Ventrikulär septumdefekt hos barn är en medfödd anomali som uppstår under perioden med intrauterin utveckling av organ, i synnerhet hjärtat. Denna defekt, tillsammans med andra medfödda hjärtfel, är den vanligaste inom medicinsk praxis. Statistik i antal når 42% av alla medfödda hjärtfel. Dessutom spelar inte könsfaktorn någon roll: både pojkar och flickor drabbas lika ofta av sjukdomen. Ett direkt genetiskt samband från de närmaste släktingarna har dock bevisats. Doktor i medicinska vetenskaper Yu. M. Belozerov i sitt arbete "Children's Cardiology" indikerade att sannolikheten för att utveckla en defekt i detta fall ökar med 3,3%.
Medfödd defekt i hjärtats interventrikulära skiljevägg kännetecknas av en kränkning av blodflödet genom de stora och/eller små cirkulationerna i blodcirkulationen. Tillsammans med alla befintliga missbildningar är hjärtsjukdomar fortfarande den främsta och vanligaste orsaken till tidig död hos barn.
För en bättre förståelse av essensen och egenskaperna hos denna defekt är det nödvändigt att fördjupa sig lite i epidemiologi.
Epidemiologi
Den interventrikulära skiljeväggen är involverad i processen för sammandragning och avslappning av hjärtats muskler. Hos fostret är det fullt bildat vid 4-5 veckors utveckling. Med eventuella avvikelser i utvecklingsprocessen förblir en defekt i den, som därefter stör hemodynamiken och orsakar ytterligare hälsoproblem. I 80% av fallen hittas defekten längs membranens omkrets. De återstående 20 % har defekter i muskeluppkomsten.
Defektklassificering
Kammerseptumdefekt är ett medfött hjärtfel. Vanligtvis är dessa defekter uppdelade i stora, små och medelstora. För att uppskatta dess storlek jämför de den med aortans diameter. Defekter som sträcker sig i storlek från 1 till 3 mm är små, de är belägna i muskelväggen i det interventrikulära septumet och kallas Tolochinov-Rogers sjukdom. Det kännetecknas av god visualisering under diagnosen, såväl som ett minimum av hemodynamiska avvikelser och utgör i stort sett inte någon fara för människokroppen. I det här fallet kan den tidigare nämnda defekten upptäckas under en slumpmässig undersökning, detta är en slags fysiologisk egenskap som kanske inte visar sig på något sätt under en persons liv, och allt som kan krävas är bara kontroll i dynamiken. En annan sak är stora multipla defekter, 1 cm eller mer i storlek, med tydliga livliga symtom som hotar hälsa och liv. I detta fall rekommenderar läkare starkt att en operation utförs under de första 3 månaderna av ett barns liv för attminimera möjliga komplikationer och dödsfall.
Department of the interventricular septum
Den interventrikulära skiljeväggen består av tre sektioner: den övre (dess tätaste del) är membranös, intill bindväven, den mellersta delen täcker hjärtmuskeln och den nedre delen är trabekulär och bildar en svampig struktur.
Baserat på den anatomiska platsen är defekterna uppdelade enligt följande:
- perimembranös ventrikulär septumdefekt står för 75 % av alla defekter, lokaliserade i den övre delen under aortaklaffen; kan stängas spontant;
- muskulära septumdefekter - upp till 10 % av interventrikulära defekter är lokaliserade i muskelvävnaden, borta från klaffarna och ledningssystem;
- suprakresala defekter - utgör de återstående 5 %, är belägna ovanför den supraventrikulära krönet och kan inte stängas spontant.
Hemodynamik
Vad händer med ett barn som föds med en ventrikulär septumdefekt? Hur visar sig defekten?
Intrakardiella störningar börjar inte bildas direkt från födselögonblicket, utan efter 3-5 dagar. I en så tidig period kan det hända att blåsljud inte hörs alls, på grund av samma tryck i ventriklarna på grund av pulmonell hypertoni. Senare, när trycket i lungartären gradvis sjunker, finns det en dissociation av trycket i ventriklarna - detta leder till utstötning av blod från ett område med högt tryck till ett område med lågt tryck, från vänster till höger. Detta leder till det faktum att höger kammare upplever en konstantövermättnad med blod, ytterligare volym överväldigar kärlen i lungcirkulationen - det är så pulmonell hypertoni utvecklas.
stadier av pulmonell hypertoni
Det är brukligt att urskilja de stadier som indikeras av den ryske hjärtkirurgen Burakovsky, en specialist inom området medfödda hjärtfel hos små barn.
