Förekomsten av cancer på vår planet ökar från år till år. Sådana patologier påverkar en mängd olika delar av människokroppen. Kraniofaryngiom i hjärnan är en sjukdom där nervsystemet inuti skallen lider. Frekvensen av förekomsten är från ett till två fall per miljon människor.
Allmän information
Alla borde veta vad ett kraniofaryngiom i hjärnan är. Även om sjukdomen är sällsynt är ingen immun mot den. Termen hänvisar till ett patologiskt tillstånd som bildas redan före ett barns födelse. En medfödd sjukdom förklaras av den onormala strukturen hos embryots vävnader i området för hypofysfickan. Den onkologiska processen tillhör kategorin godartad. Sjukdomen klassificeras som disembryogenetisk. Tumörprocesser utlöses om bildandet av epitelet i embryot störs, medan misslyckanden påverkar kraniopharyngealkanalen.
Sistager en koppling mellan hjärnans strukturer och svalghålan. När fostret utvecklas växer detta område gradvis över. Vissa misslyckas och lämnar passagen öppen. De epitelvävnader som täcker den på den inre ytan, med denna utveckling av organismen, förvandlas till ett substrat för tumörprocessen.
Anatomi och biologi
En studie av olika fall visar att kraniofaryngiom i hjärnan hos vuxna och barn observeras med olika egenskaper i topografin. När man utvärderar ett fall är det nödvändigt att kontrollera dess lokalisering i förhållande till den turkiska sadeln. I vissa är patologin belägen inuti planet, i andra ligger den direkt ovanför den. Ett annat möjligt alternativ är en vägg bakom den turkiska sadeln.
Endosuprasellar - en sådan variant av platsen för den patologiska processen, som oftare diagnostiseras med en stor neoplasm. Tumören fyller den turkiska sadeln och blir till och med något högre än den. Bildandet sätter press på hjärnvävnaden och nervsystemet som ansvarar för dess näring, komprimerar CSF-banorna. Med tiden leder detta till specifika symtom. Den farligaste situationen är när vävnadsrester trycker på synnerven. Inte mindre allvarligt fall - åtföljs av groning av tumörvävnad i den tredje hjärnkammaren.
Orsaker och faktorer
Tumören bildas av en ganska tät vävnad. Neoplasmens diameter är från ett par till fem centimeter. För närvarande vet forskarna inte orsakerna till sjukdomen. Det antas attnågon patologisk faktor, på grund av vilken utvecklingen av embryot störs, kan provocera en onkologisk sjukdom. Om mamman rökte och drack alkohol, tog mediciner eller mötte ökad stress, kunde barnet hon födde utveckla en sådan patologi. Det kan provoceras av moderns överbelastning och undernäring. Risken att få en godartad neoplasm är högre hos dem som stött på ett smittämne under fosterutvecklingen. Ytterligare risker är förknippade med toxicos i den tidiga graviditetsperioden.
Kliniska manifestationer
Du kan märka de karakteristiska symtomen på sjukdomen hos en nyfödd, ett litet barn, en vuxen. Symtom på hjärnans kraniofaryngiom är funktionsfel i nervsystemet som matar hjärnan. De flesta av dem har en funktionsfel i synnerven. Seförmågan försvagas, synfälten blir gradvis smalare. För vissa är utvecklingen av processen sådan att den påverkar nervsystemets tillstånd, vilket ger förmågan att känna igen aromer. I den här kursen tappar en person helt sitt luktsinne eller börjar uppfatta lukter felaktigt. Från medicinsk praxis finns det fall av patienter som lider av skelning på grund av onkologisk sjukdom. Det finns en risk för neuralgi som påverkar trigeminusnerven.
Om symtom mer detaljerat
Symtom på hjärnans kraniofaryngiom inkluderar en funktionsstörning i hypofysen. hos människor,lider av cancer, är utvecklingen av detta område blockerad. Organiska vävnader är inte tillräckligt mogna, vilket leder till omöjligheten av normal funktion av de inre sekretoriska systemen. Detta påverkar många körtlar. En sådan utvecklingsstörning är särskilt märkbar hos barn - tillväxten släpar efter jämnåriga, en vegetativ kris observeras. Många barn som lider av denna sjukdom har svårigheter med naturlig värmereglering.
Symtom: var uppmärksam
En allvarlig variant av patologins förlopp är spridningen av tumörprocessen till hjärnans ventriklar. Denna utveckling av situationen påverkar en persons förmåga att sova, och kränkningarna är mycket ihållande.
Inom patologi finns det ett cerebr alt syndrom. Kraniofaryngiom kan misstänkas av ökat intrakraniellt tryck och hydrocefalus. Hypertoni indikeras av huvudvärk. Patienten beskriver syndromet som sprängande. Många kräks men blir inte bättre efter det.
Hydrocephalus
Kraniofaryngiom i hjärnan hos barn och vuxna kan orsaka hydrocefalus. Den patologiska processen leder till skador på de organiska vävnaderna som bildar hjärnan. Funktionaliteten hos det kortikala lagret störs, den högre hjärnfunktionen lider. Ungefär hälften av patienterna med den beskrivna diagnosen, som har kämpat med patologi under lång tid, står inför en ihållande minskning av intelligens. Patienter kännetecknas av personlighetsförändringar. Många människor har symtomatisk epilepsi. Något mindre vanliga diagnostiserade störningarkänslighet. Möjliga rörelseproblem.
Det speciella med sjukdomsförloppet i fråga är en vågliknande karaktär. Stabiliseringsperioden är ganska lång, men kan plötsligt övergå till ett uttalat sjukdomsförlopp.
