. Sjukdomen drabbar vuxna extremt sällan.
Orsaker till sjukdom
Den huvudsakliga orsaken till denna sjukdom är närvaron av en onormal gen, och den främsta riskfaktorn är en ärftlig predisposition. Som ett resultat absorberas A-vitamin inte helt av kroppen, aktiviteten hos vissa enzymer och zinkh alten i epidermis minskar. Konsekvensen av dessa patologiska processer är en kränkning av mekanismen för keratinisering av huden.
Om mamma eller pappa är bärare av en onormal gen, föds i 50 % av fallen ett barn med diagnosen Dariers sjukdom. Men om en absolut frisk bebis föds till sjuka föräldrar, kommer denna patologi inte att störa hans framtida barn. Sjukdomen överförs inte genom luftburna droppar eller sexuell kontakt.
Kliniskbild
Den patologiska processen börjar med uppkomsten av follikulära platta knölar, som annars kallas papler. Deras storlek kan variera från 1 till 3 mm. Papulerna är täckta med en hård brun skorpa. Under den finns urtag i form av en tratt. Knölar är lokaliserade i munnen på hårsäckarna, vilket ibland leder till utvecklingen av en annan sjukdom - follikulit. Därför måste en differentialdiagnos ställas innan behandlingen påbörjas.
Utslagen är symmetriskt placerade och fångar upp den subklavian och ledernas flexionsytor. På hårbotten liknar papler vårtiga plack med fjällande skorpor. Efter att de har avlägsnats uppträder skallighetshärdar i lesionerna. När sjukdomen fortskrider uppstår nya utslag och gamla smälter samman till en enda plats.
läkarundersökning
Diagnos av sjukdomen baseras på den kliniska bilden och en fullständig historia av patienten. Under undersökningen undersöker läkaren symtomen på patologi, tidigare fall av utslag bland nära släktingar. För att bekräfta sjukdomen föreskrivs en histologisk analys av en hudbiopsi. Differentialdiagnosen är med familjär pemfigus, papillomatos och seborroiskt eksem.
Principes of Therapy
Behandling för detta tillstånd görs vanligtvis på poliklinisk basis. Med en exacerbation av den patologiska processen eller uppkomsten av omfattande lesioner, kräver patienten sjukhusvistelse på ett dermatologiskt sjukhus.
Patienten visas symptomatisk terapi. Allapatienter, utan undantag, ordineras vitamin A or alt eller i form av intramuskulära injektioner. Doseringen av läkemedlet beräknas individuellt, med hänsyn till patientens ålder. Behandlingsförloppet är vanligtvis 3 månader, ta sedan en paus och upprepa behandlingen.
Ett positivt resultat vid Daryas sjukdom ges av pärlbad i kombination med applicering av keratosalva. I närvaro av omfattande lesioner är kirurgiskt ingrepp eller elektrokoagulering indicerat. När Dariers sjukdom åtföljs av en bakteriell infektion skrivs antibiotika ut.
Prognos och förebyggande
Denna sjukdom överförs uteslutande genom nedärvning. Det är därför, som ett primärt förebyggande, rekommenderar experter ett samråd med en genetiker för par som planerar att bli gravida inom en snar framtid. Detta gäller särskilt för framtida föräldrar vars familj redan har diagnostiserats med Dariers sjukdom.
Behandlingarna som beskrivs ovan visar vanligtvis goda resultat. Många patienter lyckas uppnå stabil remission under flera år. En fullständig återhämtning bör dock inte förväntas.
