Rhabdomyosarkom hänvisar till en av varianterna av sarkom - cancer i mjuka vävnader, skelett eller bindväv. Tumören uppträder oftast i musklerna fästa vid benen. Rabdomyosarkom är maligna neoplasmer som har sitt ursprung i skelettmuskeln. De börjar i valfri del av kroppen eller på flera ställen samtidigt.
Mikroskopiskt ser rabdomyosarkom hos vuxna ut som avlånga eller runda celler med en bisarr form. Denna tumör är mer karakteristisk för barndomen.
Typer av rabdomyosarkom
Rhabdomyosarkom enligt deras inre struktur delas in i typer:
1. Embryon alt rabdomyosarkom består av runda och spindelformade celler, vars studie av cytoplasman visar tvärgående eller longitudinella ränder. Denna typ av rabdomyosarkom är den vanligaste. Embryon alt rabdomyosarkom uppträder hos barn och ungdomar. Den sitter i nacken eller huvudet, på könsorganen, inasofarynx. Tumören är känslig för strålbehandling, men benägen för ett snabbt återfall.
2. Alveolär rabdomyosarkom har i sin sammansättning grupper av celler av en rund och oval form, som är omgivna av skiljeväggar av bindväv. Denna typ av tumör kännetecknas av utseendet på benen eller armarna, buken, bröstet, analområdet eller könsorganen. Ofta kan det hittas hos ungdomar och vuxna på armar och ben. Prognosen är dålig.
3. Sammansättningen av pleomorphic rabdomyosarcoma är polymorphic spindelformade, bandformade, stellate celler, tumörer från vilka kan dyka upp på ben eller armar av människor. Som regel sker tillväxten av rabdomyosarkom snabbt och orsakar inte smärta och dysfunktion. Det finns bara en expansion av venerna. De växer ofta genom huden och blir sårbildade och bildar exofytiska, blödande tumörer.
Riskfaktorer
Bland miljöfaktorer hittades inga sådana faktorer som ökar sannolikheten för denna tumör. Detta skiljer rabdomyosarkom från de flesta cancerformer.
På grund av det faktum att de exakta orsakerna till utvecklingen av en tumör inte är kända, kan inga råd ges för att undvika att den bildas. Man bör dock komma ihåg att med adekvat behandling av rabdomyosarkom kan patienter ibland bli fullständigt botade.
Riskfaktorer för fet alt rabdomyosarkom är genetiskt betingade sjukdomar:
1. Li-Fraumeni syndrom, som är en sällsynt sjukdom dären egenskap ärvs när det finns tillräckligt med skada på genen hos en förälder så att tumörer av olika slag uppstår med hög frekvens. I denna patologi ärvs de specifika reaktionerna av vävnader på en tumör, när sannolikheten för att utveckla maligna tumörer i ung ålder (upp till 30 år) ökar kraftigt.
2. Neurofibromatos typ 1 är den vanligaste ärftliga sjukdomen som predisponerar för cancer.
3. Beckwith-Wiedemanns syndrom är en patologi som kännetecknas av makrosomi, makroglossi och omphalocele. Det visar sig också hos barn med defekter i den främre bukväggen, bråck, neonatal hypoglykemi och divergens av rektusmusklerna.
4. Costellos syndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av medfödda anomalier: tillväxthämning, grova ansiktsdrag, hudförändringar.
5. Noonans syndrom är en genetisk sjukdom som kännetecknas av kortväxthet och avvikelser i somatisk utveckling. Kan utvecklas i hela familjen eller i enskilda medlemmar.
Spädbarn som var överviktiga och långa vid födseln löper större risk att utveckla fostrets rabdomyosarkom än andra. Som regel är orsakerna till embryon alt rabdomyosarkom okända. Ett symptom på sjukdomen är uppkomsten av en tumör som blir större och större.
Symptom
Symtomen på sjukdomen bestäms av cancerformen. Brådskande medicinsk rådgivning krävs om barn har något av följandetecken på cancer:
- svullnad eller svullnad som ökar i storlek eller inte försvinner, ibland smärtsamt;
- utbuktande ögon;
- svår huvudvärk;
- svårigheter med avföring och urinering;
- blod i urinen;
- blödning i ändtarmen, halsen, näsan.
Diagnos
Hintills har inga metoder utvecklats för att upptäcka rabdomyosarkom innan dess första uppenbara symtom uppträder.