- Hypervolemiskt stadium. Det hela börjar med blodstagnation och förvärras av lungödem, nedsatt immunitet och som ett resultat täta infektioner, men viktigast av allt, utvecklingen av lunginflammation med ett allvarligt förlopp och svårt att behandla. I avsaknad av kroppens svar på konservativ behandling tillgriper de en kirurgisk operation - förträngning av lungartären enligt Muller. Operationen gör att du på konstgjord väg kan begränsa artärens lumen, vilket under en tid kommer att ge en mindre frisättning av blod i lungcirkulationen. Effekten av denna metod är dock inte långvarig, och efter 3-6 månader krävs vanligtvis en andra operation.
- Med tiden utlöses Kitaevs reflex i kärlen. Summan av kardemumman är att kärlen reagerar på överbelastning och stretching med spasmer. Och detta följs av ett imaginärt latent sjukdomsförlopp, ett övergångsskede. Vid denna tidpunkt kan barnet sluta bli sjuk, han blir aktiv, går upp i vikt. Detta tillstånd är det mest gynnsamma för operationen.
- Hög pulmonell hypertoni - Eisenmengers syndrom. På lång sikt (i avsaknad av operation) utvecklas vaskulär skleros. Detta är en mycket farlig och oåterkallelig process. I detta skede vägrar hjärtkirurger oftast att utföra operation på patienter.ingripande, på grund av bristen på rimliga garantier för ett botemedel och svårighetsgraden av patientens tillstånd. När man lyssnar uttalas den 2:a tonen över lungartären, det systoliska blåsret blir svagt eller det är helt frånvarande. Uppkomsten av Graham-Still blåsljud, diastoliskt blåsljud på grund av valvulär insufficiens är fixerad. Karakteristiska tecken är väsande andning och hård andning, bröstkorgen sticker ut i form av en kupol och kallas en "hjärtpuckel", cyanos förvärras - huden och slemhinnorna blir cyanotiska, och från det perifera utvecklas cyanos till diffus.
Orsaker till ventrikulär septumdefekt
Låt oss gå över till orsakerna till denna defekt.
Oftast bildas en ventrikulär septumdefekt hos barn vid organläggningsstadiet och orsakas av intrauterina utvecklingsstörningar. Denna defekt åtföljs ofta av andra hjärtsjukdomar. I 25 till 50 % av fallen går defekten hand i hand med onormal njurutveckling, mitralisklaffinsufficiens och Downs syndrom. En direkt negativ inverkan under embryonal utveckling orsakas av endokrina störningar i en gravid kvinnas kropp, virusinfektioner. Den negativa påverkan av miljön och dålig ekologi, exponering för strålning, användning av alkohol och droger, samt abort och toxicos kan påverka. Inte den sista rollen spelas av ärftliga faktorer. Det bör noteras att huvudorsaken till utvecklingen av en förvärvad defekt är komplikationer efterhjärtinfarkt.
Klinisk bild
Den kliniska bilden av ventrikulära septumdefekter består av en hel rad symtom som är karakteristiska för hjärtsvikt. Som regel utvecklas de med 1-3 månader av ett barns liv. Allt beror på storleken på ovanstående defekt. Förekomsten av en defekt indikeras av förekomsten av tidig långvarig bronkit och lunginflammation. Vid närmare undersökning ser barnet blekt och slö ut, inaktivt, hängande, med en karakteristisk brist på vit alt intresse för ögonen. Andnöd kan upptäckas, vilket noteras både under fysisk aktivitet och vid vila, takykardi, expansion av hjärtgränser eller deras förskjutning. Ett symptom som kallas "kattens spinnande" är också karakteristiskt, kongestiv väsande andning hörs. Som regel är det systoliska blåsret mycket intensivt, passerar till höger sida av bröstbenet, hörs i det IV-interkostala utrymmet till vänster om bröstet och från ryggen. Det finns en patologisk ökning av storleken på levern och mjälten vid palpation. Hos barn utvecklas hypertrofi mycket snabbt.