Förtydligande av diagnosen
Hos vuxna, hos barn är kraniofaryngiom i hjärnan en sjukdom, vid misstanke måste patienten undersökas noggrant. Diagnostiska åtgärder bör vara heltäckande. Först intervjuas patienten och skickas sedan till en neurolog för en detaljerad undersökning. Endokrinologens slutsats är nödvändig. Patienten bör besöka en ögonläkare. Läkare kommer att välja instrumentella undersökningsmetoder. En av de viktigaste är neuroendokrina. Patologi åtföljs av insufficiens i hypofysen, hypotalamus, påverkar starkt funktionen hos binjurarna, sköldkörteln. För att fastställa egenskaperna är det nödvändigt att göra en screening för att identifiera nyanserna i den hormonella profilen.
Undersökning av ögonläkare visar nästan alltid en ökning av trycket inne i skallen. Vid bedömning av ögonbottens tillstånd avslöjar läkaren stagnerande processer. Perimetri låter dig bestämma avsmalningen av fälten eller fullständig förlust av enskilda sektioner från mottaglighetszonen. Hos många patienter är förmågan att urskilja och identifiera färger försämrad, synen blir svag och fenomenet är ofta asymmetriskt.
Kontrollera allt
Om man misstänker ett kraniofaryngiom i hjärnan, ordineras patienten en datortomografi av hjärnan. Det mest informativa alternativetMRI. Resultaten av den instrumentella undersökningen ger en allmän uppfattning om strukturen hos ben och mjuka vävnader som bildar organen. Ett tomogram låter dig identifiera en tumörbildning, utvärdera egenskaperna hos dess form och nyanserna av lokalisering.
MRT-resultat ger en uppfattning om dimensionerna av den patologiska processen. Av dem kan du förstå i vilken riktning det utvecklas. Skiktade bilder återspeglar tumörens struktur, ger en uppfattning om det ökade trycket inuti skallen och dess svårighetsgrad. Om MR visar en formation med täta väggar och inre förstenningar råder det ingen tvekan om diagnosens tillförlitlighet.
Funktioner i fodralet
Med kraniofaryngiom i hjärnan är ett förlopp möjligt som inte åtföljs av generering av förkalkningar. Innehållet i Rathkes ficka kan vara homogent. För att göra den mest exakta diagnosen är det nödvändigt att hänvisa patienten till ytterligare forskningsaktiviteter.
Om den patologiska processen är stor kan bildningen sätta press på kranialbenen. I det här fallet kommer bilderna att visa atrofierade områden av kraniet. Liknande ändringar kan täcka delar av den turkiska sadeln.
Vad ska man göra?
Behandling av kraniofaryngiom i hjärnan väljs utifrån sjukdomens egenskaper, enligt det nuvarande klassificeringssystemet, klassificerat som primärt vad gäller malignitet. För att förbättra patientens prognos är det viktigt att starta en terapeutisk kurs i tid. Välj ett heltäckande program. Patienten rekommenderades operation och konservativ medicinsk behandling.hjälp. Före operationen måste du först behandlas kort med hormonella läkemedel för att minimera sannolikheten för komplikationer. Behandling för cerebr alt kraniofaryngiom innebär shuntning om hydrocefalus är allvarlig och åtföljs av obstruktion. En sådan åtgärd minskar trycket inuti skallen och minskar därigenom skadan som hjärnan tar emot.
Stereotaktiska tekniker väljs för drift. Kranial trepanation är tillåten. Rathkes ficka är ren från fyllning. För att avlägsna kvarvarande vävnad och förhindra återfall fylls kapseln med bleomycin, ett ämne som aktiverar sklerotiska processer.
Att använda ett endoskop minimerar hjärnskador. En sådan händelse som en del av behandlingen av cerebr alt kraniofaryngiom tolereras mycket bättre. På senare år har metoder för radiologisk kirurgi blivit utbredda, där radioaktiva isotoper injiceras i hjärnan.
Om klassisk kirurgi väljs rekommenderas osteoplastisk trepanation.
Drift: vad händer härnäst?
Enligt recensioner är hjärnans kraniofaryngiom en sjukdom som är svår att behandla. För att förbättra prognosen efter operationen ordineras patienten ett hormonbehandlingsprogram som kan minska aktiviteten hos inflammatoriska foci och minska hjärnvävnadernas tendens till ödem. Diuretika och strålbehandling sätts. Även om tumörprocessen är godartad finns det en risk för återfall av sjukdomen och degenerering av celler till atypiska.
I avlägsen natur efter operation rekommenderas ersättningsterapi med syntetiska hormoner. Kvarvarande effekter är varierande och beror på fallet. För vissa försvagas synen, möjligheten till absolut blindhet är inte utesluten. Hos patienter minskar styrkan, hos kvinnor störs cykeln. Konsekvenserna av patologin kan vara diabetes insipidus och hypotyreos, binjurebarksvikt. Vissa behåller manifestationer av infantilism för livet.
Prognos
Bestämmas av storleken på formationen, beror på diagnosens aktualitet. Överlevnaden över tio år uppskattas till 40-80%. Detta gäller endast de som opererats i tid. Samtidigt noteras att operationen inte utesluter återfall. I genomsnitt återkommer sjukdomen hos var femte patient. Även om det är omöjligt att helt avlägsna tumörvävnader, kan en förbättring av prognosen uppnås genom att genomgå en strålbehandlingskur.
Recensioner
Som man kan dra slutsatsen av recensionerna är kraniofaryngiom i hjärnan en av de allvarliga sjukdomarna. Även de som fick lämplig behandling i tid fick ofta svåra konsekvenser. Läkare som hade erfarenhet av att diagnostisera och behandla denna sjukdom inser dess problematiska natur, komplicerad av dess sällsynthet och låga kunskapsnivå. Det finns praktiskt taget inga recensioner av personer som har klarat kraniofaryngiom, eftersom patologin är extremt sällsynt.