De tidigaste tecknen på onkologi är lokal svullnad eller induration som inte orsakar problem eller smärta i början. Detta symptom är karakteristiskt för rabdomyosarkom i armar, ben och bål.
Om tumören är lokaliserad i bukhinnan eller bäckenregionen kan det vara smärta i buken, kräkningar eller förstoppning. Detta är ett embryon alt rabdomyosarkom i retroperitoneum. I sällsynta fall, som utvecklas i gallvägarna, orsakar rabdomyosarkom gulsot.
Om denna neoplasm misstänks, bör en biopsi göras för att fastställa vilken typ av rabdomyosarkom som har uppstått.
I de flesta fall uppstår rabdomyosarkom i områden där det är lätt att hitta, till exempel i näshålan eller utanför ögongloben. Om ögat sticker ut eller om näsan ser ut, bör du omedelbart konsultera en läkare med misstanke om en tumör för att diagnostisera den i ett tidigt skede av dess utveckling. I fallet när rabdomyosarkom uppträder på kroppens yta, upptäcks det lätt utan en djup undersökning. Detta är santkallas mjukvävnadsfoster rabdomyosarkom.
Hos 30 % av patienterna hittas embryon alt rabdomyosarkom i ett tidigt skede, då det kan avlägsnas helt. Men hos de allra flesta patienter avslöjar en detaljerad undersökning små metastaser, vars behandling kräver kemoterapi.
Embryonala rabdomyosarkom, som ligger i testikelregionen, bildas oftast hos små barn och upptäcks av barnets föräldrar vid tvätt. Om tumörer uppstår i urinvägarna orsakar de svårigheter att kissa eller få fläckar, symtom som inte bör ignoreras.
tumörstadier
1. Första stadiet. Tumören kan vara av vilken storlek som helst, men den har ännu inte spridit sig till lymfsystemets noder och ligger i ett av de prognostiskt gynnsamma områdena i kroppen:
- ögon- eller ögonområdet;
- nacke och huvud (exklusive vävnader i området av hjärnan och ryggmärgen);
- gallvägar och gallblåsa;
- i livmodern eller testiklarna.
Platser som inte är listade anses vara ogynnsamma områden.
2. Andra stadiet. Tumören är belägen i en av de ogynnsamma zonerna (zoner som inte finns på listan över gynnsamma). Tumörens storlek överstiger inte 5 cm och det fanns ingen spridning till lymfkörtlarna.
3. Tredje etappen. Tumören är lokaliserad i ett ogynnsamt område och ett av följande villkor är uppfyllt:
- tumörens storlek är mindre än 5 cm och den har spridit sig till de närmaste lymfkörtlarna;
- storleken på tumören överstiger 5 cm, och det finnsrisken att det sprids till närliggande lymfkörtlar.
4. Fjärde etappen. Storleken på tumören kan vara vilken som helst och den har spridit sig till de närmaste lymfkörtlarna. Cancern har spridit sig till avlägsna delar av kroppen.
riskgrupper
Riskgruppen som tilldelas patienten avgör sannolikheten för återfall av rabdomyosarkom. Alla barn som får behandling för foster rabdomyosarkom bör definitivt få ytterligare kemoterapi för att minska sannolikheten för att tumören återkommer. Typen av cancerläkemedel, dosering och antal sessioner bestäms av om barnet har låg, medel eller hög risk.
Behandlings alternativ
Patienter med fet alt rabdomyosarkom kan behandlas på olika sätt. Behandling av maligna tumörer innebär separata tekniker som anses traditionella. Andra metoder är på stadium av kliniska prövningar. Kliniska prövningar används för att förbättra befintliga behandlingar eller för att öka mängden data om de senaste behandlingarna för patienter med rabdomyosarkom. Om det, som ett resultat av kliniska prövningar, visar sig att nya behandlingsmetoder är överlägsna traditionella, så blir den nya behandlingsmetoden traditionell.
Eftersom cancer tenderar att dyka upp i olika delar av kroppen finns en mängd olika behandlingar tillgängliga. Behandlingrabdomyosarkom hos barn övervakas av en pediatrisk onkolog.
Bland terapier finns det de som kan orsaka biverkningar, även efter att det har gått lång tid sedan behandlingen.
