Hemosiderin är ett pigment som ackumuleras i blodet på grund av nedbrytningen av röda blodkroppar, som är blodkroppar som transporterar syre till vävnader och inre organ. Deras livslängd är 120 dagar, varefter de sönderfaller. Därför sker förstörelsen av röda blodkroppar i norm alt tillstånd. Men om för många blodkroppar bryts ner, finns det en överskottsansamling av hemosiderinpigment i blodet. Läs mer om orsakerna, symtomen, egenskaperna hos diagnosen och behandlingen av denna patologi längre fram i artikeln.
Orsaker till patologi
Hemosiderin är ett ämne som, när det ackumuleras för mycket i kroppen, orsakar utvecklingen av en sjukdom som kallas hemosideros. Det finns två grupper av orsaker till denna patologi: exogen och endogen. I det första fallet noteras påverkan av yttre faktorer på kroppen. I det andra fallet utvecklas sjukdomen på grund av en kränkning av kroppens inre miljö.
Till endogenfaktorer som leder till ökad hemosiderinavsättning inkluderar:
- akuta inflammatoriska sjukdomar av smittsamt ursprung - malaria, brucellos;
- giftig förgiftning;
- effekt av vissa mediciner;
- överdrivet intag av järn i kroppen med droger som innehåller det ("Sorbifer", "M altofer");
- blodtransfusion med en inkompatibel grupp eller Rh-faktor.
Bland exogena faktorer ägnas den största uppmärksamheten åt ärftlighet. Det finns några genetiska sjukdomar där det finns en överdriven avsättning av hemosiderin i hjärnan, levern och andra inre organ. Det här är för det första sådana patologier:
- talassemi - nedsatt syntes av en av hemoglobinkedjorna;
- sicklecellanemi - en medfödd störning i formen av röda blodkroppar;
- enzymopatier - en grupp sjukdomar där det inte finns tillräckligt med något enzym för att bilda hemoglobin;
- membranopati - medfödda störningar i strukturen av röda blodkroppar.
Särskilj autoimmuna sjukdomar separat som orsaken till utvecklingen av hemosideros.
Sjukdomsformer
Hemosiderin är ett ämne som kan ackumuleras både överallt i kroppen, i nästan alla inre organ, och isolerat, det vill säga på en viss plats. I det första fallet talar de om en generaliserad eller allmän form av sjukdomen. I det andra fallet utvecklas lokal eller lokal hemosideros.
Uppkomsten av det gemensammahemosideros uppstår mot bakgrund av någon systemisk patologi. Då ackumuleras hemosiderin i hjärnan, levern och andra organ. I den lokala formen samlas pigmentet i lokala områden av människokroppen. Till exempel i håligheten i ett rörformigt organ eller i ett hematom.
Beroende på orsaken till utvecklingen särskiljs ytterligare två grupper av sjukdomen:
- primär - orsakerna till detta formulär har ännu inte klarlagts;
- sekundär - utvecklas mot bakgrund av andra sjukdomar.
De huvudsakliga orsakerna till sekundär hemosideros kan vara följande patologiska tillstånd:
- leukemi - en malign lesion i benmärgen;
- cirros i levern;
- infektionssjukdomar;
- hudsjukdomar: pyodermi, eksem, dermatit;
- hypertoni med allvarligt förlopp;
- frekventa blodtransfusioner;
- hemolytisk anemi.
Faktum är att det finns många fler orsaker till utvecklingen av sekundär hemosideros, så endast de viktigaste presenteras i föregående avsnitt och ovan.
Riskfaktorer för sjukdomsutveckling
Separat allokera faktorer som inte direkt leder till ökad deposition av hemosiderin, men som ökar risken för detta patologiska tillstånd. Dessa inkluderar:
- permanent hypotermi i kroppen;
- kronisk stress;
- överdriven träning;
- okontrollerat intag av diuretika, paracetamol, vissa antibiotika.
Vilka organ påverkas av hemosideros?
Hemosiderinär ett pigment som kan ackumuleras i nästan alla inre organ. Men oftast blir det ett nederlag:
- lever;
- njure;
- mjälte;
- skin;
- benmärg;
- spott- eller svettkörtlar;
- brain.
Hemosideros i huden: manifestationer
Den mest slående manifestationen är ackumuleringen av hemosiderin i huden. Hos nästan alla patienter är huvudsymptomet bildandet av mörkbruna fläckar på benen. Vanligtvis har områden med pigmentering en stor diameter, men ibland finns små, nästan punktformiga utslag. Vissa patienter utvecklar ett hemorragiskt utslag, som orsakas av skador på hudens kapillärer.
Nansen på utslagen kan variera från tegelröd till mörkbrunt eller gult. Förutom fläckar uppträder andra delar av utslaget: knölar, papler, plack. Patienten är orolig över klåda i de drabbade områdena av huden.
Hemosideros i levern: symptom
Depositionen av hemosiderin i levervävnaden manifesteras först och främst av en ökning av organets storlek. Detta leder till sträckning av kapseln som omger levern. Patienten känner det som en dov smärta till höger under revbenet. Med en betydande ökning finns det en asymmetri i buken och dess utbuktning till höger. Palpation av buken i dessa områden är också smärtsam.
