Synovi alt mjukdelssarkom är en malign lesion som utvecklas från celler i synovium, senor och senor. En sådan neoplasm är inte begränsad till kapseln, som ett resultat av vilken den kan växa till mjuka vävnader och till hårda benstrukturer.
I nästan hälften av fallen diagnostiseras synovi alt mjukdelssarkom i höger fotled. Ibland utvecklas tumören i lederna i händerna, underarmarna, i nacken och huvudet och är svår att behandla.
Vad innehåller den?
I strukturen av en sådan neoplasma finns cystiska håligheter, nekros och blödning. Den patologiska formationen har en mjuk struktur, men dess förmåga att härda och förkalka är inte utesluten. På snittet, under visuell inspektion, liknar sarkomet en fiskfilé: den har en kavernös struktur och är vit till färgen. Inuti formationen observeras en slemflytning, som ser ut som ledvätska. från andra malignaNeoplasmer synovi alt mjukdelssarkom skiljer sig genom att det inte har en kapsel.
Denna patologi kännetecknas av ett ganska aggressivt förlopp och snabb utveckling. I de flesta fall är det inte behandlingsbart och återkommer under de närmaste åren. Även med framgångsrik behandling kan synoviommetastaser uppstå efter 5-7 år i lymfkörtlar, lungvävnad eller skelett.
Enligt statistik är både män och kvinnor lika drabbade av synovi alt sarkom. Oftast diagnostiseras en sådan tumör mellan 15 och 25 år, men denna sjukdom anses vara sällsynt - den diagnostiseras hos tre personer av en miljon.
Reasons
De huvudsakliga orsakerna som provocerar utvecklingen av synovi alt mjukdelssarkom är inte kända med säkerhet. Ändå har vissa faktorer som kan fungera som en drivkraft för uppkomsten av en malign process pekats ut som en separat grupp. Dessa inkluderar:
- Äftligt anlag.
- Joniserande strålning. Exponering för strålning kan orsaka malignitet hos celler i olika vävnader, såsom ben.
- Skador. Allvarliga kränkningar av ledernas integritet orsakar ibland onkologisk degeneration av celler.
- Kemikalier. Inverkan av cancerframkallande ämnen är mycket farlig och kan orsaka en malign process.
- Immunsuppressiv terapi. Implementeringen av denna typ av behandling leder i vissa fall till onkologiska sjukdomar.
- Ohälsosam livsstil, dåliga vanor.
patienternas ålder
Malignt synoviom anses vara en sjukdom hos unga. Oncoprocess, enligt läkare, provoceras i de flesta fall av ogynnsam ärftlighet och miljöns tillstånd. Riskgruppen för sarkom inkluderar ungdomar och ungdomar som lever i missgynnade ekologiska zoner.
Symtom på sjukdomen
I de tidiga stadierna av den maligna processen, tills bildningen är stor, observeras inga kliniska tecken. Med utvecklingen av synovial mjukvävnadssarkom uppstår obehag i ledområdet, vilket begränsar dess motoriska funktion. Ju mjukare tumörens struktur är, desto mindre uttalat är smärtsyndromet.
Om specialisten i detta skede palperar det patologiska fokuset kan han notera en tumör som varierar i storlek från 2 till 15 cm. Den onkologiska processen har inga gränser, det finns en svag rörlighet hos tumören, dess täta eller mjuka konsistens. Huden över den sticker ut karaktäristiskt, dess färg och temperatur ändras.
Foto av synovi alt sarkom i mjukvävnad presenterat.
När synoviom växer har det en destruktiv effekt på de drabbade vävnaderna, de börjar kollapsa, smärtsyndromet intensifieras. Leden eller extremiteten upphör att fungera norm alt, det finns en förlust av känslighet eller domningar på grund av trycket från neoplasman på nervändarna. Om det har påverkat nacken eller huvudet kan symtom uppstå, såsom känsla av främmande kropp vid sväljning, störningarandning, röstförändring.
Allmänna symtom på berusning
Dessutom har patienten allmänna symtom på onkologisk förgiftning, som inkluderar:
- kronisk svaghet;
- subfebrilt skick;
- träningsintolerans;
- viktminskning.
Med utvecklingen av metastaser och spridningen av cancerceller till regionala lymfkörtlar noteras deras volymökning.
Synovi alt sarkom i knä, underben och lår
Den maligna tumören som påverkade knäleden är en icke-epitelial onkologisk neoplasm av sekundär typ. Huvudorsaken till den patologiska processen är metastaser från angränsande lymfkörtlar eller höftleden. Om områden av benvävnad är påverkade, ställer läkaren diagnosen osteosarkom, och om broskfragment är involverade i den onkologiska processen, kondrosarkom.
När tumören är lokaliserad i håligheten i knäleden är huvudsymptomet på patologin smärta, som vanligtvis täcker hela nedre extremiteten. Mot denna bakgrund är benets motoriska funktioner försämrade. Om tumören sprider sig utåt, det vill säga den är lokaliserad närmare huden, kan lokal svullnad observeras och processen kan diagnostiseras i det inledande skedet.
Vid skada på ligamentapparaten av sarkom, berövas benet all funktion, eftersom leden är helt förstörd. Med tumörer av stora storlekar förändras blodflödet i vävnaderna, en akut brist uppstår i underbenet.syre och näringsämnen.