Kirurgi
Den kirurgiska metoden, eller avlägsnande av tumören, används i stor utsträckning vid behandling av rabdomyosarkom. Denna operation kallas "wide local excision". Denna intervention består i att ta bort tumören och en del av närliggande vävnader tillsammans med lymfkörtlarna, som också påverkas av rabdomyosarkom. Behandlingen består ibland av flera operationer. Följande faktorer påverkar beslutet om syftet med operationen och dess typ:
- platsen för den initiala lokaliseringen av tumören;
- vilka funktioner i barnets kropp som påverkas av tumören;
- tumörsvar på strålbehandling eller kemoterapi, som kan tillämpas som en fråga om prioritet.
Kirurgiskt avlägsnande av hela tumören är inte möjligt hos de flesta barn.
Embryon alt rabdomyosarkom i mjukvävnad tenderar att bildas på olika ställen i kroppen, som var och en kräver sin egen operation. Kirurgisk intervention är indicerad vid rabdomyosarkom i könsorganen eller ögonen, om biopsi bekräftade diagnosen. Kemoterapi eller strålbehandling kan ges före operation för att krympa stora tumörer som inte kan opereras för att göra det lättare att ta bort cancern.
Även om läkaren lyckas ta bort hela tumören måste patienter efter operationen utsättas för kemoterapi för att undertrycka cancerceller,överlevande. Strålbehandling används tillsammans med kemoterapi. Behandling för att minska risken för återfall kallas adjuvant terapi.
Strålbehandling
Denna typ av behandling använder röntgenstrålar eller andra typer av strålning. Strålbehandling är inriktad på att döda tumörceller eller stoppa dess tillväxt. Två metoder för strålterapi har funnit sin tillämpning inom medicin - extern och intern.
Extern använder en strålningskälla utanför människokroppen för att bestråla tumörområdet. Intern strålbehandling, eller brachyterapi, producerar bestrålning av en tumör med placering av radioaktiva ämnen i närheten av den inuti människokroppen. Det används för att behandla cancer i urinblåsan, huvud, nacke, prostata, vulva.
Typen av strålbehandling och doser bestäms av barnets ålder och typen av tumör, dess initiala lokalisering, samt förekomsten av tumörrester och graden av tumörtäckning av de närmaste lymfkörtlarna efter operation.
kemoterapi
Detta är en typ av tumörbehandling som använder läkemedel för att stoppa tillväxten av cancerceller. Kemoterapiläkemedel hjälper till att döda dessa celler eller förhindra att de delar sig. När man genomför en kurs av systemisk kemoterapi, tas läkemedel or alt eller administreras intravenöst eller intramuskulärt. Väl i blodomloppet påverkar läkemedlen tumörceller i hela kroppen. Med regional kemoterapi injiceras läkemedel direkt i kroppens organ och håligheter, såväl som i cerebrospinalvätskan. Kombinationskemoterapi, som är en behandling som använder mer än ett läkemedel mot cancer, används ofta. Metoden för kemoterapi väljs beroende på typen och utvecklingsstadiet för neoplasmen.
Kemoterapi är indicerat för varje barn som behandlas för rabdomyosarkom. Det låter dig minimera sannolikheten för återfall av sjukdomen. Valet av läkemedel, dess dos och antalet ingrepp bestäms av riskgruppen för rabdomyosarkom.
Nya behandlingar
Nya behandlingar för rabdomyosarkom på prov:
- Höga doser av kemoterapi kombinerat med stamcellstransplantation. Metoden gör det möjligt att organisera ersättningen av hematopoetiska celler som förstörs under cancerbehandling. Före behandling avlägsnas omogna blodkroppar från patientens benmärg eller blod och konserveras. I slutet av kemoterapin återkonserveras de bevarade stamcellerna och återförs till patienten genom infusion. På så sätt återställs blodkropparna.
- Immunterapi. Denna typ av behandling använder patientens immunsystem för att bekämpa cancer. Läkemedlen som används tjänar till att öka eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer. Denna typ av tumörbehandling kallas bioterapi.
- Riktad terapi. Denna typ av terapi är riktad mot metastaser. Riktad terapi bygger på användning av speciella antikroppar som binder till en cancercell. Dessa antikroppar liknar de traditionella antikropparna i människokroppen. Samtidigt representerar dehögteknologiska läkemedel. Tack vare riktad terapi vid behandling av "kemo" är det möjligt att hitta och attackera endast cancerceller utan att skada friska celler. Vid rabdomyosarkom används angiogeneshämmare som målinriktad terapi. Dessa läkemedel stör bildandet av blodkärl i neoplasmer. Detta gör att tumören svälter och slutar växa. Angiogeneshämmare och monoklonala antikroppar är typer av medel i kliniska prövningar för att bekämpa fet alt rabdomyosarkom.