Med en långvarig process försämras leverns funktion gradvis. Detta manifesteras av en ökning i buken på grund av ansamling av vätska i den,åderbråck i magen och matstrupen, hemorrojda vener, gulfärgning av hud och sklera, blödande utslag.
Hemosideros i njurarna: symptom
Ansamlingen av pigment i njurarna leder inte bara till förändringar i urinen, utan även till vissa kliniska manifestationer. Hemosiderin påverkar njurtubuli och glomeruli, vilket leder till försämrad blodfiltrering och frisättning av protein och kolhydrater från det. Som ett resultat utvecklas hypoproteinemi - en minskning av koncentrationen av protein i blodet.
Patienten klagar över ödem. Först dyker de upp i ansiktet och i avancerade fall täcker de hela kroppen. Patienten är oroad över allmän svaghet och trötthet.
Långvarig skada på njurfunktionen leder till dysfunktion av andra organ och system.
Hjärnskada
Deposition av hemosiderin i hjärnan har mycket varierande kliniska manifestationer. Allt beror på vilken speciell avdelning lesionen är lokaliserad.
Ansamlingen av hemosiderin orsakar nervcellers död, förstörelsen av myelinskidan av nerver. Ofta har patienter med hemosideros i hjärnan en tidigare blödning i parenkymet, avlägsnande av tumörer, hemorragiska stroke.
Typiska kliniska manifestationer av ackumulering av hemosiderin i hjärnan är:
- balansstörning - ataxi;
- hörselnedsättning efter typ av sensorineural hörselnedsättning;
- psykiska störningar;
- dysartri - nedsatt tal;
- rörelsestörningar.
Diagnos
Diagnos av hemosideros bör vara komplex. Ofta är det koordinerade arbetet av läkare av olika specialiseringar nödvändigt: en hudläkare, en neurolog, en lungläkare, en specialist på infektionssjukdomar och andra. Det beror helt på vilket organ som är främst påverkat.
Diagnostisk sökning börjar med ett detaljerat förhör av patienten om hans besvär, deras utveckling i dynamik, förekomsten av tidigare sjukdomar. Först efter det föreskrivs ytterligare undersökningsmetoder.
Oavsett sjukdomsform ordineras följande diagnostiska metoder:
- Fullständigt blodvärde - ett minskat antal röda blodkroppar och hemoglobin bestäms.
- Bestämning av förekomsten av hemosiderin i urinen.
- Bestämma nivån av järn i blodserumet.
- Analys av järnets bindningsförmåga i kroppen.
- Biopsi av den drabbade vävnaden med histologisk undersökning för att upptäcka hemosiderinavlagringar.
Endast en histologisk undersökning av biopsi kan med absolut säkerhet ställa diagnosen hemosideros. När man undersöker en bit vävnad i mikroskop påträffas makrofager med hemosiderin, eftersom det är dessa celler som är de första som "äter" det extra pigmentet.
Också, beroende på skadan av vilket organ läkaren misstänker, ordinerar han följande undersökningsmetoder:
- magnetisk resonansavbildning av hjärnan;
- CT-skanning;
- ultrasound;
- radiography;
- bronkoskopi.
En tillen effektiv laboratoriediagnostisk metod är desfer altestet. För dess genomförande administreras patienten 500 mg Desferal. Minst 6 timmar och högst 24 timmar efter injektionen av läkemedlet samlas patientens urin upp och mängden järn i den undersöks.
Behandling av sjukdom
Eftersom det för närvarande ägnas mest uppmärksamhet åt det autoimmuna förloppet av hemosideros, anses läkemedel från gruppen kortikosteroider som prioriterade läkemedel. De hämmar immunförsvaret och minskar därmed produktionen av antikroppar mot sina egna röda blodkroppar. Dessa läkemedel inkluderar "Dexametason", "Prednisolon". Men glukokortikoider hjälper bara i 40-50% av fallen. I avsaknad av deras effektivitet ordineras patienten cytostatika ("Metotrexat", "Azathioprin").
Förskriver även läkemedel som förbättrar vävnadstrofism, cellmetabolism och ökar syretillförseln till dem. Dessa läkemedel inkluderar:
- Venotonics. De ökar elasticiteten i kärlväggarna, förbättrar blodflödet i hjärnvävnaderna - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitaminer i grupp B. Förbättra ledningsförmågan hos nervimpulsen, tillståndet hos sladdvävnaden.
- Vitamin C. Ökar styrkan i kärlväggen.
- Angioprotectors. De har en liknande effekt som vitamin C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Förbättra blodflödet i hjärnan och påskynda cellmetabolismen - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptika. De ordineras endast symtomatiskt om patienten har psykiska störningar - "Aminazine".
Vid hemosideros i njurarna och en betydande funktionsnedsättning förskrivs plasmaferes eller hemodialys.
Således är överdriven ackumulering av hemosiderin ett allvarligt patologiskt tillstånd. Det kräver tidigast möjliga diagnos och snabb behandling, eftersom hemosideros i avancerade fall leder till allvarlig dysfunktion i de inre organen. Ofta är dessa skador oåterkalleliga.