Synovi alt sarkom i lårets mjuka vävnader kan bildas från nästan alla dess strukturer. De flesta av dessa neoplasmer i det inledande skedet har en liknande bild med godartade tumörprocesser. Huvuddelen av patologierna för denna lokalisering är bencancer och tumörer i mjukvävnad.
Sarkom i lårets mjuka vävnader är en ganska sällsynt patologi och drabbar oftast män i åldern 30-60 år.
Sorter av synovi alt sarkom
I enlighet med vävnadsstrukturen är denna tumör indelad i:
- cellulär, som bildas av celler i körtelepitelet och består av papillomatösa och cystiska strukturer;
- fibröst, som växer från fibrer som till sin natur liknar fibrosarkom.
I enlighet med den morfologiska strukturen kan följande typer av sarkom särskiljas:
- alveolär;
- jättecell;
- fibrös;
- histoid;
- mixed;
- adenomatous.
WHO-klassificering
Enligt WHO-klassificeringen är tumören uppdelad i två typer:
- Monofasiskt synovi alt mjukdelssarkom, när den maligna processen består av stora ljusa och fusiforma celler. Differentiering av neoplasman är dåligt uttryckt, vilket avsevärt komplicerar diagnosen av sjukdomen.
- Bifasiskt synovi alt mjukdelssarkom, när formationen består av synovialceller och har flera hålrum. Lätt att fastställa under diagnostiska procedurer.
Den bästa prognosen för en patient observeras med utvecklingen av ett bifasiskt synoviom.
Mycket sällsynt är ett tydligt cell fasciogent synoviom. Enligt huvuddragen har det mycket gemensamt med oncomelom, och det är extremt svårt att diagnostisera det. Tumören påverkar senor och fascia och kännetecknas av en långsam patologisk process.
stadier av patologi
I det inledande skedet överstiger neoplasmen inte 5 cm och har en låg grad av malignitet. Prognosen för överlevnad är mycket gynnsam och uppgår till 90%.
I det andra stadiet är tumören större än 5 cm, men kan redan påverka blodkärl, nervändar, regionala lymfkörtlar och benvävnad.
I det tredje stadiet av denna onkologiska process observeras metastaser i lymfkörtlarna.
I det fjärde steget kan området för den onkologiska processen inte mätas. I detta fall uppstår skador på viktiga benstrukturer, blodkärl och nerver. Det finns flera metastaser. Överlevnadsprognosen för sådana patienter är noll. Hur behandlas synovi alt mjukdelssarkom i låret eller underbenet?
Behandling och prognos
Behandling av synoviom hos 70 % är baserad på dess resektion. Tumörer i stora leder: höften, axeln eller knäet växer in i lymfkörtlarna och huvudkärlen, och därför förekommer ofta återfall och metastaser, så specialister tar till amputation av en eller annan lem.
BI allmänhet beror behandlingen och prognosen för synovial mjukvävnadssarkom på utvecklingsstadiet. I det första och andra stadiet behandlas patologin framgångsrikt och prognosen för patienters överlevnad är den mest gynnsamma. I det tredje stadiet, med en framgångsrik amputerad lem och frånvaro av metastaser, förutsägs en överlevnadsgrad på 60 %, medan i det fjärde steget, när den maligna processen sprider sig i hela kroppen, är prognosen extremt ogynnsam.
Kirurgisk behandling utförs på följande sätt:
- Lok alt avlägsnande, vilket endast är möjligt i det första stadiet av sjukdomen, när undersökningen bekräftade tumörens goda kvalitet. Ytterligare taktik för terapi beror på den histologiska undersökningen av de avlägsnade vävnaderna och bestämningen av deras malignitet. Återfallet av patologin är upp till 95%.
- Bred excision, som utförs med infångning av intilliggande vävnader med en yta på cirka 5 cm. Återfall av synovi alt sarkom i detta fall förekommer i 50%.
- Radikal resektion, där tumören avlägsnas samtidigt som man bevarar organet, men för det kirurgiska ingreppet närmare amputation. I ett sådant fall används som regel proteser, i synnerhet ersättning av en led eller blodkärl, plastikkirurgi av nervändar, benresektion. Efter operationen döljs alla defekter med hjälp av autodermoplastik. Hudflikar och muskelvävnadstransplantation används också. Processåterfall inträffar i cirka 20 % av fallen.
- Amputation, som utförs vid skada på huvudkärlet,huvudnervens stam, såväl som med massiv tillväxt av tumören i lemmens vävnader. Risken för återfall i ett sådant fall är lägst - 15%.
Genom att använda kirurgisk behandling samtidigt med kemoterapi och strålning, finns det en chans att rädda organet i 80 % av alla kliniska situationer. Borttagning av lymfkörtlar tillsammans med fokus på den patologiska processen utförs förutsatt att studien bekräftade faktumet av malignitet i deras vävnader.
Strålbehandling
Strålbehandling för synoviom utförs med följande metoder:
- Preoperativ eller neoadjuvans, vilket är nödvändigt för att kapsla in neoplasman, minska dess storlek, öka effektiviteten i operationen.
- Intraoperativt, vilket minskar risken för återfall av sjukdomen med 40%.
- Postoperativt eller adjuvans, som används när det är omöjligt att utföra kirurgisk behandling på grund av att den patologiska processen försummas och tumörens kollaps.