Diagnostikmetoder
Standarddiagnos av alla hjärtsjukdomar består av lungröntgen, ultraljud, EKG - elektrokardiografi och tvådimensionell dopplerekokardiografi, MRT. Röntgenundersökning ger en ytlig beskrivning av hjärtats form, bestämmer storleken på hjärt-thoraxindex.
EKG kommer att visa om det finns en överbelastning av ventriklarna, och senare förmaken, hjärtat och hypertrofi - alla är vittnen till höggrad av pulmonell hypertoni.
Vad kommer ultraljudet att visa?
Ultraljud för ventrikulär septumdefekt hos fostret kan upptäcka många patologier i hjärtat i de tidigaste utvecklingsstadierna, är en enkel, allmänt tillgänglig och samtidigt informativ forskningsmetod.
Studien ger följande information om hjärtat:
- cellstorlek, struktur och integritet;
- tillståndet hos hjärtats väggar, närvaron eller frånvaron av blodproppar och neoplasmer i dem;
- mängd vätska i perikardsäcken;
- perikardiellt tillstånd;
- hjärtkamrarnas väggtjocklek;
- tillstånd och diameter på kranskärlen;
- ventilernas struktur och funktion;
- myokardiets beteende vid tidpunkten för sammandragning och avslappning;
- volym blod under dess rörelse genom hjärtat;
- möjliga orgelljud;
- närvaro av infektionsskador;
- partitionsdefekter.
Dopplerekokardiografi
Med dopplerekokardiografi specificeras den exakta platsen för defekten, dess storlek samt trycket i hjärtats högra ventrikel och lungartären. För det första steget av pulmonell hypertoni är indikatorer upp till 30 mm Hg karakteristiska, för det andra - indikatorerna sträcker sig från 30 till 70 mm Hg. Konst. I den tredje - trycket är över 70 mm.
Magnetisk resonansbild
MRT-undersökning är den mest informativa och avslöjande metoden för undersökning. Det visualiserar det aktuella tillståndet för vävnader och blodkärl, hjälper till att etableraeller klargöra diagnosen, föreslå den efterföljande utvecklingen av sjukdomen och utveckla en optimal och lämplig behandlingsplan. Tidig diagnos av en ventrikulär septumdefekt ökar onekligen chanserna att förhindra förvärring av sjukdomen och ett snabbt tillfrisknande av patienten.
Behandling
Behandling av hjärtsjukdom vid ventrikulär septumdefekt består av konservativ behandling och kirurgiskt ingrepp i hjärtvävnaden. Konservativ terapi inkluderar läkemedelsterapi. Som regel talar vi om inotropa läkemedel i kombination med diuretika. Vid kirurgiskt ingrepp görs en palliativ operation - en förträngning av lungartärens lumen enligt Muller. Eller så utför de en radikal korrigering av defekten - ett plåster görs av perikardvävnaden.
Prognos
Det förekommer ofta fall när defekta "hål" tätar sig själva mot slutet av mammans graviditet, eller en tid efter födseln. Detta beror på att barnets cirkulationssystem efter födseln verkar starta igen och trycket förändras - allt detta kan påverka barnet positivt och leda till botemedel. Endast stödjande mediciner kan ordineras av en läkare och regelbundna ultraljudsprocedurer.
I närvaro av en ventrikulär septumdefekt bör man inte vara inaktiv och låta sjukdomsförloppet ta sin gång. Endast i extremt sällsynta fall påverkar defekten inte nämnvärt kvaliteten ochlivslängd.
För det mesta utgör det en verklig fara och hot mot människoliv. Livslängden med ovanstående defekt beror direkt på defektens storlek, men i genomsnitt varierar siffrorna från 20 till 25 år. En mer skrämmande verklighet pekar på statistiken över 50 till 80 % av dödsfallen hos barn innan de fyllt 6 månader eller ett år. Därför är det mycket viktigt att känna igen de första tecknen och symtomen, identifiera sjukdomen i tid och vidta korrekta och snabba åtgärder för att eliminera den.
